Autoimūns hepatīts

Autoimūno hepatīts (latīņu autoimūnais hepatīts) ir hroniska iekaisuma aknu slimība, ko raksturo tipisku autoantivielu klātbūtne, gamma globulīna līmeņa paaugstināšanās un laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju. Neskatoties uz pēdējo 50 gadu laikā veiktā slimības izpēte, autoimūnais hepatīts (AIH) tiek uzskatīts par vienu no visgrūtākajām hepatoloģijas problēmām. AIH etioloģija vēl nav zināma, un slimības gaita ir hroniska, viļņota, ar augstu aknu cirozes līmeņa risku.

Saturs

Vēsture

Autoimūns hepatīts pirmo reizi tika aprakstīts 1951. gadā kā hronisks hepatīts jaunām sievietēm kopā ar hipergammaglobulinēmiju, kas uzlabojas ar adrenokortikotropisku terapiju [1]. 1956. gadā tika atklāts savienojums starp AIG un antinukleāro antivielu (AHA) klātbūtni asinīs, saistībā ar kuru šī slimība tika saukta par "Lupus hepatitis". Laikā no 1960. līdz 1980. gadam. Vairākos klīniskajos pētījumos ir pierādīta monoterapijas efektivitāte ar AAG steroīdu zālēm, kā arī kombinācijā ar citostatisku līdzekli azatioprīnu. AIH kļuva par pirmo aknu slimību, kuras zāļu terapija ir pierādījusi, ka palielina pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

Epidemioloģija

Atomoimmune hepatīts ir salīdzinoši reta slimība. Eiropā izplatība ir 16-18 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Pacientiem ar AIG pacienti ievērojami pārsvarā ir sievietes (80%) (saskaņā ar jaunākajiem datiem (2015. gadā) sieviešu un vīriešu attiecība ir 3: 1). Ir divi saslimstības pīķi: 20-30 gados un 50-70 gados. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem AIG sastopamība plaši izplatās starp visām vecuma grupām gan vīriešiem, gan sievietēm [2] un ir 15-25 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem.

Etioloģija

Ir 2 veidu autoimūna hepatīts. AIG 1. tipa gadījumā ir raksturīgs pozitīvs antinuklerālo antivielu titrs (AHA) un / vai asins muskuļu antivielas (ASMA). IIH tipam ir pozitīvs mikrosomālo antivielu titrs pret aknām un nierēm (LKM-1) un / vai anti-LC1. Kaut gan AIH etioloģija vēl nav zināma, visticamākā hipotēze ir vides faktoru ietekme uz imūnsistēmu ģenētiski predisponētās personas.

Klīniskais attēls

Autoimūna hepatīta debija var novērot jebkurā vecumā un visu tautību vidū. Tas parasti rodas hroniska hepatīta klīnikā, bet 25% gadījumu to var sākt kā akūtu, arī fulminantu hepatītu. Tāpēc visiem fulmīna hepatīta gadījumiem ar akūtu aknu mazspēju jānosaka AIG izslēgšana. Vairumā gadījumu dominē nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, nogurums un locītavu sāpes. Dzelte, smags vēnu tīkls vēdera dobumā, asiņošana no augšējās kuņģa-zarnu trakta liecina, ka slimība ir progresējusi ar iznākumu aknu cirozes gadījumā. AIG pacientiem bieži sastopamas citas slimības, citas slimības, it īpaši imūnsistēmas izraisītas slimības, tādas kā autoimūnais tiroidīts, reimatoīdais artrīts, Sjogrena slimība, vitiligo, glomerulonefrīts, zarnu iekaisuma slimības (čūlainais kolīts un Krona slimība) un citi.

Diagnostika un diferenciāldiagnostika

Pamatojoties uz konkrētu autoantivielu identificēšanu un citu hepatīta cēloņu izslēgšanu. Raksturīgi:

  1. ALAT pārsvars pār AST asinīs (de Ritis indekss> 1);
  2. Vīrusu hepatīta (hepatīta A, B, C, E) izslēgšana;
  3. Toksiska hepatīta izvadīšana (rūpīga vēsture: alkohola patēriņa samazināšana tīra etilspirta izteiksmē> 25 g / dienā; potenciāli hepatotoksisku zāļu lietošana);
  4. Hemohromatozes izzušana (ferīta un dzelzs līmeņa noteikšana asinīs);
  5. Alfa-1-antitripsīna deficīta izslēgšana (alfa-1-antitripsīna koncentrācijas noteikšana asinīs);
  6. Vilsona slimības izskaušana (normāls ceruloplazmīna līmenis asinīs un vara saturs urīnā);
  7. Paaugstināts IgG saturs asinīs> 1,5 reizes;
  8. Specifisku autoantivielu (ASMA, LKM-1, anti-LC1) pozitīvs noteikšana ar titru;

"Zelta standarts" - aknu biopsija ar mikrofloras diagnozes specifikāciju. Morfoloģiskais attēls atbilst smagam hroniskajam hepatīts. Procesa aktivitāte ir izteikta nevienmērīgi, un dažās jomās var būt gandrīz normāla. Šūnu infiltrāti tiek vizualizēti galvenokārt no limfocītiem un plazmas šūnām, kas iekļūst starp aknu šūnām. Paaugstināta septa veidošanās izolē aknu šūnu grupas "rozetēs". Tauku distrofija nav. Ciroze attīstās strauji. Acīmredzot hronisks hepatīts un ciroze attīstās gandrīz vienlaicīgi.

Lai diagnosticētu autoimūna hepatītu, tika izveidota īpaša punktu skala, ko izstrādājusi Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System [3]

Ārstēšana

Terapijas mērķis ir novērst slimības turpmāku progresēšanu un normalizēt ALAT / AST un IgG līmeni asins analīzēs.

  • Visos AIG diagnosticēšanas gadījumos indicēta ilgstoša imūnsupresīvā terapija;
  • Glikokortikosteroīdus izraksta kā imūnsupresīvu terapiju (monoterapiju vai kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem (azatioprīnu));
  • Terapijas anulēšana ir iespējama ne agrāk kā pēc 5 gadu ilgstošas ​​medicīniskās remisijas un pakļauta kontroles aknu biopsijai (izņemot hepatīta histoloģisko aktivitāti);
  • Gadījumā, ja attīstās atkārtota slimības paasināšanās un / vai kursa rezistence pret hormonu rezistentu variantu, ir iespējams izmantot alternatīvas terapijas shēmas (ciklosporīns A, mikofenolāta mofetils, infliksimabs, rituksimabs);

Kursa iezīmes bērnībā

Autoimūna hepatīta debija bērnībā tiek raksturota agresīvākā gaita un agrīna aknu cirozes attīstība. Saskaņā ar literatūru diagnozes laikā 43,7% bērnu ar AIG 1 veidu un 70% bērnu ar II tipa AI jau diagnozes laikā bija redzējuši aknu cirozi.

Pirmie autoimūna hepatīta simptomi, diagnoze un ārstēšanas režīms

Autoimūns hepatīts ir nezināmas etioloģijas aknu iekaisuma slimība, kurai ir hronisks cēlonis, ko var izraisīt fibrozes vai cirozes iespējama attīstība. Šo bojājumu raksturo zināmi histoloģiski un imunoloģiski simptomi.

Pirmais pieminējums par šādu aknu bojājumu parādījās zinātniskajā literatūrā 20. gadsimta vidū. Tad tika lietots termins "lupoīdu hepatīts". 1993. gadā Starptautiskā slimību izpētes grupa ierosināja pašreizējo patoloģijas nosaukumu.

Kas tas ir?

Autoimūno hepatīts ir nezināmas etioloģijas (izraisīt) aknu parenhīmas iekaisuma slimība, ko papildina liela skaita imūnsistēmas (gamma globulīni, autoantivielas, makrofāgi, limfocīti uc) parādīšanās organismā.

Izaugsmes cēloņi

Tiek uzskatīts, ka sievietes biežāk cieš no autoimūna hepatīta; maksimālais saslimšanas gadījumu skaits ir 15 līdz 25 gadu vecumā vai menopauze.

Autoimūno hepatīta patoģenēzes pamats ir autoantivielu veidošanās, kuru mērķis ir aknu šūnas - hepatocīti. Attīstības cēloņi nav zināmi; teorijas, kas izskaidro slimības rašanos, balstoties uz pieņēmumu par ģenētiskās noslieces un izraisītāja faktoru ietekmi:

  • infekcija ar hepatīta vīrusiem, herpes;
  • baktēriju toksīnu izmaiņas (bojājumi);
  • zāļu lietošana, kas izraisa imūno reakciju vai pārmaiņas.

Slimības sākumu var izraisīt gan viens faktors, gan to kombinācija, tomēr izraisītāju kombinācija padara kursu smagāku un veicina strauju procesa progresēšanu.

Slimības formas

Ir 3 veidu autoimūna hepatīta:

  1. Tas notiek apmēram 80% gadījumu, biežāk sievietēm. Tam ir raksturīga klasiska klīniskā parādība (lupoīdu hepatīts), ANA un SMA antivielu klātbūtne, vienlaikus imūnsistēmas patoloģija citos orgānos (autoimūnais tiroidīts, čūlainais kolīts, diabēts utt.), Gausa gaita bez vardarbīgām klīniskām izpausmēm.
  2. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I tipa hepatīta izpausmēm, galvenā atšķirība ir SLA / LP antivielu noteikšana līdz šķīstošā aknu antigēnam.
  3. Tam ir ļaundabīgs ceļš, nelabvēlīga prognoze (diagnozes laikā aknu ciroze tiek konstatēta jau 40-70% pacientu), arī biežāk sievietēm attīstās. Ar LKM-1 antivielu klātbūtni asinīs ar citohromu P450, antivielām LC-1. Extrahepatic imūnās izpausmes ir izteiktākas nekā I tipa.

Šobrīd tiek apšaubīta III tipa autoimūna hepatīta esamība; tiek ierosināts to uzskatīt ne kā neatkarīgu formu, bet gan kā īpašu I tipa slimības gadījumu.

Autoimūnā hepatīta sadalījums veidos nav būtisks klīniski nozīmīgs, un tas pārstāv lielāku zinātniskās intereses pakāpi, jo tas neietekmē diagnozes pasākumu un ārstēšanas taktiku.

Simptomi autoimūna hepatīta

Manifestācijas nav specifiskas: nav vienotas zīmes, kas to vienīgi klasificē kā precīzu autoimūno hepatīta simptomu. Parasti slimība sākas pakāpeniski ar šādiem kopīgiem simptomiem (pēkšņi notiek debates 25-30% gadījumu):

  • galvassāpes;
  • neliels ķermeņa temperatūras pieaugums;
  • ādas dzelte;
  • vēdera uzpūšanās;
  • nogurums;
  • vispārējs vājums;
  • apetītes trūkums;
  • reibonis;
  • smaguma pakāpe kuņģī;
  • sāpes labajā un kreisajā hipohondrijā;
  • palielināta aknu un liesa.

Tiek novērota slimības progresēšana vēlākajos posmos:

  • ādas bālums;
  • asinsspiediena pazemināšana;
  • sāpes sirdī;
  • palmu apsārtums;
  • telangiektāzijas (zirnekļa vēnas) parādīšanās uz ādas;
  • paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
  • aknu encefalopātija (demence);
  • aknu koma.

Klīnisko tēlu papildina simptomātiska saslimstība ar blakusparādībām; visbiežāk tie ir migrācijas sāpes muskuļos un locītavās, pēkšņa ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un makulopapulāri izsitumi uz ādas. Sievietēm var būt sūdzības par menstruāciju nelikumībām.

Diagnostika

Autoimūno hepatīta diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskajiem kritērijiem, ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

  • γ-globulīnu un IgG līmenis 1,5 reizes vai vairāk pārsniedz normālos līmeņus;
  • ievērojami palielinājusies ASAT, ALT aktivitāte;
  • anamnēzē asins pārliešanas trūkums, hepatotoksisku zāļu lietošana, alkohola pārmērīga lietošana;
  • aktīva vīrusu infekcijas (hepatīta A, B, C utt.) marķieri nav konstatēti asinīs;
  • antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko izmeklēšanu atklāj priekšstatu par hronisku hepatītu ar izteiktas darbības pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir parenhīma tilti vai pakāpeniska nekroze, limfāro infiltrācija ar plazmas šūnu daudzumu.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Terapijas pamatā ir glikokortikosteroīdu lietošana - zāles-imūnsupresanti (nomācot imunitāti). Tas ļauj samazināt autoimūnu reakciju aktivitāti, kas iznīcina aknu šūnas.

Pašlaik ir divi ārstēšanas režīmi autoimūna hepatīta gadījumā: kombinācija (prednizons + azatioprīns) un monoterapija (lielas prednizona devas). To efektivitāte ir aptuveni tāda pati, abas shēmas ļauj sasniegt atbrīvojumu un palielināt izdzīvošanas līmeni. Tomēr kombinētajai terapijai raksturīga zemāka blakusparādību sastopamība, kas ir 10%, bet tikai ar prednizonu ārstēšanu šis skaitlis sasniedz 45%. Tādēļ, ja azatioprīna ir laba panesamība, ir vēlama pirmā opcija. Īpaši kombinācija ir indicēta vecāka gadagājuma sievietēm un pacientiem, kas slimo ar cukura diabētu, osteoporozi, aptaukošanos un paaugstinātu nervu uzbudināmību.

Monoterapija ir paredzēta grūtniecēm, pacientiem ar dažādiem audzējiem, kuri cieš no smagām citopēnijas formām (noteiktu veidu asins šūnu deficīts). Ja ārstēšanas ilgums nepārsniedz 18 mēnešus, izteiktas blakusparādības netiek novērotas. Ārstēšanas laikā prednizona deva tiek pakāpeniski samazināta. Autoimūna hepatīta ārstēšanas ilgums ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, dažos gadījumos terapija tiek veikta visu mūžu.

Ķirurģiskā ārstēšana

Šo slimību var izārstēt tikai operācija, kas sastāv no aknu transplantācijas (transplantācijas). Operācija ir diezgan nopietna un grūti pacientiem veikt. Ir arī vairākas diezgan bīstamas komplikācijas un neērtības, ko izraisa orgānu transplantācija:

  • ķermeņa aknas nevar apmesties un noraidīt, pat neraugoties uz nemierīgo zāļu lietošanu, kas nomāc imūnsistēmu;
  • organismam ir grūti panest nemainīgu imūnsupresatoru lietošanu, jo šajā periodā ir iespējams iegūt jebkādu infekciju, pat visbiežāk sastopamo ARVI, kas var izraisīt meningīta (iekaisumu), pneimonijas vai sepses attīstību nomākta imunitātes apstākļos;
  • Transplantētās aknas var nedarīt savu funkciju, un pēc tam attīstās akūta aknu mazspēja un iestājas nāve.

Vēl viena problēma ir atrast piemērotu donoru, tas var aizņemt pat dažus gadus, un tas maksā daudz naudas (no aptuveni 100 000 dolāru).

Invaliditāte ar autoimūnu hepatītu

Ja slimības attīstība ir izraisījusi aknu cirozi, pacientam ir tiesības sazināties ar ITU biroju (organizāciju, kas veic medicīnisko un sociālo pārbaudi), lai apstiprinātu izmaiņas šajā ķermenī un saņemtu valsts palīdzību.

Ja pacients ir spiests mainīt savu darba vietu sakarā ar viņa veselības stāvokli, bet viņš var ieņemt citu vietu ar zemāku atalgojumu, viņam ir tiesības uz trešo invaliditātes grupu.

  1. Ja slimība iziet no pārtraukta periodiskuma, pacientam ir pieredze: mērena un smaga aknu disfunkcija, ierobežota spēja pašapkalpoties, darbs ir pieļaujams tikai speciāli izveidotos darba apstākļos, izmantojot papildu tehniskos līdzekļus, tad tiek pieņemta otrā invaliditātes grupa.
  2. Pirmo grupu var iegūt, ja slimības gaita strauji attīstās un pacientam ir smaga aknu mazspēja. Pacienta efektivitāte un spēja pašaprūpi tiek samazināta līdz tādai pakāpei, ka ārsti raksta pacienta medicīniskajos dokumentos par pilnīgu nespēju strādāt.

Ir iespējams strādāt, dzīvot un ārstēt šo slimību, taču joprojām tiek uzskatīts par ļoti bīstamu, jo tās rašanās cēloņi vēl nav pilnībā izprasti.

Preventīvie pasākumi

Autoimūnā hepatīta gadījumā ir iespējama tikai sekundārā profilakse, kas ietver tādas darbības kā:

  • regulāras gastroenterologa vai hepatologa vizītes;
  • aknu enzīmu, imūnglobulīnu un antivielu aktivitātes līmeņa pastāvīga uzraudzība;
  • īpašas diētas ievērošana un maiga ārstēšana;
  • ierobežojot emocionālo un fizisko stresu, lietojot dažādas zāles.

Laicīga diagnoze, atbilstoši pareizi izrakstītās zāles, augu izcelsmes zāles, tautas ārstniecības līdzekļi, profilaktisko pasākumu ievērošana un ārsta receptes ļaus pacientiem diagnosticēt autoimūnu hepatītu, lai efektīvi tiktu galā ar šo slimību, kas ir bīstama veselībai un dzīvībai.

Prognoze

Ja neārstē, slimība pakāpeniski attīstās; spontānas remisijas nenotiek. Autoimūna hepatīta iznākums ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%.

Ar savlaicīgu un labi veiktu terapijas palīdzību lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt remisiju; tomēr izdzīvošanas rādītājs 20 gadu laikā ir lielāks par 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu sasniegto remisiju: ​​90% pacientu 5 gadu prognoze ir labvēlīga.

Kā identificēt autoimūna hepatītu un izkļūt no tā

Autoimūns hepatīts ir nopietna hroniska aknu slimība nezināmu iemeslu dēļ, ko papildina pakāpeniska tās šūnu iznīcināšana ar savu imūnsistēmu. Sākotnēji parenhīma, ti, galvenās orgānu daļa, tiek iekaisusi, bet, ja nav savlaicīgas ārstēšanas, patoloģija progresē strauji un var izraisīt aknu cirozes attīstību. Šādos gadījumos organisma šūnas (hepatocīti) mirst, un to vietā tiek iegūti rupji saistaudu veidi, kā rezultātā aknas nespēj pilnībā pildīt savas funkcijas.

Dažādās literatūrās var atrast daudzus slimības nosaukumus, bet visbiežāk hronisks autoimūnais hepatīts tiek saukts par aktīvu.

Šī patoloģija ir reta. Tas, ka šāds autoimūns hepatīts visbiežāk mācās meitenes (no 10 gadu vecuma) un jauniešu sievietes (līdz 30 gadu vecumam). Kaut arī dažreiz šāda diagnoze tiek veikta sievietēm menopauzes laikā un vīriešiem.

Klīniskās izpausmes

Slimība pati par sevi izpaužas katram pacientam savā veidā. Aptuveni 25% pacientu, kam diagnosticēts autoimūnais hepatīts, vispār nav simptomu, kamēr nav novērotas komplikācijas. Tas parasti sākas vai nu akūti, un ir ļoti līdzīgs vīrusu hepatīta attīstībai, vai tas izpaužas kā pazīmes, kas nav raksturīgas aknu bojājumiem.

Pirmajā gadījumā pacienti galvenokārt nodarbojas ar:

  • vājums;
  • bioloģisko šķidrumu tumša krāsa un ādas dzelte;
  • apetītes trūkums.

Tā kā otrajā gadījumā dominē ekstrahematiskās izpausmes, ārstiem ir ārkārtīgi grūti izdarīt pareizu diagnozi uzreiz. Tādēļ bieži vien ir nepareizi uzskatīt, ka pastāv vairākas nopietnas sistēmiskas slimības, jo īpaši sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.

Dažās situācijās slimība sākas akūti un ir ārkārtīgi sarežģīta, un to papildina fulminanta hepatīta attīstība, kurā lielākā daļa hepatocītu mirst ātri un pastāvīgi veidojošie toksīni inficē smadzenes, jo tā vairs neitralizē tās. Šādās situācijās prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Autoimūnā hepatīta veidi

Dažādu patoloģiju nosaka kāda noteikta veida antivielu klātbūtne serumā. Tādējādi, autoimūnas hronisks hepatīts var būt 3 veidu:

1. tips

Diagnostika ar olbaltumvielu antivielu noteikšanu:

  • gludas muskuļu šūnas;
  • aktīns proteīns, kas ir atbildīgs par muskuļu kontrakciju;
  • antinukleāros antivielas - vielas, kas saistās ar dažādām šūnu kodola struktūrām.

2. tips

Tiek noteikts, kad konstatē antivielas pret mikrosomām (mazākās daļiņas, kas rodas, centrifugējot no dažādām intracelulārām struktūrām) no aknu un nieru šūnām.

3. tips

Ir konstatēts, kad konstatē antivielas pret šķīstošo aknu antigēnu, tas ir, viela, kas ir atbildīga par olbaltumvielu sintēzi.

Patoloģijas veida noteikšana ir ļoti svarīga, jo tā ir atkarīga no tā, kā pareizi ārstēt.

Cēloņi

Ar autoimūnu hepatītu cilvēka imūnsistēma aktīvi cīnās pret savām veselīgajām šūnām un audiem.

Kāpēc tas notiek mūsdienu medicīnā, joprojām nav zināms par noteiktu. Tomēr tiek pieņemts, ka šāda imūnsistēmas neveiksme var būt saistīta ar vīrusu slimību pārnešanu, jo īpaši:

  • A, B, C hepatīts;
  • herpes;
  • Epšteina-Baras slimība.

Bet, kas ir tipisks, līdz 10 gadiem gandrīz nav bērnu ar autoimūnu hepatītu.

Simptomi

Parasti var rasties patoloģija:

  • pārmērīgs nogurums, kas neļauj pacientiem veikt normālu ikdienas darbību;
  • drudzis līdz 39 ° C;
  • ādas dzelte, gļotādas, izdalītā siekalu, urīna utt.;
  • limfmezglu, liesas un aknu izmēra palielināšanās;
  • pūtītes izskats;
  • sāpes un diskomforta sajūta vēderā, un bieži tie ir lokalizēti labajā pusē hipohondrijā;
  • locītavu pārkāpums, ko papildina sāpes un pietūkums;
  • aktīva matu augšana visā ķermenī.

Bieži vien slimība izraisa pārmērīgu virsnieru hormonu daudzumu sintēzi. Šādos gadījumos pacientiem ir simptomu komplekss, ko sauc par kushingoīdu. Tie ietver:

  • samazināti muskuļi rokās un kājās, izraisot to pārāk plānas;
  • ātrs svara pieaugums;
  • spilgti sarkans sarkt uz vaigiem;
  • striju veidošanos (strijas) uz augšstilbu, vēdera, sēžamvietu utt.;
  • to ķermeņa daļu ādas pigmentācija, kuras visbiežāk pakļautas berzei, it īpaši jostasvietā, līkumos, kaklā.

Bet tas nenozīmē, ka pacientam vajadzētu būt visām iepriekš minētajām autoimūna hepatīta pazīmēm. Lai aizdomas par patoloģiju un saprastu, ka nepieciešama konsultācija ar gastroenterologu, pietiek konstatēt tikai dažu no tām.

Diagnostika

Autoimūnā hepatīta diagnostika ir diezgan sarežģīta un daudzšķautņaina. Lielākā mērā šāda diagnoze tiek veikta, izslēdzot citas slimības, un vispirms tiek veikts pētījums par vīrusu hepatīta klātbūtni.

Diagnostikas metodes

  • slimības vēstures analīze un sūdzības;
  • dzīves vēstures analīze.

Sarunas laikā ar pacientu ārsts uzzina, kas viņam un cik ilgi tas ir saistīts.

Dzīves vēstures analīze

Obligāti jānorāda:

  • vai pacients cieš no hroniskām slimībām;
  • Vai ir bijuši iekaisuma procesi vēdera orgānos, sepse;
  • vai ir kādas iedzimtas patoloģijas;
  • nebija kontakta ar kaitīgām vielām;
  • sliktu paradumu klātbūtne;
  • vai pacients ilgu laiku lieto zāles un to izmanto līdz šim?

Fiziskā pārbaude

Pārbaudot pacientu, gastroenterologs:

  • izskata ādu un gļotādas dzeltenumu;
  • pasākumi ķermeņa temperatūra;
  • Palpē (jūt) un klauvē aknas uz priekšu, palielinot tā lielumu un sāpju klātbūtni.

Ja šajos gadījumos ārsts aizdomas par aknu patoloģijas klātbūtni, viņš nosaka papildu pētījumus: laboratorijas un instrumentālās.

Laboratorijas diagnostika

Obligātā analīze ietver:

  • Ozols. Svarīgākie parametri ir hemoglobīna un leikocītu līmenis.
  • Asins bioķīmiskā analīze. Galvenie pētītie parametri ir AST enzīma aktivitāte un γ-globulīnu līmenis. Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, ir izstrādāta prognoze.
  • Imunoloģiskais asins analīzes. Tipisks pieaugums γ-globulīnu līmenī. Turklāt, autoimūnām antivielas pret hepatīta dot: a) gludo muskuļu šūnu, un b) mikrosomām c) aknu struktūras, un d) antinukleāro antiviela.
  • Asins analīze hepatīta vīrusiem (A, B, C).
  • Coprogram - fekālo pārbaudi nepiesārņotu pārtikas daļiņu klātbūtnei, uz kuras pamata var novērtēt kuņģa-zarnu trakta slimību klātbūtni.
  • Tārpu un vienšūņu olu fekāliju analīze. Pētījums ir nepieciešams, jo daži parazīti var ietekmēt aknas un izraisīt līdzīgu hepatīta traucējumu rašanos.

Lai noteiktu, vai ir ciroze, kas izraisa autoimūnu hepatītu, tiek veikta diagnoze, kas sastāv no RGA indeksa aprēķina, pamatojoties uz parametriem, kas konstatēti parametru bioķīmiskās analīzes laikā. Ar RGA> 2, cirozes attīstības risks ir minimāls, bet ar RGA

Autoimūns hepatīts

Kas ir autoimūnais hepatīts?

Autoimūno hepatīts (AIG) ir progresējošs iekaisuma nekrotiskās dabas aknu bojājums, kas atklāj uz aknām vērstas antivielu klātbūtni serumā un palielinātu imūnglobulīnu saturu. Tas ir, ja autoimūnais hepatīts ir aknu iznīcināšana pēc ķermeņa paša imūnsistēmas. Slimības etioloģija nav pilnībā izprotama.

Šīs strauji progresējošās slimības tiešās sekas ir nieru mazspēja un aknu ciroze, kas galu galā var būt letāla.

Saskaņā ar statistiku, autoimūnais hepatīts tiek diagnosticēts 10-20% gadījumu no visu hroniskā hepatīta kopējā skaita un tiek uzskatīts par retu slimību. Sievietes to cieš no 8 reizes biežāk nekā vīrieši, bet saslimstības maksimums ir divi vecuma periodi: 20-30 gadi un pēc 55 gadiem.

Autoimūnas hepatīta cēloņi

Autoimūna hepatīta cēloņi nav labi saprotami. Galvenais ir imunoregulācijas trūkums - tolerances zudums pret saviem antigēniem. Tiek pieņemts, ka kāda loma ir iedzimta predispozīcija. Iespējams, ka šāda ķermeņa reakcija ir reakcija uz jebkura infekcijas izraisītāja ievadīšanu no ārējās vides, kuras darbība ir saistīta ar "sprūda āķi" autoimūna procesa attīstībā.

Šādi faktori var būt masalu, herpes (Epšteina-Barra), hepatīta A, B, C un dažu zāļu (Interferon uc) vīrusi.

Citi autoimūnas sindromi tiek atklāti arī vairāk nekā 35% pacientu ar šo slimību.

Slimības, kas saistītas ar AIG:

Hemolītiskā un kaitīgā anēmija;

Lichen planus;

Perifēra nervu neiropātija;

Primārais sklerozes holangīts;

No tiem reimatoīdais artrīts, čūlains kolīts, sinovīts, Graves slimība ir visbiežāk sastopamā kombinācija ar AIG.

Autoimūnā hepatīta veidi

Atkarībā no antivielām, kas tiek konstatētas asinīs, izdalās 3 veidu autoimūna hepatīta, katram no kuriem, protams, ir savas īpatnības, īpaša atbilde uz terapiju ar imunitāti nomācošām zālēm un prognozi.

1. tips (anti-SMA, anti-ANA pozitīvs)

Tas var parādīties jebkurā vecumā, bet biežāk tas tiek diagnosticēts 10-20 gadu vecumā un vecumā virs 50 gadiem. Ja ārstēšana netiek veikta, cīņā ar cirozi 43 gadi tiek ārstēti trīs gadu laikā. Vairumam pacientu imūnsupresīvā terapija dod labus rezultātus, stabilu remisiju pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas novēro 20% pacientu. Šis AIG veids ir visizplatītākais Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā.

2. tips (anti-LKM-l pozitīvs)

Tas tiek novērots daudz retāk, tas veido 10-15% no kopējā AIG gadījumu skaita. Bērni galvenokārt slimo (no 2 līdz 14 gadiem). Šo slimības formu raksturo spēcīgāka bioķīmiskā aktivitāte, ciroze trīs gadu laikā veidojas 2 reizes biežāk nekā ar 1 hepatīta veidu.

2. tips ir izturīgāks pret zāļu imunoterapiju, zāļu pārtraukšana parasti noved pie recidīva. Biežāk, nekā ar 1. tipa, pastāv kombinācija ar citām imūnām slimībām (vitiligo, tireoīdi, insulīnatkarīgais diabēts, čūlainais kolīts). ASV, 2.tipa tiek diagnosticēta 4% pieaugušo pacientu ar AIG, savukārt 1.tipa ir diagnosticēta 80% pacientu. Jāatzīmē, ka 50-85% pacientu ar 2. tipa saslimšanu un tikai 11% ar 1. tipa cēlo vīrusu hepatītu C.

3. tips (anti-SLA pozitīvs)

Ar šo AIG veidu tiek veidotas aknu antigēna (SLA) antivielas. Diezgan bieži tiek konstatēts šāda veida reimatoīdais faktors. Jāatzīmē, ka 11% pacientu ar 1. tipa hepatītu ir arī anti-SLA, tādēļ nav skaidrs, vai šāda veida AIG ir 1. tips vai arī tie jāpiešķir atsevišķam tipam.

Papildus tradicionālajiem veidiem dažkārt ir tādas formas, kas paralēli klasiskajai klīnikai var būt pazīmes par hronisku vīrusu hepatītu, primāro zarnu cirozi vai primāru sklerozes holangītu. Šīs formas sauc par krustu autoimūniem sindromiem.

Simptomi autoimūna hepatīta

Apmēram 1/3 gadījumos slimība sākas pēkšņi, un tās klīniskās izpausmes nav atšķiramas no akūta hepatīta simptomiem. Tāpēc dažreiz vīrusu vai toksiska hepatīta diagnoze ir kļūdaini izveidota. Pastāv izteikts vājums, bez ēstgribas, urīns kļūst tumšs, ir intensīva dzelte.

Ja pakāpeniski attīstās slimība, dzelte var būt nenozīmīga, periodiski smagums un sāpes ir pa labi zem ribām, veģetatīvie traucējumi ir galvenā loma.

Simptomu pīķa simptomi ir saistīti ar sliktu dūšu, niezi, limfadenopātiju (limfadenopātiju). Sāpes un dzelte ir nestabila, saasināšanās laikā pasliktinās. Paasināšanās laikā var parādīties ascītu (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā) pazīmes. Paaugstina aknu un liesas līmeni. Ņemot vērā autoimūna hepatītu, 30% sieviešu izraisa amenoreju, ir iespējams hirsutisms (palielināts ķermeņa apmatojums), un zēni un vīrieši - ginekomastija.

Tipiskas ādas reakcijas ir sejas, kakla, roku un pūtītes, piemēram, kapilāri, eritēma, telangiectasia (zirnekļa vēnas), jo gandrīz visās pacientiem ir konstatētas atkāpes endokrīnās sistēmas. Hemorāģiski izsitumi atstāj pigmentāciju aiz muguras.

Autoimūnā hepatīta sistēmiskās izpausmes ir lielu locītavu poliartrīts. Šo slimību raksturo aknu bojājumu un imūnsistēmas traucējumu kombinācija. Pastāv tādas slimības kā čūlainais kolīts, miokardīts, tireoidīts, diabēts, glomerulonefrīts.

Tomēr 25% pacientu slimība ir asimptomātiska agrīnā stadijā un ir konstatēta tikai aknu cirozes stadijā. Ja ir kāda akūta infekcijas procesa pazīmes (4. tipa herpes vīruss, vīrusu hepatīts, citomegalovīruss), tiek apšaubīta autoimūnā hepatīta diagnostika.

Diagnostika

Slimības diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Šādas pētījumu metodes, piemēram, ultraskaņa, aknu MRI, būtiski neietekmē diagnozi.

Autoimūnā hepatīta diagnozi var veikt šādos gadījumos:

Anamnēzē nav pierādījumu asins pārliešanai, lietojot hepatotoksiskas zāles, nesen lietojot alkoholu;

Imūnglobulīnu līmenis asinīs pārsniedz normu 1,5 reizes vai vairāk;

Serumā nav konstatēti aktīvo vīrusu infekciju (hepatīta A, B, C, Epstein-Barr vīruss, citomegalovīrusa) marķieri;

Antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pārsniedz 1:80 pieaugušajiem un 1:20 bērniem.

Visbeidzot, diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz aknu biopsijas rezultātiem. Histoloģiskajā izmeklēšanā jānosaka pakāpeniska vai tiltu līdzīga audu nekroze, limfātiskā infiltrācija (limfocītu uzkrāšanās).

Autoimūns hepatīts ir jādiferencē no hroniskā vīrusu hepatīta, Vilsona slimības, zāļu un alkohola hepatīta, bezalkoholisko tauku aknu, holangīta un primārās žulveida cirozes. Arī šādu patoloģiju klātbūtne kā zarnu kanālu, granulomu (uzskrūvējamā procesa fāzē veidojamo mezgliņu) bojājums nav pieņemams - visticamāk, tas norāda uz kādu citu patoloģiju.

AIG atšķiras no citām hroniskā hepatīta formām, jo ​​šajā gadījumā nav jāgaida, līdz diagnoze pārvērsies hroniskā formā (tas ir, apmēram 6 mēnešus). Ir iespējams diagnosticēt AIG jebkurā klīniskā kursa laikā.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Terapijas pamatā ir glikokortikosteroīdu lietošana - zāles-imūnsupresanti (nomācot imunitāti). Tas ļauj samazināt autoimūnu reakciju aktivitāti, kas iznīcina aknu šūnas.

Šobrīd ir divas ārstēšanas shēmas: kombinācija (prednizons + azatioprīns) un monoterapija (lielas prednizona devas). To efektivitāte ir aptuveni tāda pati, abas shēmas ļauj sasniegt atbrīvojumu un palielināt izdzīvošanas līmeni. Tomēr kombinētajai terapijai raksturīga zemāka blakusparādību sastopamība, kas ir 10%, bet tikai ar prednizonu ārstēšanu šis skaitlis sasniedz 45%. Tādēļ, ja azatioprīna ir laba panesamība, ir vēlama pirmā opcija. Īpaši kombinācija ir indicēta vecāka gadagājuma sievietēm un pacientiem, kas slimo ar cukura diabētu, osteoporozi, aptaukošanos un paaugstinātu nervu uzbudināmību.

Monoterapija ir paredzēta grūtniecēm, pacientiem ar dažādiem audzējiem, kuri cieš no smagām citopēnijas formām (noteiktu veidu asins šūnu deficīts). Ja ārstēšanas ilgums nepārsniedz 18 mēnešus, izteiktas blakusparādības netiek novērotas. Ārstēšanas laikā prednizona deva tiek pakāpeniski samazināta. Autoimūna hepatīta ārstēšanas ilgums ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, dažos gadījumos terapija tiek veikta visu mūžu.

Steroīdu terapijas indikācijas

Ārstēšana ar steroīdiem ir obligāta, kad rodas invaliditāte, kā arī histoloģiskajā analīzē tiek identificēti tilti vai pakāpeniska nekroze. Visos pārējos gadījumos lēmums tiek pieņemts individuāli. Terapijas efektivitāte kortikosteroīdu preparātos ir apstiprināta tikai pacientiem ar aktīvi progresējošu procesu. Ar viegliem klīniskiem simptomiem ieguvumu un risku attiecība nav zināma.

Imūnsupresīvas terapijas neveiksmes gadījumā četru gadu laikā, ar biežiem recidīviem un smagām blakusparādībām, aknu transplantācija ir vienīgais risinājums.

Prognoze un profilakse

Ja ārstēšana netiek veikta, progresē autoimūnais hepatīts, spontānas remisijas nav iespējamas. Nenovēršamās sekas ir aknu mazspēja un ciroze. Piecu gadu izdzīvošana šajā gadījumā ir 50%.

Ar savlaicīgu un pareizi izvēlētu terapiju lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt stabilu remisiju, šajā gadījumā 20 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 80%.

Akūtas aknu iekaisuma ar cirozi kombinācija ir slikta prognoze: 60% pacientu mirst piecu gadu laikā, 20% - divu gadu laikā.

Pacientiem ar pakāpenisku nekrozi cirozes izplatība piecu gadu laikā ir 17%. Ja nav tādu komplikāciju kā ascīts un aknu encefalopātija, kas samazina steroīdu terapijas efektivitāti, 15-20% pacientu iekaisuma process pašattīstās, neatkarīgi no slimības aktivitātes.

Aknu transplantācijas rezultāti ir salīdzināmi ar narkotiku remisiju: ​​90% pacientu ir labvēlīga 5 gadu prognoze.

Ar šo slimību ir iespējama tikai sekundāra profilakse, kas sastāv no regulāriem gastroenterologa apmeklējumiem un pastāvīgas antivielu, imūnglobulīnu un aknu enzīmu līmeņa monitoringa. Pacientiem ar šo slimību ieteicams ievērot glābošu shēmu un diētu, ierobežot fizisko un emocionālo stresu, atteikt profilaktisku vakcināciju un ierobežot dažādu zāļu devu.

Autoimūns hepatīts

Autoimūno hepatīts ir progresējošs hronisks hepatocelulārs bojājums, kas rodas ar periportāla vai plašāka iekaisuma, hipergammaglobulinēmijas pazīmēm un ar aknu saistītām autoantivielām ar serumu. Autoimūna hepatīta klīniskās izpausmes ietver asthenovegetātiskus traucējumus, dzelti, sāpes labajā pusē, izsitumus uz ādas, hepatomegāliju un splenomegāliju, amenoreju sievietēm un ginekomastiju vīriešiem. Autoimūna hepatīta diagnostika balstās uz antinukleāro antivielu (ANA) seroloģisko noteikšanu, gludu muskuļu audu antivielām (SMA), antivielām pret aknu un nieru mikrosomām utt., Hipergammaglobulinēmiju, paaugstinātu IgG titru un aknu biopsijas datiem. Autoimūnā hepatīta ārstēšanas pamatā ir imūnsupresīvā terapija ar glikokortikosteroīdiem.

Autoimūns hepatīts

Struktūrā hroniska hepatīta gastroenteroloģijā par daļu no autoimūna aknu slimību kontos, kas ir 10-20% no pieaugušajiem un 2% - bērniem. Sievietes attīstās autoimūnais hepatīts 8 reizes biežāk nekā vīrieši. Pirmajā vecuma ar maksimumu gadījumu vecumā no 30 gadiem, otrais - uz pēc menopauzes. Par autoimūnu hepatītu ir strauji progresējoša dabā, kurā ļoti agri attīstās aknu ciroze, portāla hipertensija un aknu mazspēja, kā rezultātā nāves pacientu.

Autoimūnas hepatīta cēloņi

No autoimūna hepatīta etioloģija nav labi saprotams. Tiek uzskatīts, ka par pamatu, lai izstrādātu autoimūna hepatīta ir sapīšanās ar specifiskiem antigēniem no galvenā audu saderības kompleksa (HLA personai) - alēles DR3 vai DR4, tika konstatēti 80-85% pacientu. Domājams iedarbinātu faktorus, izraisot autoimūnu reakciju ģenētiski jutīgiem indivīdiem var darboties vīrusus, Epšteina-Barra, hepatīts (A, B, C), masalu, Herpes (HSV-1 un HHV-6), kā arī daži medikamenti (piemēram, interferons ) Vairāk nekā vienu trešdaļu no pacientiem ar autoimūnu hepatītu tiek identificēti un citu autoimūno sindromiem - thyroiditis, Greivsa slimības, sinovīts, čūlainā kolīta, Šegrena slimību, un citi.

Pamatojoties uz patoģenēzē autoimūna hepatīta ir immunoregulation trūkums: samazināšana subpopulāciju of T-suppressor limfocītu, kas noved pie nekontrolētas sintēze B šūnu IgG un iznīcināšanai membrānām aknu šūnu - hepatocītu izskats raksturīgs seruma antivielu (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimūnā hepatīta veidi

Atkarībā no ražo antivielas atšķirt I autoimūna hepatīta (anti-ANA, anti-SMA pozitīvs), II (anti-LKM-l pozitīvs) un III (anti-SLA pozitīvs) tipi. Katram no atšķirīgajiem slimības veidiem raksturīgs savdabīgs seroloģiskais profils, plūsmas raksturlielumi, reakcija uz imūnsupresīvu terapiju un prognoze.

I tipa autoimūnais hepatīts rodas, veidojot un apturot antinukleāro antivielu (ANA) asinīs 70-80% pacientu; anti-gludas muskuļu antivielas (SMA) 50-70% pacientu; antivielas pret neitrofilu citoplazmu (pANCA). I tipa autoimūnais hepatīts bieži attīstās no 10 līdz 20 gadu vecumam un pēc 50 gadiem. Tam ir raksturīga laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju, iespēja panākt stabilu remisiju 20% gadījumu pat pēc kortikosteroīdu izņemšanas. Ja neārstē, aknu ciroze tiek veidota 3 gadu laikā.

Ja autoimūnais hepatīts II līmenis asinīs 100% pacientu ir antivielas pret aknu un nieru tipa mikrosomām (pret-LKM-l). Šī slimības forma attīstās 10-15% gadījumu no autoimūna hepatīta, galvenokārt bērnībā, un to raksturo augsta bioķīmiskā aktivitāte. II autoimūnais hepatīts ir daudz izturīgāks pret imūnsupresiju; ar narkotiku atcelšanu bieži notiek recidīvs; Aknu ciroze attīstās 2 reizes biežāk nekā ar I tipa autoimūna hepatītu.

Ja tiek veidotas autoimūnās hepatīta tipa III antivielas pret šķīstošo aknu un aknu-aizkuņģa dziedzera antigēnu (anti-SLA un anti-LP). Diezgan bieži, kad šī veida atklāto asma, reimatoīdo faktoru, mitohondriju antivielas (AMA), antivielas pret aknas membrānu antigēnu (antiLMA).

Par iemiesojumu netipisku autoimūna hepatīta ietver sasaistu sindromi, kas ietver arī simptomus primāro aknu ciroze, primārā sklerozējošs holangīts, hronisks vīrusu hepatīts.

Simptomi autoimūna hepatīta

Vairumā gadījumu autoimūnais hepatīts pēkšņi izpaužas un klīniskās izpausmes neatšķiras no akūta hepatīta. Sākumā notiek stipra vājums, apetītes trūkums, intensīva dzelte, tumša urīna izskats. Pēc tam dažu mēnešu laikā notiek autoimūna hepatīta klīnika.

Reti slimības sākums ir pakāpenisks; šajā gadījumā astenovegetātiskie traucējumi, savārgums, smagums un sāpes labajā pusē, vērojama neliela dzelte. Dažiem pacientiem autoimūnais hepatīts sākas ar drudzi un ekstrahepatiskas izpausmes.

Periods izvietoti autoimūna hepatīta simptomi ir stipras vājums, sajūtu smaguma un sāpes labajā augšējā kvadrantā, slikta dūša, nieze, limfadenopātija. For uzliesmojumu dzeltes, palielinātas aknas (hepatomegālijai) un liesu (splenomegāliju) periodos, autoimūna hepatīta, pasliktinātu non-konstantu raksturojumu. Viena trešdaļa sieviešu ar autoimūnu hepatītu attīstīt amenoreja, hirsūtisms; zēniem var būt ginekomastija.

Tipiski ādas reakcijas: kapilārus, un plaukstu eritēma vilkēdi, purpura, pinnes, telangiectasia uz sejas, kakla un rokām. paasināšanās autoimūna hepatīta Laikā, var novērot fenomenu pārejošu ascīts.

Sistēmiskām izpausmēm autoimūna hepatīta attiecas, migrē, recidivējoši artrītu, kas skar lielu locītavas, bet nerada to deformāciju. Nereti, autoimūna hepatīta notiek kopā ar čūlaino kolītu, miokardītu, pleirīts, perikardīts, glomerulonefrīts, thyroiditis, vitiligo, insulīnatkarīga cukura diabētu, iridociklīts, Šegrena sindroma, Kušinga sindroma, fibrozējošās alveolīta, hemolītisko anēmiju.

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Autoimūno hepatīta diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskajiem kritērijiem, ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

  • anamnēzē asins pārliešanas trūkums, hepatotoksisku zāļu lietošana, alkohola pārmērīga lietošana;
  • aktīva vīrusu infekcijas (hepatīta A, B, C utt.) marķieri nav konstatēti asinīs;
  • γ-globulīnu un IgG līmenis 1,5 reizes vai vairāk pārsniedz normālos līmeņus;
  • ievērojami palielinājusies ASAT, ALT aktivitāte;
  • antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko izmeklēšanu atklāj priekšstatu par hronisku hepatītu ar izteiktas darbības pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir parenhīma tilti vai pakāpeniska nekroze, limfāro infiltrācija ar plazmas šūnu daudzumu.

Instrumentālos izmeklējumos (aknu ultraskaņas, aknu MR, utt.) Autoimūnā hepatīta gadījumā nav neatkarīgas diagnostikas vērtības.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Autoimūnā hepatīta patogētiskā terapija ietver imūnsupresīvu terapiju ar glikokortikosteroīdiem. Šī pieeja ļauj samazināt patoloģisko procesu aktivitāti aknās: palielināt T-supresoru aktivitāti, lai samazinātu hepatocītu iznīcināšanas autoimūnu reakciju intensitāti.

Parasti imūnsupresīvā terapija autoimūna hepatīta veikts prednizolona vai metilprednizolona sākotnējā deva 60 mg (1 st nedēļā), 40 mg (2 nedēļas), 30 mg (3-4 nedēļas W) ar samazināšanos līdz 20 mg, ar apkopes devas. Ar ikdienas devas samazināšana tiek veikta lēni, ņemot vērā klīniskā kursa aktivitātes un līmeni serumā marķieriem. Apkopes deva pacientam jāveic uz pilno normalizēšanai klīniskās, laboratorijas un histoloģiskās parametriem. Ārstēšana autoimūnu hepatītu var ilgt no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, un dažreiz visu mūžu.

Ar monoterapijas neefektivitāti ir iespējams ieviest azatioprīna, hlorokvīna, ciklosporīna autoimūna hepatīta ārstēšanas shēmu. Ja autoimūna hepatīta imūnsupresīvā ārstēšana tiek pārtraukta 4 gadus, ir vairāki recidīvi, terapijas blakusparādības, rodas jautājums un aknu transplantācija.

Prognoze autoimūnu hepatītu

Ja netiek ārstēta autoimūns hepatīts, slimība pakāpeniski attīstās; spontānas remisijas nenotiek. Autoimūna hepatīta iznākums ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%. Ar savlaicīgu un labi veiktu terapijas palīdzību lielākajā daļā pacientu ir iespējams panākt remisiju; tomēr izdzīvošanas rādītājs 20 gadu laikā ir lielāks par 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu sasniegto remisiju: ​​90% pacientu 5 gadu prognoze ir labvēlīga.

Autoimūnu hepatītu iespējams tikai sekundāra profilakse, tostarp regulāra uzraudzība gastroenterologs (hepatologa), tad kontrole aknu fermentu, γ-imūnglobulīna saturu, autoantivielu iegūt savlaicīgi vai atsākšanu terapiju. Pacienti ar autoimūnu hepatītu ieteicama maigu ārstēšanu ar ierobežojumu emocionālo un fizisko stresu, uzturs, izņemšanu profilaktisko vakcināciju, ierobežojot medikamentiem.

Ārsts hepatīts

aknu ārstēšana

Autoimūnu 1. tipa hepatīts

Autoimūno hepatīts (latīņu autoimūnais hepatīts) ir hroniska iekaisuma aknu slimība, ko raksturo tipisku autoantivielu klātbūtne, gamma globulīna līmeņa paaugstināšanās un laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju. Neskatoties uz pēdējo 50 gadu laikā veiktā slimības izpēte, autoimūnais hepatīts (AIH) tiek uzskatīts par vienu no visgrūtākajām hepatoloģijas problēmām. AIH etioloģija vēl nav zināma, un slimības gaita ir hroniska, viļņota, ar augstu aknu cirozes līmeņa risku.

Vēsture

Autoimūns hepatīts vispirms tika aprakstīts 1951. gadā kā hronisks hepatīts jaunām sievietēm kopā ar hipergammaglobulinēmiju, kas uzlabojas ar adrenokortikotropisku terapiju. 1956. gadā tika atklāts savienojums starp AIG un antinukleāro antivielu (AHA) klātbūtni asinīs, saistībā ar kuru šī slimība tika saukta par "Lupus hepatitis". Laikā no 1960. līdz 1980. gadam. Vairākos klīniskajos pētījumos ir pierādīta monoterapijas efektivitāte ar AAG steroīdu zālēm, kā arī kombinācijā ar citostatisku līdzekli azatioprīnu. AIH kļuva par pirmo aknu slimību, kuras zāļu terapija ir pierādījusi, ka palielina pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

Epidemioloģija

Atomoimmune hepatīts ir salīdzinoši reta slimība. Eiropā izplatība ir 16-18 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Pacientiem ar AIG pacienti ievērojami pārsvarā ir sievietes (80%) (saskaņā ar jaunākajiem datiem (2015. gadā) sieviešu un vīriešu attiecība ir 3: 1). Ir divi saslimstības pīķi: 20-30 gados un 50-70 gados. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem AIG sastopamība plaši izplatās starp visām vecuma grupām gan vīriešiem, gan sievietēm un ir 15-25 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem.

Etioloģija

Ir 2 veidu autoimūna hepatīts. AIG 1. tipa gadījumā ir raksturīgs pozitīvs antinuklerālo antivielu titrs (AHA) un / vai asins muskuļu antivielas (ASMA). IIH tipam ir pozitīvs mikrosomālo antivielu titrs pret aknām un nierēm (LKM-1) un / vai anti-LC1. Kaut gan AIH etioloģija vēl nav zināma, visticamākā hipotēze ir vides faktoru ietekme uz imūnsistēmu ģenētiski predisponētās personas.

Klīniskais attēls

Autoimūna hepatīta debija var novērot jebkurā vecumā un visu tautību vidū. Tas parasti rodas hroniska hepatīta klīnikā, bet 25% gadījumu to var sākt kā akūtu, arī fulminantu hepatītu. Tāpēc visiem fulmīna hepatīta gadījumiem ar akūtu aknu mazspēju jānosaka AIG izslēgšana. Vairumā gadījumu dominē nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, nogurums un locītavu sāpes. Dzelte, smags vēnu tīkls vēdera dobumā, asiņošana no augšējās kuņģa-zarnu trakta liecina, ka slimība ir progresējusi ar iznākumu aknu cirozes gadījumā. AIG pacientiem bieži sastopamas citas slimības, citas slimības, it īpaši imūnsistēmas izraisītas slimības, tādas kā autoimūnais tiroidīts, reimatoīdais artrīts, Sjogrena slimība, vitiligo, glomerulonefrīts, zarnu iekaisuma slimības (čūlainais kolīts un Krona slimība) un citi.

Diagnostika un diferenciāldiagnostika

Pamatojoties uz konkrētu autoantivielu identificēšanu un citu hepatīta cēloņu izslēgšanu. Raksturīgi:

  1. ALAT pārsvars pār AST asinīs (de Ritis indekss> 1);
  2. Vīrusu hepatīta (hepatīta A, B, C, E) izslēgšana;
  3. Toksiska hepatīta izvadīšana (rūpīga vēsture: alkohola patēriņa samazināšana tīra etilspirta izteiksmē> 25 g / dienā; potenciāli hepatotoksisku zāļu lietošana);
  4. Hemohromatozes izzušana (ferīta un dzelzs līmeņa noteikšana asinīs);
  5. Alfa-1-antitripsīna deficīta izslēgšana (alfa-1-antitripsīna koncentrācijas noteikšana asinīs);
  6. Vilsona slimības izskaušana (normāls ceruloplazmīna līmenis asinīs un vara saturs urīnā);
  7. Paaugstināts IgG saturs asinīs> 1,5 reizes;
  8. Specifisku autoantivielu (ASMA, LKM-1, anti-LC1) pozitīvs noteikšana ar titru;

"Zelta standarts" - aknu biopsija ar mikrofloras diagnozes specifikāciju. Morfoloģiskais attēls atbilst smagam hroniskajam hepatīts. Procesa aktivitāte ir izteikta nevienmērīgi, un dažās jomās var būt gandrīz normāla. Šūnu infiltrāti tiek vizualizēti galvenokārt no limfocītiem un plazmas šūnām, kas iekļūst starp aknu šūnām. Paaugstināta septa veidošanās izolē aknu šūnu grupas "rozetēs". Tauku distrofija nav. Ciroze attīstās strauji. Acīmredzot hronisks hepatīts un ciroze attīstās gandrīz vienlaicīgi.

Lai diagnosticētu autoimūna hepatītu, tika izveidota īpaša punktu skala. Pārskatītā starptautiskā autoimūno hepatīta grupa mainīja punktu skaitu

Ārstēšana

Terapijas mērķis ir novērst slimības turpmāku progresēšanu un normalizēt ALAT / AST un IgG līmeni asins analīzēs.

  • Visos AIG diagnosticēšanas gadījumos indicēta ilgstoša imūnsupresīvā terapija;
  • Glikokortikosteroīdus izraksta kā imūnsupresīvu terapiju (monoterapiju vai kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem (azatioprīnu));
  • Terapijas anulēšana ir iespējama ne agrāk kā pēc 5 gadu ilgstošas ​​medicīniskās remisijas un pakļauta kontroles aknu biopsijai (izņemot hepatīta histoloģisko aktivitāti);
  • Gadījumā, ja attīstās atkārtota slimības paasināšanās un / vai kursa rezistence pret hormonu rezistentu variantu, ir iespējams izmantot alternatīvas terapijas shēmas (ciklosporīns A, mikofenolāta mofetils, infliksimabs, rituksimabs);

Kursa iezīmes bērnībā

Autoimūna hepatīta debija bērnībā tiek raksturota agresīvākā gaita un agrīna cirozes attīstība. Saskaņā ar literatūru diagnozes laikā 43,7% bērnu ar AIG 1 veidu un 70% bērnu ar II tipa AI jau diagnozes laikā bija redzējuši aknu cirozi.

Piezīmes

  1. ↑ Waldenstrom J. Aknas, asins proteīni un pārtikas proteīni. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952; 12: 113-121.
  2. ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. Starptautiskais autoimūna Hepatīta grupas ziņojums: autoimūnā hepatīta diagnostikas kritēriju pārskatīšana. J Hepatol 1999; 31: 929-938.

Autoimūns hepatīts ir hroniska iekaisuma ar imūnām saistīta progresējoša aknu slimība, ko raksturo specifisku autoantivielu klātbūtne, paaugstināts gamma globulīnu līmenis un izteikti pozitīva reakcija uz imūnsupresantiem.

Pirmo reizi 1950. gadā J. Waldenstrom aprakstīja hepatīta strauju progresēšanu ar iznākumu aknu cirozes gadījumā (jaunām sievietēm). Slimību papildināja dzelte, paaugstināts gamma globulīnu līmenis serumā, menstruālā disfunkcija un labi reaģēja uz adrenokortikotropu hormona terapiju. Pamatojoties uz antinukleāro antivielu (ANA), kas konstatētas pacientu asinīs, kas raksturīgi sarkanā vilkēdei (lupus), 1956. gadā slimība kļuva pazīstama kā "lupoīdu hepatīts"; Termins "autoimūns hepatīts" tika ieviests gandrīz 10 gadus vēlāk, 1965. gadā.

Kāda aknu izpausme ir autoimūnais hepatīts?

Tā kā pirmajā desmitgadē pēc autoimūnā hepatīta pirmo reizi tika aprakstīts, to jaunākās sievietes biežāk diagnosticēja, joprojām ir kļūdaini uzskats, ka tā ir jauniešu slimība. Faktiski vidējais pacientu vecums ir 40-45 gadi, kas ir saistīts ar diviem saslimstības maksimumiem: vecumā no 10 līdz 30 gadiem un periodā no 50 līdz 70 gadiem. Ir raksturīgi, ka pēc 50 gadiem autoimūnais hepatīts debitē divreiz tik bieži, kā iepriekš..

Slimības izplatība ir ļoti zema (lai gan tas ir viens no visvairāk pētīta struktūrā autoimūnās slimības) un ievērojami atšķiras dažādās valstīs: Eiropas iedzīvotāju vidū izplatība autoimūnu hepatītu ir 0,1-1,9 gadījumi uz 100 000, un, piemēram, Japānā tikai 0,01-0,08 uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Dažādu dzimumu pārstāvju skaits arī ir ļoti atšķirīgs: slimo sieviešu un vīriešu īpatsvars Eiropā ir 4: 1, Dienvidamerikas valstīs - 4,7: 1, Japānā - 10: 1.

Apmēram 10% pacientu slimība ir asimptomātiska un ir nejauša atrašana pārbaudē cita iemesla dēļ, 30% aknu bojājumu smagums neatbilst subjektīvām sajūtām.

Cēloņi un riska faktori

Galvenais substrāts progresējošu iekaisuma nekrotisko izmaiņu attīstībai aknu audos ir imūnās auto agresijas reakcija uz savām šūnām. Asinīs pacientiem ar autoimūnu hepatītu ir daži no antivielām sugas, taču vissvarīgākais attīstībai patoloģiskas izmaiņas ir autoantivielas uz gludo muskuļu vai antigladkomyshechnye antivielu (SMA), un Antinukleārās antivielas (ANA).

SMA antivielu darbība ir vērsta pret olbaltumvielu nelielo gludās muskuļu šūnu struktūras sastāvā, pretnuclear antivielas strādā pret kodola DNS un šūnu kodolu proteīniem.

Zināmas ir autoimūņu reakcijas izraisītas ķēdes izraisītājas faktori.

Imūnās auto agresijas reakcija uz savām šūnām izraisa autoimūnu hepatītu.

Daudzi vīrusi ar hepatotropo efektu, dažas baktērijas, toksisko un ārstniecisko vielu aktīvie metabolīti un ģenētiskā predispozīcija tiek uzskatīti par iespējamiem imūnsistēmas spēju izzūdošiem provokatoriem, lai izšķirtu "no sevis un citu";

  • Hepatīta A, B, C, D vīrusi;
  • Epstein vīrusi - Barr, masalas, HIV (retrovīruss);
  • Herpes simplex vīruss (vienkāršs);
  • interferoni;
  • Salmonella Vi antigēns;
  • rauga sēnes;
  • alēļu nesējs (gēnu strukturālie varianti) HLA DR B1 * 0301 vai HLA DR B1 * 0401;
  • lietojot Methyldopa, oksifenizatīnu, nitrofurantoīnu, minociklīnu, diklofenaku, propiltiorouracilu, izoniazīdu un citām zālēm.

Ir 3 veidu autoimūna hepatīta:

  1. Tas notiek apmēram 80% gadījumu, biežāk sievietēm. Tam ir raksturīga klasiska klīniskā parādība (lupoīdu hepatīts), ANA un SMA antivielu klātbūtne, vienlaikus imūnsistēmas patoloģija citos orgānos (autoimūnais tiroidīts, čūlainais kolīts, diabēts utt.), Gausa gaita bez vardarbīgām klīniskām izpausmēm.
  2. Tam ir ļaundabīgs ceļš, nelabvēlīga prognoze (diagnozes laikā aknu ciroze tiek konstatēta jau 40-70% pacientu), arī biežāk sievietēm attīstās. Ar LKM-1 antivielu klātbūtni asinīs ar citohromu P450, antivielām LC-1. Extrahepatic imūnās izpausmes ir izteiktākas nekā I tipa.
  3. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I tipa hepatīta izpausmēm, galvenā atšķirība ir SLA / LP antivielu noteikšana līdz šķīstošā aknu antigēnam.

Šobrīd tiek apšaubīta III tipa autoimūna hepatīta esamība; tiek ierosināts to uzskatīt ne kā neatkarīgu formu, bet gan kā īpašu I tipa slimības gadījumu.

Pacientiem ar autoimūnu hepatītu nepieciešama mūža terapija, jo vairumā gadījumu slimība atkārtojas.

Autoimūnā hepatīta sadalījums veidos nav būtisks klīniski nozīmīgs, un tas pārstāv lielāku zinātniskās intereses pakāpi, jo tas neietekmē diagnozes pasākumu un ārstēšanas taktiku.

Slimības izpausmes nav specifiskas: nav vienotas zīmes, kas to vienīgi klasificē kā autoimūna hepatīta simptomu.

Autoimūnais hepatīts parasti sākas pakāpeniski ar šādiem bieži sastopamiem simptomiem (pēkšņi parādās 25-30% gadījumu):

  • slikta vispārējā labklājība;
  • tolerance pret pastāvīgajām fiziskajām aktivitātēm;
  • miegainība;
  • nogurums;
  • smagums un izkliedes sajūta labajā pusē;
  • pārejošs vai pastāvīgs ādas un sklera iekaisums dzelte;
  • tumšs urīna krāsojums (alus krāsa);
  • paaugstinātas ķermeņa temperatūras epizodes;
  • samazināt vai pilnīgi apetītes trūkums;
  • muskuļu un locītavu sāpes;
  • menstruāciju neievērošana sievietēm (līdz pilnīgai menstruācijas pārtraukšanai);
  • spontāna tahikardija;
  • nieze;
  • palmu apsārtums;
  • punktveida asiņošana, zirnekļa vēnas uz ādas.

Galvenie autoimūnā hepatīta simptomi ir acu ādas un baltuma dzelte.

Autoimūns hepatīts ir sistēmiska slimība, kas ietekmē vairākus iekšējos orgānus. Aptuveni pusei pacientu tiek konstatētas ar hepatītu saistītas neauglīgas imūnās izpausmes, un to visbiežāk raksturo šādas slimības un stāvoklis:

Apmēram 10% pacientu slimība ir asimptomātiska un ir nejauša atrašana pārbaudē cita iemesla dēļ, 30% aknu bojājumu smagums neatbilst subjektīvām sajūtām.

Lai apstiprinātu autoimūna hepatīta diagnostiku, tiek veikta pilna pacienta izmeklēšana.

Slimības izpausmes nav specifiskas: nav vienotas zīmes, kas to vienīgi klasificē kā autoimūna hepatīta simptomu.

Pirmkārt, ir jāapstiprina asins pārliešanas un alkohola lietošanas trūkums vēsturē un jāizslēdz citas aknu, žultspūšļa un žults ceļu (hepatobiliāru zonas) slimības, piemēram:

  • vīrusu hepatīts (galvenokārt B un C);
  • Vilsona slimība;
  • alfa-1-antitripsīna deficīts;
  • hemochromatosis;
  • medicīniskais (toksisks) hepatīts;
  • primārais sklerozes holangīts;
  • primārā vēdera ciroze.

Laboratorijas diagnostikas metodes:

  • seruma gamma globulīna vai imūnglobulīna G (IgG) līmeņa noteikšana (palielināta vismaz 1,5 reizes);
  • noteikšanas seruma antinukleāro antivielu (ANA), anti-gludās muskulatūras (SMA), aknu un nieru mikrosomu antivielas (LKM-1), antivielas pret šķīst antigēna aknām (SLM / LP), uz asialoglycoprotein receptoru (ASGPR), aktīna autoantivielas (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (pieaugušo titrs ≥ 1:88, bērniem ≥ 1:40);
  • transamināžu līmeņa noteikšana ALAT un ASAT asinīs (palielināta).

Asins analīze autoimūno hepatīta ārstēšanai

  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • aprēķinātā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • punkcijas biopsija, kam seko histoloģiska biopsijas paraugu pārbaude.

Galvenā autoimūna hepatīta ārstēšanas metode ir imūnsupresīva terapija ar glikokortikosteroīdiem vai to kombinācija ar citostatiskiem līdzekļiem. Pozitīvi reaģējot uz ārstēšanu, zāles var atcelt ne agrāk kā 1-2 gadus. Jāatzīmē, ka pēc zāļu pārtraukšanas 80-90% pacientu pierāda atkārtotu slimības simptomu aktivizāciju.

Neskatoties uz to, ka lielākajai daļai pacientu ir vērojama pozitīva tendence terapijas fona gadījumā, apmēram 20% pacientu saglabājas imūnsupresanti. Aptuveni 10% no pacientiem, tika apturēta, ārstēšanu dēļ attīstīt sarežģījumu (erozijas un čūlas kuņģa gļotādas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, sekundārie infekcijas komplikācijas, sindromu hipofīzes -. Kušinga sindroma, aptaukošanās, osteoporozes, hipertensija, kaulu smadzeņu nomākumu, un citi).

Ar kompleksu ārstēšanu 20 gadu izdzīvošanas līmenis pārsniedz 80%, dekompensācijas procesā tas samazinās līdz 10%.

Bez tam zāļu terapijas, veikts ekstrakorporāla hemocorrection (tilpuma plazmaferēze, krioaferez), kas var uzlabot ārstēšanas rezultātus: regresiju klīnisko simptomu koncentrācijas serumā, pazeminātas gamma-globulīnu un antivielu titru.

Smagos autoimūnas hepatīta gadījumos ir nepieciešama aknu transplantācija.

Ja nav farmakoterapijas un hemokoreces iedarbības uz 4 gadiem, ir indicēta aknu transplantācija.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Autoimūno hepatīta komplikācijas var būt:

  • terapijas blakusparādību attīstība, ja izmaiņas riska un ieguvumu attiecībās padara turpmāku ārstēšanu par nepraktisku;
  • aknu encefalopātija;
  • ascīts;
  • asiņošana no barības vada vertikālas vēnas;
  • aknu ciroze;
  • hepatocelulāra mazspēja.

Neārstēta autoimūna hepatīta gadījumā 5 gadu izdzīvošana ir 50%, 10 gadus - 10%.

Pēc 3 gadu ilgas aktīvās ārstēšanas 87% pacientu saņem laboratorijas un instrumentāli apstiprinātu remisiju. Vislielākā problēma ir autoimūnu procesu reaktivācija, ko 50% pacientu sešu mēnešu laikā un 70% pēc trim gadiem pēc ārstēšanas beigām novēro. Pēc remisijas sasniegšanas bez uzturošās terapijas to var saglabāt tikai 17% pacientu.

Ar kompleksu ārstēšanu 20 gadu izdzīvošanas līmenis pārsniedz 80%, dekompensācijas procesā tas samazinās līdz 10%.

Šie dati pamato vajadzību pēc mūža terapijas. Ja pacients uzstāj, ka jāpārtrauc ārstēšana, pēcoperācijas terapija ir nepieciešama ik pēc 3 mēnešiem.

YouTube videoklipi, kas saistīti ar rakstu:

Autoimūns hepatīts attiecas uz hronisku aknu bojājumu progresējošu raksturu, kuram ir pirmsdzemdību vai plašāka iekaisuma procesa simptomi, un to raksturo specifisku autoimūnu antivielu klātbūtne. Tas ir konstatēts ikvienā piektajā pieaugušajā pilsētā, kas cieš no hroniska hepatīta un 3% bērnu.

Saskaņā ar statistiku, sieviešu pārstāvji cieš no šāda veida hepatīta daudz biežāk nekā vīrieši. Parasti bojājumi attīstās bērnībā un periodā no 30 līdz 50 gadiem. Autoimūnu hepatītu uzskata par strauji progresējošu slimību, kas pārvēršas par cirozi vai aknu mazspēju, kas var būt letāla.

Slimības cēloņi

Vienkārši izsakoties, hronisks autoimūnais hepatīts ir patoloģija, kurā organisma imūnsistēma iznīcina savu aknu darbību. Dziedzeru šūnas atrofējas un tiek aizstātas ar saistaudu struktūru, kas nespēj veikt nepieciešamās funkcijas.

10. slimības pārskatīšanas starptautiskais klasifikators klasificē hronisku autoimūna patoloģiju atbilstoši K75.4. Iedaļai (ICD-10 kods).

Slimības cēloņi joprojām nav pilnībā izprotami. Zinātnieki uzskata, ka pastāv vairāki vīrusi, kas var izraisīt līdzīgu patoloģisku mehānismu. Tie ietver:

Tiek uzskatīts, ka iedzimta predispozīcija ir iekļauta arī iespējamo slimības attīstības cēloņu sarakstā, ko izraisa imunoregulācijas trūkums (jutīguma zudums pret saviem antigēniem).

Trešdaļai pacientu ir hroniska autoimūna hepatīta un citu autoimūņu sindromu kombinācija:

  • tiroidīts (vairogdziedzera patoloģija);
  • Graves slimība (pārmērīga vairogdziedzera hormonu ražošana);
  • hemolītiskā anēmija (sarkano asins šūnu iznīcināšana imūnās sistēmas ietvaros);
  • gingivīts (smaganu iekaisums);
  • 1 cukura diabēta veids (nepietiekama insulīna sintēze aizkuņģa dziedzerī, ko papildina augsts cukura līmenis asinīs);
  • glomerulonefrīts (nieru glomerulozes iekaisums);
  • irīts (aknu varavīksnenes iekaisums);
  • Kušinga sindroms (pārmērīga virsnieru hormonu sintēze);
  • Sjogrena sindroms (kombinētais ārējo sekrēcijas dziedzeru iekaisums);
  • perifēra nervu neiropātija (neievainojoši bojājumi).

Veidlapas

Autoimūns hepatīts bērniem un pieaugušajiem ir sadalīts trīs galvenajos tipos. Klasifikācija balstās uz antivielu veidu, kas tiek konstatēts pacienta asinsritē. Veidlapas atšķiras no kursa iezīmēm, to reakcijas uz ārstēšanu. Patoloģiskā prognoze arī atšķiras.

I tips

Raksturo šādi rādītāji:

  • pretnuclear antivielas (+) 75% pacientu;
  • anti-gludas muskuļu antivielas (+) 60% pacientu;
  • antivielas pret neitrofilu citoplazmu.

Hepatīts attīstās pat pirms pilngadības vai jau menopauzes periodā. Šis autoimūnā hepatīta veids labi reaģē uz ārstēšanu. Ja terapiju neveic, pirmajos 2-4 gados rodas komplikācijas.

II tips

  • antivielu klātbūtne, kas vērsta pret aknu šūnu fermentiem un nieru kanāliņu epitēliju katrā pacientā;
  • attīstās skolas vecumā.

Šis tips ir izturīgāks pret ārstēšanu, parādās recidīvi. Cirozes attīstība notiek vairākas reizes biežāk nekā ar citām formām.

III tips

Kopā ar slimu antivielu klātbūtni asinsritē pret aknu un hepato-aizkuņģa dziedzera antigēnu. Arī nosaka:

  • reimatoīdais faktors;
  • antimitohondriālās antivielas;
  • antivielas pret hepatocītu citoleme antigēniem.

Attīstības mehānisms

Saskaņā ar pieejamajiem datiem hroniskā autoimūna hepatīta patoģenēzes galvenais punkts ir imūnsistēmas defekts šūnu līmenī, kas izraisa aknu šūnu bojājumus.

Hepatocīti ir spējīgi sadalīties limfocītu (viens no leikocītu šūnu veidiem) ietekmē, kam ir paaugstināta jutība pret dziedzera šūnu membrānām. Paralēli tam dominē T-limfocītu darbības stimulēšana ar citotoksisku iedarbību.

Daudzu antigēnu nozīme asinīs vēl nav zināms attīstības mehānismā. Autoimūnā hepatīta gadījumā ekstrahepatisks simptoms ir saistīts ar faktu, ka asinsritē cirkulējošie imūnkompleksi palēninās asinsvadu sienās, kā rezultātā rodas iekaisuma reakcijas un audu bojājumi.

Slimības simptomi

Aptuveni 20% pacientu nav hepatīta simptomu un meklēt palīdzību tikai komplikāciju attīstības laikā. Tomēr ir gadījumi ar asu akūtu slimības sākšanos, kurā tiek bojāts ievērojams aknu un smadzeņu šūnu daudzums (ņemot vērā to vielu toksisko iedarbību, ko parasti aknu darbības laikā neaktivizē).

Klīniskās izpausmes un sūdzības pacientiem ar autoimūna hepatīta raksturu:

  • straujš veiktspējas samazinājums;
  • ādas dzelte, gļotādas, ārējo dziedzeru sekrēcijas (piemēram, siekaloņi);
  • hipertermija;
  • palielināta liesa, reizēm aknas;
  • vēdera sāpju sindroms;
  • limfmezglu pietūkums.

Slimības skarto locītavu sāpes, šķidruma patoloģiska uzkrāšanās locītavās un pietūkums. Ir izmaiņas locītavu funkcionālajā stāvoklī.

Kušingoīds

Tas ir hiperkortizācijas sindroms, ko izraisa simptomi, kas atgādina pārmērīgas virsnieru hormonu veidošanos. Pacienti sūdzas par pārmērīgu svara pieaugumu, izskats spilgti sarkanu vaigu uz sejas, retināšana ekstremitātēs.

Tas ir tāds pats pacients ar hiperkortizāciju.

Par priekšējās vēdera sieniņu un sēžamvietām veidojas strijas (strijas, kas atgādina zilgani violetas krāsas joslas). Vēl viena zīme - vietās vislielākā spiediena, āda ir tumšāka krāsa. Biežas izpausmes ir pūtītes, dažādas izcelsmes izsitumi.

Cirozes stadija

Šo periodu raksturo smags aknu bojājums, kurā notiek hepatocītu atrofija, un to aizvietošana ar rētas šķiedru audiem. Ārsts var noteikt klātbūtni pazīmes portāla hipertensija, izpaužas ar paaugstinātu spiedienu vārtu vēnā.

Šī nosacījuma simptomi:

  • liesas lieluma palielināšanās;
  • vēdera vēnas, taisnās zarnas vēnas;
  • ascīts;
  • erozijas defekti var parādīties kuņģa un zarnu trakta gļotādās;
  • gremošanas traucējumi (apetītes zudums, slikta dūša un vemšana, meteorisms, sāpes).

Ir divu veidu autoimūns hepatīts. Akūtā formā patoloģija attīstās ātri un gada pirmajā pusē, pacientiem jau ir vērojamas hepatīta izpausmes pazīmes.

Ja slimība sākas ar ekstrahepatiskām izpausmēm un augstu ķermeņa temperatūru, tas var novest pie kļūdainas diagnostikas. Šajā brīdī kvalificēta speciālista uzdevums ir diferencēt autoimūna hepatīta diagnozi ar sistēmisku sarkano vilkēdes vājumu, reimatismu, reimatoīdo artrītu, sistēmisku vaskulītu, sepsi.

Diagnostikas funkcijas

Autoimūno hepatīta diagnostikai ir īpaša iezīme: ārstiem nav jāgaida seši mēneši, lai veiktu diagnozi, tāpat kā ar jebkuru citu hronisku aknu bojājumu.

Pirms veikt galveno eksāmenu, speciālists apkopo datus par dzīves vēsturi un slimību. Noskaidrots pacienta sūdzību klātbūtne, kad ir bijusi smaguma pakāpe labajā pusē, redzama dzelte, hipertermija.

Pacients ziņo par hronisku iekaisuma procesu, iedzimtu patoloģiju un sliktu paradumu klātbūtni. Izskaidrots ilgstošu zāļu klātbūtne, kontakts ar citām hepatotoksiskām vielām.

Slimības klātbūtni apstiprina šādi pētījumu dati:

  • asins pārliešanas trūkums, alkohola lietošana un toksiskas zāles pagātnē;
  • aktīva infekcijas marķieru trūkums (mēs runājam par vīrusiem A, B un C);
  • paaugstināts imūnglobulīna G līmenis;
  • liels transamināžu (ALAT, AST) skaits asins bioķīmijā;
  • autoimūnā hepatīta marķieru rādītāji ievērojami vairākkārt pārsniedz normālo līmeni.

Aknu biopsija

Asins analīzē tie paskaidro anēmijas klātbūtni, palielinātu leikocītu skaitu un asinsreces rādītājus. Bioķīmijā - elektrolītu, transamināžu, urīnvielas līmenis. Ir arī nepieciešams veikt izkārnījumu analīzi par helmintu olām, koprogrammu.

No instrumentālajām diagnostikas metodēm tika izmantota skarta organa punkcijas biopsija. Histoloģiskā pārbaude nosaka aknu parenhīmas nekrozes zonu klātbūtni, kā arī limfu infiltrāciju.

Ultraskaņas diagnozes, CT un MR izmantošana nesniedz precīzus datus par slimības klātbūtni vai neesamību.

Pacientu vadība

Autoimūnā hepatīta gadījumā ārstēšana sākas ar uztura korekciju. Diētas terapijas pamatprincipi (atbilstība tabulas Nr. 5) pamatojas uz šādiem punktiem:

  • vismaz 5 ēdienreizes dienā;
  • dienas kaloriju daudzums - līdz 3000 kcal;
  • pāris gatavojot ēdienu, dod priekšroku sautētiem un vārītiem pārtikas produktiem;
  • pārtikas konsistencei jābūt biezeni, šķidrai vai cietai;
  • samaziniet ienākošās sāls daudzumu līdz 4 g dienā un ūdeni - līdz 1,8 litriem.

Diēta nedrīkst saturēt barību ar rupju šķiedru. Pieļaujamie produkti: zema tauku šķirnes zivis un gaļu, dārzeņus, vārītas vai svaigas, augļus, labības, piena produktus.

Narkotiku ārstēšana

Kā ārstēt hepatītu autoimūnu, pastāstiet hepatologam. Šis speciālists nodarbojas ar pacientu vadību. Terapija ir izmantot glikokortikosteroīdus (hormonālas zāles). To efektivitāte ir saistīta ar antivielu ražošanas kavēšanu.

Ārstēšana tikai ar šīm zālēm tiek veikta pacientiem ar audzēja procesiem vai tiem, kuros strauji samazinās normāli funkcionējošo hepatocītu skaits. Pārstāvji - deksametazons, prednizolons.

Citā zāļu grupā, ko plaši izmanto ārstēšanā, ir imūnsupresanti. Viņi arī kavē sintēzi antivielām, kas ražotas, lai apkarotu svešzemju vielas.

Abas zāļu grupas vienlaicīga iecelšana ir nepieciešama pēkšņām asinsspiediena līmeņa svārstībām, diabēta klātbūtnei, pacientiem ar lieko svaru, pacientiem ar ādas patoloģijām, kā arī pacientiem ar osteoporozi. Zāļu pārstāvji - Ciclosporin, Ecoral, Consupren.

Prediction rezultāts zāļu terapijas atkarīgs izzušanu simptomu patoloģiju, normalizēšanai bioķīmisko asins analīžu, aknu biopsijas rezultātiem.

Ķirurģiskā ārstēšana

Smagos gadījumos ir indicēta aknu transplantācija. Tas ir nepieciešams, ja nav ārstēšanas rezultātu, kā arī atkarīgs no patoloģijas stadijas. Transplantācija tiek uzskatīta par vienīgo efektīvo slimības apkarošanas metodi ikvienā piektajā pacientā.

Atkārtota hepatīta sastopamība transplantātā svārstās no 25-40% no visiem klīniskajiem gadījumiem. Slimajam bērnam, visticamāk, ir tāda pati problēma kā pieaugušam pacientam. Parasti daļu no tuvā radinieka aknām izmanto transplantācijai.

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • iekaisuma procesa smagums;
  • nepārtraukta terapija;
  • transplanta lietošana;
  • sekundārā profilakse.

Svarīgi atcerēties, ka hroniska autoimūna hepatīta zāles nav atļautas. Tikai kvalificēts speciālists spēj sniegt nepieciešamo palīdzību un izvēlēties racionālu pacientu vadības taktiku.

Tūkstošiem gadu cilvēka ķermenis ir iemācījies cīnīties ar infekcijām. Soli pa solim tika izstrādāts iekšējo reakciju mehānisms, reaģējot uz infekcijas patogēnu. Vienlaikus uzlabojot, viņš izveidoja visefektīvāko aizsardzības veidu.

XIX gadsimtā sākās aktīvs process, kas atbildīgs par organisma dzīvotspēju. Šajā jomā aktīvi piedalījās vietējais zinātnieks I. I. Medņikovs. Viņš, kopā ar franču zinātnieku L. Pasteru, bija pirmais, kas lika domāt, ka aizsargājošās reakcijas sauc par imunitāti. Kopš tā laika jēdziens ir paplašināts, papildināts, un līdz 20. gadsimta vidum tas ieguva galīgo izskatu.

Kas ir imunitāte?

Imunitāte (lat. Immunitāte - atbrīvošanās, atbrīvošanās no kaut kādas) - organisma nejutīgums vai rezistence pret svešzemju organismu infekcijām un invāzijām (arī patogēniem), kā arī ar antigēnu īpašību iedarbību.

Tā veidošanās iet cauri 5 posmiem, sākot ar pirmsdzemdību periodu un beidzot ar 14-16 gadu vecumu. Un, ja pirmajā posmā bērns saņem visas imūnās vielas (antivielas) no mātes piena, tad nākamajos periodos organisms pats sāk to aktīvi ražot.

Imunitātes orgāni

Imūnās sistēmas orgāni ir sadalīti centrālo un perifēro. Pirmajā ir limfocītu klājums, veidošanās un nobriešana. - imūnsistēmas pamatvienība. Galvenie orgāni ir kaulu smadzenes un aizkrūts dziedzeris. Šeit ir vēl nepieaugu imūnās šūnas. Limfocīta virsmā parādās antigēnu receptori (bioloģiski aktīvais materiāls - proteīns). Antigēni var būt ārēji, tie nāk no ārpuses vai iekšējiem.

Limfocītu receptoriem jāreaģē tikai uz kāda cita proteīnu struktūru. Tādēļ veidošanās procesā mirst imūnās šūnas, kas reaģē ar ķermeņa paša savienojumiem.

Sarkano kaulu smadzenēs ir 2 galvenās imūnās šūnas: B limfocīti un T-limfocīti. Tīmes dziedzeros, T-limfocītu populācija ir nogatavināšana. Šīm šūnām ir dažādas funkcijas, taču to mērķis ir kopīgs - cīņa pret infekcijām un svešzemju organismiem. B-limfocīti ir atbildīgi par antivielu sintēzi. T-limfocīti ir tiešie šūnu imunitātes dalībnieki (tie var patstāvīgi absorbēt un iznīcināt mikroorganismus).

Imūnās sistēmas perifērijas orgāni ietver liesu un limfmezglus. Ar asinsritumu ievada limfocītus no kaulu smadzenēm vai aizkrūts dziedzera. Perifērijas orgānos notiek turpmāka šūnu nogatavošanās, un tās tiek noglabātas.

Kā darbojas imunitāte?

Patogēni var nonākt cilvēka ķermenī divos veidos: caur ādu vai cauri gļotādām. Ja āda nav bojāta, tad ir ļoti grūti nodalīt aizsargbarjeras. Epidermas virsējais biezais slānis un baktericīdas vielas uz tās virsmas novērš mikroorganismu iekļūšanu. Gļotām membrānām ir arī aizsardzības mehānismi sekrēžu imūnglobulīnu veidā. Tomēr šo membrānu konkursa struktūra ir viegli bojāta un infekcija var iekļūt caur šo barjeru.

Ja mikroorganismi nonāk organismā, tos apmierina limfocīti. Viņi atstāj depo un tiek nosūtīti uz patogēniem.

B-limfocīti sāk ražot antivielas, T-limfocīti paši uzbrūk ārvalstu antigēniem un kontrolē imūnās atbildes intensitāti. Pēc infekcijas izskaušanas ķermenī saglabājas antivielas (imūnglobulīni), aizsargājot to nākamajā sanāksmē ar šo patogēnu.

Autoimūno slimību cēloņi

Autoimūno slimības - patoloģija, kas saistīta ar cilvēka imūnsistēmas pārkāpumiem. Tajā pašā laikā viņu pašu orgānus un audus uztver kā svešus, pret viņiem sākas antivielu rašanās.

Šīs valsts attīstības iemesli nav pilnībā izprotami. Ir 4 teorijas:

  • Infekcijas līdzeklis bojā ķermeņa audus, savukārt tās pašas šūnas kļūst imunogēnas - organisms to uztver kā svešķermeņus. Pret tiem sākas antivielu (autoantivielu) ražošana. Tādā veidā hronisks autoimūnais hepatīts attīstās pēc vīrusa bojājumiem aknās.
  • Daži mikroorganismi aminoskābju sastāvā ir līdzīgi cilvēka audu šūnām. Tāpēc, ieejot ķermenī, imūnsistēma sāk reaģēt ne tikai uz ārējiem, bet arī uz iekšējiem antigēniem. Tādējādi, pēc streptokoku infekcijas, autoimūnā glomerulonefrīta laikā tiek bojātas nieru šūnas.
  • Daži būtiski orgāni ir vairogdziedzeris, prostatam ir selektīvi audu barjeri asins piegādei, caur kuru ienāk tikai uzturvielas. Ķermeņa imunoloģiskās šūnas viņiem nav pieejamas. Ja tiek traucēta šīs membrānas integritāte (traumas, iekaisums, infekcija), iekšējie antigēni (orgānu mazās olbaltumvielu daļiņas) nonāk kopējā asinsritē. Limfocīti iedarbojas pret imūnreakciju, iegūstot jaunus proteīnus ārvalstu aģentiem.
  • Hiperimūns stāvoklis, kurā T-limfocītu frakcijās pastāv nelīdzsvarotība, kā rezultātā pastiprina atbildes reakciju ne tikai pret ārējo antigēnu olbaltumvielu savienojumiem, bet arī uz saviem audiem.

Lielākajai daļai autoimūnu bojājumu ir hronisks cēlonis ar saasināšanās un remisijas periodiem.

Autoimūns hepatīts

Ir klīniski pierādīts, ka aknas var tikt bojātas ar savu imūnsistēmu. Hronisko orgānu bojājumu struktūrā autoimūnais hepatīts aizņem līdz pat 20% gadījumu.

Autoimūns hepatīts ir nezināmas etioloģijas aknu iekaisuma slimība, kurai ir hronisks cēlonis, ko var izraisīt fibrozes vai cirozes iespējama attīstība. Šo bojājumu raksturo zināmi histoloģiski un imunoloģiski simptomi.

Pirmais pieminējums par šādu aknu bojājumu parādījās zinātniskajā literatūrā 20. gadsimta vidū. Tad tika lietots termins "lupoīdu hepatīts". 1993. gadā Starptautiskā slimību izpētes grupa ierosināja pašreizējo patoloģijas nosaukumu.

Slimība sievietēm notiek 8 reizes biežāk nekā vīriešiem. Autoimūno hepatīta simptomi bērniem rodas vairāk nekā 10 gadu vecumā. Lai arī dažāda vecuma cilvēki var būt slimi, šādi aknu bojājumi ir biežāk sastopami sievietēm vecumā līdz 40 gadiem.

Simptomi autoimūna hepatīta

Slimības sākšanās var attīstīties divos veidos.

  • Pirmajā gadījumā autoimūns process atgādina vīrusu vai toksisku hepatītu. Uzsākšana ir akūta, varbūt zibens strāva. Šādi pacienti uzreiz attīstās aknu bojājumu simptomi. Ādas krāsa mainās (dzeltena, pelēka), vispārējais veselības stāvoklis pasliktinās, parādās vājums, un apetīte samazinās. Bieži iespējams konstatēt zirnekļa vēnas vai eritēmu. Balstoties uz bilirubīna koncentrācijas palielināšanos, urīns kļūst tumšāks un sveces svars kļūst mainījies. Iekaisuma process palielina aknu lielumu. Slāņa imūngurums izraisa tā palielināšanos.
  • Otrais slimības sākuma variants ir asimptomātisks. Tas sarežģī diagnozi un palielina komplikāciju risku: ciroze, hepatocelulāra karcinoma. Šiem pacientiem pārsvarā ir ārkārtas simptomi. Bieži tiek noteikta nepareiza diagnoze: glomerulonefrīts, cukura diabēts, tireoidīts, čūlains kolīts un citi. Nozīmīgi vēlāk parādās simptomi, kas raksturīgi aknu bojājumiem.

Jāatceras, ka autoimūnas procesi vienlaicīgi var bojāt vairākus orgānus. Tādēļ klīniskā tēma nav raksturīga un simptomi ir daudzveidīgi. Galvenā triju no pazīmēm: dzelte, aknu un liesas lieluma palielināšanās.

Autoimūnā hepatīta veidi

Mūsdienu medicīna izšķir 3 veidu autoimūna hepatīta. Galvenās atšķirības starp antivielām, kas atrodas pacienta asinīs. Atkarībā no izveidotās slimības veida ir iespējams ieteikt kursa īpašības, reakciju uz hormonterapiju un prognozi.

  1. 1. tipa autoimūnais hepatīts ir klasisks slimības variants. Parasti tas notiek jaunās sievietes. Slimības cēlonis nav zināms. Autoimūna 1. tipa bojājumi visbiežāk sastopami Rietumeiropā un Ziemeļamerikā. Ar gama globulinēmiju iezīmētajā asinīs (palielina seruma olbaltumvielu daļu, kas satur imūnkompleksus). T-limfocītu neregulācijas rezultātā tiek veidotas autoantivielas uz virsmas hepatocītu antigēniem. Ja nav pareizas terapijas, cirozes attīstības varbūtība 3 gadu laikā kopš slimības sākuma ir augsta. Lielākā daļa pacientu ar 1. tipa autoimūna hepatītu pozitīvi reaģē uz kortikosteroīdu terapiju. Pastāvīgu remisiju var panākt 20% pacientu, pat ja ārstēšana tiek pārtraukta.
  2. Smagāku gaitu raksturo 2. tipa autoimūnais hepatīts. Ar to lielākā daļa iekšējo orgānu var ciest no autoantivielām. Iekaisuma simptomi vērojami vairogdziedzerī, aizkuņģa dziedzerī, zarnās. Attīstās vienlaicīga slimība: autoimūnais tiroidīts, cukura diabēts, čūlains kolīts. 2. tipa bojājumi biežāk sastopami bērniem līdz 15 gadu vecumam, galvenā lokalizācija ir Eiropā. Imūnās kompleksu nozīmīgā aktivitāte palielina tādu komplikāciju rašanās iespēju kā, piemēram, ciroze, karcinomu. Ir novērota autoimūnās aknu slimības stabilitāte zāļu ārstēšanai. Ar hormonālo zāļu atcelšanu rodas recidīvs.
  3. 3. tipa autoimūnais hepatīts pēdējā laikā nav uzskatāms par neatkarīgu slimības formu. Ir pierādīts, ka imūnkompleksi nav specifiski. Tie var rasties citu veidu autoimūna patoloģijā. Šīs formas kurss ir smags, jo ir bojāts cits orgāns un sistēmas. Varbūt strauja cirozes attīstība. Ārstēšana ar kortikosteroīdiem neizraisa pilnīgu remisiju.

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Konkrētu simptomu trūkums, iesaistīšanās citu orgānu patoloģiskajā procesā padara šādas slimības diagnozi ļoti sarežģītu. Ir nepieciešams izslēgt visus iespējamos aknu bojājuma cēloņus: vīrusus, toksīnus, alkohola lietošanu, asins pārliešanu.

Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz aknu histoloģisko ainu un imūno marķieru definīciju. Sākot ar vienkāršiem pētījumiem, jūs varat noteikt ķermeņa funkcionālo stāvokli.

Laboratorijas telpa

Pilnīga asins analīze parāda leikocītu skaitu un sastāvu, anēmijas klātbūtni, kas rodas, sarkano asins šūnu iznīcināšanai, un trombocītu skaita samazināšanos aknu darbības pārtraukuma dēļ. ESR palielinās, pateicoties iekaisumam.
Vispārējā urīna analīzē parasti tiek paaugstināts bilirubīna līmenis. Ar iesaistīšanos nieru iekaisuma procesā var parādīties olbaltumvielu un sarkano asins šūnu pēdas.

Pārmaiņas asins bioķīmiskajā analīzē norāda uz aknu darbības traucējumiem. Kopējais olbaltumvielu daudzums samazinās, kvalitātes rādītāji mainās pret imūno daļām.

Būtiski augstāks nekā parasti aknu testos. Hepatocītu integritātes pārkāpuma dēļ asinsritē tiek izlaisti ALT un AST. Pārmērīgu bilirubīna daudzumu nosaka ne tikai urīnā, bet arī asinīs, un visas formas palielinās. Slimības laikā var rasties spontāns bioķīmisko parametru samazināšanās: gamma globulīnu līmenis, transamināžu aktivitāte.

Imūnās asins analīzes liecina par T-limfocītu sistēmas defektu un ievērojamu regulējošo šūnu līmeņa pazemināšanos. Tiek parādīti cirkulējošie imūnkompleksi dažādu orgānu šūnu antigēniem. Kopējais imūnglobulīnu skaits palielinās. 2. tipa autoimūnajā hepatīta gadījumā Coombs reakcija bieži dod pozitīvu rezultātu. Tas norāda uz sarkano asins šūnu iesaistīšanos imūnsistēmas procesā.

Instrumentālais

Instrumentālai pārbaudei jāsākas ar ultraskaņu. Pacientiem ar autoimūnu hepatītu ir izteikta aknu palielināšanās. Ķermeņa kontūras nemainās, akciju leņķi atbilst normai. Aknu parenhīma ultraskaņas pētījumā ir neviendabīga. Veicot šo diagnozes metodi pacientiem ar autoimūnu cirozi, tika novērots orgānu izmēra palielināšanās, malu garenvirziena palielināšanās un stūru noapaļošana.

Parenhīmas ehostruktūra ir neviendabīga, ir mezgli, dzīslas, asinsvadu modelis ir izsmelts.

Aknu MR un CT nav specifiski. Hepatīts un ciroze autoimūnā procesā nav raksturīgu pazīmju. Šīs diagnostikas metodes var apstiprināt iekaisuma procesa klātbūtni, organisma struktūras izmaiņas un aknu asinsvadu stāvokli.

Histoloģiskais attēlojums norāda uz aktīvo iekaisuma procesu aknās. Vienlaicīgi ar limfas infiltrāciju tiek atklāta ciroze. Tika izveidotas tā saucamās ligzdas: hepatocītu grupas, kas atdalītas ar septu. Tauku ieslodzījumi nav. Samazinot procesa aktivitāti, nekrozes apledojuma skaits samazinās, tos aizvieto blīvi saistaudi.

Remisijas periodos iekaisuma procesa intensitāte samazinās, bet aknu šūnu funkcionālā aktivitāte netiek atjaunota līdz normālam līmenim. Turpmāki paasinājumi palielina nekrozes apvalku skaitu, pastiprinot hepatīta gaitu. Pastāvīga ciroze attīstās.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Pēc visu nepieciešamo diagnostikas procedūru veikšanas ir svarīgi izvēlēties efektīvu patogēnu ārstēšanu. Sakarā ar pacienta stāvokļa smagumu un iespējamām blakusparādībām, šāda hepatīta ārstēšana tiek veikta slimnīcā.

Izvēles līdzeklis autoimūno slimību ārstēšanai ir prednizons. Tas mazina patoloģiskā procesa aktivitāti aknās, stimulējot T-limfocītu regulatīvo frakciju, samazinot gamma globulīnu ražošanu, kas bojā hepatocītus.

Šīs zāles ir vairākas ārstēšanas shēmas. Monoterapija ar prednizonu ietver lielu devu lietošanu, kas palielina komplikāciju risku pacientiem līdz 44%. Visbīstamākie ir diabēts, smagas infekcijas, aptaukošanās, bērniem traucējumi.

Lai samazinātu ārstēšanas komplikācijas, tiek izmantoti kombinētie režīma līdzekļi. Prednizolona un azatioprīna kombinācija 4 reizes samazina minēto nosacījumu iespējamību. Šī shēma ir ieteicama sievietēm menopauzes laikā, pacientiem ar rezistenci pret insulīnu, augstu asinsspiedienu, lieko svaru.

Ir svarīgi sākt ārstēšanu laikā. To apliecina dati par pacientu ar autoimūna hepatītu izdzīvošanu. Terapija, kas sākās slimības pirmajā gadā, palielina paredzamo dzīves ilgumu par 61%.

Ārstēšanas režīms ar prednizonu ietver sākumdevu 60 mg, pēc tam samazinot līdz 20 mg dienā. Saskaņā ar asins parametru kontroli, devas var koriģēt. Palielinoties imūnsupresīvā procesa aktivitātei, tiek samazināta glikokortikosteroīdu saglabājošā deva. Kombinētā imūnsupresīvā shēma ietver zāļu mazāku terapeitisko devu izmantošanu.

Vidējais ārstēšanas ilgums ir 22 mēneši. Pacienta stāvokļa uzlabošanās rodas pirmajos trīs gados. Tomēr hormonālajai terapijai ir kontrindikācijas un lietošanas ierobežojumi. Tādēļ ārstēšanas laikā jāņem vērā katra pacienta individuālās īpašības un jāizvēlas narkotikas tādā veidā, lai ieguvumi būtu pārāk lieli par risku.

Radikāli terapija autoimūna hepatīta ārstēšanai ir aknu transplantācija. Tas ir indicēts pacientiem, kuri nereaģē uz hormonālajiem medikamentiem, tiem ir pastāvīgi slimības recidīvi, procesa strauja progresēšana, kontrindikācijas un kortikosteroīdu terapijas blakusparādības.

Hepatoprotektori spēj atbalstīt aknu šūnas. Šīs patoloģijas galvenās narkotiku grupas var uzskatīt par būtiskiem fosfolipīdiem un aminoskābēm. Šo zāļu galvenais uzdevums ir palīdzēt hepatocītiem ne tikai saglabāt to integritāti, bet arī samazināt imūnsupresantu toksisko iedarbību uz aknu šūnām.

Prognoze

Mūsdienu diagnostikas metožu klātbūtne un plaša pieredze patoģenētiskās terapijas lietošanā palielināja pacientu izdzīvošanu. Ar agrīnu ārstēšanu, ja nav cirozes, 1. tipa hepatīta prognoze ir labvēlīga. Var panākt pastāvīgu klīnisko un histoloģisko remisiju.

Kad pacients ir novēlots, prognoze pasliktinās. Parasti šiem pacientiem papildus hepatīta slimniekiem jau ir smagāks aknu bojājums (ciroze, hepatocelulāra karcinoma). Šīs patoloģijas kombinācija samazina hormonu terapijas efektivitāti, būtiski saīsina pacienta paredzamo dzīves ilgumu.

Ja konstatējat jebkādas aknu bojājuma pazīmes, ir svarīgi nekavējoties konsultēties ar speciālistu. Simptomu neievērošana un pašapstrāde ir faktori, kas var negatīvi ietekmēt veselību!


Vairāk Raksti Par Aknu

Cista

C hepatīta genotipi

Attiecībā uz C hepatīta vīrusu ģenētiskajā struktūrā ir liela mainība. Tā ir spēja mutācijas dēļ, kas sarežģī slimības ārstēšanu. Faktiski C hepatīta vīruss ir vīrusu kolekcija, ko klasificē pēc genotipiem un apakštipiem.
Cista

Sāpes labajā pusē

Sāpošās sindroma analīze parādīja, ka sāpes, kas lokalizētas labajā pusē, redzamas dažādos laikos līdz pat 1/3 no pieaugušo populācijas. 90% cilvēku ir iemesls patoloģiskām izmaiņām.Tās galvenokārt ir žultspūšļa un žults ceļu slimības, aknu slimības un hepatomegālija, ko izraisa sirds mazspējas tūska.