Anēmija un hemorāģisks sindroms aknu cirozē: cēloņi un klīniskās izpausmes

Nesen aknu ciroze (KP) ir diezgan steidzama sociālā un medicīniskā problēma. Tas ir saistīts ar palielinātu biežumu un mirstību no aknu cirozes komplikācijām.

Cirozi lielākajā daļā gadījumu raksturo neatgriezenisks aknu bojājums. Ārkārtīgi retos gadījumos un cirozes sākumstadijā pēc slimības cēloņa likvidēšanas ir iespējama aknu daļēja atjaunošana. Tas ir iespējams, piemēram, aknu sekundārā aknu ciroze, pēc tam novēršot zarnu aizplūšanas cēloņus.

Cirozes klīniskās izpausmes

Cirozes izpausmju izskats un smagums ir tieši atkarīgs no aknu bojājuma pakāpes.

Ja agrīnie simptomi tiek konstatēti KP, tad veiksmīgas ārstēšanas varbūtība un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanās ir diezgan augsta. Vēlāk simptomi liecina par dekompensētu CP, ja jau ir notikušas dziļas un neatgriezeniskas izmaiņas aknu parenhīmā.

Ar slimības gaitas dekompensāciju tiek ietekmētas gandrīz visas aknu funkcijas, kas izpaužas dažādos simptomos un sindromos. Visgrūtākais no tiem ir: portāla hipertensijas un / vai aknu mazspējas attīstība.

Bet ne mazāk svarīgi ir traucējumi tādas cilvēka ķermeņa svarīgās sastāvdaļas sastāvā kā asins un traucējumi asinsrites sistēmas darbībā.

KP ir divi galvenie sindromi, kas raksturo traucējumus asins sistēmā: hemorāģisko un anēmisko.

Pirms apsveram šo sindromu cēloņus un izpausmes, ir jāprecizē aknu loma normālā asinsreces procesā.

Aknu loma asinsreces procesā

Asins koagulācijas process ir viena no svarīgākajām hemostatiskās sistēmas saitēm. Hemostāzes sistēma pilda šādas funkcijas:

  • Uzturot asinis šķidrā stāvoklī.
  • Kuģu (trombozes) "labošana" to bojājumu gadījumā.
  • Asins recekļu, kas ir izpildījuši savu lomu, šķīdināšana.

Kā asiņošana apstājas?

Pēc kuģa traumas rodas tā reflekss sašaurināšanās. Speciālie asins šūnas - trombocīti - sāk sabojāt defektu. Veido tā saucamo primāro asins recekli.

Turpmāk nāk daudzu asinsreces asinsreces faktoru aktivizēšana. To līdzdalība izraisa diezgan sarežģītu un daudzveidīgu transformāciju un reakciju ķēdi, kā rezultātā rodas blīvākas "sekundārās" trombas veidošanās.

Pēc kuģa integritātes atjaunošanas tiek aktivizēta asins antikoagulanta sistēma (fibrinolīze) un trombs tiek resorbēts.

Kādi ir koagulācijas faktori?

Līdz šim ir zināmi 13 asins plazmas asinsreces faktori (plazmā) un 22 - trombocīti (ir trombocītu skaitā). Arī asinsreces faktori tiek konstatēti sarkano asins šūnu, leikocītu utt.

Īpaša interese ir asins plazmas koagulācijas faktori. Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju tās ir apzīmētas ar romiešu cipariem. Pēc struktūras lielākā daļa no tām ir olbaltumvielas. Un, pats galvenais, gandrīz visi no tiem ir sintezēti aknās, izņemot divus: III un IV. Lai daudziem no tiem sintēze nepieciešama vitamīna K klātbūtne no pārtikas.

Ko vēl dara aknas?

Aknas tiek sintezētas daudzās fibrinolītiskās olbaltumvielas, kas ir atbildīgas par asins retināšanas procesiem, "nevajadzīgu" asins recekļu rezorbciju utt.

Jāatzīmē arī, ka lielākā daļa faktoru gan koagulācijas sistēmā, gan fibrinolīzes procesā ir neaktīvi asins plazmā. Lai tās varētu pildīt savas funkcijas, tās jāaktivizē ar dažām bioķīmiskām reakcijām. Pēc tam aknas arī veic funkciju, noņemot aktīvos faktorus un kompleksus un citus gala trombozes produktus un trombolīzi no asinīm.

Kāpēc CP rodas asinsreces traucējumi?

Hemorāģiskā sindroma attīstības mehānismi, ko izraisa koagulācijas traucējumi KP, ir ļoti dažādi un sarežģīti. Šo procesu izpratnes ērtībai tos var iedalīt trīs nosacītās grupās.

Samazināta asinsreces faktora sintēze

Ar dekompensētu CP formu, kas rodas, mainot funkcionējošu aknu šūnu (hepatocītu) lielu platību ar šķiedru audiem, ir asas visu savu funkciju pārkāpums. Tajā pašā laikā cieš aknu sintētiskā (ražošanas) funkcija.

Visu aknu sintezēto koagulācijas faktoru koncentrācija samazinās. Sākotnēji samazinās to faktoru līmenis, kuru "dzīves" periods ir mazākais, piemēram, VII faktors. Tad notiek II, IX, X faktoru koncentrācijas samazināšanās. Turklāt smagas aknu mazspējas gadījumā I, V un XIII faktoru sintēze tiek samazināta.

Jāatzīmē, ka ar CP, bieži vērojamas žults ekskrēcijas mehānismu pārkāpumi.

Tas, savukārt, izraisa vitamīnu, mikroelementu un citu uzturvielu sagremošanas procesu pārnešanu no ienākošās pārtikas. Šādas izmaiņas izraisa K vitamīna deficītu organismā un traucē II, VII, IX un X koagulācijas faktoru sintēzi.

Palielināts asinsreces faktoru uzņemšana

No bojātām aknu šūnām izdalās asinis īpašas tromboplastiskās vielas. Tajā pašā laikā palielinās fibrinolītiskā aktivitāte un parādās bīstams stāvoklis - asinsrites intravaskulāra asinsreces (DIC) izplatīšanās, iegūstot hronisku kursu. Šajā stāvoklī trombocītu trombo veidošanās notiek plazmā un tiek aktivizēta fibrinolīze, ko papildina palielināts koagulācijas faktoru I, II, V, VII, IX-XI patēriņš.

Trombocītu funkcionālo īpašību skaita samazināšana un mainīšana

Ar CP, jo īpaši tās dekompensācijas formas attīstību, samazinās trombocītu līmenis - trombocitopēnija. Visbiežāk tas izpaužas kā izplatīta intravaskulāra koagulācija (DIC) un hiperplēnuma izpausmes, kurās trombocīdi uzkrājas palielinātajā liesā.

Ar slimības progresēšanu arī notiek kvalitatīvas trombocītu izmaiņas, kas ietekmē to spēju kopumā veidot primāro asins recēšanu.

Atsevišķi jānorāda, ka alkohola lietotājiem ir arī trombocītu skaita samazināšanās asinīs, pat ja nav pazīmes par CP dekompensāciju.

Tomēr, atturējoties no alkohola 1-2 nedēļas, trombocītu skaits atgriežas normālos rādītājos, kas neatbilst iepriekš minētajiem pārkāpumiem.

Hemorāģisks sindroms

Spēcīgs koagulācijas un fibrinolīzes procesu koordinācijas pārkāpuma piemērs CP ir hemorāģisks sindroms (vecais nosaukums ir hemorāģiskā diatēze). Tās izpausmes ir diezgan daudzveidīgas, bet dominējošais simptoms ir asiņošana. Asiņošanas intensitāte var būt atšķirīga - no mikroskopiskā izmēra un absolūti asimptomātiska līdz plaša, masīva, dzīvībai bīstama paciente.

Hemorāģiskā sindroma izpausmes

Klīnisko ainu izraisa palielināta asiņošana. Šīs izpausmes var būt ļoti dažādas.

Šādas hemorāģiskā sindroma ādas izpausmes, piemēram, izsitumi, atšķiras pat vienā un tajā pašā pacientā. Izsitumi ir maza, ir izskats petehijas (plankumi līdz 3 mm diametrā). Arī izsitumi var būt lielāku plankumu veidā - ekhimoze vai asiņošana (asiņošana vai sasitumi). Savukārt dažkārt zilumi var kļūt diezgan lieli.

Visbiežāk izsitumi izpaužas kā petehijas un ekhimoze, kuru izmērs ir līdz 1 cm.

Izsituma elementu krāsa var būt dažāda: violeti-sarkana, zila, violeta utt. Nospiežot, izsitumi neizzūd.

Citas izpausmes

Izsitumiem bieži vien ir sāpes locītavās un muskuļos, kuņģī, drudzis un citas izpausmes. Bieži izsitumu izskats ir saistīts ar redzamu asiņošanu asiņošanas smaganu, deguna, dzemdes, taisnās zarnas un barības vada varikozas vēnas utt.

Diagnostika

Aknu cirozes hemorāģisko komplikāciju diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgām klīniskām izpausmēm un specifiskām izmaiņām asins analīzēs.

  • Laboratorijas pētījumos konstatēts trombocītu līmeņa pazemināšanās asinīs.
  • Tiek pētīts arī asins recēšanas laiks (palielinājums) un asiņošanas ilgums (pagarināts).
  • Noteikti izpētiet koagulogrammu un nosakiet galvenos koagulācijas faktorus.

Dažreiz koagulogramu nepieciešams pārskatīt īsu laiku: straujš asinsreces faktoru skaita samazinājums norāda uz patēriņa koagulopātiju, kas ir viens no DIC un hemorāģisko sindromu cēloņiem.

Un arī saskaņā ar indikācijām viņi veic citus testus: trombīnu un protrombīna laiku, koagulācijas faktoru aktivitātes noteikšanu, trombocītu funkcijas pētīšanu utt.

Anēmisks sindroms

Anēmija (anēmija) ir diezgan izplatīta hroniskas aknu slimības un cirozes simptoms. Kas ir anēmija?

Anēmija ir stāvoklis, kad hemoglobīna un / vai sarkano asins šūnu (hematokrīts) līmenis pazeminās salīdzinājumā ar normālu līmeni.

Hemoglobīns ir dzelzs saturošs proteīns, kas ir sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) daļa. Galvenā hemoglobīna funkcija ir skābekļa pārnese uz audiem. Ar tās līmeņa samazināšanos, kas rodas anēmijas attīstības laikā, sākas audu hipoksija (skābekļa badošanās).

Anēmijas izpausmes

Anēmijas klīniskās izpausmes ir atkarīgas no tā cēloņa. Tomēr pastāv kopēji simptomi, kas rodas ar visiem anēmijas veidiem:

  • Bāla āda un gļotādas.
  • Palielināts nogurums.
  • Vājums
  • Ģībonis, sirdsdarbības sirdsklauves utt.

Katram anēmijas veidam ir arī savas pazīmes. Tiek novērota dzelzs deficīta anēmija, sausa āda, trauslums un naglu formas izmaiņas. Hemolītisku anēmiju parasti pavada dzelte. Ar anēmiju, ko izraisa folijskābes trūkums, ir stomatīts (mutes gļotādas iekaisums), glossīts (mēles iekaisums), tirpšana rokās un kājās utt.

Diagnostika

Diagnoze tiek noteikta perifērisko asiņu pētījumā. Lai to izdarītu, bieži vien pietiek ar pilnu asins analīžu (OAK) nodošanu, un, ja nepieciešams, tiek veikti citi pētījumi.

Vispārējs asinsanalīzes tests

KLA konstatē hemoglobīna līmeņa un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos. Hematokrīts tiek noteikts - asins šūnu (eritrocītu, leikocītu uc) attiecība uz plazmu. Tiek aprēķināts krāsu indikators (CP) - hemoglobīna saturs eritrocītos.

Ir arī iespējams noteikt eritrocītu lielumu KLA - normocītos, mikrocītiem (samazināšanos) vai makrokartēm (palielināt). Dažreiz sarkanās asins šūnās ir kvalitatīvas pārmaiņas:

  • apjoma izmaiņas (anisocitozes);
  • formas (poikilocitoze);
  • krāsošanas pakāpe (anišhromija);
  • "jauno" formu izskats - retikulocīti utt.

Citas diagnostikas metodes

Lai precīzāk noteiktu anēmijas cēloni, ir iespējams veikt specifiskas pētīšanas metodes: dzelzs, folijskābes, B12, transferīna, feritīna utt līmeni serumā.

Dažreiz tiek veikta bioķīmiskā asins analīze - bilirubīna līmeņa noteikšana, aknu transamināžu aktivitāte utt.

Anēmijas cēloņi ar CP

Ar aknu cirozi, anēmija var attīstīties vairāku iemeslu dēļ. Pacientiem ar KP šos cēloņus var kombinēt, un anēmija iegūst polietioloģiskās (daudzfaktūras) slimības pazīmes. Visi, kā minēts iepriekš, ir vienoti hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmeņa samazināšanās. Apsveriet galvenos anēmijas sindroma attīstības faktorus un specifiskos diagnostikas kritērijus katram no tiem.

Anēmija hipervolekēmijas dēļ

Hipervelēmija vai cirkulējošās plazmas palielināšanās ir diezgan bieži sastopama aknu ciroze. Tajā pašā laikā attīstās tā saucamā atšķaidīšanas anēmija.

Ja šādas anēmijas gaita nav sarežģīta citu iemeslu dēļ, tad ar laboratorisko diagnostiku konstatē tikai hematokrīta samazināšanos.

Hemolītiskā anēmija

Šis anēmijas veids bieži notiek ar KP un dažkārt ir asimptomātisks. Ar plašu hemolīzi (eritrocītu sabrukšana) parādās hemolītiskā dzelte. Asins analīzēs tiek noteiktas retikulocītes, bilirubīna koncentrācija palielinās, pateicoties tās netiešai frakcijai un laktātdehidrogenāzes (LDH) aktivitātei.

Hemolītiskā anēmija KP gandrīz vienmēr ir apvienota ar palielinātu liesu un hepatolienālas sindroma izpausmēm.

Mikrokrešu anēmija

Citi šāda veida anēmijas nosaukumi ir dzelzs deficīts, hipohroms. Tas attīstās akūtas vai hroniskas asins zuduma rezultātā. Pacientiem ar CP bieži ir asiņošana no barības vada vai taisnās zarnas vēzi, kas izpaužas kā portāls hipertensija. Ilgstoši, bet relatīvi nelielu asins zudumu var novērot ar kuņģa un zarnu trakta čūlas, asiņošanu no deguna utt.

KLA konstatē mikrocitozi, anisocitozi, poikilocitozi un CP samazināšanos. Var konstatēt retikulocītus.

Asins analīzes bioķīmiskajos pētījumos ir samazināts dzelzs līmenis serumā, feritīns un citas dzelzs deficīta pazīmes.

Makrocītu anēmija

Šis anēmijas veids KP veidojas sakarā ar B12 vitamīna un / vai folskābes vielmaiņas traucējumiem.

Folijskābes trūkums bieži rodas alkohola lietotājiem. Ja jūs atmestat alkoholu vairākus mēnešus, šādas anēmijas izpausmes izzūd.

Analizējot asinis, makrocitozi, anisocitozi, poikilocitozi, eritrocītu vidējā tilpuma palielināšanos un specifiskām izmaiņām - tika konstatēta neitrofilo hipersegmentācija (leikocītu veids). Arī tiek definēti megaloblasti - lielas šūnas, kas ir agrīnas eritrocītu prekursori asins veidošanās procesā. Smagos gadījumos tiek konstatēts visu asins šūnu satura samazināšanās - pancitopēnija.

Bioķīmiskajos pētījumos atklājās, ka samazinājās folijskābes un / vai B12 vitamīna līmenis.

Noslēgumā ir svarīgi atzīmēt, ka tikai ārsts izvērtē pētījuma rezultātus un nosaka diagnozi.

Cēloņi anēmijai aknu cirozes gadījumā

Atstājiet komentāru 5.977

Anēmija ir sekas slimībām, kas nav tieši saistītas ar asiņu ražošanu. Diagnozes samazinātais hemoglobīna līmenis šodien nav problemātiska. Anēmijas rašanās aknu cirozē ir bieži sastopama problēma, jo tā visbiežāk izpaužas aknu, endokrīnās sistēmas uc problēmu fona apstākļos. Tās ārstēšana ir tieši saistīta ar primārās slimības terapiju.

Vispārīga informācija

Anēmiju bieži vien piedzīvo hroniskas slimības. Anēmiju raksturo zems hemoglobīna līmenis, dažkārt sarkanās asins šūnas.

Hemoglobīns ir proteīns, kas satur dzelzi. Šīm šūnām ir funkcija transportēt asinis visā organismā. Kad hemoglobīns nokrītas asinīs, sākas skābekļa badu orgānos un audos, kāpēc slimību sauc par anēmiju.

Ja portālu hipertensija rodas hroniski iekaisušajās aknās, bieži vēnu asiņošana sākas aknu, barības vada un kuņģa rajonā, izraisot mikrocīzes anēmiju. Dažreiz ar aknu iekaisumu sākas sarkano asins šūnu dalīšanās, kas izraisa sporas-šūnu anēmiju. Ciroze var izraisīt problēmas ar folijskābes un B12 vielmaiņas procesiem. Tas arī noved pie hemoglobīna līmeņa pazemināšanās.

Formas un grādi

Anēmija tiek klasificēta pēc vairākiem kritērijiem, kuri ir atkarīgi no simptomu provokatoriem, slimības formas un smaguma pakāpes. Anēmija ir iedalīta:

Slimi var iedalīt arī:

  • dzelzs deficīta anēmija;
  • hipoplastiska;
  • aplastiska;
  • megaloblastika;
  • folijskābes trūkums;
  • B-12 nepietiekams (kaitīgs);
  • hemolītisks;
  • autoimūns;
  • sirpjveida šūnu.

Dzelzs deficīts rodas dzelzs deficīta rezultātā asinīs. Tas var notikt, ja ķermenis neuzņem ķermeni, tas pārāk maz ir no ēdiena. Anēmija var attīstīties pēc asins ziedošanas vai hormonu nelīdzsvarotības organismā. Pārmērīgas menstruācijas, grūtniecība vai asins zudums vēzē var izraisīt anēmijas sindromu.

Ja kaulu smadzenes nespēj tikt galā ar funkcijām, var rasties hipoplastiska vai aplastiska anēmija. Šajā gadījumā kaulu smadzenes pienācīgā līmenī nesasniedz asins šūnas. Tas var būt saistīts ar toksisku iedarbību, radiācijas piesārņojumu vai zāļu blakusparādības. Šai slimības formai raksturīgs palielināts feruma daudzums organismā, kad hemoglobīna līmenis samazinās, un netiek ražoti jauni sarkanie asins šūnas.

Ja vērojama megaloblāzijas anēmija kaulu smadzeņu megaloblastos. Slimības hemolītiskajā formā eritrocīti dzīvo mazāk, nekā gaidīts, jo veidojas antivielas, kas iznīcina eritrocītu mazāk nekā 2 nedēļas. Ar sarkano asins šūnu diametra kritēriju anēmija tiek klasificēta:

  • normāla cīņa;
  • mikrocītis;
  • makrokritērija;
  • megaloblastika.

Lai noteiktu anēmijas pakāpi, ir nepieciešams iziet pilnīgu asins analīzi, kur redzat sarkano asins šūnu un hemoglobīna rādījumus asinīs. Slimības pakāpe:

  • gaisma (hemoglobīns - 90+ sievietēm, 100+ - vīriešiem);
  • vidēji (attiecīgi 70+ un 90+, parādās izteikti simptomi);
  • smags (50+, 70+ gadi, pacienta dzīvība ir bīstama);
  • ārkārtīgi smags (skaitļi zem 50 un 70).
Atpakaļ uz satura rādītāju

Iemesli

Sindroma attīstībai ir vairāki provokatori:

  • akūta vai hroniska asiņošana;
  • problēmas ar sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs;
  • eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās no 4 mēnešiem līdz 2 nedēļām.

Anēmija hipervolekēmijas dēļ

Policithemiska hipervolekēmija ir sindroms, kurā kopējais asins daudzums palielinās, jo palielinās to sastāvdaļu skaits, bet Ht pārsniedz pieļaujamās robežas. Hipervelēmija ir bieži sastopama ciroze. To sauc arī par atšķaidīšanas anēmiju. Laboratorijas dati neliecina par novirzēm no standartiem, ja nav citu slimību.

Hemolītiskā anēmija

Ciroze bieži vien ir saistīta ar hemolītisko anēmiju. Tas rodas, ja pirms noteiktā laika iznīcina lielu skaitu sarkano asins šūnu, kas ārēji izpaužas hemolītiskā dzelti.

Laboratorijas rezultāti liecina par bilirubīna līmeņa paaugstināšanos un citām izmaiņām asins analīzē. Ar hemolītisku anēmiju liesa bieži ir lielāka nekā parasti.

Mikrokrešu anēmija

Dzelzs deficīta anēmija rodas akūtas vai hroniskas asiņošanas rezultātā. Tā kā cirozes laikā vēnu asiņošana bieži rodas barības vada, kuņģa uc zonās, šāda veida slimība bieži vien ir saistīta ar aknu iekaisumu. Asins analīze bez problēmām parādīs slimības klātbūtni.

Makrocītu anēmija

Makrocitīna anēmija - slimība, ko raksturo paaugstinātas sarkanās asins šūnas, ar vitamīna B12 vai folijskābes trūkumu. Folijskābe bieži ir nepietiekama no alkohola atkarīgiem cilvēkiem. Šīs parādības provokatori var būt:

  • gremošanas sistēmas slimības, piemēram, aknu darbības traucējumi, enterīts uc;
  • grūtniecība;
  • ģenētiskā atkarība;
  • diēta

Anēmiju papildina metalblastu parādīšanās kaulu smadzenēs, kas izraisa sarkano asins šūnu iznīcināšanu.

Simptomi un pazīmes

Anēmijas simptomi ir šādi:

  • vājums;
  • samazināts spiediens;
  • cilvēks ātri nogurst;
  • Es negribu ēst;
  • tahikardija;
  • grūti koncentrēties;
  • problēmas ar miegu un atmiņu;
  • rēgojas ausīs.

Ar anēmiju var rasties šādi simptomi:

  • asinis pēdas urīnā un izkārnījumi;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • plaisas mutē un lūpās, kas izraisa diskomfortu;
  • pelēks ādas tonis;
  • apvalki pārvēršas gaiši;
  • nožūt naglas;
  • parādās trausli un blāvi mati;
  • imūnsistēmas darbs pasliktinās, kas izraisa biežas elpošanas ceļu infekcijas;
  • parādās apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
  • bieži vien vēlas iet uz tualeti;
  • mainīt garšu un smaržu.

Aplastiskajām un hipoplastiskajām anēmijām šie simptomi ir:

  • ādas zobrati;
  • sepse;
  • pārmērīga ādas bālība;
  • aptaukošanās;
  • diskomforts mutes dobumā;
  • asinis no deguna;
  • smaganu asiņošana.

Metoblastveida tipa anēmijas raksturiezīmes ir šādas pazīmes:

  • smadzenēm ir grūti tikt galā ar uzdevumiem;
  • rokas un kājas periodiski kļūst neuzbāzīgas, drebušas;
  • ir nenoteikts pastaigas process.

Ja pacients cieš no hemolītiskās anēmijas, tas var izpausties šādi:

  • tumšs urīns;
  • ādas dzelte, utt.

Slimības sākuma stadijā simptomi var nebūt klāt vai tas ir gandrīz nemanāms, un asins analīze vienmēr parāda problēmas esamību. Ar cirozi, anēmija bieži vien ir saistīta ar asiņošanas pazīmēm.

Anēmijas diagnostika aknu cirozes gadījumā

Vispārējs asinsanalīzes tests

Veicot asins analīzi, speciālists pamanīs samazinātu hemoglobīna līmeni un sarkano asins šūnu skaitu asinīs. Šāda veida pētījumi spēj parādīt hematokrītu. Pilnīga asins analīze ietver sarkano asins šūnu sadalīšanu pasugās (normālā, mikro, makrokolekēs). Ir iespējams redzēt, ka sarkano asins šūnu izmērs, forma ir mainījusies, viņi ir ieguvuši citu krāsu, daudzi retikulocīti ir veidojušies asinīs utt.

Citas metodes

Anēmijas diagnosticēšanai dažreiz var būt nepieciešami citi pētījumi:

  • urīna analīze;
  • hemolīzes tests;
  • asins bioķīmija;
  • punkcija kaulu smadzenēs utt.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Sarežģījumi

Anēmijas komplikācijas ir šādas slimības:

  • bieža saaukstēšanās traucēta imunitāte;
  • dermatīts;
  • ādas slimības;
  • absorbcijas problēmas zarnās;
  • novirzes nervu sistēmā (agresivitāte, aizkaitināmība, teāršana, garastāvokļa svārstības);
  • kardiomiopātija;
  • sirds muskuļa kreisā kambara hipertrofija;
  • skābekļa badu;
  • letāls iznākums.

Ārstēšana

Anēmija - nevis slimība, gan sindroms, kas pavada primāro slimību, tāpēc terapija tiek samazināta līdz cirozes ārstēšanai. Ja anēmijas cēlonis ir vēnu asiņošana, vispirms ir svarīgi apturēt asiņošanu.

Ja ir dzelzs deficīts, dzelzs uztura bagātinātāji tiek papildus noteikti ilgam kursam (ilgāk par 3 mēnešiem). Šajā laikā ir ieteicams ēst pārtikas produktus, kas ir bagāti ar ferumu.

Ja anēmijas sindromus izraisa B12 vitamīna trūkums, pacients to izraksta farmaceitiskos preparātos. Hemolītisks veids tiek pakļauts hormonālo terapiju ar glikokortikosteroīdiem.

Pacientam drīkst ievadīt asins pagatavojumus vai pārnēsāt. Anēmijas terapiju var veikt ambulatorā vai stacionārajā vecumā, atkarībā no slimības attīstības pakāpes.

Aknu ciroze: simptomi, ārstēšana un komplikācijas

Slimība, piemēram, aknu ciroze, nezudīs bez pēdām - agrāk vai vēlāk to pastiprina daudzas citas patoloģijas, kas vēl vairāk pasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Līdz šim komplikācijas ir galvenais nāves cēlonis no šīs slimības un ir visvairāk bīstamas pacientiem. Šis raksts palīdzēs jums izprast, kādas ir aknu cirozes komplikācijas un kādas metodes šajās novirzēs tiek novērstas un novērstas šajā laikā.

Aknu cirozes komplikācijas

Ikviens zina, ka ciroze ir patoloģija, kas bieži rodas kā tādu slimību komplikācija kā hepatīts, holelitiāze. Tomēr šī slimība, galu galā, veicina vēl lielāku novirzi no aknu funkcionēšanas un organisma kopumā.

Līdz šim ir konstatēts diezgan liels skaits konstatētu komplikāciju, kas izpaužas cirozes dēļ. Aknu cirozes komplikācijas izpaužas dažu mēnešu laikā pēc patoloģijas rašanās, jo slimība attīstās pietiekami ātri, dažreiz cilvēkam nav laika ārstēšanai.

Lielākā daļa no šīm patoloģijām ir saistītas ar faktu, ka aknu cirozes vēdera vēnas sāk veidot mezglus, kuru dēļ notiek orgānu un blakus esošo audu asinsrites pārkāpums. Tas sākumā rodas nelielas novirzes - iekaisums, žults izspiešanas traucējumi, un pēc tam briesmīgāki, dažreiz letāli sarežģījumi. Visas komplikācijas izpaužas dažādos simptomos, kas palīdz noteikt laika novirzi un mēģināt no tā atbrīvoties.

Galvenās patoloģijas, ko izraisa ciroze, ir:

  • Liela šķidruma uzkrāšanās vēderplēvē (ascītam).
  • Portāla hipertensija (portāla hipertensija).
  • Infekcijas organismā.
  • Encefalopātija.
  • Anēmija
  • Peritonīts
  • Aknu koma.
  • Asiņošana no barības vada.
  • Mezgli kuņģos un aknās.
  • Aknu mazspēja.

Šīs slimības var parādīties dažādos posmos, atkarībā no tā, cik ātri attīstās galvenā slimība.

Ar jebkādu komplikāciju parādīšanos pacientu mirstība strauji palielinās, jo viņu veselība ievērojami pasliktinās, kas rada grūtības ārstēšanā.

Anēmija

Anēmija aknu cirozē ir visbiežāk sastopamā un vissvarīgākā komplikācija, kas izpaužas jau agrīnās slimības attīstības stadijās. Visbiežāk šī novirze rodas sakarā ar nepietiekamu asiņošanu no kapilāriem un maziem ķermeņa traukiem. Asins šūnas nevar izplatīt optimālo skābekļa daudzumu pacienta ķermenī, izraisot hipoksijas veidošanos - skābekļa trūkums audos un šūnās.

Anēmija var izraisīt porta hipertensijas veidošanos, kuras dēļ aknās notiek biežāka asiņošana. Turklāt ir zināms, ka aknas ir orgāns, kas atbildīgs par asins recēšanu, kas filtrē un pārsūta lielāku asins plūsmu caur sevi - tas ir saistīts ar faktu, ka, filtrējot asinis, organisms zaudē lielāko daļu hemoglobīna, kas jau iet caur aknu šūnas, ātri izraisot anēmijas progresējošā stadija.

Patoloģijas grādi

Atkarībā no personas stāvokļa un anēmijas izskata, šodien cirozes laikā tiek atšķirtas 3 anēmijas pakāpes. Katram posmam raksturīgs jebkādu simptomu izpausme, ķermeņa bojājumi.

Hroniskas aknu slimības gadījumā anēmija parasti izpaužas dažādas pakāpes formā atkarībā no slimības stadijas.

Vieglā pakāpe izpaužas agrīnās cirozes stadijās. Galvenais iemesls tam ir asiņošana no kapilāriem, vispārējs sarkano asins šūnu un hemoglobīna samazināšanās sakarā ar ķermeņa cīņu pret iekaisumu. Šāda anēmija ir diezgan reti sastopama cirozes komplikāciju parādīšanās, jo, pateicoties straujajam procesa norisei un asinsreces traucējumiem, parasti rodas tūlītēja vai vidēji smaga anēmija. Šīs pakāpes indikators ir hemoglobīna līmenis no 90 līdz 100.

Vidējā anēmijas pakāpe rodas tāpēc, ka paplašinātie barības vadi bieži izraisa asiņošanu, mainot asins sastāvu un izraisa skābekļa trūkumu. Vidēja pakāpe izpaužas kā nopietnāki cirozes veidošanās posmi, ko izraisa asinsrites traucējumi. Ar šo anēmiju dzelzs daudzums pacienta asinīs samazinās līdz 70-80 vienībām, kas rada izteiktu klīnisko priekšstatu.

Smagā stadija ir vissliktākais stāvoklis, ko izraisa asiņošana vēdera dobumā. Visbiežākais iemesls ir tas, ka barības vada paplašinātās vēnas pārplīst, izraisot asiņu izplūšanu vēdera dobumā. Hemoglobīna līmenis šajā pakāpē nepārsniedz 70 vienības, kas ir pakļauti augsta riska pakāpei pacienta dzīvē.

Nāve no smagas pakāpes notiek pēc dažām stundām, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas un operācijas.

Simptomi un diagnoze

Kā izrādījās, varikozā asinsvadu barības vemšana ir anēmijas attīstības sekas pacientam. Anēmijas cirozē klīniskā izpausme ir viena vai otra patoloģijas forma un tā stadija. Parasti anēmijas simptomi ir:

  • Ādas balināšana un redzamas gļotādas.
  • Nespēks, nogurums, letarģija, samazināta veiktspēja.
  • Iespējams samaņas zudums un līdzsvars.
  • Augsta sirdsdarbība.
  • Apetītes trūkums.
  • Asinsspiediena pazemināšana.
  • Asiņošana no deguna.
  • Urīna tonēšana.

Turklāt daži anēmijas veidi (dzelzs deficīts, hemolītisks) var izraisīt tādus simptomus kā ādas dzelte, sausums, pīlings, matu un naglu izturība. Un anēmija ar folijskābes trūkumu organismā var izraisīt tādas pazīmes kā glossīts vai stomatīts.

Ir svarīgi saprast, ka anēmijas pakāpe ir daudz progresējošāka, jo spēcīgāka ir asiľošana no barības vada vēnām un vairāk simptomu, kas saistīti ar pacienta stāvokli.

3. pakāpes barības vada varikozas vēnas cirozē ir visspilgtākais klīniskais attēls, jo anēmija jau attīstās grūtā stadijā. Šajā gadījumā asinis izliet no barības vada vēnām vēderplēvēta vai orgānos un rodas asiņošana. Atkarībā no simptomiem, anēmijas ārstēšanai var būt dažādas atšķirības un metodes.

Anēmijas diagnostika mūsdienās nav sarežģīts process, jo pēc asins analīzes ir iespējams atpazīt patoloģiju, kas parāda hemoglobīna līmeni bioloģiskajā šķidrumā. Zems hemoglobīns vienmēr runā par anēmijas rašanos. Dažreiz, lai apstiprinātu anēmiju, jums var būt vajadzīgi tādi testi kā urīna analīze, bioķīmiskie asins analīzes un muguras punkcija - šie testi palīdzēs noteikt anēmijas formu un pakāpi.

Ārstēšana

Aknu cirozes gadījumā ir grūti ārstēt anēmiju, jo varikozas vēnas ne vienmēr palielina hemoglobīna daudzumu asinīs. Galvenā anēmijas novēršanas metode ir ārstēt cirozi, kas ir galvenais anēmijas cēlonis.

Atkarībā no anēmijas cēloņa, ir svarīgi to novērst pēc iespējas ātrāk un mēģināt palielināt dzelzs daudzumu asinīs. Šim nolūkam pacientiem tiek nozīmēti īpaši preparāti no dzelzs, folijskābes vai glikokortikoīdiem. Ir svarīgi saprast, ka anēmijas ārstēšana ir ilgs process, tāpēc zāļu izrakstīšana sasniedz 3 mēnešu ilgu uzņemšanu. Palielinoties hemoglobīna līmenim, parādās klīniskas izpausmes un palielinās asinsspiediens.

Ja asinsizplūdumi rodas no asinsvadiem, ārsti piesaista pacientu slēgšanu un asins pārliešanu, jo pacienti ar cirozi dažreiz nespēj papildināt ķermeņa dzelzs daudzumu, pateicoties nemainīgai spēka iedarbībai, lai cīnītos ar pamata slimību.

Prognozēšana un diēta

Lai aizpildītu dzelzs līmeni asinīs, papildus narkotiku lietošanai pacientam ir svarīgi ievērot uztura režīmu. Uztura aknu slimībām ir obligāta terapijas sastāvdaļa, jo no cilvēka dzīves ilgums un slimības attīstības ātrums lielā mērā ir atkarīgs no tā, kā arī no pirmā pakāpes, kas palīdz izvairīties no aknu komplikāciju sekām.

Uzturams ar cirozi ar anēmiju ir jāiekļauj veselīgi, bez taukainas pārtikas, kas satur lielu daudzumu vitamīnu un minerālvielu, ieskaitot dzelzi. Pacienta uzturs jāiekļauj tādos ēdienos kā liellopu gaļa, zema tauku šķirnes zivis, olas, granātāboli, zaļie āboli. Graudaugos ir pietiekams hemoglobīna līmenis - grieķu, prosa. Raudzēs ir daudz dzelzs.

Patoloģijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no anēmijas cēloņa un tās pakāpes. Cirozes komplikācijas terapijai ir diezgan sarežģītas, tādēļ pozitīva prognoze ir ļoti iespējama tikai anēmijas noteikšanas sākumposmos. Ja anēmija ir smaga vai ļoti smaga, prognoze ievērojami pasliktinās, jo asiņošana nepārtraukti pieaug, kas var būt letāla.

Anēmija aknu cirozes gadījumā: cēloņi, simptomi, pazīmes

Atstājiet komentāru 1.498

Anēmija ir sekas slimībām, kas nav tieši saistītas ar asiņu ražošanu. Diagnozes samazinātais hemoglobīna līmenis šodien nav problemātiska. Anēmijas rašanās aknu cirozē ir bieži sastopama problēma, jo tā visbiežāk izpaužas aknu, endokrīnās sistēmas uc problēmu fona apstākļos. Tās ārstēšana ir tieši saistīta ar primārās slimības terapiju.

Vispārīga informācija

Anēmiju bieži vien piedzīvo hroniskas slimības. Anēmiju raksturo zems hemoglobīna līmenis, dažkārt sarkanās asins šūnas.

Hemoglobīns ir proteīns, kas satur dzelzi. Šīm šūnām ir funkcija transportēt asinis visā organismā. Kad hemoglobīns nokrītas asinīs, sākas skābekļa badu orgānos un audos, kāpēc slimību sauc par anēmiju.

Ja portālu hipertensija rodas hroniski iekaisušajās aknās, bieži vēnu asiņošana sākas aknu, barības vada un kuņģa rajonā, izraisot mikrocīzes anēmiju. Dažreiz ar aknu iekaisumu sākas sarkano asins šūnu dalīšanās, kas izraisa sporas-šūnu anēmiju. Ciroze var izraisīt problēmas ar folijskābes un B12 vielmaiņas procesiem. Tas arī noved pie hemoglobīna līmeņa pazemināšanās.

Formas un grādi

Anēmija tiek klasificēta pēc vairākiem kritērijiem, kuri ir atkarīgi no simptomu provokatoriem, slimības formas un smaguma pakāpes. Anēmija ir iedalīta:

Slimi var iedalīt arī:

  • dzelzs deficīta anēmija;
  • hipoplastiska;
  • aplastiska;
  • megaloblastika;
  • folijskābes trūkums;
  • B-12 nepietiekams (kaitīgs);
  • hemolītisks;
  • autoimūns;
  • sirpjveida šūnu.

Dzelzs deficīts rodas dzelzs deficīta rezultātā asinīs. Tas var notikt, ja ķermenis neuzņem ķermeni, tas pārāk maz ir no ēdiena. Anēmija var attīstīties pēc asins ziedošanas vai hormonu nelīdzsvarotības organismā. Pārmērīgas menstruācijas, grūtniecība vai asins zudums vēzē var izraisīt anēmijas sindromu.

Grūtniecība, menstruācijas un onkoloģija var pasliktināt asins pagatavošanas situāciju pacientiem ar aknām.

Ja kaulu smadzenes nespēj tikt galā ar funkcijām, var rasties hipoplastiska vai aplastiska anēmija. Šajā gadījumā kaulu smadzenes pienācīgā līmenī nesasniedz asins šūnas. Tas var būt saistīts ar toksisku iedarbību, radiācijas piesārņojumu vai zāļu blakusparādības. Šai slimības formai raksturīgs palielināts feruma daudzums organismā, kad hemoglobīna līmenis samazinās, un netiek ražoti jauni sarkanie asins šūnas.

Ja vērojama megaloblāzijas anēmija kaulu smadzeņu megaloblastos. Slimības hemolītiskajā formā eritrocīti dzīvo mazāk, nekā gaidīts, jo veidojas antivielas, kas iznīcina eritrocītu mazāk nekā 2 nedēļas. Ar sarkano asins šūnu diametra kritēriju anēmija tiek klasificēta:

  • normāla cīņa;
  • mikrocītis;
  • makrokritērija;
  • megaloblastika.

Lai noteiktu anēmijas pakāpi, ir nepieciešams iziet pilnīgu asins analīzi, kur redzat sarkano asins šūnu un hemoglobīna rādījumus asinīs. Slimības pakāpe:

  • gaisma (hemoglobīns - 90+ sievietēm, 100+ - vīriešiem);
  • vidēji (attiecīgi 70+ un 90+, parādās izteikti simptomi);
  • smags (50+, 70+ gadi, pacienta dzīvība ir bīstama);
  • ārkārtīgi smags (skaitļi zem 50 un 70).

Iemesli

Sindroma attīstībai ir vairāki provokatori:

  • akūta vai hroniska asiņošana;
  • problēmas ar sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs;
  • eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās no 4 mēnešiem līdz 2 nedēļām.

Anēmija hipervolekēmijas dēļ

Policithemiska hipervolekēmija ir sindroms, kurā kopējais asins daudzums palielinās, jo palielinās to sastāvdaļu skaits, bet Ht pārsniedz pieļaujamās robežas. Hipervelēmija ir bieži sastopama ciroze. To sauc arī par atšķaidīšanas anēmiju. Laboratorijas dati neliecina par novirzēm no standartiem, ja nav citu slimību.

Hemolītiskā anēmija

Ciroze bieži vien ir saistīta ar hemolītisko anēmiju. Tas rodas, ja pirms noteiktā laika iznīcina lielu skaitu sarkano asins šūnu, kas ārēji izpaužas hemolītiskā dzelti.

Laboratorijas rezultāti liecina par bilirubīna līmeņa paaugstināšanos un citām izmaiņām asins analīzē. Ar hemolītisku anēmiju liesa bieži ir lielāka nekā parasti.

Mikrokrešu anēmija

Dzelzs deficīta anēmija rodas akūtas vai hroniskas asiņošanas rezultātā. Tā kā cirozes laikā vēnu asiņošana bieži rodas barības vada, kuņģa uc zonās, šāda veida slimība bieži vien ir saistīta ar aknu iekaisumu. Asins analīze bez problēmām parādīs slimības klātbūtni.

Makrocītu anēmija

Makrocitīna anēmija - slimība, ko raksturo paaugstinātas sarkanās asins šūnas, ar vitamīna B12 vai folijskābes trūkumu. Folijskābe bieži ir nepietiekama no alkohola atkarīgiem cilvēkiem. Šīs parādības provokatori var būt:

  • gremošanas sistēmas slimības, piemēram, aknu darbības traucējumi, enterīts uc;
  • grūtniecība;
  • ģenētiskā atkarība;
  • diēta

Anēmiju papildina metalblastu parādīšanās kaulu smadzenēs, kas izraisa sarkano asins šūnu iznīcināšanu.

Simptomi un pazīmes

Anēmijas simptomi ir šādi:

  • vājums;
  • samazināts spiediens;
  • cilvēks ātri nogurst;
  • Es negribu ēst;
  • tahikardija;
  • grūti koncentrēties;
  • problēmas ar miegu un atmiņu;
  • rēgojas ausīs.

Ar anēmiju var rasties šādi simptomi:

  • asinis pēdas urīnā un izkārnījumi;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • plaisas mutē un lūpās, kas izraisa diskomfortu;
  • pelēks ādas tonis;
  • apvalki pārvēršas gaiši;
  • nožūt naglas;
  • parādās trausli un blāvi mati;
  • imūnsistēmas darbs pasliktinās, kas izraisa biežas elpošanas ceļu infekcijas;
  • parādās apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
  • bieži vien vēlas iet uz tualeti;
  • mainīt garšu un smaržu.

Aplastiskajām un hipoplastiskajām anēmijām šie simptomi ir:

  • ādas zobrati;
  • sepse;
  • pārmērīga ādas bālība;
  • aptaukošanās;
  • diskomforts mutes dobumā;
  • asinis no deguna;
  • smaganu asiņošana.

Metoblastveida tipa anēmijas raksturiezīmes ir šādas pazīmes:

  • smadzenēm ir grūti tikt galā ar uzdevumiem;
  • rokas un kājas periodiski kļūst neuzbāzīgas, drebušas;
  • ir nenoteikts pastaigas process.

Ja pacients cieš no hemolītiskās anēmijas, tas var izpausties šādi:

  • tumšs urīns;
  • ādas dzelte, utt.

Slimības sākuma stadijā simptomi var nebūt klāt vai tas ir gandrīz nemanāms, un asins analīze vienmēr parāda problēmas esamību. Ar cirozi, anēmija bieži vien ir saistīta ar asiņošanas pazīmēm.

Anēmijas diagnostika aknu cirozes gadījumā

Vispārējs asinsanalīzes tests

Veicot asins analīzi, speciālists pamanīs samazinātu hemoglobīna līmeni un sarkano asins šūnu skaitu asinīs. Šāda veida pētījumi spēj parādīt hematokrītu. Pilnīga asins analīze ietver sarkano asins šūnu sadalīšanu pasugās (normālā, mikro, makrokolekēs). Ir iespējams redzēt, ka sarkano asins šūnu izmērs, forma ir mainījusies, viņi ir ieguvuši citu krāsu, daudzi retikulocīti ir veidojušies asinīs utt.

Citas metodes

Anēmijas diagnosticēšanai dažreiz var būt nepieciešami citi pētījumi:

  • urīna analīze;
  • hemolīzes tests;
  • asins bioķīmija;
  • punkcija kaulu smadzenēs utt.

Sarežģījumi

Anēmijas komplikācijas ir šādas slimības:

  • bieža saaukstēšanās traucēta imunitāte;
  • dermatīts;
  • ādas slimības;
  • absorbcijas problēmas zarnās;
  • novirzes nervu sistēmā (agresivitāte, aizkaitināmība, teāršana, garastāvokļa svārstības);
  • kardiomiopātija;
  • sirds muskuļa kreisā kambara hipertrofija;
  • skābekļa badu;
  • letāls iznākums.

Ārstēšana

Anēmija - nevis slimība, gan sindroms, kas pavada primāro slimību, tāpēc terapija tiek samazināta līdz cirozes ārstēšanai. Ja anēmijas cēlonis ir vēnu asiņošana, vispirms ir svarīgi apturēt asiņošanu.

Ja ir dzelzs deficīts, dzelzs uztura bagātinātāji tiek papildus noteikti ilgam kursam (ilgāk par 3 mēnešiem). Šajā laikā ir ieteicams ēst pārtikas produktus, kas ir bagāti ar ferumu.

Ja anēmijas sindromus izraisa B12 vitamīna trūkums, pacients to izraksta farmaceitiskos preparātos. Hemolītisks veids tiek pakļauts hormonālo terapiju ar glikokortikosteroīdiem.

Pacientam drīkst ievadīt asins pagatavojumus vai pārnēsāt. Anēmijas terapiju var veikt ambulatorā vai stacionārajā vecumā, atkarībā no slimības attīstības pakāpes.

Uzmanību! Mājas lapā publicētā informācija ir tikai informatīviem nolūkiem un nav ieteikums to izmantot. Noteikti konsultējieties ar savu ārstu!

Anēmija (anēmija) ir stāvoklis, kam raksturīga eritrocītu skaita samazināšanās (vīriešiem norma ir 4-5.1x10.12 / l, sievietēm - 3.9-4.7 × 10.12 / l) un hemoglobīna satura samazināšanās uz asins tilpuma vienību (norma vīrieši 130-160 g / l, sievietēm - 120-140 g / l).

Tajā pašā laikā bieži tiek konstatētas eritrocītu kvalitatīvās izmaiņas, to lielums, forma un krāsa. Hemodilūciju vajadzētu nošķirt no patiesas anēmijas, tas ir, asins retināšanas dēļ, kas saistīts ar bagātīgu audu šķidruma ieplūdi, kas novērots6, piemēram, pacientiem pēc ķirurģiskas reakcijas pēc ķirurģiskas operācijas, izmantojot kardiopulmonāru apvedceļu.

Tajā pašā laikā, patiesu anēmiju var maskēt asins sabiezēšana ar bagātīgu šķidruma zudumu (bagātīga vemšana, stipra caureja, smags sviedri). Patiesas anēmijas raksturīga iezīme ir vai nu eritrocīta-eritrona masas vai eritrona funkcionālās nepietiekamības absolūtā samazināšanās hemoglobīna satura samazināšanās vienā eritrocīcijā.

Ar ķermeņa anēmiju tiek traucēti oksidatīvie procesi un attīstās hipoksija. Turklāt klīnicists bieži novēro neatbilstību starp anēmijas smagumu un pacienta stāvokli. Vissvarīgākā loma anēmijas likvidēšanā un normālā asins sastāva atjaunošanā pieder kaulu smadzenēm, tās eritropoētiskajai funkcijai.

Hematopoēzes stāvokli ar anēmiju var iedalīt 4 veidu: reģeneratīvās normoblastiskās, hiporegeneratīvās normoblastiskās, megaloblastiskās un reģeneratīvās (aplastiskās) formās.

Reģeneratīvā normoblastichesky, atzīmējot paātrinātu tempu nobriešanas sarkano asins šūnu, paaugstināts eritronormoblastov, retikulocītu kaulu smadzenēs, kur to skaits ir lielāks nekā perifērās asinīs. Anēmija parasti ir normochromic. Bieži vien tāds hemopātijas stāvoklis ir raksturīgs asins zudumam.

Ja hyporegenerative normoblasticheskom tipa imet vieta palēnina eritrocītu nogatavināšanas ātrumu. Perifēro asinīs tiek novērota hipohroma anēmija un retikulocītu skaita samazināšanās. Šāda veida hematopoēze ir raksturīga dzelzs deficīta ārstēšanai.

Megaloblastiskajam tipam raksturīga asins veidošanās pārnešana uz embrija veidu. Megalocītu klātbūtne kaulu smadzenēs izraisa normālu sarkano asins šūnu nogatavināšanas aizkavēšanos. Perifērās asinīs konstatē megalociātisko hiperhromisko anēmiju ar palielinātu retikulocītu skaitu un šādu patoloģisku elementu klātbūtni, piemēram, basophilic eritrocīti, Jolly ķermeņus un Cabot gredzenus.

Kad aregeneratornom, aplastisko (hipoplastiskā) tipa definēts nabadzību kaulu smadzeņu kodolaino šūnās un LEUCO erythropoiesis tauku aizvietošanas modelis palielina kaulu smadzenes. Perifērās asinis ir raksturīga izteikta pancitopēnija.

Etioloģija un patoģenēze. Anēmija rodas vai ja samazinājums eritrocītu daudzums asinīs, asins zudums vai krovorazrusheniya šajā laika intervālā ir lielāks nekā maksimālā kaulu smadzeņu reģenerāciju iespējami, vai nu tāpēc, ka trūkst eritropoetīnu kaulu smadzeņu funkciju, kas atkarīga gan uz deficītu nepieciešams normālas asinsradi vielām (dzelzs, vitamīnu B12, folskābe) - tā sauktā nepietiekama anēmija, un no šo vielu nesamilizācijas (neizmantošanas) ar kaulu smadzenēm (tā saucamā asiņainā anēmija). Būtībā anēmiju klasifikācija pamatojas uz to iedalīšanu 3 lielās grupās, kā to ierosināja MPKonchalovsky, vēlāk tos grozīja IA Kassirsky un GAAleksejevs.

1. Anēmija asins zuduma dēļ (post-hemorāģiska)

a) akūta post-hemorāģiska (normochromic) anēmija

b) hroniska (hipohroma) posthemorāģiska anēmija

11. Anēmija asins veidošanās traucējumu dēļ

A) Dzelzs deficīta anēmija

1. Exogenous (gremošanas) dzelzs deficīts

2. Exogenous dzelzs deficīts sakarā ar pieaugošām prasībām organismā

3. Resorbcijas dzelzs deficīts kuņģa un zarnu trakta patoloģiskajos stāvokļos, "dzelzs deficīta" ķirurģiska anēmija

B) Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky) anēmijas

B) B-12 folijas deficīta anēmija

1. Exogenous vitamīna B-12-folijskābes deficīts

2. Endogēna B-12-folijskābes vitamīna deficīts, kas saistīts ar diētas vitamīna B-12 asimilācijas traucējumiem sakarā ar gastromukoproteīnu sekrēcijas zudumu

3. B-vitamīna-folicskābes asimilācijas pārkāpums zarnās

4. Palielināts vitamīna B-12-folijskābes patēriņš

D) B-12-folijskābes anēmija, ko izraisa kaulu smadzeņu B-12 vitamīna-folicskābes asimilācija

D) dyseritropoētiskā anēmija neefektīva eritropoēzes dēļ

E) Aplastiska (hipoplastiska) anēmija

G) Metaplastiska anēmija kaulu smadzeņu nomākuma dēļ

111. Anēmija palielinātas asins iznīcināšanas dēļ (hemolītisks)

A) Anorezija, ko izraisa exo-eritrocītu faktori

B) Ende-eritrocītu faktoru anēmija

Akūtas anēmijas cēloņi no asins zuduma ir dažādi ārēji ievainojumi, ko papildina asinsvadu bojājumi vai asiņošana no iekšējiem orgāniem. Akūtas posthemorāģiskas anēmijas attēls tūlīt pēc asiņošanas sastāv no faktiskiem anēmijas simptomiem un sabrukšanas tēlu. Var rasties asas ādas bumbas, reibonis, ģībonis, biežas tūskas pulss, temperatūras kritums, aukstā sviedri, vemšana, krampji. Attīstās hipoksija. Ja neesat ātri izpildījis asins zudumu, sabrukumu, samazinātu diurēzi un nieru mazspēju.

Analizējot asinis, jāņem vērā fakts, ka depo ir kompensējoša uzņemšana asinsritē. Tajā pašā laikā vērojama kapilāru sašaurināšanās, kopējā perifēro pretestības samazināšanās, rodas kompensācijas refleksīvā asinsvadu fāze.

Ir svarīgi, lai praktizētājs zinātu, ka anēmija netiek atklāta nekavējoties, bet 1-2 dienas vēlāk, kad notiek hidriskās kompensācijas fāze. Eritrocītu un hemoglobīna skaits samazinās, nesamazinot krāsu indeksu, tas ir, anēmija ir normochromic.

SPUS 4-5 dienas pēc tam, kad asiņošana asinīs parādās lielā skaitā novobrazovannye kaulu smadzeņu eritrocītu - retikulocītu, tā saukto retikulotsitarny krīzi, norādot lielāku eritropoetīnu kaulu smadzeņu darbību.

Hroniska posthemorāģiskā (hipohromiskā) anēmija attīstās vai nu vienreizējas, bet bagātīgas asins zuduma vai nelielas, bet ilgstošas ​​atkārtotas asins zuduma rezultātā. Visbiežāk tas ir asiņošana no kuņģa-zarnu trakta (čūla, vēzis, hemoroīdi), kā arī asiņošana nierēs un dzemdē. Būtībā šīs anēmijas ir dzelzs deficīts, jo pat nelielu daudzumu asiņu zudums (1-2 tējkarotes dienā, tas ir, 5-10 ml) izraisa dzelzs krājumu samazināšanos organismā.

Dzelzs deficīta anēmija - visbiežāk sastopamā anēmijas forma (vairāk nekā 80% visu veidu) ir saistīta ar dzelzs, kaulu smadzeņu un depo seruma deficītu, kas audos izraisa trofiskus traucējumus.

Parasti dzelzs saturs plazmā ir 14-32 μmol / l. Dzelzs trūkums asins plazmā - sideropēnija, tās trūkums audos sauc par husiiderozi. Audu rezervju noplūšana organismā (hiposideroze) noved pie redoksprocesu sadalīšanās audos, kas izpaužas kā trofiskie traucējumi epitēlija apvalkā. Dzelzs deficīts attīstās, ja tā zudums pārsniedz 2 mg dienā.

Anēmija ar hemoglobīna samazināšanos līdz 110-90 g / l tiek uzskatīta par vieglu, 90-70 g / l - vidēji smagas un mazāk par 70 g / l - smaga anēmija.

Audu hiposideroze izpaužas kā trofiskie traucējumi. Tātad pacientiem ir izmaiņas ādā sausuma formā, plaisās, pīlingā. Ir naglu gareniskā un šķērseniskā striācija, nepareiza augšana, trauslums. Dažreiz nagi kļūst par karoti formas (coilonyus, spole-iegrimis), matu izkrišana ir atzīmēts. Ir ietekmēta mēles gļotāda atrofiskā glossīta formā, mutes stūriem - leņķa stomatīts parādās plaisas. Sideropēniskā disfāgija (Rossolimo Bekhtereva simptoms) attīstās ar izmaiņām barības vada gļotādā.

Pacientiem ir garšas izmaiņas (pica chlorotica) atkarībā no krīta, akmeņogļu, māla (geofagijas), ledus (pogophagy), kaļķa. Pacienti ēd mīklas, neapstrādātas pildvielas, olu čaulas. Smaržas perversijas izpaužas kā tas, ka viņiem patīk petrolejas, benzīna, izplūdes gāzu smarža.

Naktī notiek drološana, bieža urinēšana no rīta, urīna nesaturēšana smieklā un gāzu nesaturēšana, kas atspoguļo sphincters vājumu. Novērots pietūkums zem acīm no rīta un miecētas kājas vakarā.

10-20% gadījumu rodas sideropēnisks drudzis - temperatūra ir 37,2 ° C - 37,6 ° C.

Ir divu veidu dzelzs deficīts - endogēna un eksogēna. Ar eksogēnu anēmiju nepietiekams uzturu, kā arī sievietēm grūtniecības un laktācijas laikā samazinās dzelzs daudzums. Iepriekš anēmijas izcelsmes liela nozīme tika pievērsta dzelzs absorbcijas traucējumiem ar kuņģa sekrēcijas samazināšanos.

Jāatzīmē, ka idejas par dzelzs absorbcijas procesu vēdera vadībā ir novecojušas, jo Ahilija neizraisa dzelzs deficīta anēmiju. Kā minēts iepriekš, pieaugušo anēmijas galvenais cēlonis ir asins zudums, galvenokārt preskriptīvs, bet ilgstošs.

Sievietēm asins zudums galvenokārt ir saistīts ar menstruālo ciklu. Ja sievietes, kuras nav dzemdējušas, vienā menstruācijā pazūd 30 ml asiņu, 40-60 ml sieviešu, kas ir dzemdējušas, vidēji smagos periodos zaudē līdz 100-500 ml asiņu. Vīriešiem asins zudums no kuņģa-zarnu trakta ir ļoti nozīmīgs anēmijas rašanās gadījumā. Asins zudumu pakāpi var aplēst ar etiķeti ar radioaktīvo hromu. Tika konstatēts, ka melēna parādās tikai ar vairāk nekā 100 ml asiņu zudumu. Gregersena reakcija nosaka asinis daudzumā, kas lielāks par 15 ml, tādēļ nelielu asiņu daudzumu nevar noteikt ar pieejamajiem testiem. Jāatceras, ka visās cilvēkiem ar dzelzs deficīta anēmiju ir nepieciešams veikt kuņģa-zarnu trakta pētījumu. Dzelzs un citu vielu, kas ir svarīgi asins veidošanās, absorbcijas traucējumi rodas arī pēc kuņģa vai tievās zarnas daļas rezekcijas.

Dzelzs deficīts ir izplatīts meiteņu pusaudžiem, jo ​​īpaši tiem, kas dzimuši mātēm ar dzelzs deficītu anēmiju. Saskaņā ar PVO datiem, 700 miljoni cilvēku cieš no dzelzs deficīta, tas ir, ik pēc 5-6 cilvēkiem.

Saskaņā ar augsti attīstīto valstu (Zviedrija, Francija, Lielbritānija) statistiku, dzelzs deficīta anēmija cieš no 7,3-11% visu sieviešu reproduktīvā vecumā, un 30% sieviešu un 50% mazu bērnu ir slēpta dzelzs barības deficīta. Bijušajā Padomju Savienībā liels procents dzelzs deficīta anēmijas radās Tadžikistānā, kur sievietes dzemdēja un baro bērnu ar krūti. Tātad, 1960.-1965. Gadā bija daudz slimu meiteņu ar nepilngadīgo hlorozi, jo tie bija dzimuši sarežģītos kara un pēckara gados. Hloroze rodas pubertātes laikā. Nogurums, letarģija, sirdsklauves, miegainība. Tad attīstās ādas aļģu bālums, bieži ar zaļganu nokrāsu. Raksturota garšas perversija, disfāgija, tas ir, izteikti hūsiderozes simptomi.

Slimības gaita ir hroniska, atkārtota. Var konstatēt aknu un sirds muskuļu disfunkciju. Izteikta tahikardija, sirds sanēšana anēmisks - sistoliskais sanēšana virsotnē dēļ samazinās asins viskozitātes, trokšņa virs jūga vēnas, kas saistīts ar samazināšanos asins viskozitāti.

Dzelzs deficīts izraisa dzelzs audu rezervju (hyposiderosis) izdalīšanos, kas savukārt izraisa redoksu procesu sadalīšanos audos un izpaužas kā trofiskie traucējumi no epitēlija apvalka.

Pēc esophagoscopy un rentgena izmeklējumu, ir redzamas atrofiskas izmaiņas rīkles gļotādā un barības vadā.

Asins aina raksturojas ar hipohromisku anēmiju - hemoglobīna koncentrācijas samazināšanos un zemu krāsu indeksu (0,7 un mazāk). Eritrocītu hipohromija, to mikrocitozes, aniso un poikilocitoze tiek noteiktas morfoloģiski.

Dzelzs ugunsizturīga vai sideroahrestrija anēmija ir anēmiska stāvokļa grupa, kurai raksturīgs augsts dzelzs daudzums serumā un refrakcijas pakāpe pret dzelzs terapiju. Iedzimta dzelzs deficīta anēmija, kas saistīta ar X hromosomu un atrodama tikai zēniem un jauniem vīriešiem, iegūta - jebkurā vecumā vīriešiem un sievietēm. Šīs anēmijas etioloģija un patoģenēze ir saistīta ar heme sintēzē iesaistīto fermentu sistēmu darbības traucējumiem. Pacientiem ir bāla āda un gļotādas. Neizmantotais dzelzs tiek pārmērīgi nogulsnēts audos un orgānos, kā rezultātā rodas sekundāra hemosideroze, īpaši indivīdiem, kas saņem bieži asins pārliešanu. Aknu cirozes simptomi, kuņģa dziedzera bojājumi (cukura diabēts), sirds mazspēja.

Asins analīžu rezultāti liecina par sarkano šūnu hipohromiju. Ar nedaudz samazinātu sarkano asins šūnu skaitu hemoglobīna skaitļi sasniedz 70-80 g / l, un krāsu indekss ir 0,4-0,5, ir konstatēta hipersiderēmija. Kaulu smadzenēm raksturo eritroīdu šūnu absolūtais pārsvars.

B-12-folijas deficīta anēmija B-12-folijas deficīta anēmija, kas saistīta ar traucētu RNS sintēzi un

DNS Iepriekš šī anēmija tika nosaukta pēc autoriem, kuri to aprakstīja.

- Addison 1849. gadā un Birmer 1872. gadā. Pirms aknu terapijas atklāšanas šī slimība bija letāla, ar kuru saistīts vecais termins "postoša anēmija", kas nozīmē letālu vai ļaundabīgu anēmiju. Pagājušā gadsimta beigās klīniskajā praksē parādījās darbs ar neapstrādātu liellopu aknu lietošanu.

Turpmākie ASV lielā amerikāņu fiziologa William Castl eksperimentālie pētījumi atklāja saikni starp kuņģi un aknu hematopoētisko aktivitāti. Eksperimentu sērija ar kombinētu un atsevišķu barošanās ar pacientiem ar liellopu un kuņģa sulas bojāeju anēmiju ļāva Kastlai izteikt vairākus noteikumus.

Tika konstatēta divu hematopoētiskās vielas sastāvdaļu klātbūtne: ārējs, kas bija liellopu gaļā, un iekšējais, kas konstatēts kuņģa sulā. Vzaimodestviya rezultāts no diviem faktoriem: ārējās un iekšējās vai eksogēno vai endogēno, hematopoietins ir izveidota, kas nogulsnējas aknās un regulē fizioloģiskos procesus nobriešanas kaulu smadzeņu šūnu, it īpaši eritroblasts. Kastlas ārējais faktors ir cianokobalamīns (vitamīns B-12). Iekšējā faktora ražošanas vieta Kastla - glikoproteīns ir fundamentālo dziedzeru parietāla šūnas - gastromukoproteīns. Galvenā funkcija iekšējā faktora ir veidošanās vitamīna B-12, vāja agregācija komplekss - proteintsiankobalamina, kas saistās ar specifiskiem receptoriem apakšējā un vidējā daļā līkumainās zarnas, kas veicina vitamīna absorbciju in tievās zarnas, tad B 12 vitamīns ir savienots ar cyanocobalamine, kas kontrolē hematopoetīns aknās, kas savukārt veicina folijskābes pāreju uz fizioloģiski aktīvo reducēto formu, kas ir iesaistīta asins šūnu metabolismā veidojot DNS veidošanos. B-12 rezerves organismā ir tik lielas, ka, lai novērstu B-12 deficītu, tas aizņem 3-6 gadus, pārkāpjot tā absorbciju. Folijskābes rezerves tiek patērētas 4 mēnešos.

Eksogēns vitamīna B-12 un folijskābes trūkums var būt uzturvērtība vai uzturvērtība, piemēram, barojot bērnus ar kazas pienu, piena pulveri. Var būt radiācijas anēmija, medikamenti (fenobarbitāls), kā arī sakarā ar traucētu intracelulāro folātu metabolismu pacientiem, kas lieto citotoksiskos un prettuberkulozes līdzekļus, kā arī cilvēkiem, kas patērē alkoholu.

Endogēnais B-12 vitamīna deficīts rodas sakarā ar pavājinātu vitamīna B-12 uztura asimilāciju sakarā ar kuņģa mukoproteīna sekrēcijas zudumu. Tas var būt taisnība Addison-Birmer anēmija, simptomātiska anēmija no pernicious tipa vēzis, sifiliss, Hodžkina slimība, kuņģa polipozes. Satraucoša asimilācija no vitamīna zarnās notiek ar helmintu (difillobotrioznoy) anēmiju, ar sprue, pēc tievās zarnas rezekcijas. Vitamīna patēriņš palielinās grūtniecības laikā, aknu ciroze. Ir iedzimti iemesli iekšējā faktora nepietiekamai sekrēcijai. Dažiem pacientiem tiek konstatētas antivielas pret paritēlo vēnu šūnām un iekšējo faktoru.

Slimības klīniskais attēlojums sastāv no simbolu trīda: hematopoētiskās sistēmas traucējumi, gremošanas trakts un nervu sistēma. Pacienti ātri nogurst, sūdzas par reiboni, troksni ausīs, "lidojošām mušas" acīs, kokvilnas kāju sajūtu, elpas trūkumu, sirdsklauves, miegainību. Pēc tam pievienojiet dispepsijas simptomus anoreksijas un caurejas formā. Mēle ir dedzinoša sajūta, parestēzija - indeksēšana, nejutīgums distālās ekstremitātēs, radikālas rakstura sāpes.

Pacientu izpausmi saasinājuma periodā raksturo ādas asums un citronzaļdzeltenis. Sclera subicteric. Dažreiz uz sejas ir pigmentācija. Pacienti parasti nav izsmelti. Hemorāģiski izsitumi, kā parasti, nenotiek. Tipisks ir valodas sakāvi - glossit Genter. Valodā parādās gaiši sarkanie iekaisuma zonas, kas ir ļoti jutīgas pret uzturu ar pārtiku un narkotikām, izraisot pacientam sāpes un dedzināšanu. Kad iekaisums aptver visu mēli, tas kļūst kā appludināts. Nākotnē iekaisuma parādība samazināsies, un mēles atrofijas sprauslas. Mēle kļūst gluda un spīdoša ("lakots mēlis").

Gastroskopija atklāj ligzdas ligzdu, retāk - kuņģa gļotādas atrofija. Raksturīgs simptoms ir tā saukto perlamutra plāksnīšu klātbūtne - gļotādas atrofijas vietas.

Kuņģa satura analīze parasti atklāj ahiliju un paaugstinātu gļotu saturu. Kopš histamīna ievadīšanas klīniskajā praksē pārejošas anēmijas gadījumi ar konservētu bezmaksas sālsskābi kuņģa sulā, ti, ahlorhidrātijas trūkums, ir biežāk izplatījušies. Aknas galvenokārt ir palielinātas un jutīgas pret palpāciju. Kā parasti, liesas apakšējais stabs ir atstarojošs 2-3 cm attālumā no malas zem kājas. Nervu sindroma patomorfoloģiskais pamats ir mugurkaula sānu mugurkaula aizmugures un sānu kolonnu deģenerācija un skleroze vai tā sauktā funikulāra mieloze ar tipisku spastisku paraparēzi.

Īpaši spilgti ir izmaiņas asinīs, kā rezultātā attīstās izteikta anēmija. Tomēr zems hemoglobīna līmenis samazinās, eritrocītu skaits samazinās pat vēl zemāk, tāpēc krāsu indekss vienmēr pārsniedz vienotību, tas ir, galvenā hematoloģiskā zīme ir megablozējošā rakstura hiperhromiska anēmija. Lielākā daļa sarkano asinsķermenīšu ir diametrā 9-10 mikroni (makrokartes). Ir sarkanās asins šūnas ar diametru no 12 līdz 15 mikroniem (megalociti), kas pārmērīgi piesātināti ar hemoglobīnu. Kā progresēšanu perifēro asiņu akūta megaloblasts parādīties dažādas pakāpes nobriešanas var būt paliekas ilgi glabājamu eritrocītus ar serdi Jolly struktūrām, Cabot gredzeni eritrocītu ar bazofilā punktatsiey. Ne mazāk raksturīga un izmaiņas baltajās asinīs. Atzīmēta leikopēnija (līdz 1,5 x

10.9 / l un mazāk), neitropēnija, eozinopēnija. Starp neitrofilo virkņu šūnām tiek noteikta pāreja uz labo pusi: īpašas milzīgas polisegētas formas, kas satur līdz pat 8-10 kodolenerģijas segmentiem. Tajā pašā laikā var būt pāreja uz kreiso pusi uz metamielocītiem un mielocītus. Pastāv vidēji smaga trombocitopēnija.

Makroskopiski šķiet, ka kaulu smadzeņu punktsts ir bagātīgs, spilgti sarkans, kas pretstatā perifērisko asiņu gaišai izskatībai. Dažiem pacientiem trūkst oksifilisko formu - "zilos kaulu smadzenēs". Attiecība starp leikocītus un eritroblastiem 3: 1, 4: 1 vietā ir 1: 2 un pat 1: 3, tas ir, tiek novērots absolūtais eritroblastu pārsvars. Šajos gadījumos kaulu smadzenes attēlu salīdzina ar augļa hematopoēzi. Būtībā šis salīdzinājums nav pilnīgi precīzs, jo ar uzliesmojošu anēmiju megaloblasti atšķiras no cilvēka embriju. Raksturīga iezīme megaloblastiska eritropoēzi ir neefektīva intramedulārai gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts pagrimums, lai radītu priekšstatu par hemolītisko dzelti, bet bez retikulocitoze pievienots tipisks hemolītiski dzelti.

Asins analīzēs tiek samazināts vitamīna B-12 saturs, palielinās nesaista bilirubīna saturs, kas rada netiešu reakciju.

S.P. Botkins pievērsa uzmanību arī iespējai attīstīt megaloblāzijas anēmiju plūstošā tārpu invāzijas laikā. Parazīts, kas atrodas cilvēka plānās zarnas augšdaļā, patērē milzīgus vitamīna B-12 resursus, kas nāk no pārtikas.

Zem nosaukuma B-12, folskābes ahresticheskoy anēmija, ti, anēmija no neizmantošanas, mēs domājam stāvoklis, kad kaulu smadzenes nav iespējams izmantot, ir asins antianemic viela, kas ir B-12 vitamīnu un folijskābes. Tajā pašā laikā nav redzamas gremošanas trakta bojājuma pazīmes, kuņģa sula satur gan sālsskābi, gan pepsīnu, un nav nekādu nervu sistēmas bojājumu pazīmju. Nav dzeltes, ne palielinātas aknas un liesa. Mirušo aknas no akrestiskas anēmijas satur vitamīnu B-12 un folijskābi, bet šie vitamīni nav absorbējuši kaulu smadzenes. Pašlaik šis stāvoklis tiek uzskatīts par pirms leikēmiju.

APLASTIC (HIPOPLASTIC) ANEMIJA

Agrāk šo anēmiju sauca par panmilofītu - kaulu smadzeņu patēriņu. Tā ir asins sistēmas slimība, kurai raksturīga kaulu smadzeņu asinsrades funkciju inhibīcija un ko izraisa sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu nepietiekama veidošanās - pancitopēnija. Ir iedzimtas (konstitucionālās) un iegūtas hipoplāzijas. 1888. gadā Erlich vispirms aprakstīja slimību jaunā sieviete, kurā akūti attīstījās akūta asiņošana, drudzis, dziļa anēmija un leikopēnija, un pēc autopsijas kaulu smadzenēs nebija asiņu formēšanas pazīmju.

Hematopoētiskā hipoplāzija var būt saistīta ar vairākiem faktoriem: mielotoksisko iedarbību izraisa jonizējošais starojums, ķīmiskās vielas, jo īpaši benzols un tā atvasinājumi, antimetabolīti, pretvēža līdzekļi. Mielotoksiskā iedarbība rodas, ja antibiotikas, īpaši hloramfenikols, veido pretmalārijas zāles. Retāk sastopama hipoplastiska anēmija ar tuberkulozi, grūtniecības laikā, aknu bojājumiem. Dažreiz anēmijas cēlonis ir grūti identificējams - idiopātiska forma. Eksogēnu anēmiju, kā minēts iepriekš, sauc par mielotoksisku.

Var būt endogēna hipoplastiska anēmija - tā ir Fanconi ģimenes aplastiskā anēmija, iespējams, sakarā ar kāda vecāka gēnu recesīvo mantojumu. Iespējams, ka hipoplasta anēmijas attīstība ir saistīta ar cilmes šūnu bojājumiem. Tajā pašā laikā nav hematopoētisko faktoru trūkuma, gluži pretēji, to saturs palielinās, jo nepietiekams kaulu smadzenes mazinātais lietojums.

Slimība var būt akūta, subakūta un hroniska. Akūtos gadījumos process sākas ar hemorāģisko sindromu. Bieţi pakāpeniski palielinās simptomi. Parādās vājums, vājums, reibonis, nogurums. Ādas vaskainais dzelksnis ir bez dzelti. Trombocitopēnijas attīstīšanās laikā asiņošana notiek uz ādas, gļotādām un fundūzi. Miokarda distrofija notiek. Bieži vien pievienojas iekaisuma un gūžas-nekrotiskās procesi.

Anēmija tiek izteikta strauji, reizēm hemoglobīna līmenis tiek samazināts līdz 20-30 g / l, anēmija ir normohromiska, retikulocītu skaits samazinās. Leikopēnija var sasniegt 1x10,9 / l vai mazāku. To galvenokārt izraisa neitropēnija. Ir straujš sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanās. Kaulu smadzeņu punktstate ir niecīga, kodolieģenē parasti ir limfocīti, maz granulocītu un normocītu. Megakariotiķi bieži vien nav. Iliuma trefīna biopsija atklāj asu pārsvaru tauku kaulu smadzenēs pār hematopoētisko audzēju, dažreiz to neesot.

Fanconi anēmija bērniem (konstitucionālā aplastiskā anēmija) vai iedzimta pancitopēnija tika aprakstīta 1927. gadā 3 bērniem vienā ģimenē. Zēni biežāk slimo. Turklāt kaulu smadzeņu hipoplāzijas kombinācija ar citiem defektiem: mikrocefālija, mikrofaltmija, aizkavēta seksuālā attīstība. Slimības mantojums ir autosomāls recesīvs. Iespējams, ka cilmes šūnās ir defekts.

Kopēja hemolītiskās anēmijas pazīme ir sarkano asins šūnu iznīcināšana, kas, no vienas puses, izraisa anēmiju un pastiprina degradācijas produktu veidošanos, no otras puses - reaktīvi pastiprināta eritropoēze. Palielināts eritrocītu sabrukšanas produkti ir klīniski dzelte citronu nokrāsu, pastiprināta asins saturu nesaistīta (nekonjugētā) bilirubīna līmenis, ja klāt urīnā, ar ar urīna urobilin pieaugumu. Sarkano asinsķermenīšu sadalīšanās produkti kairina kaulu smadzenēs, izraisot jauno sarkano asins šūnu noplūdi asinīs, kā liecina retikulocitozes.

Eritrocīts dzīvo 90-120 dienas. Iznīcināta ar fagocītu mononukleārās sistēmas palīdzību.

Visprecīzākais hemolītiskās anēmijas sadalījums iedzimta un iegūta. Iedzimts (iedzimta) hemolītisko anēmiju var izraisīt patoloģiju vai eritrocītu membrānām, vai struktūrā un sintēze hemoglobīns, un nepietiekoša vienu no eritrocītu fermentu.

Iedzimta (iedzimta) hemolītiskā anēmija

1. Eritrocītu membranopātija

2. Enzimopēna (enzīma)

18 grupas, kas saistītas ar fermenta deficītu

Iedzimta hemolītiskā anēmija

Visvairāk izpētītas šīs formas ir mikrosfēraskulāra hemolītiskā anēmija - Minkovska-Chauffard slimība, kas ir mantota autosomāli dominējošā veidā. Eritrocītu membrānā samazinās aktomiozīnu tipa olbaltumvielu, fosfolipīdu un holesterīna saturs, kā rezultātā samazinās eritrocītu kopējā virsma un veidojas mikrocīdi. Mikrokultēm ir diametrs līdz 6 mikroniem, biezums 2,5-3 mikroni. Šīs mazās šūnas intensīvi iekrāso uz uztriepes, bez centrālā apgaismojuma. Viņu osmotiskā pretestība ir strauji samazināta, kā arī to mehāniskā pretestība. Slimības gaita ir daudzveidīga - no vieglas līdz smagai, ar bieţu hemolītisku krīzi. Sūdzības pacientiem var pazust. Tātad, saskaņā ar Chauffard, šie pacienti ir daudz dzelteni nekā slimi. Pacienti atzīmēja ādas, sklera un gļotādu dzeltenumu. Tajā pašā laikā urīns ir piesātināts, izkārnījumi ir asi krāsoti. Visiem pacientiem bija palielināta liesa, pusei pacientu bija palielināta akna. Dažiem pacientiem var rasties iedzimtas anomālijas: torņa galvaskauss, gotiskais aukslieks, šķielēšana, sirds un asinsvadu malformācijas. Uz kāju ādas ir divpusējas čūlas.

Kad notiek hemolītiskā krīze, stipras sāpes labajā un kreisajā hipohondijā, drebuļi, temperatūras paaugstināšanās līdz 39-40 ° C, vemšana, paaugstināta dzelte un anēmija, palielināts liesas izmērs.

Bieži šādiem pacientiem zarnu traktā ir pigmenta akmeņi. Vienīgā ārstēšana ir splenektomija.

Ovocītu anēmiju raksturo ovulozītu klātbūtne asinīs. Anēmija tiek mantota ar autosomālu dominējošo stāvokli, un tās patoģenēze ir saistīta ar eritrocītu membrānas defektu. Acantocīti (acanthus, ērkšķus) ir sarkanie asins šūnas, kuru virsmas laukums ir 5-10 garas šaurās spikādas projekcijas. Fosfolipīdu saturs šādu eritrocītu membrānā ir mainīts. Stomatocitozes laikā sarkano asins šūnu vidū ir mutes formas apgaismojums. Šo anēmiju klīnika ir līdzīga iepriekšējai slimībai.

Enzimopēniskā anēmija patogēzes ceļā atšķiras, un to klīniskais attēls ir līdzīgs.

Hemoglobinopātijas. Saistīts ar hemoglobīna struktūras un sintēzes pārkāpumu. Pauling pēc pirmā ziņojuma 1949. gadā par neparastu hemoglobīna pacientam ar sirpjveida šūnu anēmija ir aprakstīta vairāk nekā 200 dažādus variantus patoloģiskas hemoglobīns, ti, tiem, kuriem pārkāpums secību aminoskābju hemoglobīna ķēdēs. Pirmo hemoglobīnu nomenklatūru izstrādāja 1953. gadā ar ASV Nacionālo veselības institūciju rīkoto starptautisko simpoziju.

Parastais veselīga pieaugušā cilvēka hemoglobīna veids tika atzīmēts ar vārdu "A" no vārda pieaugušais (pieaugušais), "F" - augļa veids (no vārda "auglis - auglis"), "P" - primitīvs (gemju hemoglobīns līdz 12 nedēļām). Pēdu eritrocītu hemoglobīnu sauca par hemoglobīnu S, no vārda sirpis - sirpis. Tad tika ierosināts saukt nesen atklātie patoloģiski hemoglobīni ar latīņu alfabēta lielajiem burtiem. Drīz visi alfabēta burti tika izmantoti, un tika nolemts saukt tos ar pilsētas nosaukumu, laboratorijām, slimnīcām, kur tās atrasts, vai slimnieku vārdu.

Sirpjveida šūnu anēmiju ar HBS nesējiem raksturo hemolītiskās krīzes un artrīts. Pacientu izskats ir raksturīgs: astēniskā ķermeņa struktūra, garas plānas ekstremitātes, vēdera palielināšanās, kas rodas splenomegālijas dēļ. Parasti tiek atzīmētas čūlas uz ekstremitātēm. Asinīs hemoglobīna līmenis tiek samazināts līdz 50-60 g / l, eritrocītiem - līdz 1,5-2,0 x 10 12 / l, sirpjveida šūnu eritrocīti.

Talasēmija. To patogēzes pamatā ir iedzimta vienas no HB normālo ķēžu sintēzes ātruma samazināšanās. Tātad, talasēmiju vai slimība Cooley raksturīga klīnika smaga pakāpenisku hemolītisko anēmiju, kas nosakāms ar beigām pirmajā dzīves gadā, kā rezultātā uzkrāšanos garīgo un fizisko attīstību, bērna, ir pazīmes "mongoloīdu", izrunā bālums un dzeltenās no ādas un gļotādu, čūlas uz kājām, izmaiņas kaulu sistēmā. Eritrocīti atrodas perifērā asinīs.

Iegūta hemolītiskā anēmija

1. Imūnhemolītiskā anēmija

2. Iegūtas membranopātijas

a) paroksizmāla nakts hemoglobinūrija

b) sporas šūnu anēmija

3. Saistīts ar mehāniskiem sarkano asins šūnu bojājumiem

a) pacelšanās hemoglobīnūrija

b) Moschkovich slimība (mikroangiopātiskā trombocitopēnija)

c) rodas no protezējošiem sirds vārstiem

Imūnās heolītiskās anēmijas ir raksturīgas antivielu klātbūtne asinīs pret to pašu antigēnu (autoimūnu) vai pret haptenu, kas uzsūcas uz eritrocītiem (heteroimmune). Autoimūno hemolītiskā anēmija var būt saistīta ar termisko autoantivielu, aukstu aglutinīnu klātbūtni. Slimības sākums bieži ir pakāpenisks, bet tas var būt akūts ar strauju hemolīzes un anēmijas komu. Āda ir bāla, dzelte, dažreiz marķēta akrociānoze. Serums palielināja nesaistītā bilirubīna saturu. Smalka ir mēreni palielināta, lai gan ir iespējama splenomegālija. Pozitīvs tiešais Coombs tests. Ja hemolītisko anēmiju izraisa aukstās autoantivielas, hemolītiskā anēmijas klīnika rodas dzesēšanas laikā. Tiek novērota akrozīnoze, bieži vien akroangrēna, Reino sindroma. Autoantibodies var parādīties, lietojot vairākus narkotikas.

Jaundzimušajos var rasties izoimmunālā hemolītiskā anēmija ar ABO un Rh sistēmu nesavienojamību ar augli un māti, kā arī nesaderīgu asiņu pārliešanu. Ar šīm anēmijām ir netiešs Coombs tests, kas ir pozitīvs, kas konstatē brīvas antivielas plazmā.

Iegūta membranopātija - Markiafai-Micheli slimība. Slimība tiek uzskatīta par iegūto eritrocitopātiju, ja parādās neparasti eritrocītu populācija. Hemolīzi izraisa dažādi faktori: miega stāvoklis, menstruācijas.

"Dendrīts" ir universitāšu medicīnas studentu portāls, kurā iekļauta atbilstošu mācību materiālu kopums (mācību grāmatas, lekcijas, mācību līdzekļi, anatomiskie un histoloģiskie preparāti), kas tiek pastāvīgi atjaunināti.


Vairāk Raksti Par Aknu

Holestāze

Hepatīts C ārstē uz visiem laikiem

Pateicoties jaunu narkotiku izgudrojumam, C hepatītu C ir kļuvis daudz vieglāk izārstēt, taču, neskatoties uz to, katru gadu pasaulē mirst aptuveni 350 tūkstoši cilvēku.
Holestāze

Neliels tauku saturs sieram, kad tiek uzklāts diēta

Kurš siers ir vieglākais? Sojas tofu, granulētu biezpienu, ricotta un mozzarella bifeļu. un ne tikai šos! Pastāv zemu tauku saturu siera! Tas, kurš rūpējas par viņa ķermeni, izvēlas zemas kvalitātes un augstas kvalitātes produktus.