Pirmie autoimūna hepatīta simptomi, diagnoze un ārstēšanas režīms

Autoimūns hepatīts ir nezināmas etioloģijas aknu iekaisuma slimība, kurai ir hronisks cēlonis, ko var izraisīt fibrozes vai cirozes iespējama attīstība. Šo bojājumu raksturo zināmi histoloģiski un imunoloģiski simptomi.

Pirmais pieminējums par šādu aknu bojājumu parādījās zinātniskajā literatūrā 20. gadsimta vidū. Tad tika lietots termins "lupoīdu hepatīts". 1993. gadā Starptautiskā slimību izpētes grupa ierosināja pašreizējo patoloģijas nosaukumu.

Kas tas ir?

Autoimūno hepatīts ir nezināmas etioloģijas (izraisīt) aknu parenhīmas iekaisuma slimība, ko papildina liela skaita imūnsistēmas (gamma globulīni, autoantivielas, makrofāgi, limfocīti uc) parādīšanās organismā.

Izaugsmes cēloņi

Tiek uzskatīts, ka sievietes biežāk cieš no autoimūna hepatīta; maksimālais saslimšanas gadījumu skaits ir 15 līdz 25 gadu vecumā vai menopauze.

Autoimūno hepatīta patoģenēzes pamats ir autoantivielu veidošanās, kuru mērķis ir aknu šūnas - hepatocīti. Attīstības cēloņi nav zināmi; teorijas, kas izskaidro slimības rašanos, balstoties uz pieņēmumu par ģenētiskās noslieces un izraisītāja faktoru ietekmi:

  • infekcija ar hepatīta vīrusiem, herpes;
  • baktēriju toksīnu izmaiņas (bojājumi);
  • zāļu lietošana, kas izraisa imūno reakciju vai pārmaiņas.

Slimības sākumu var izraisīt gan viens faktors, gan to kombinācija, tomēr izraisītāju kombinācija padara kursu smagāku un veicina strauju procesa progresēšanu.

Slimības formas

Ir 3 veidu autoimūna hepatīta:

  1. Tas notiek apmēram 80% gadījumu, biežāk sievietēm. Tam ir raksturīga klasiska klīniskā parādība (lupoīdu hepatīts), ANA un SMA antivielu klātbūtne, vienlaikus imūnsistēmas patoloģija citos orgānos (autoimūnais tiroidīts, čūlainais kolīts, diabēts utt.), Gausa gaita bez vardarbīgām klīniskām izpausmēm.
  2. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I tipa hepatīta izpausmēm, galvenā atšķirība ir SLA / LP antivielu noteikšana līdz šķīstošā aknu antigēnam.
  3. Tam ir ļaundabīgs ceļš, nelabvēlīga prognoze (diagnozes laikā aknu ciroze tiek konstatēta jau 40-70% pacientu), arī biežāk sievietēm attīstās. Ar LKM-1 antivielu klātbūtni asinīs ar citohromu P450, antivielām LC-1. Extrahepatic imūnās izpausmes ir izteiktākas nekā I tipa.

Šobrīd tiek apšaubīta III tipa autoimūna hepatīta esamība; tiek ierosināts to uzskatīt ne kā neatkarīgu formu, bet gan kā īpašu I tipa slimības gadījumu.

Autoimūnā hepatīta sadalījums veidos nav būtisks klīniski nozīmīgs, un tas pārstāv lielāku zinātniskās intereses pakāpi, jo tas neietekmē diagnozes pasākumu un ārstēšanas taktiku.

Simptomi autoimūna hepatīta

Manifestācijas nav specifiskas: nav vienotas zīmes, kas to vienīgi klasificē kā precīzu autoimūno hepatīta simptomu. Parasti slimība sākas pakāpeniski ar šādiem kopīgiem simptomiem (pēkšņi notiek debates 25-30% gadījumu):

  • galvassāpes;
  • neliels ķermeņa temperatūras pieaugums;
  • ādas dzelte;
  • vēdera uzpūšanās;
  • nogurums;
  • vispārējs vājums;
  • apetītes trūkums;
  • reibonis;
  • smaguma pakāpe kuņģī;
  • sāpes labajā un kreisajā hipohondrijā;
  • palielināta aknu un liesa.

Tiek novērota slimības progresēšana vēlākajos posmos:

  • ādas bālums;
  • asinsspiediena pazemināšana;
  • sāpes sirdī;
  • palmu apsārtums;
  • telangiektāzijas (zirnekļa vēnas) parādīšanās uz ādas;
  • paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
  • aknu encefalopātija (demence);
  • aknu koma.

Klīnisko tēlu papildina simptomātiska saslimstība ar blakusparādībām; visbiežāk tie ir migrācijas sāpes muskuļos un locītavās, pēkšņa ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un makulopapulāri izsitumi uz ādas. Sievietēm var būt sūdzības par menstruāciju nelikumībām.

Diagnostika

Autoimūno hepatīta diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskajiem kritērijiem, ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

  • γ-globulīnu un IgG līmenis 1,5 reizes vai vairāk pārsniedz normālos līmeņus;
  • ievērojami palielinājusies ASAT, ALT aktivitāte;
  • anamnēzē asins pārliešanas trūkums, hepatotoksisku zāļu lietošana, alkohola pārmērīga lietošana;
  • aktīva vīrusu infekcijas (hepatīta A, B, C utt.) marķieri nav konstatēti asinīs;
  • antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko izmeklēšanu atklāj priekšstatu par hronisku hepatītu ar izteiktas darbības pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir parenhīma tilti vai pakāpeniska nekroze, limfāro infiltrācija ar plazmas šūnu daudzumu.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Terapijas pamatā ir glikokortikosteroīdu lietošana - zāles-imūnsupresanti (nomācot imunitāti). Tas ļauj samazināt autoimūnu reakciju aktivitāti, kas iznīcina aknu šūnas.

Pašlaik ir divi ārstēšanas režīmi autoimūna hepatīta gadījumā: kombinācija (prednizons + azatioprīns) un monoterapija (lielas prednizona devas). To efektivitāte ir aptuveni tāda pati, abas shēmas ļauj sasniegt atbrīvojumu un palielināt izdzīvošanas līmeni. Tomēr kombinētajai terapijai raksturīga zemāka blakusparādību sastopamība, kas ir 10%, bet tikai ar prednizonu ārstēšanu šis skaitlis sasniedz 45%. Tādēļ, ja azatioprīna ir laba panesamība, ir vēlama pirmā opcija. Īpaši kombinācija ir indicēta vecāka gadagājuma sievietēm un pacientiem, kas slimo ar cukura diabētu, osteoporozi, aptaukošanos un paaugstinātu nervu uzbudināmību.

Monoterapija ir paredzēta grūtniecēm, pacientiem ar dažādiem audzējiem, kuri cieš no smagām citopēnijas formām (noteiktu veidu asins šūnu deficīts). Ja ārstēšanas ilgums nepārsniedz 18 mēnešus, izteiktas blakusparādības netiek novērotas. Ārstēšanas laikā prednizona deva tiek pakāpeniski samazināta. Autoimūna hepatīta ārstēšanas ilgums ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, dažos gadījumos terapija tiek veikta visu mūžu.

Ķirurģiskā ārstēšana

Šo slimību var izārstēt tikai operācija, kas sastāv no aknu transplantācijas (transplantācijas). Operācija ir diezgan nopietna un grūti pacientiem veikt. Ir arī vairākas diezgan bīstamas komplikācijas un neērtības, ko izraisa orgānu transplantācija:

  • ķermeņa aknas nevar apmesties un noraidīt, pat neraugoties uz nemierīgo zāļu lietošanu, kas nomāc imūnsistēmu;
  • organismam ir grūti panest nemainīgu imūnsupresatoru lietošanu, jo šajā periodā ir iespējams iegūt jebkādu infekciju, pat visbiežāk sastopamo ARVI, kas var izraisīt meningīta (iekaisumu), pneimonijas vai sepses attīstību nomākta imunitātes apstākļos;
  • Transplantētās aknas var nedarīt savu funkciju, un pēc tam attīstās akūta aknu mazspēja un iestājas nāve.

Vēl viena problēma ir atrast piemērotu donoru, tas var aizņemt pat dažus gadus, un tas maksā daudz naudas (no aptuveni 100 000 dolāru).

Invaliditāte ar autoimūnu hepatītu

Ja slimības attīstība ir izraisījusi aknu cirozi, pacientam ir tiesības sazināties ar ITU biroju (organizāciju, kas veic medicīnisko un sociālo pārbaudi), lai apstiprinātu izmaiņas šajā ķermenī un saņemtu valsts palīdzību.

Ja pacients ir spiests mainīt savu darba vietu sakarā ar viņa veselības stāvokli, bet viņš var ieņemt citu vietu ar zemāku atalgojumu, viņam ir tiesības uz trešo invaliditātes grupu.

  1. Ja slimība iziet no pārtraukta periodiskuma, pacientam ir pieredze: mērena un smaga aknu disfunkcija, ierobežota spēja pašapkalpoties, darbs ir pieļaujams tikai speciāli izveidotos darba apstākļos, izmantojot papildu tehniskos līdzekļus, tad tiek pieņemta otrā invaliditātes grupa.
  2. Pirmo grupu var iegūt, ja slimības gaita strauji attīstās un pacientam ir smaga aknu mazspēja. Pacienta efektivitāte un spēja pašaprūpi tiek samazināta līdz tādai pakāpei, ka ārsti raksta pacienta medicīniskajos dokumentos par pilnīgu nespēju strādāt.

Ir iespējams strādāt, dzīvot un ārstēt šo slimību, taču joprojām tiek uzskatīts par ļoti bīstamu, jo tās rašanās cēloņi vēl nav pilnībā izprasti.

Preventīvie pasākumi

Autoimūnā hepatīta gadījumā ir iespējama tikai sekundārā profilakse, kas ietver tādas darbības kā:

  • regulāras gastroenterologa vai hepatologa vizītes;
  • aknu enzīmu, imūnglobulīnu un antivielu aktivitātes līmeņa pastāvīga uzraudzība;
  • īpašas diētas ievērošana un maiga ārstēšana;
  • ierobežojot emocionālo un fizisko stresu, lietojot dažādas zāles.

Laicīga diagnoze, atbilstoši pareizi izrakstītās zāles, augu izcelsmes zāles, tautas ārstniecības līdzekļi, profilaktisko pasākumu ievērošana un ārsta receptes ļaus pacientiem diagnosticēt autoimūnu hepatītu, lai efektīvi tiktu galā ar šo slimību, kas ir bīstama veselībai un dzīvībai.

Prognoze

Ja neārstē, slimība pakāpeniski attīstās; spontānas remisijas nenotiek. Autoimūna hepatīta iznākums ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%.

Ar savlaicīgu un labi veiktu terapijas palīdzību lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt remisiju; tomēr izdzīvošanas rādītājs 20 gadu laikā ir lielāks par 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu sasniegto remisiju: ​​90% pacientu 5 gadu prognoze ir labvēlīga.

Simptomi un ārstēšana ar autoimūnu hepatītu

Atstājiet komentāru

Slimība, kas ietekmē aknas un izraisa iekaisumu, tiek saukta par autoimūnu hepatītu. Šajā gadījumā cilvēka ķermeņa aizsardzība tiek iznīcināta. Slimība izraisa aknu cirozes attīstību, kas ietekmē orgānu veselas šūnas. Ir iespējams uzzināt par autoimūna hepatīta klātbūtni ar asins analīžu palīdzību, un pozitīvs rezultāts ir konstatēta imūnglobulīna koncentrācijas palielināšanās.

Vispārīga informācija

Process, kas izraisa autoimūna hepatītu, tiek uzskatīts par hronisku, slimība ir saistīta ar periportālu iekaisumu. Interesanti, ka sievietes vecumā līdz 35 gadiem ir apdraudētas. Starp reģistrētajiem slimības gadījumiem atklājās attiecīgi vīriešu un sieviešu dzimuma proporcionālās attiecības attiecīgi 1: 8. Hepatīts ir saistīts ar šādām slimībām:

  • vitiligo;
  • herpes;
  • masalas;
  • gingivīts un citi.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Slimību veidi

Katram veidam ir raksturīgi savi pārrobežu sindromi, attīstība, seroloģiskā profila īpašības un ķermeņa reakcija uz ārstēšanu. Šie slimību veidi ir klasificēti:

  • 1. tips Tajā pašā laikā pacienta asinīs tiek veidotas pretnuclear un anti-smooth muskuļu antivielas (ANA un SMA). Pirmā hepatīta veida īpatnība ir tā, ka saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju (ICD) tā tiek diagnosticēta vecuma grupā no 10 līdz 20 gadiem un no 50 gadiem. Bez ārstēšanas cirozes attīstība notiek trešajā gadā pēc slimības sākuma. Bet ar pareizo terapijas kursu tiek panākta ilgstoša atbrīvošanās.
  • 2. tips Asins analīzes laikā pacientiem tiek konstatētas antivielas pret aknu un nieru mikrosomām (LKM-1). Slimniekiem ir vērojama augsta bioķīmiskā aktivitāte. Pēc terapijas atcelšanas imūno slimība nonāk recidīvu stadijā. Salīdzinot ar pirmo tipu, otrais palielina cirozes attīstības risku.
  • 3. tips Īpašība ir antivielu veidošanās pret šķīstošām aknām un pakreatiheskogo antigēnu (anti-SLA un anti-LP) kombinācijā ar antivielām pret aknu membrānas antigēniem.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Cēloņi un patoģenēze

Nav īpašu pārliecību par hroniska autoimūna hepatīta cēloni. Vairumā gadījumu ārsti apgalvo, ka etioloģija nav zināma. Tomēr tiek uzskatīts, ka pamatcēlonis ir iedzimtība. Saskaņā ar šo teoriju sievietes mutācijas gēna nesēji. Retāk sastopams viedoklis ir tāds, ka slimību izraisa infekcijas izraisītājs, slimības izraisītājs.

Autoimūna hepatīta laikā traucē organisma aizsargspēju. Šajā gadījumā aknu imūnsistēmas šūnas tiek uzskatītas par ārvalstu līdzekli. Tā rezultātā uz aknām attiecas destruktīvie spēki, kuru mērķis ir aizstāt orgānu strukturālās daļiņas ar saistaudiem. Tā rezultātā aknu darbība tiek samazināta līdz nullei, un orgāns pamazām nomirst. Aknu disfunkcija notiek - aknu mazspēja, kurā ķermenis tiek atbalstīts ar medikamentiem, bet iznīcināšanu nevar apturēt.

Hepatīta simptomi

Autoimūns vai citādi lupoīds hepatīts izraisa šādus simptomus:

  • hronisks nogurums;
  • dzeltena āda un acl sklera;
  • maiga temperatūra;
  • nospiežot sāpes vēderā, galvenokārt labajā pusē zem ribām;
  • locītavu sāpes;
  • locekļu un sejas pietūkums;
  • izsitumi uz ādas;
  • asas izmaiņas ķermeņa masā;
  • tumša urīna krāsa, bet izkārnījumi kļūst vieglāki;
  • gremošanas traucējumi, apetīte;
  • artrīts un reimatisms;
  • miega traucējumi;
  • brīvs šķidrums vēdera dobumā, kas izraisa ascītu.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Ja cilvēkam ir divi vai vairāki no šiem simptomiem, ieteicams nekavējoties lūgt ģimenes ārsta konsultāciju. Ir nepieciešams būt gatavam tam, ka terapeits sniegs virzienu turpmākam pārbaudījumam no citiem ārstiem, kuri iesaistīsies diagnozē un ārstēšanas kursa izstrādē. Ieteikumi autoimūna hepatīta ārstēšanai nodrošina imunologu, hepatologu un infekcijas slimības.

Pārbaudes un savākšanas vēsture

Pirmais autoimūna hepatīta diagnostikas posms veic terapeitu vai gastroenterologu. Anamnēze ietver šādus jautājumus par:

  • asins pārliešana pēdējo divu gadu laikā;
  • alkohola lietošana;
  • vienlaicīgas aknu slimību vai citu autoimūno slimību klātbūtne;
  • narkotiku lietošana;
  • zāļu lietošana;
  • vizītes pie zobārstiem;
  • subkutānas injekcijas;
  • apmeklējot tetovējumu salonus.

Pārbaudot, vizuāli nosaka ādas un gļotādu stāvokli un krāsu. Pēc palpināšanas tās nosaka aknu un liesas izmēru, jo šie orgāni palielinās ar autoimūnu hepatītu. Gadījumos, kad hepatīts asiņo smaganas, ārsts izskata pacienta muti. Anamnēzē vākšanas un pārbaudes laikā viņi nosaka iespējamo problēmas cēloni, kuru apstiprināšanai pacients tiek nosūtīts tālākai pārbaudei.

Analizē, lai apstiprinātu diagnozi

Diagnostikā jāiekļauj asiņu un urīna piegāde pacientiem. Pacienta asinis tiek pārbaudītas imūnglobulīnu koncentrācijai, pacientiem to līmenis ir 1,5 reizes lielāks. Lai konstatētu, ka antivielu pret citām vīrusu infekcijām nav, marķieri ir jāveic asins analīzes, bet antivielas pret autoimūno hepatītu (SMA, ANA un LKM-1) ir divpadsmit reižu lielākas nekā parasti. Asins ziedojums bioķīmiskai analīzei ir nepieciešams, lai noteiktu gremošanas orgānu stāvokli un asins ķīmisko sastāvu. Ir ieteicams iziet fekālijas, lai identificētu tārpu olšūnas un koprogrammu.

Instrumentālie pētījumi

Lai sāktu ārstēt slimību, ir vērts vērst pacientu uz aparatūras pārbaudi. Lai apstiprinātu autoimūna hepatīta diagnozi, skatiet:

  • Aknu, liesas un citu gremošanas orgānu ultraskaņa.
  • Endoskopiskā izmeklēšana, lai pārbaudītu barības vada stāvokli no iekšpuses.
  • Novērtējot orgānu darbību, kas atrodas vēdera dobumā, izmantojot datortomogrāfiju.
  • Aknu audu pārbaude un fibrozes tērauda noteikšana, izmantojot elastogrāfiju. Alternatīva metode ir aknu biopsija.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Slimības ārstēšana

Ārsts izraksta imūnsupresīvu terapiju, lai samazinātu aknu šūnu iznīcināšanos. Narkotiku mērķis ir samazināt autoimūnās reakcijas intensitāti, kas iznīcina hepatocītus. Orgānu mazspēju nevar ārstēt, ja attīstījusies aknu ciroze. Tajā pašā laikā autoimūna hepatīta terapija ir vērsta uz iznīcināšanas procesa apturēšanu, taču veselībai nav iespējams atgriezties organismā. Autoimūnu hepatītu bērniem ārstē ar tādām pašām zālēm kā pieaugušajiem, bet, lai mazinātu kaitīgo procesu bērna ķermenī, tiek izvēlēta aktīvo vielu koncentrācija.

Ārsts izturas vienā no divām vispārpieņemtajām shēmām:

  1. Kombinācijā, kurā vienlaikus tiek izrakstīti medikamenti, kas satur prednizonu un azatropīnu. Plus kombinēta terapija, lai samazinātu blakusparādības. Ar kombinēto ārstēšanas shēmu blakusparādības tika ziņotas 1 no 10 pacientiem. Kombinētā kombinācija ir indicēta diabēta slimnieku, vecāka gadagājuma pacientiem, pacientiem ar lielu lieko svaru un nervu slimībām.
  2. Monoterapija ietver vienas vielas - prednizona lietošanu. Rīcības intensitāte nemainās, bet blakusparādību risks palielinās līdz pat 45%. Monoterapiju ieteicams lietot grūtniecības, vēža un līdzsvara traucējumu gadījumā asinīs.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Terapijas kurss

Prednizolona deva mainās lejup virzienā uz kursa beigām. Ja pirmajā ārstēšanas nedēļā tiek izrakstīts 60 mg vielas, tad pēc 4 nedēļām 30 mg. Kursu ilgums ir no 6 mēnešiem, bet tas notiek, ka viņi nosaka mūža terapiju. Ja zāļu iedarbība netiek novērota, ordinē delagil vai ciklosporīnu. Ja 4 gadu terapijas laikā pacienta stāvoklis nav uzlabojies, tie izraisa aknu transplantācijas problēmu. Lai novērstu pacienta ķermeņa infekcijas bojājumus imunitātes pazemināšanās dēļ, ir paredzēti papildu preparāti, kas pastiprina aizsardzību.

Prognoze un ieteikumi

Pašapkalpošanās hepatīta ārstēšanai nav iespējama. Slimība izraisa aknu mazspējas attīstību un aknu cirozi. 50% gadījumu slimnieks dzīvo piecus gadus. Ja terapija tiek izvēlēta pareizi, pacientiem tiek garantēts vēl 20 gadu dzīves ilgums. Tāpēc pēc pirmajiem simptomiem ir jākonsultējas ar ārstu. Cilvēki, kuriem diagnosticēts autoimūnais hepatīts, ir nekaitīgi citiem, jo ​​slimība netiek pārnēsta. Tas nozīmē, ka pacientam tiek piedāvāta gan stacionāra, gan mājas terapija.

Pacientam ir noteikts uzturs, kas aizliedz lietot alerģiju izraisošus pārtikas produktus. Es ieteiktu atteikties no smagas fiziskās slodzes un iesaistīties sportā, kas neprasa daudz pūļu. Terapijas laikā nevajadzētu turpināt strādāt, labāk ir pārtraukums veselības apsvērumu dēļ. Šīs aktivitātes palīdzēs radīt pozitīvus terapijas rezultātus.

Kas ir autoimūnais hepatīts: simptomi, diagnoze, ārstēšana, prognoze

Autoimūns hepatīts attiecas uz hronisku aknu bojājumu progresējošu raksturu, kuram ir pirmsdzemdību vai plašāka iekaisuma procesa simptomi, un to raksturo specifisku autoimūnu antivielu klātbūtne. Tas ir konstatēts ikvienā piektajā pieaugušajā pilsētā, kas cieš no hroniska hepatīta un 3% bērnu.

Saskaņā ar statistiku, sieviešu pārstāvji cieš no šāda veida hepatīta daudz biežāk nekā vīrieši. Parasti bojājumi attīstās bērnībā un periodā no 30 līdz 50 gadiem. Autoimūnu hepatītu uzskata par strauji progresējošu slimību, kas pārvēršas par cirozi vai aknu mazspēju, kas var būt letāla.

Slimības cēloņi

Vienkārši izsakoties, hronisks autoimūnais hepatīts ir patoloģija, kurā organisma imūnsistēma iznīcina savu aknu darbību. Dziedzeru šūnas atrofējas un tiek aizstātas ar saistaudu struktūru, kas nespēj veikt nepieciešamās funkcijas.

10. slimības pārskatīšanas starptautiskais klasifikators klasificē hronisku autoimūna patoloģiju atbilstoši K75.4. Iedaļai (ICD-10 kods).

Slimības cēloņi joprojām nav pilnībā izprotami. Zinātnieki uzskata, ka pastāv vairāki vīrusi, kas var izraisīt līdzīgu patoloģisku mehānismu. Tie ietver:

  • cilvēka herpes vīruss;
  • Epstein-Barr vīruss;
  • vīrusi, kas ir A, B un C hepatīta izraisītāji.

Tiek uzskatīts, ka iedzimta predispozīcija ir iekļauta arī iespējamo slimības attīstības cēloņu sarakstā, ko izraisa imunoregulācijas trūkums (jutīguma zudums pret saviem antigēniem).

Trešdaļai pacientu ir hroniska autoimūna hepatīta un citu autoimūņu sindromu kombinācija:

  • tiroidīts (vairogdziedzera patoloģija);
  • Graves slimība (pārmērīga vairogdziedzera hormonu ražošana);
  • hemolītiskā anēmija (sarkano asins šūnu iznīcināšana imūnās sistēmas ietvaros);
  • gingivīts (smaganu iekaisums);
  • 1 cukura diabēta veids (nepietiekama insulīna sintēze aizkuņģa dziedzerī, ko papildina augsts cukura līmenis asinīs);
  • glomerulonefrīts (nieru glomerulozes iekaisums);
  • irīts (aknu varavīksnenes iekaisums);
  • Kušinga sindroms (pārmērīga virsnieru hormonu sintēze);
  • Sjogrena sindroms (kombinētais ārējo sekrēcijas dziedzeru iekaisums);
  • perifēra nervu neiropātija (neievainojoši bojājumi).

Veidlapas

Autoimūns hepatīts bērniem un pieaugušajiem ir sadalīts trīs galvenajos tipos. Klasifikācija balstās uz antivielu veidu, kas tiek konstatēts pacienta asinsritē. Veidlapas atšķiras no kursa iezīmēm, to reakcijas uz ārstēšanu. Patoloģiskā prognoze arī atšķiras.

I tips

Raksturo šādi rādītāji:

  • pretnuclear antivielas (+) 75% pacientu;
  • anti-gludas muskuļu antivielas (+) 60% pacientu;
  • antivielas pret neitrofilu citoplazmu.

Hepatīts attīstās pat pirms pilngadības vai jau menopauzes periodā. Šis autoimūnā hepatīta veids labi reaģē uz ārstēšanu. Ja terapiju neveic, pirmajos 2-4 gados rodas komplikācijas.

II tips

  • antivielu klātbūtne, kas vērsta pret aknu šūnu fermentiem un nieru kanāliņu epitēliju katrā pacientā;
  • attīstās skolas vecumā.

Šis tips ir izturīgāks pret ārstēšanu, parādās recidīvi. Cirozes attīstība notiek vairākas reizes biežāk nekā ar citām formām.

III tips

Kopā ar slimu antivielu klātbūtni asinsritē pret aknu un hepato-aizkuņģa dziedzera antigēnu. Arī nosaka:

  • reimatoīdais faktors;
  • antimitohondriālās antivielas;
  • antivielas pret hepatocītu citoleme antigēniem.

Attīstības mehānisms

Saskaņā ar pieejamajiem datiem hroniskā autoimūna hepatīta patoģenēzes galvenais punkts ir imūnsistēmas defekts šūnu līmenī, kas izraisa aknu šūnu bojājumus.

Hepatocīti ir spējīgi sadalīties limfocītu (viens no leikocītu šūnu veidiem) ietekmē, kam ir paaugstināta jutība pret dziedzera šūnu membrānām. Paralēli tam dominē T-limfocītu darbības stimulēšana ar citotoksisku iedarbību.

Daudzu antigēnu nozīme asinīs vēl nav zināms attīstības mehānismā. Autoimūnā hepatīta gadījumā ekstrahepatisks simptoms ir saistīts ar faktu, ka asinsritē cirkulējošie imūnkompleksi palēninās asinsvadu sienās, kā rezultātā rodas iekaisuma reakcijas un audu bojājumi.

Slimības simptomi

Aptuveni 20% pacientu nav hepatīta simptomu un meklēt palīdzību tikai komplikāciju attīstības laikā. Tomēr ir gadījumi ar asu akūtu slimības sākšanos, kurā tiek bojāts ievērojams aknu un smadzeņu šūnu daudzums (ņemot vērā to vielu toksisko iedarbību, ko parasti aknu darbības laikā neaktivizē).

Klīniskās izpausmes un sūdzības pacientiem ar autoimūna hepatīta raksturu:

  • straujš veiktspējas samazinājums;
  • ādas dzelte, gļotādas, ārējo dziedzeru sekrēcijas (piemēram, siekaloņi);
  • hipertermija;
  • palielināta liesa, reizēm aknas;
  • vēdera sāpju sindroms;
  • limfmezglu pietūkums.

Slimības skarto locītavu sāpes, šķidruma patoloģiska uzkrāšanās locītavās un pietūkums. Ir izmaiņas locītavu funkcionālajā stāvoklī.

Kušingoīds

Tas ir hiperkortizācijas sindroms, ko izraisa simptomi, kas atgādina pārmērīgas virsnieru hormonu veidošanos. Pacienti sūdzas par pārmērīgu svara pieaugumu, izskats spilgti sarkanu vaigu uz sejas, retināšana ekstremitātēs.

Tas ir tāds pats pacients ar hiperkortizāciju.

Par priekšējās vēdera sieniņu un sēžamvietām veidojas strijas (strijas, kas atgādina zilgani violetas krāsas joslas). Vēl viena zīme - vietās vislielākā spiediena, āda ir tumšāka krāsa. Biežas izpausmes ir pūtītes, dažādas izcelsmes izsitumi.

Cirozes stadija

Šo periodu raksturo smags aknu bojājums, kurā notiek hepatocītu atrofija, un to aizvietošana ar rētas šķiedru audiem. Ārsts var noteikt klātbūtni pazīmes portāla hipertensija, izpaužas ar paaugstinātu spiedienu vārtu vēnā.

Šī nosacījuma simptomi:

  • liesas lieluma palielināšanās;
  • vēdera vēnas, taisnās zarnas vēnas;
  • ascīts;
  • erozijas defekti var parādīties kuņģa un zarnu trakta gļotādās;
  • gremošanas traucējumi (apetītes zudums, slikta dūša un vemšana, meteorisms, sāpes).

Ir divu veidu autoimūns hepatīts. Akūtā formā patoloģija attīstās ātri un gada pirmajā pusē, pacientiem jau ir vērojamas hepatīta izpausmes pazīmes.

Ja slimība sākas ar ekstrahepatiskām izpausmēm un augstu ķermeņa temperatūru, tas var novest pie kļūdainas diagnostikas. Šajā brīdī kvalificēta speciālista uzdevums ir diferencēt autoimūna hepatīta diagnozi ar sistēmisku sarkano vilkēdes vājumu, reimatismu, reimatoīdo artrītu, sistēmisku vaskulītu, sepsi.

Diagnostikas funkcijas

Autoimūno hepatīta diagnostikai ir īpaša iezīme: ārstiem nav jāgaida seši mēneši, lai veiktu diagnozi, tāpat kā ar jebkuru citu hronisku aknu bojājumu.

Pirms veikt galveno eksāmenu, speciālists apkopo datus par dzīves vēsturi un slimību. Noskaidrots pacienta sūdzību klātbūtne, kad ir bijusi smaguma pakāpe labajā pusē, redzama dzelte, hipertermija.

Pacients ziņo par hronisku iekaisuma procesu, iedzimtu patoloģiju un sliktu paradumu klātbūtni. Izskaidrots ilgstošu zāļu klātbūtne, kontakts ar citām hepatotoksiskām vielām.

Slimības klātbūtni apstiprina šādi pētījumu dati:

  • asins pārliešanas trūkums, alkohola lietošana un toksiskas zāles pagātnē;
  • aktīva infekcijas marķieru trūkums (mēs runājam par vīrusiem A, B un C);
  • paaugstināts imūnglobulīna G līmenis;
  • liels transamināžu (ALAT, AST) skaits asins bioķīmijā;
  • autoimūnā hepatīta marķieru rādītāji ievērojami vairākkārt pārsniedz normālo līmeni.

Aknu biopsija

Asins analīzē tie paskaidro anēmijas klātbūtni, palielinātu leikocītu skaitu un asinsreces rādītājus. Bioķīmijā - elektrolītu, transamināžu, urīnvielas līmenis. Ir arī nepieciešams veikt izkārnījumu analīzi par helmintu olām, koprogrammu.

No instrumentālajām diagnostikas metodēm tika izmantota skarta organa punkcijas biopsija. Histoloģiskā pārbaude nosaka aknu parenhīmas nekrozes zonu klātbūtni, kā arī limfu infiltrāciju.

Ultraskaņas diagnozes, CT un MR izmantošana nesniedz precīzus datus par slimības klātbūtni vai neesamību.

Pacientu vadība

Autoimūnā hepatīta gadījumā ārstēšana sākas ar uztura korekciju. Diētas terapijas pamatprincipi (atbilstība tabulas Nr. 5) pamatojas uz šādiem punktiem:

  • vismaz 5 ēdienreizes dienā;
  • dienas kaloriju daudzums - līdz 3000 kcal;
  • pāris gatavojot ēdienu, dod priekšroku sautētiem un vārītiem pārtikas produktiem;
  • pārtikas konsistencei jābūt biezeni, šķidrai vai cietai;
  • samaziniet ienākošās sāls daudzumu līdz 4 g dienā un ūdeni - līdz 1,8 litriem.

Diēta nedrīkst saturēt barību ar rupju šķiedru. Pieļaujamie produkti: zema tauku šķirnes zivis un gaļu, dārzeņus, vārītas vai svaigas, augļus, labības, piena produktus.

Narkotiku ārstēšana

Kā ārstēt hepatītu autoimūnu, pastāstiet hepatologam. Šis speciālists nodarbojas ar pacientu vadību. Terapija ir izmantot glikokortikosteroīdus (hormonālas zāles). To efektivitāte ir saistīta ar antivielu ražošanas kavēšanu.

Ārstēšana tikai ar šīm zālēm tiek veikta pacientiem ar audzēja procesiem vai tiem, kuros strauji samazinās normāli funkcionējošo hepatocītu skaits. Pārstāvji - deksametazons, prednizolons.

Citā zāļu grupā, ko plaši izmanto ārstēšanā, ir imūnsupresanti. Viņi arī kavē sintēzi antivielām, kas ražotas, lai apkarotu svešzemju vielas.

Abas zāļu grupas vienlaicīga iecelšana ir nepieciešama pēkšņām asinsspiediena līmeņa svārstībām, diabēta klātbūtnei, pacientiem ar lieko svaru, pacientiem ar ādas patoloģijām, kā arī pacientiem ar osteoporozi. Zāļu pārstāvji - Ciclosporin, Ecoral, Consupren.

Prediction rezultāts zāļu terapijas atkarīgs izzušanu simptomu patoloģiju, normalizēšanai bioķīmisko asins analīžu, aknu biopsijas rezultātiem.

Ķirurģiskā ārstēšana

Smagos gadījumos ir indicēta aknu transplantācija. Tas ir nepieciešams, ja nav ārstēšanas rezultātu, kā arī atkarīgs no patoloģijas stadijas. Transplantācija tiek uzskatīta par vienīgo efektīvo slimības apkarošanas metodi ikvienā piektajā pacientā.

Atkārtota hepatīta sastopamība transplantātā svārstās no 25-40% no visiem klīniskajiem gadījumiem. Slimajam bērnam, visticamāk, ir tāda pati problēma kā pieaugušam pacientam. Parasti daļu no tuvā radinieka aknām izmanto transplantācijai.

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • iekaisuma procesa smagums;
  • nepārtraukta terapija;
  • transplanta lietošana;
  • sekundārā profilakse.

Svarīgi atcerēties, ka hroniska autoimūna hepatīta zāles nav atļautas. Tikai kvalificēts speciālists spēj sniegt nepieciešamo palīdzību un izvēlēties racionālu pacientu vadības taktiku.

Autoimūns hepatīts

Autoimūno hepatīts ir progresējošs hronisks hepatocelulārs bojājums, kas rodas ar periportāla vai plašāka iekaisuma, hipergammaglobulinēmijas pazīmēm un ar aknu saistītām autoantivielām ar serumu. Autoimūna hepatīta klīniskās izpausmes ietver asthenovegetātiskus traucējumus, dzelti, sāpes labajā pusē, izsitumus uz ādas, hepatomegāliju un splenomegāliju, amenoreju sievietēm un ginekomastiju vīriešiem. Autoimūna hepatīta diagnostika balstās uz antinukleāro antivielu (ANA) seroloģisko noteikšanu, gludu muskuļu audu antivielām (SMA), antivielām pret aknu un nieru mikrosomām utt., Hipergammaglobulinēmiju, paaugstinātu IgG titru un aknu biopsijas datiem. Autoimūnā hepatīta ārstēšanas pamatā ir imūnsupresīvā terapija ar glikokortikosteroīdiem.

Autoimūns hepatīts

Struktūrā hroniska hepatīta gastroenteroloģijā par daļu no autoimūna aknu slimību kontos, kas ir 10-20% no pieaugušajiem un 2% - bērniem. Sievietes attīstās autoimūnais hepatīts 8 reizes biežāk nekā vīrieši. Pirmajā vecuma ar maksimumu gadījumu vecumā no 30 gadiem, otrais - uz pēc menopauzes. Par autoimūnu hepatītu ir strauji progresējoša dabā, kurā ļoti agri attīstās aknu ciroze, portāla hipertensija un aknu mazspēja, kā rezultātā nāves pacientu.

Autoimūnas hepatīta cēloņi

No autoimūna hepatīta etioloģija nav labi saprotams. Tiek uzskatīts, ka par pamatu, lai izstrādātu autoimūna hepatīta ir sapīšanās ar specifiskiem antigēniem no galvenā audu saderības kompleksa (HLA personai) - alēles DR3 vai DR4, tika konstatēti 80-85% pacientu. Domājams iedarbinātu faktorus, izraisot autoimūnu reakciju ģenētiski jutīgiem indivīdiem var darboties vīrusus, Epšteina-Barra, hepatīts (A, B, C), masalu, Herpes (HSV-1 un HHV-6), kā arī daži medikamenti (piemēram, interferons ) Vairāk nekā vienu trešdaļu no pacientiem ar autoimūnu hepatītu tiek identificēti un citu autoimūno sindromiem - thyroiditis, Greivsa slimības, sinovīts, čūlainā kolīta, Šegrena slimību, un citi.

Pamatojoties uz patoģenēzē autoimūna hepatīta ir immunoregulation trūkums: samazināšana subpopulāciju of T-suppressor limfocītu, kas noved pie nekontrolētas sintēze B šūnu IgG un iznīcināšanai membrānām aknu šūnu - hepatocītu izskats raksturīgs seruma antivielu (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimūnā hepatīta veidi

Atkarībā no ražo antivielas atšķirt I autoimūna hepatīta (anti-ANA, anti-SMA pozitīvs), II (anti-LKM-l pozitīvs) un III (anti-SLA pozitīvs) tipi. Katram no atšķirīgajiem slimības veidiem raksturīgs savdabīgs seroloģiskais profils, plūsmas raksturlielumi, reakcija uz imūnsupresīvu terapiju un prognoze.

I tipa autoimūnais hepatīts rodas, veidojot un apturot antinukleāro antivielu (ANA) asinīs 70-80% pacientu; anti-gludas muskuļu antivielas (SMA) 50-70% pacientu; antivielas pret neitrofilu citoplazmu (pANCA). I tipa autoimūnais hepatīts bieži attīstās no 10 līdz 20 gadu vecumam un pēc 50 gadiem. Tam ir raksturīga laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju, iespēja panākt stabilu remisiju 20% gadījumu pat pēc kortikosteroīdu izņemšanas. Ja neārstē, aknu ciroze tiek veidota 3 gadu laikā.

Ja autoimūnais hepatīts II līmenis asinīs 100% pacientu ir antivielas pret aknu un nieru tipa mikrosomām (pret-LKM-l). Šī slimības forma attīstās 10-15% gadījumu no autoimūna hepatīta, galvenokārt bērnībā, un to raksturo augsta bioķīmiskā aktivitāte. II autoimūnais hepatīts ir daudz izturīgāks pret imūnsupresiju; ar narkotiku atcelšanu bieži notiek recidīvs; Aknu ciroze attīstās 2 reizes biežāk nekā ar I tipa autoimūna hepatītu.

Ja tiek veidotas autoimūnās hepatīta tipa III antivielas pret šķīstošo aknu un aknu-aizkuņģa dziedzera antigēnu (anti-SLA un anti-LP). Diezgan bieži, kad šī veida atklāto asma, reimatoīdo faktoru, mitohondriju antivielas (AMA), antivielas pret aknas membrānu antigēnu (antiLMA).

Par iemiesojumu netipisku autoimūna hepatīta ietver sasaistu sindromi, kas ietver arī simptomus primāro aknu ciroze, primārā sklerozējošs holangīts, hronisks vīrusu hepatīts.

Simptomi autoimūna hepatīta

Vairumā gadījumu autoimūnais hepatīts pēkšņi izpaužas un klīniskās izpausmes neatšķiras no akūta hepatīta. Sākumā notiek stipra vājums, apetītes trūkums, intensīva dzelte, tumša urīna izskats. Pēc tam dažu mēnešu laikā notiek autoimūna hepatīta klīnika.

Reti slimības sākums ir pakāpenisks; šajā gadījumā astenovegetātiskie traucējumi, savārgums, smagums un sāpes labajā pusē, vērojama neliela dzelte. Dažiem pacientiem autoimūnais hepatīts sākas ar drudzi un ekstrahepatiskas izpausmes.

Periods izvietoti autoimūna hepatīta simptomi ir stipras vājums, sajūtu smaguma un sāpes labajā augšējā kvadrantā, slikta dūša, nieze, limfadenopātija. For uzliesmojumu dzeltes, palielinātas aknas (hepatomegālijai) un liesu (splenomegāliju) periodos, autoimūna hepatīta, pasliktinātu non-konstantu raksturojumu. Viena trešdaļa sieviešu ar autoimūnu hepatītu attīstīt amenoreja, hirsūtisms; zēniem var būt ginekomastija.

Tipiski ādas reakcijas: kapilārus, un plaukstu eritēma vilkēdi, purpura, pinnes, telangiectasia uz sejas, kakla un rokām. paasināšanās autoimūna hepatīta Laikā, var novērot fenomenu pārejošu ascīts.

Sistēmiskām izpausmēm autoimūna hepatīta attiecas, migrē, recidivējoši artrītu, kas skar lielu locītavas, bet nerada to deformāciju. Nereti, autoimūna hepatīta notiek kopā ar čūlaino kolītu, miokardītu, pleirīts, perikardīts, glomerulonefrīts, thyroiditis, vitiligo, insulīnatkarīga cukura diabētu, iridociklīts, Šegrena sindroma, Kušinga sindroma, fibrozējošās alveolīta, hemolītisko anēmiju.

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Autoimūno hepatīta diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskajiem kritērijiem, ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

  • anamnēzē asins pārliešanas trūkums, hepatotoksisku zāļu lietošana, alkohola pārmērīga lietošana;
  • aktīva vīrusu infekcijas (hepatīta A, B, C utt.) marķieri nav konstatēti asinīs;
  • γ-globulīnu un IgG līmenis 1,5 reizes vai vairāk pārsniedz normālos līmeņus;
  • ievērojami palielinājusies ASAT, ALT aktivitāte;
  • antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko izmeklēšanu atklāj priekšstatu par hronisku hepatītu ar izteiktas darbības pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir parenhīma tilti vai pakāpeniska nekroze, limfāro infiltrācija ar plazmas šūnu daudzumu.

Instrumentālos izmeklējumos (aknu ultraskaņas, aknu MR, utt.) Autoimūnā hepatīta gadījumā nav neatkarīgas diagnostikas vērtības.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Autoimūnā hepatīta patogētiskā terapija ietver imūnsupresīvu terapiju ar glikokortikosteroīdiem. Šī pieeja ļauj samazināt patoloģisko procesu aktivitāti aknās: palielināt T-supresoru aktivitāti, lai samazinātu hepatocītu iznīcināšanas autoimūnu reakciju intensitāti.

Parasti imūnsupresīvā terapija autoimūna hepatīta veikts prednizolona vai metilprednizolona sākotnējā deva 60 mg (1 st nedēļā), 40 mg (2 nedēļas), 30 mg (3-4 nedēļas W) ar samazināšanos līdz 20 mg, ar apkopes devas. Ar ikdienas devas samazināšana tiek veikta lēni, ņemot vērā klīniskā kursa aktivitātes un līmeni serumā marķieriem. Apkopes deva pacientam jāveic uz pilno normalizēšanai klīniskās, laboratorijas un histoloģiskās parametriem. Ārstēšana autoimūnu hepatītu var ilgt no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, un dažreiz visu mūžu.

Ar monoterapijas neefektivitāti ir iespējams ieviest azatioprīna, hlorokvīna, ciklosporīna autoimūna hepatīta ārstēšanas shēmu. Ja autoimūna hepatīta imūnsupresīvā ārstēšana tiek pārtraukta 4 gadus, ir vairāki recidīvi, terapijas blakusparādības, rodas jautājums un aknu transplantācija.

Prognoze autoimūnu hepatītu

Ja netiek ārstēta autoimūns hepatīts, slimība pakāpeniski attīstās; spontānas remisijas nenotiek. Autoimūna hepatīta iznākums ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%. Ar savlaicīgu un labi veiktu terapijas palīdzību lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt remisiju; tomēr izdzīvošanas rādītājs 20 gadu laikā ir lielāks par 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu sasniegto remisiju: ​​90% pacientu 5 gadu prognoze ir labvēlīga.

Autoimūnu hepatītu iespējams tikai sekundāra profilakse, tostarp regulāra uzraudzība gastroenterologs (hepatologa), tad kontrole aknu fermentu, γ-imūnglobulīna saturu, autoantivielu iegūt savlaicīgi vai atsākšanu terapiju. Pacienti ar autoimūnu hepatītu ieteicama maigu ārstēšanu ar ierobežojumu emocionālo un fizisko stresu, uzturs, izņemšanu profilaktisko vakcināciju, ierobežojot medikamentiem.

Autoimūns hepatīts

Autoimūno hepatīts ir nezināmas etioloģijas (izraisīt) aknu parenhīmas iekaisuma slimība, ko papildina liela skaita imūnsistēmas (gamma globulīni, autoantivielas, makrofāgi, limfocīti uc) parādīšanās organismā.

Slimība ir salīdzinoši reti, notiek Eiropā, ar frekvenci 50 - 70 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju Ziemeļamerikā, ar frekvenci 50 - 150 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, kas ir par 5 - 7% no kopējā hepatītu. Āzijā, Dienvidamerikā un Āfrikā sastopamība autoimūna hepatīta iedzīvotāju vidū ir zemākais, un svārstās no 10 līdz 15 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju, kas veido 1 - 3% no kopējā personu skaita, kas cieš no hepatītu.

Autoimūns hepatīts bieži ietekmē sievietes jaunībā (no 18 līdz 35 gadiem).

Slimības prognoze nav labvēlīga, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs šai slimībai ir 50%, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 10%. Ar slimības gaitu attīstās hepatocelulāra mazspēja, kā rezultātā attīstās aknu koma un līdz ar to arī nāve.

Cēloņi

Autoimūna hepatīta attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti. Pastāv vairākas teorijas, ko piedāvā dažādi autori:

  • Iedzimta teorija, kuras būtība ir tāda, ka imūnsistēmas regulēšanā notiek mutācijas gēna pārnese no mātes uz meitu;
  • Virus teorija, kura būtība ir inficēts ar cilvēka hepatīta vīrusu B, C, D vai E, kā arī herpes vīrusa vai Epšteina-bārs, kas pārkāpj organisma imūnsistēmu un izraisīt traucējumus tās regulējuma;
  • Slimības izpausme galvenā histocompatijas kompleksa patoloģiskā gēna - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 vai -B8 - pārvadāšanas dēļ.

Visas iepriekš minētās teorijas noved pie viena scenārija:

Imūnās sistēmas šūnas, kas tiek ražotas organismā, sāk uztvert aknas kā svešzemju, patoloģisku aģentu un mēģināt to iznīcināt - šīs šūnas sauc par antivielām. Ja antivielas iznīcina savus audus un orgānus, tad tās sauc par autoantivielām. Iznīcinātās aknu šūnas tiek aizstātas ar saistaudiem, un organisms pakāpeniski zaudē visas funkcijas, attīstās aknu mazspēja, kas izraisa nāvi. Procesu var palēnināt ar medikamentiem, bet jūs nevarat apstāties.

Klasifikācija

Atkarībā no antivielu veida tiek izdalīti 3 autoimūna hepatīta veidi:

  • 1. tips - ANA klātbūtne (antivielas pret hepatocītu kodolu) un SMA (antivielas pret hepatocītu čaumalu);
  • 2. tips - LKM-1 klātbūtne (antivielas pret aknu mikrosomām);
  • 3. tips - SLA klātbūtne (antivielas pret aknu antigēnu).

Simptomi autoimūna hepatīta

  • nogurums;
  • vispārējs vājums;
  • apetītes trūkums;
  • reibonis;
  • galvassāpes;
  • neliels ķermeņa temperatūras pieaugums;
  • ādas dzelte;
  • vēdera uzpūšanās;
  • smaguma pakāpe kuņģī;
  • sāpes labajā un kreisajā hipohondrijā;
  • palielināta aknu un liesa.

Tiek novērota slimības progresēšana vēlākajos posmos:

  • palmu apsārtums;
  • telangiektāzijas (zirnekļa vēnas) parādīšanās uz ādas;
  • ādas bālums;
  • asinsspiediena pazemināšana;
  • sāpes sirdī;
  • paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
  • aknu encefalopātija (demence);
  • aknu koma.

Diagnostika

Autoimūna hepatīta diagnostika sākas ar vispārējās prakses ārsta vai gastroenterologa aptauju un pārbaudi, kam seko laboratorijas un instrumentālā izpēte. Autoimūna hepatīta diagnoze ir diezgan problemātiska, jo vispirms ir jāizslēdz aknu bojājuma vīrusu un alkohola raksturs.

Pacientu aptauja

Aptaujas laikā vajadzētu uzzināt šādus datus:

  • vai 1-2 gadu laikā bija asins pārliešana;
  • vai pacients lieto alkoholu;
  • bija vīrusu aknu slimības dzīves laikā;
  • ir lietojuši hepatotoksiskas zāles (narkotikas, narkotikas) dzīves laikā;
  • Vai pacientei ir citu orgānu autoimūnas slimības (sistēmiska sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sklerodermija, dermatomiozīts utt.)?

Pacienta pārbaude

Pārbaudot, īpaša uzmanība tiek pievērsta ādai, gļotādām un aknu lielumam:

  • ādas un gļotu dzelte krāsa;
  • asinsizplūdumi un telangiectasias ir redzamas uz ādas;
  • asiņošanas smaganas;
  • palielināta aknu un liesa.

Laboratorijas pārbaudes metodes

Vispārējs asinsanalīzes tests:

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums)

Urīna analīze:

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

1 - 3 jau bija ieradušies

1 - 7 jau tejušā

1 - 2 jau bija ieradušies

5 - 6 jau tejuši

3 - 7 jau tejuši

Bioķīmiskais asins analīzes:

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikroni / l un virs

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 piruvāta / ml-h

Koagulogramma (asinsreces):

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

APTT (aktīvā daļējā tromboplastīna laiks)

Mazāk par 30 sekundēm

Lipidogramma (holesterīna daudzums un tā frakcijas asinīs):

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

augsta blīvuma lipoproteīni

zema blīvuma lipoproteīni

35 - 55 vienības optiskais blīvums

35 - 55 vienības optiskais blīvums

Reimatisko testu analīze:

Izmaiņas autoimūnā hepatīta gadījumā

CRP (c-reaktīvais proteīns)

Ir daudz

Seroloģiskās pārbaudes metodes

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplementa saistīšanas reakcija);
  • PCR (polimerāzes ķēdes reakcija).

Iepriekš minētās seroloģiskās metodes tiek veiktas, lai izslēgtu aknu slimības vīrusu raksturu, tiek veikta vīrusu hepatīta B, C, D un E, kā arī herpes vīrusa, masaliņu, Epstein-Bar marķieru analīze. Attiecībā uz autoimūnu hepatītu testiem jābūt negatīviem.

Autoimūno hepatīta marķieru analīze

Šo analīzi veic tikai ar PCR, jo tā ir visjutīgākā metode. Ja ir ANA, SMA, LKM-1 vai SLA marķieri asinīs, ir iespējams novērtēt autoimūno aknu slimību.

Instrumentālā aknu izmeklēšana

  • Aknu ultraskaņa, kur var redzēt aknu audu iekaisumu un veselīgas parenhimēmas aizstāšanu ar saistaudiem;
  • Aknu biopsija ultraskaņas kontrolē, pēc tam aknu audu pārbaude mikroskopā ļauj veikt galīgo diagnozi ar 100% precizitāti.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Narkotiku ārstēšana

Patogēna terapija.

Tā kā slimības cēloņi nav pilnībā izprasti, ir iespējams tikai ietekmēt procesa grupu organismā, kuras sekas ir tromisko autoantivielu veidošanās uz aknu parenhīmu. Šī ārstēšana ir vērsta uz ķermeņa imunitātes mazināšanu un paredz pārtraukt šūnu ražošanu, kas cīnās pret svešām vielām, kuras nonāk ķermenī no ārpuses vai tiek uzskatītas par ķermeņa ārpuses - gadījumos, piemēram, ar autoimūnu hepatītu.. Šīs ārstēšanas trūkumi ir tādi, ka ķermenis kļūst neaizsargāts pret infekcijas, sēnīšu, parazītu vai baktēriju līdzekļiem.

Ir trīs ārstēšanas shēmas:

1 shēma sastāv no glikokortikosteroīdu (augstu devu hormonu) iecelšanas:

  • 40 - 80 mg prednizona (miligramu skaits ir atkarīgs no pacienta ķermeņa masas) dienā, lietojot 2/3 dienas devas no rīta tukšā dūšā un 1/3 no devas vakarā pirms ēšanas. Pēc 2 nedēļām, kad zāļu lietošana obligāti jāpapildina ar laboratorisko analīžu uzlabošanos, devu sāk samazināt par 0,5 mg katru nedēļu. Kad devā 10-20 mg prednizolona dienas (balstdeva) tiek sasniegta, samazināšana tiek pārtraukta. Šo zāļu ievada intramuskulāri. Zāļu ieņemšana ir gara un turpinās, līdz laboratorijas testi ir normāli.

2. shēma sastāv no glikokortikosteroīda un imūnsupresanta (zāles, kuru mērķis ir nomākt imūno sistēmu):

  • 20-40 mg prednizolona 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā intramuskulāri, pēc 2 nedēļām - samazināt zāļu devu par 0,5 reizes nedēļā. Pēc 10 - 15 mg sasniegšanas zāles lieto tablešu formā, no rīta uz tukšā dūšas.
  • 50 mg azotioprīna, kas sadalīta 3 devās dienā pirms ēdienreizēm tablešu veidā. Ārstēšanas gaita saskaņā ar šo shēmu ir 4 - 6 mēneši.

3, shēma sastāv no glikokortikosteroīdiem, imūnsupresantu un urodesoksiholskābes (zāles, kas uzlabo hepatocītu reģenerāciju):

  • 20-40 mg prednizolona 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā intramuskulāri, pēc 2 nedēļām - samazināt zāļu devu par 0,5 reizes nedēļā. Pēc 10 - 15 mg sasniegšanas zāles lieto tablešu formā, no rīta uz tukšā dūšas.
  • 50 mg azotioprīna, kas sadalīta 3 devās dienā pirms ēdienreizēm tablešu veidā.
  • 10 mg uz 1 kg ķermeņa masas urodesoksihola skābes dienā, devu sadalot 3 devās tablešu formā.

Ārstēšanas gaita ir no 1 līdz 2 mēnešiem līdz sešiem mēnešiem. Pēc tam azotioprīnu noņem un ārstēšanu ar divām atlikušajām zālēm turpina līdz 1 gadam.

Simptomātiskā terapija:

  • sāpju gadījumā - 1 tablete 3 reizes dienā;
  • asiņojot smaganas un zirnekļa vēnu izskatu uz ķermeņa - vikasol 1 tablete 2 - 3 reizes dienā;
  • ar sliktu dūšu, vemšanu, drudzi - polisorbu vai enterozēlu 1 ēdamtelpā 3 reizes dienā;
  • tūskas vai ascīta gadījumā furosemīds 40 - 40 mg vienu reizi dienā no rīta tukšā dūšā.

Ķirurģiskā ārstēšana

Šo slimību var izārstēt tikai operācija, kas sastāv no aknu transplantācijas (transplantācijas).

Operācija ir diezgan sarežģīta, bet jau sen ir iestājusies bijušo NVS ķirurgu prakse, problēma ir atrast piemērotu donoru, tas var aizņemt pat dažus gadus, un tas maksā daudz naudas (no aptuveni 100 000 dolāru).

Operācija ir diezgan nopietna un grūti pacientiem veikt. Ir arī vairākas diezgan bīstamas komplikācijas un neērtības, ko izraisa orgānu transplantācija:

  • ķermeņa aknas nevar apmesties un noraidīt, pat neraugoties uz nemierīgo zāļu lietošanu, kas nomāc imūnsistēmu;
  • organismam ir grūti panest nemainīgu imūnsupresatoru lietošanu, jo šajā periodā ir iespējams iegūt jebkādu infekciju, pat visbiežāk sastopamo ARVI, kas var izraisīt meningīta (iekaisumu), pneimonijas vai sepses attīstību nomākta imunitātes apstākļos;
  • Transplantētās aknas var nedarīt savu funkciju, un pēc tam attīstās akūta aknu mazspēja un iestājas nāve.

Tautas ārstēšana

Folija ārstēšana ar autoimūnu hepatītu ir stingri aizliegta, jo tā ne tikai neveic vēlamo efektu, bet var pasliktināt slimības gaitu.

Diēta, kas atvieglo slimības gaitu

Ir stingri aizliegts lietot produktu ar alerģiskām īpašībām diētā:

Ir aizliegts lietot taukus, pikantus, ceptus, sāļus, kūpinātus produktus, konservus un alkoholu.

Cilvēku ar autoimūnu hepatītu uzturā jāiekļauj:

  • vārīta liellopa gaļa vai teļa gaļa;
  • dārzeņi;
  • biezputras;
  • piena produkti nav taukaini pārtikas produkti;
  • zivis bez tauku šķirnēm, ceptas vai vārītas;
  • augļi;
  • morains;
  • kompoti;
  • tēja

Vairāk Raksti Par Aknu

Holestāze

Žultspūšļa sāp, ko darīt mājās

Holecistīta uzbrukumsAkūts holecistīts ir žultspūšļa iekaisums, kas atrodas blakus aknām un ieņem nozīmīgu daļu gremošanas procesā. Slimība rodas galvenokārt tad, ja ir problēmas ar žults izdalīšanos divpadsmitpirkstu zarnā.
Holestāze

Diabēta ietekme uz aknām

Cukura diabēts nelabvēlīgi ietekmē visu būtisko orgānu stāvokli. Starp tiem aknās cieš no viena no pirmajām, jo ​​asinis caur to visu laiku pāri. Viena no šīs ķermeņa funkcijām ir glikogēno ogļhidrātu radīšana un uzturēšana un vielmaiņas regulēšana.