Gilberta slimība

Atstājiet komentāru 6,156

Ģenētiskās dabas slimības ir kļuvušas visai izplatītas, un it īpaši ir iedzimtas aknu slimības. Gilberta sindroms ir viena no šīm slimībām. Ģenētikā šī slimība tiek saukta par nekaitīgu, lai gan slimība parādās sakarā ar heterozigotu vai homozigotu DNS gēnu anomāliju. Heterozigotisks traucējums aknās noved pie patoloģiska metabolisma, un šī slimība var parādīties cilvēkiem.

Kāda ir šī slimība?

Holemija, ģimenes vai Gilberta polisindroms ir labdabīga slimība, kas saistīta ar pigmentācijas traucējumiem organismā sakarā ar iedzimtu bilirubīna metabolisma problēmu aknās. Šim simptomu kompleksam ir hroniska, pastāvīga izpausme. Slimību atklāja franču ārsts Augustin Nicolas Gilbert. Vienkāršā vārdiem, šī slimība tiek saukta par hronisku dzelti. Saskaņā ar ICD-10, Gilberta slimība ir E 80.4 kods.

Gilberta sindroma cēloņi

Holemija izraisa homozigotu DNS traucējumu, kas tiek nodots no vecākiem uz bērnu. Šis gēns ir atbildīgs par bilirubīna saistīšanu un pārnešanu aknās, un, tā kā šī funkcija ir traucēta, rodas tā uzkrāšanās aknās, kā rezultātā rodas nedabiska ādas pigmentācija. Galvenās klīniskās parādības ir ādas dzelte un paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Izsaucošie faktori

Simptoms dzeltenums, iespējams, nav ilgs laiks. Pārējos simptomus var arī paslēpt. Tas simptoms var būt ilgs laiks, lai parādītu sevi, un transporta, kā arī saistoša bilirubīna notiek normāli, bet ir faktori, kas izraisa izpausmi ģenētisku slimību un rezultātā saasināšanās sindromu. Šie faktori ir šādi:

  • vīrusu slimības, infekcijas (ar drudzi);
  • ievainojumi;
  • PMS (pirmsmenstruālā sindroma);
  • neveselīga diēta;
  • pārmērīgi saules stari uz ādas;
  • bezmiegs, miega trūkums;
  • zema šķidruma uzņemšana, slāpes;
  • augsta slodze uz ķermeņa;
  • stresa situācijas;
  • pārmērīga alkohola dzeršana;
  • operatīvas iejaukšanās;
  • grūti panesamo antibiotiku uzņemšana.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Sindroma simptomi

Gilberta hiperbilirubinēmija parasti sāk izpausties pusaudža vecumā, visbiežāk šis sindroms rodas vīriešiem. Tā kā slimība ir iedzimta, arī bērna vecāki (vai viens no viņiem) arī cieš no šī sindroma. Galvenie simptomi ir ādas un acu baltuma dzelte. Šīs parādības nav nemainīgas, jo dzelte periodiski izpaužas, bet ir hroniska. Arī holēmijas simptomi ir:

  • sāpes aizkuņģa dziedzera rajonā;
  • diskomforta sajūta vēderā (grēmas);
  • metāla garša;
  • atteikums ēst, apetītes trūkums;
  • saldo ēdienu slikta dūša;
  • caureja, vēdera uzpūšanās, vaļīgi izkārnījumi.

Cilvēku skaits, kuri cieš no Gilberta slimības, ir ļoti zems. Ārējās izpausmes rodas tikai 5% gadījumu.

Cilvēki ar Žilbēra slimība var izbaudīt tipiskas simptomi regulāri gripa, piemēram, letarģija, miegainība, tahikardija, trīce organismā (bez klātbūtnē paaugstinātā temperatūrā), sāpes ekstremitātēs. Un nervu parādības, piemēram, depresija, obsesīvi-kompulsīvi stāvokļi (visticamāk, no bailēm no patoloģijas). Šai slimībai var būt pievienots kalkulārs holecistīts (īpaša veida holecistīts ar akmeņu klātbūtni žultspūšļa gadījumā).

Funkcijas bērniem

Jaundzimušajiem, ir grūti noteikt Gilberta hiperbilirubinēmiju, jo tikai piedzimušajam bērnam jau ir ādas dzeltenība, un tas ir normāli. Pēc pāris nedēļām pēc bērna piedzimšanas viņi novēro, vai viņu āda ir atgriezusies normālā stāvoklī vai ir palikusi dzeltena. Gilberta sindroms bērniem izpaužas vai nu pusaudža gados, vai arī vispār nav. Mātes slimība tiek konstatēta arī, veicot heterozigotu analīzi vai testējot DNS homozigotu daļu anomālijām.

Diagnostikas un noteikšanas metodes

Cholemijas testi

Lai apstiprinātu diagnozi, jums ir jāpārbauda Gilberta sindroma asins analīzes un jāpārbauda bilirubīna līmeņa indikators tajā. Arī visaptveroša analīze par asinīm, urīnu, bioķīmisko analīzi (ALAT, GGT). Noteikti izdodiet pārbaudes privātā laboratorijā, piemēram, "Invitro", jo slimnīcās ne vienmēr ir iespējams pārbaudīt visus rādītājus. Šīs pārbaudes ir nepieciešamas, lai noteiktu bilirubīna līmeņa novirzes no traucējumiem, aknu vai hepatīta patoloģisku stāvokli. Gilberta slimības tests tiek veikts tukšā dūšā, lai precīzi noteiktu bilirubīna daudzumu un tā novirzīšanos no normas. Tikai ārsts var atšķirt parasto dzelzi no holēmijas.

Instrumentālās metodes

Instrumentālās un citas metodes Gilberta slimības diagnosticēšanai ir šādas:

  • Vēdera ultrasonogrāfija aknu un žultspūšļa rajonā;
  • aknu dziedzera punkcija un biopsijas paraugi;
  • Gilberta sindroma ģenētiskā analīze;
  • Gilberta sindroma DNS diagnoze;
  • salīdzinājums ar citu slimību simptomiem;
  • konsultācija ar ģenētiku, lai apstiprinātu diagnozi.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Slimību ārstēšana

Gilberta sindroma ārstēšana ir specifiska. Nav īpaša veida, kā izārstēt šādu sindromu. Gilberta slimības gadījumā tiek novērota uztura, dzīvesveida, diētas korekcija. Parādīts bieži gastroenterologa novērošana un ģimenes terapeita apmeklējums. Gilberta slimības ārstēšanai ir iespējams arī izmantot tautas līdzekļus. Cholemia Gilbert pavado žultsakmeņu un sirds slimības. Viņus izraisa veģetatīvā neveiksme. Ir nepieciešams ārstēt sekundāras patoloģijas, lietojot tabletes ar dabīgām sastāvdaļām, piemēram: "Ursosan", "Corvalol" un tamlīdzīgi, nekaitējot aknām.

Aknu zāles

Šī slimība nav dzīvībai bīstama. Heterozigotisks traucējums ir galvenais sindroma cēlonis. Ģenētiskais kods (homozigotais, heterozigotais gēns), kas tiek pārkāpts sindromā, ir atbildīgs tikai par bilirubīna pigmentāciju un transportēšanu organismā. Tas ir bīstams tikai kombinācijā ar akūtu aknu un žultspūšļa traucējumiem. Lai atbalstītu un labotu aknu dziedzera funkciju, jums jāņem:

  • hepatocīti (zāles, kas aizsargā aknas, piemēram, Essentiale);
  • B vitamīni;
  • fermentu zāles ("Mezim").
Atpakaļ uz satura rādītāju

Tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšana

Jūs varat atbrīvoties no Gilberta slimības izpausmēm, izmantojot medicīniskās metodes, bet tas ietekmē veselību un tikai pasliktina situāciju un slimības izpausmi. To var palīdzēt, izmantojot tautas līdzekļus, lai atbrīvotos no dzelte un ādas iekaisuma pazīmes. Šie rīki ietver:

  • dažādu garšaugu (kliņģerīšu, kumelīšu, suņu rožu, gaileņu, piena dadzēs, cigoriņu) novārījumi;
  • zāļu tējas, zaļā tēja;
  • garšaugu izmantošana no garšaugiem un sejas losjonu lietošana (visbiežāk izmanto medikamentu tinktūru).

Apsveriet dažus viegli sagatavotus novārījumus Gilberta slimības ārstēšanai un profilaksei. Cigoriņu dzēriens, kura sakne aptiekās tiek pārdota jau izžāvēta un sasmalcināta veidā. Lai pagatavotu to, ielieciet 2 tējkarotes cigoriņu krūze un pārlej verdošu ūdeni. Tad lieciet nostāvēt apmēram 5 minūtes un pievienojiet medu. Lietojiet to katru dienu, nekaitējot veselībai.

Kalandāļu novājēšanas šķīvji un losjoni. Šīs metodes ir piemērotas Gilberta sindroma izpausmju ārstēšanai bērniem. Viņi ņem glāzi žāvētu kliņģerīšu puķes (nopērkami aptiekā vai savāc tīrā lauku teritorijā) un izlej ar 5 litriem verdoša ūdens. Aptuveni 20-25 minūtes jums vajag novārījumu, lai ievadītu. Siltā buljonā (istabas temperatūrā) izmazgājiet bērnu vai pagatavojiet losjonus ar buljonu.

Diēta un uzturs

Lai atbrīvotos no Gilberta slimības pazīmēm, ir nepieciešams mainīt dzīves veidu. Jums vajadzētu ēst labi, pielīmējiet diētu, kas palīdz uzlabot aknu darbību un samazināt brīvā bilirubīna līmeni organismā. Iet uz ārstu un konsultējieties - pirmā lieta, ko darīt.

Gastroenterologi un uztura speciālisti iesaka diētu skaits 5.

Diēta 5, kas ir arī diētu Gilberta sindromā, ko iesaka dietologi un gastroenterologi. Šī diēta ir ļoti sarežģīta un grūti, jums ir jāatsakās no daudziem pārtikas produktiem. Bet tas palīdz atbrīvoties no Gilberta sindroma simptomiem un kontrolēt bilirubīna līmeni asinīs. Lai ievērotu uztura numuru 5, jums jāievēro šīs vadlīnijas:

  • Pārtikai vienmēr jābūt siltai, aukstā ēdiena izslēgšana no uztura.
  • Jūs nevarat dzert spēcīgu kafiju, tēju un auksto sodu, arī dzērienus ar krāsvielām neietver.
  • Izslēgt ceptu. Ir tikai vārīta rakstīšana vai cepšana.
  • Ļoti skābu pārtiku (citronu, dzērveņu) arī izslēdz no ikdienas ēdienreizēm.
  • Mēģiniet ēst bieži un apmierinoši (apmēram 6 reizes dienā).
  • Pikanti ēdieni un garšvielas tiek izslēgti no ikdienas ēdienreizēm.
  • Izslēdziet produktus, kas satur holesterīnu.
  • Izslēgt no pārtikas olas jebkādā formā.
  • Jūs nevarat ēst miltus.
  • Absolūti nelietot un neredzēt.
  • Neēdiet taukaino zivju un taukaino gaļu.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Kas ir bīstams: sarežģījumi un sekas

Parastā (heterozigota vai homozigota) šīs slimības forma neapdraud cilvēku dzīvību. Galvenais apdraudējums ir ģenētika un nosliece. Persona, kas valkā šo sindromu, nodod to saviem bērniem. Slimības mantojums ir galvenais notikuma indikators, tomēr tas ir diezgan reti. Sindroma sarežģītajā formā ir iespējama hepatīts, jo ar šo slimību aknu darbības traucējumi ir saistīti ar dažu enzīmu veidošanos.

Novēršana un prognoze

Ja bilirubīna un aknu enzīmu testu rādītāji ir normāli, bet ģimenē ir kāds Gilberta simptomu komplekss, nepieciešams ievērot profilakses pasākumus. Lai novērstu Gilberta polisyndromu, ir nepieciešami sportisti mērenībā, uzturu, sliktu dzīves paradumu (alkohola, smēķēšanas, pasivitātes) novēršanu, gastroenterologa eksāmena nokārtošanu (reizi gadā vai reizi sešos mēnešos). Gilberta sindroma uzturs ir galvenais profilaktiskais pasākums.

Gilberta sindroms un grūtniecība tiek apvienoti sievietēm, kuras pārmantojušas šo slimību. Ja sieviete ir stāvoklī, viņa var pārbaudīt ģenētiķis un redzēt, vai viņa ir ģenētiskas novirzes nesējs, kas izraisa ģimenes dziļumu. Jo ātrāk tas tiek noteikts, jo vieglāk ir veikt profilaksi jaundzimušajiem, tādā gadījumā var novērst sindroma izpausmi.

Ārsti vienmēr sniedz labu holēmijas prognozi.

Ja savlaicīgi konsultējieties ar ārstu, veiciet pētījumu par DNS un bilirubīna līmeni asinīs, varat savlaicīgi pamanīt Gilberta dzelti. Cilvēkiem ar Gilberta sindromu vajadzētu kompetenti mainīt dzīvesveidu, kontrolēt ēdienkarti un pēc tam slimības simptomi atkāpties. Holemijas novēršana un ārstēšana rodas 1-2 nedēļu laikā, ja ievēroat visus noteikumus un ieteikumus.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms un kas tas ir vienkāršos vārdos?

Gilberta sindroms (Gilberta slimība) ir ģenētiska patoloģija, kas raksturo bilirubīna metabolismu. Slimība kopējā slimību skaitā tiek uzskatīta par diezgan reti, bet starp iedzimtajām ir visizplatītākā.

Klīnicistiem ir pierādīts, ka biežāk šāds traucējums tiek diagnosticēts vīriešiem nekā sievietēm. Paasinājuma pieaugums attiecas uz vecuma grupu no diviem līdz trīspadsmit gadiem, tomēr tas var notikt jebkurā vecumā, jo slimība ir hroniska.

Daudzi predisponējoši faktori, piemēram, neveselīga dzīvesveida saglabāšana, pārmērīga fiziskā aktivitāte, zāļu nevēlamā lietošana un daudzi citi, var kļūt par pamatelementu raksturīgo simptomu attīstībai.

Kas tas ir vienkāršos vārdos?

Vienkāršāk sakot, Gilberta sindroms ir ģenētiska slimība, kuru raksturo bilirubīna lietošanas traucējumi. Pacientu aknas neitralizē bilirubīnu, un tas sāk uzkrāties organismā, izraisot dažādas slimības izpausmes. To pirmo reizi raksturoja franču gastroenterologs Augustīns Nikolas Gilberts (1958-1927) un viņa kolēģi 1901. gadā.

Tā kā šim sindromam ir neliels simptomu un izpausmju skaits, to neuzskata par slimību, un lielākā daļa cilvēku nezina, ka viņiem ir šī patoloģija, līdz asins analīzes rezultātā paaugstinās bilirubīna līmenis.

Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 3% līdz 7% iedzīvotāju ir Gilberta sindroms - daži gastroenterologi uzskata, ka izplatība var būt lielāka un sasniedz 10%. Sindroms biežāk izpaužas vīriešos.

Izaugsmes cēloņi

Sindroms attīstās cilvēkiem, kuriem ir otrās hromosomas defekts no abiem vecākiem atrašanās vietā, kas atbildīga par kāda aknu enzīma veidošanos - uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes (vai bilirubīna-UGT1A1). Tas izraisa šī enzīma satura samazināšanos līdz pat 80%, tāpēc tā uzdevums - neitralizēta neitralizēta bilirubīna konvertēšana uz smadzenēm, kas ir saistīta ar smadzenēm, ir daudz sliktāka.

Ģenētisko defektu var izteikt dažādos veidos: bilirubīna-UGT1A1 atrašanās vietā tiek novērota divu papildu nukleīnskābju ievietošana, bet tas var notikt vairākas reizes. Tas būs atkarīgs no slimības gaitas smaguma, tā paasinājuma un labsajūtas perioda ilguma. Noteiktais hromosomu defekts bieži vien izpaužas tikai no pusaudža vecuma, kad bilirubīna metabolisms mainās seksuālo hormonu ietekmē. Sakarā ar aktīvo ietekmi uz šo androgēnu procesu, Gilberta sindroms tiek reģistrēts biežāk vīriešu populācijā.

Pārejas mehānismu sauc par autosomālu recesīvu. Tas nozīmē:

  1. Nav saistības ar X un Y hromosomām, tas ir, patoloģisks gēns var izpausties jebkura dzimuma persona;
  2. Katrai personai ir katra hromosoma pāri. Ja viņam ir 2 defektīvi otrie hromosomi, tad parādīsies Gilberta sindroms. Ja veselais gēns atrodas uz pāru hromosomas tajā pašā lokā, patoloģijai nav izredžu, bet cilvēks ar šādu gēnu patoloģiju kļūst par nesēju un var to nodot saviem bērniem.

Lielākās slimības, kas saistītas ar recesīvo genomu, izpausmes varbūtība nav ļoti nozīmīga, jo, ja otrajā šādā hromosomā ir dominējošā alēle, tad cilvēks kļūs tikai par defekta nesēju. Tas neattiecas uz Gilberta sindromu: līdz 45% iedzīvotāju ir gēns ar trūkumu, tāpēc iespēja to pārsūtīt no abiem vecākiem ir diezgan liela.

Gilberta sindroma simptomi

Apskatāmās slimības simptomi ir iedalīti divās grupās - obligāta un nosacīta.

Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • vispārējs vājums un nogurums bez redzama iemesla;
  • plakstiņiem veidojas dzeltenas plāksnes;
  • miegs ir traucēts - tas kļūst sekla, intermitējošs;
  • samazināta ēstgriba;
  • Neregulāras dzeltenas krāsas ādas laukumi, ja bilirubīna līmenis pēc saasināšanās samazinās, acs sklerāņa sāk kļūt dzeltena.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • muskuļu sāpes;
  • stipra ādas nieze;
  • augšējo ekstremitāšu intermitējošs trīce;
  • pārmērīga svīšana;
  • labajā puslūžņos jutās smagas, neatkarīgi no ēdienreizes;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psiho-emocionālā fona traucējumi;
  • vēdera iztukšošanās, slikta dūša;
  • izkārnījumi - pacienti ar caureju.

Gilberta sindroma remisijas periodos daži no nosacītajiem simptomiem var būt pilnīgi neesoši, un trešajai daļai pacientu, kuriem ir attiecīgā slimība, tie pat nepasliktinās.

Diagnostika

Dažādas laboratorijas analīzes palīdz apstiprināt vai atspēkot Gilberta sindromu:

  • asins bilirubīns - parasti, kopējais bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Gilberta sindromā kopējā bilirubīna līmenis palielinās netiešā veidā.
  • pilnīgs asins recidīvs - retikulocitozs asinīs (paaugstināts nenobriedušu sarkano asins šūnu skaits) un viegla anēmija - 100-110 g / l.
  • asins un cukura diabēta bioķīmiskā analīze ir normāla vai nedaudz samazināta, asins olbaltumvielas ir normālos robežās, sārmainās fosfatāzes, AST, ALT ir normāli un tiolola tests ir negatīvs.
  • urīna analīze - nekādas novirzes. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • asins recēšanu - protrombīna indeksu un protrombīna laiku - normālos robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Gilberta sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotora sindromiem:

  • Paplašinātas aknas - parasti, parasti nedaudz;
  • Bilirubinūrija nav klāt;
  • Palielināts koproporfirīnu līmenis urīnā - nē;
  • Glikuroniltransferāzes aktivitāte - samazināšanās;
  • Paplašināta liesa - nē;
  • Sāpes labajā puslokā - reti, ja ir - sāpes;
  • Niezoša āda nav klāt;
  • Holecistogrāfija ir normāla;
  • Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsne, tauku deģenerācija;
  • Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažreiz neliels klīrensa samazinājums;
  • Palielināts seruma bilirubīna līmenis pārsvarā ir netiešs (nesaistīts).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Pārbaude ar badu.
  • Pēkšņi 48 stundu laikā vai kaloriju barības ierobežojumi (līdz 400 kcal dienā) izraisa strauju pieaugumu (2-3 reizes) brīvā bilirubīnā. Nesaistīts bilirubīns tiek noteikts tukšā dūšā pirmajā pārbaudes dienā un pēc divām dienām. Netieša bilirubīna palielinājums par 50-100% liecina par pozitīvu testu.
  • Pārbaudiet ar fenobarbitālu.
  • Fenobarbitāla pieņemšana 3 mg / kg dienā 5 dienas laikā palīdz samazināt nesaistītu bilirubīna līmeni.
  • Tests ar nikotīnskābi.
  • Intravenoza nikotīnskābes injekcija 50 mg devā palielina nesaistītā bilirubīna daudzumu asinīs 2-3 reizes trīs stundu laikā.
  • Paraugs ar rifampicīnu.
  • 900 mg rifampicīna lietošana izraisa netiešo bilirubīna palielināšanos.

Arī apstipriniet, ka diagnoze ļauj perkutānas aknu punkcijas. Punktatiskā histoloģiskā pārbaude neuzrāda aknu hepatīta un aknu cirozes pazīmes.

Sarežģījumi

Pati sindroms neizraisa komplikācijas un aknu bojājumus, bet ir svarīgi atšķirt vienu no cita veida dzelti no cita laika. Šajā pacientu grupā tika konstatēta aknu šūnu paaugstināta jutība pret hepatotoksiskiem faktoriem, piemēram, alkoholu, zālēm un dažām antibiotiku grupām. Tādēļ, klātesot iepriekš minētajiem faktoriem, ir nepieciešams kontrolēt aknu enzīmu līmeni.

Gilberta sindroma ārstēšana

Atlaišanas periodā, kas var ilgt daudzus mēnešus, gadus un pat visu mūžu, īpaša attieksme nav nepieciešama. Šeit galvenais uzdevums ir novērst pasliktināšanos. Ir svarīgi ievērot uztura, darba un atpūtas režīmu, nevis pārkarsēties un izvairīties no ķermeņa pārkaršanas, lai novērstu lielu slodzi un nekontrolētu medikamentu.

Narkotiku ārstēšana

Gilberta slimības ārstēšana dzelte attīstībā ietver zāļu lietošanu un diētu. No medikamentiem lieto:

  • albumīns - samazināt bilirubīnu;
  • pretvēža līdzeklis - pēc indikācijām, slikta dūša un vemšana.
  • barbiturāti - lai samazinātu bilirubīna līmeni asinīs ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektori - lai aizsargātu aknu šūnas ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • slikta dūša - samazināt ādas dzeltenumu ("Kars", "Cholensim");
  • diurētiķi - bilirubīna izvadīšanai urīnā ("Furosemīds", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - lai samazinātu bilirubīna daudzumu, to noņemot no zarnas (aktivētais ogles, "Polyphepan", "Enterosgel");

Ir svarīgi atzīmēt, ka pacientam būs regulāri jāveic diagnostikas procedūras, lai kontrolētu slimības gaitu un pētītu ķermeņa reakciju uz zāļu terapiju. Pārbaužu savlaicīga piegāde un regulāras ārsta apmeklējumi ne tikai samazina simptomu smagumu, bet arī brīdina par iespējamām komplikācijām, kas ietver nopietnas somatiskās patoloģijas, piemēram, hepatītu un žultsakmeņu slimības.

Remisija

Pat ja atbrīvojums ir noticis, pacientiem nevajadzētu būt "atvieglinātam", jo viņiem jārūpējas par to, lai Gilberta sindroma pastiprināšanās vairs nenotiek.

Pirmkārt, ir nepieciešams veikt žultsvadu kanāla aizsardzību - tas novērsīs stagnāciju žults un žultsakmeņu veidošanās. Laba izvēle šādai procedūrai būtu holagoga augi, Urocholum, Gepabene vai Ursofalk preparāti. Vienreiz nedēļā pacientei jālieto "aklo jūtīgums" - tukšā dūšā jums jālieto ksilitols vai sorbīts, tad jums jālūkojas labajā pusē un pusstundu uzsildiet žultspūšļa anatomiskās atrašanās vietas zonu ar apsildes paliktni.

Otrkārt, jums ir nepieciešams izvēlēties kompetentu diētu. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma saasināšanos. Katram pacientam ir tāds produktu komplekts.

Jauda

Diētas jāievēro ne tikai slimības saasināšanās laikā, bet arī remisijas periodos.

Aizliegts lietot:

  • taukskābju gaļa, mājputni un zivis;
  • olas;
  • karstas mērces un garšvielas;
  • šokolāde, mīklas izstrādājumi;
  • kafija, kakao, stiprā tēja;
  • alkohols, gāzētie dzērieni, sulas tetrapakās;
  • pikanti, sāļie, cepti, kūpināti, konservēti pārtikas produkti;
  • pilnpiens un piena produkti ar augstu tauku saturu (krējums, skābs krējums).

Atļauts izmantot:

  • visu veidu labība;
  • dārzeņi un augļi jebkurā formā;
  • piena produkti bez taukiem;
  • maize, galetny pechente;
  • gaļa, mājputni, zivis nav tauku šķirnes;
  • svaigas sulas, augļu dzērieni, tēja.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga atkarībā no slimības progresēšanas. Hiperbilirubinēmija turpina pastāvēt mūža garumā, bet tā nav saistīta ar mirstības pieaugumu. Progresējošas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, viņi tiek klasificēti kā parasts risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina par to, ka pēc interkurnām infekcijām, atkārtotu vemšanu un ēdienreizēm, kas tiek izlaistas, var rasties dzelte.

Tika novērota pacientu augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles utt.). Iespējams, ka iekaisums žults ceļā, žultsakmeņu slimības, psihosomatiskie traucējumi. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem pirms ģimenes plānošanas jāapspriežas ar ģenētiku. Tas pats būtu jādara, ja pāris tuviniekiem tiek diagnosticēts radinieks, ka viņam ir bērni.

Profilakse

Gilberta slimība rodas no iedzimtā gēna defekta. Sindroma attīstības novēršana nav iespējama, jo vecāki var būt tikai pārvadātāji, un viņiem nav novērojušu noviržu pazīmes. Šī iemesla dēļ galvenie preventīvie pasākumi ir paredzēti, lai novērstu saasinājumus un pagarinātu atlaides periodu. To var panākt, likvidējot faktorus, kas izraisa patoloģiskus procesus aknās.

Gilberta sindroma komplikācijas un sekas

Dažreiz pēc plašas svinības ar dažādiem ēdieniem, pēc alkoholisko dzērienu patērēšanas cilvēkiem, novērots ādas un acs ābolu dzelte. Vairumā gadījumu šīs izpausmes norāda uz Gilberta sindroma klātbūtni. Parasti jebkuras specializācijas ārsts var aizdomas par šīs patoloģijas klātbūtni pacientam, kura ādas tonis ir nedaudz dzeltenīgs.

Kas ir Gilberta slimība?

Faktiski šī slimība ir hematoloģiska aknu hepatomeoloģiska patoloģija, kuras paasināšanās laikā pacienta āda un viņa acu proteīni kļūst dzelteni. Slimība ir iedzimta etioloģija un iedzimta.

Parasti slimības saasinājums notiek, pārkāpjot noteiktu dzīvesveidu un ēšanas paradumus, jo īpaši alkohola dzērienu, smagu, sāļu, pikantu, ceptu vai taukainu pārtiku, radot nopietnu slodzi aknām.

Slimības saasināšanās laikā ādas dzelte ir bipermakona, ko veido hemoglobīns, iedarbība. Viela ir toksiska, taču ar veselu un labi funkcionējošu aknu viegli to var apstrādāt, neitralizē un noņem no ķermeņa. Klātbūtnē, Žilbēra sindroms, aknas nevar filtrēt bilirubīna līmenis, kas ir iemesls, kāpēc tas nonāk asinsritē un tiek sadalīts gandrīz pa visu ķermeni, saindēšanās, un izraisot nenovērtējamas sekas, izraisot daudz nepatīkamus simptomus.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms ķermenim?

Gilberta slimība ir bīstama, jo šī sindroma gadījumā rodas bilirubīna toksicitāte.

Pati par sevi, tad slimība neizraisa būtiskas izmaiņas aknās, virsbūves struktūra, kas, piemēram, gandrīz vienmēr parādās cirozi un citām slimībām, bet klātbūtne sindromu var izraisīt izskatu akmeņiem dobumā žultspūšļa un izraisa iekaisumu tās kanāli.

Daži ārsti apgalvo, ka Gilberta sindroms nav slimība, bet tas tā nav, jo šīs patoloģijas klātbūtne ievērojami traucē galveno enzīmu sintēzi, kas ir iesaistīta visu veidu toksīnu neitralizācijā. Tādējādi aknas zaudē daļu no tās galvenajām funkcijām, un šādu stāvokli medicīnā sauc par slimību.

Gilberta sindroma sekas ir daudzas komplikācijas, ņemot vērā to, ka bilirubīna neitralizācija apstājas organismā, un tā nonāk asinsritē.

Jo īpaši, nonākot citos orgānos, kas nevar neitralizēt bilirubīnu, viela izmaina to struktūru, un tas izraisa disfunkciju un traucējumus.

Visnopietnākās sekas var būt bilirubīna iekļūšana smadzenēs, kā rezultātā orgāns zaudē savas dabiskās funkcijas, kas var novest pie atmiņas, refleksu, garīgās atpalicības vai nāves zuduma.

Medicīniskajā praksē, nav gadījumi iekļūšanu bilirubīna smadzenēs, bet, ja Žilbēra slimība apvienojumā ar jebkuru citu aknu slimību, tad paredzēt, kas dosies tieši kur bilirubīna nevar saasināt slimības.

Visbiežāk Gilberta slimība tiek diagnosticēta vīriešiem un tā ir ļoti bieži sastopama slimība, kas izpaužas 12 līdz 30 gadu vecumā un tiek pavadīta personai uz visu atlikušo mūžu. Lai izvairītos no komplikācijām un šādas slimības saasināšanās sekām, ļoti svarīgi ievērot ārsta ieteikumus.

Ja pacients nav turēt uz diētu, nav jāievēro konkrētas diētu nenoved veselīgu dzīvesveidu, izmanto dažādus medikamentus, ir aizliegtas šo slimību un spēj provocēt progresēšanu, tas var būt vēl viens ļoti nopietnu komplikāciju (sekas).

Kā parasti, ar neveselīgu dzīvesveidu pacients diezgan ātri attīsta hronisku hepatītu, kas ir hronisks, ļoti noturīgs aknu iekaisums. Ja pacients turpina normālu dzīvi, nepievēršot uzmanību recepšu un medicīniska rakstura ieteikumiem, slimība var ātri pārvērsties par cirozi. Ir svarīgi atcerēties, ka ciroze ir gandrīz neatgriezeniska aknu iznīcināšana, it īpaši nevērības stāvoklī.

Slimību profilakse

Jebkurā veidā nav iespējams novērst šāda sindroma rašanos, piemēram, tā attīstību, jo slimība pārnēsā pāri iedzimtajai līnijai, pārkāpjot noteiktus gēnus, proti, tas ir faktiski ģenētiskais traucējums.

Pasākumi, lai novērstu slimības paasinājumu, ietver:

  • Uztura pielāgošana, pareizas un sabalansētas ēdienkartes izveidošana, izslēdzot slimībai kaitīgu produktu izmantošanu;
  • Liela apjoma augu pārtikas iekļaušana uzturā;
  • Ir svarīgi stiprināt imūnsistēmu un veikt pasākumus, lai novērstu dažādu infekcijas un vīrusu slimību rašanos;
  • Jāizvairās no pārmērīgas fiziskās aktivitātes, jo tas var izraisīt saasināšanos. Ja nepieciešams, darbs un profesija ir jāmaina;
  • Ir svarīgi izvairīties no narkotisko un alkoholisko dzērienu jebkura veida izmantošanas;
  • Nepieciešams izvairīties no dzimumakta bez pienācīgas aizsardzības, jo tas var izraisīt hepatīta infekciju, kas būtiski pasliktinās situāciju;
  • Jums vajadzētu censties izvairīties no tiešiem saules stariem, kā arī pēc iespējas mazāk saulē.

Gilberta sindroms pati par sevi nav bīstama slimība, bet tai ir jāatbilst daudziem ierobežojumiem un medicīniska rakstura ieteikumiem, kas ļauj pacientiem vadīt normālu un pilnvērtīgu dzīvesveidu un izvairīties no saasinājumiem.

Sindroms zilabērā un hormonālie preparāti. Gilberta sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana, kas ir bīstams sindroms.

Gilberta sindroms ir iedzimta slimība, kas saistīta ar vielmaiņas procesā iesaistītā gēna defektu. Tā rezultātā, vielas daudzums asinīs palielinās, un pacients regulāri notiek viegla dzelte - proti, āda un gļotāda kļūt dzeltenīgi. Tajā pašā laikā visi citi asins skaitļi un aknu funkcionālie testi joprojām ir pilnīgi normāli.

Gilberta sindroms - kas tas ir vienkāršos vārdos?

Galvenais slimības cēlonis ir tāda gēna defekts, kurš ir atbildīgs par glikuroniltransferāzes, aknu fermentu, kas ļauj veikt bilirubīna apmaiņu. Ja šī fermenta ķermenī trūkst, vielu nevar pilnībā iznīcināt, un lielākā daļa no tā nonāk asinīs. Ar bilirubīna dzeltona koncentrācijas paaugstināšanos sākas. Tas ir, vienkārši teikt: Gilberta slimība ir aknu nespēja pietiekami apstrādāt toksisku vielu un noņemt to.

Gilberta sindroms - simptomi

Šo slimību bieži bieži 2-3 reizes biežāk diagnosticē vīriešiem. Parasti tās pirmie simptomi parādās vecumā no 3 līdz 13 gadiem. Gilberta sindroms, kuru bērns var iegūt no mātes vecākiem. Turklāt slimība attīstās ilgstošas ​​tukšā dūšā, infekcijas, fiziskā un emocionālā stresa fona apstākļos. Dažreiz slimība rodas hormonu vai vielu, piemēram, kofeīna, nātrija salicilāta, paracetamola dēļ.

Galvenais sindroma simptoms -. Tas var būt intermitējošs (parādās pēc dzeršanas fiziskās pārslodzes vai garīgās traumas dēļ) un hroniska. Dažiem pacientiem bilirubīna līmenis Gilberta sindromā nedaudz palielinās, un āda iegūst tikai gaiši dzeltenīgu nokrāsu, savukārt citās pat acu baltās krāsas kļūst spilgti oša. Retos gadījumos dzelte parādās krāsā.

Gilberta slimības simptomi papildus ādas un gļotādu dzeltēšanai ir:

  • bezmiegs;
  • vājums;
  • nogurums;
  • rūgta garšas izpausme mutē;
  • apetītes zudums;
  • pietūkums;
  • smaguma sajūta labajā pusē;
  • krēsla aizskārums (pacienti bieži sūdzas par caureju, mainās ar aizcietējumiem);
  • aknu palielināšanās (rodas tikai 25% gadījumu, ja organisma izmērs mainās nedaudz, un palpēšana paliek nesāpīga).

Gilberta sindroms - diagnostika

Lai noteiktu šo slimību, jums jāveic vairāki klīniskie pētījumi. Gibert sindroma asins analīze ir nepieciešama. Bez viņa pacients ir parakstīts:

  • urīna analīze;
  • pētījums par bilirubīna koncentrāciju asinīs;
  • bilirubīna paraugi (ar nikotīnskābi, tukšā dūšā vai fenobarbitālu);
  • sterkobilīna izkārnījumu analīze;
  • sārmainās fosfatāzes, GGTP, AsAT, AlAT testi.

Gilberta sindroma analīze - transkripts

Laboratorijas pētījumu rezultātus vienmēr ir grūti izjaukt. Jo īpaši, ja ir tik daudz no viņiem kā šīs slimības diagnosticēšanai. Ja tiek aizdomas par Giberta sindromu un bilirubīna analīze pārsniedz 8,5 - 20,5 mmol / l normu, diagnoze tiek apstiprināta. Toksiskas vielas klātbūtne urīnā arī tiek uzskatīta par nelabvēlīgu simptomu. Kas ir svarīgi - vīrusu hepatīta marķieri sindromā nav definēti.

Gilberta sindroma ģenētiskā analīze

Tā kā slimība bieži ir iedzimta, vairumā gadījumu diagnostikas pasākumi ietver DNS testēšanu. Tiek uzskatīts, ka slimība tiek nodota bērnam tikai tad, ja abiem vecākiem ir nestandarta gēna nesēji. Ja kādam no viņa radiniekiem tas nav, mazulim piedzims veselīgi, bet tajā pašā laikā tas kļūs par "nepareizā" gēna nesēju.

Ir iespējams noteikt Gilberta homozigotu sindromu DNS diagnostikā, pārbaudot TA atkārtojumu skaitu. Ja promotora rajonā ir 7 vai vairāk no tām, diagnoze tiek apstiprināta. Pirms terapijas uzsākšanas speciālisti stingri iesaka veikt ģenētisko pētījumu, jo īpaši, ja ir sagaidāma ārstēšana ar zālēm, kurām ir hepatotoksisks efekts.

Kā ārstēt Gilberta sindromu?

Ir svarīgi saprast, ka tā nav parasta slimība. Tāpēc Gilberta sindromam nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Apzinoties savu diagnozi, pacientiem ieteicams pārskatīt diētu - samazināt sāļu, pikantu pārtikas produktu lietošanu, - mēģināt pasargāt sevi no stresa un bažām, atmest sliktos ieradumus un, ja iespējams, praktizēt veselīgu dzīvesveidu. Vienkārši sakot, nav noslēpumu, kā izārstēt Gilberta sindromu. Bet visi iepriekš minētie pasākumi var arī panākt bilirubīna līmeni normālā stāvoklī.

Preparāti ar Gilberta sindromu

Parakstiet jebkuru medikamentu speciālistam. Kā parasti, Gilberta sindroma zāles tiek lietotas šādi:

  1. Zāles no barbiturātu grupas. Šīs zāles izraisa pretepilepsijas pazīmes, vienlaicīgi samazinot bilirubīna līmeni.
  2. . Aizsargājiet aknas no kairinātāju negatīvās ietekmes.
  3. Ar dispepsijas traucējumiem Gilberta sindroms tiek ārstēts ar antiemētiskiem līdzekļiem un gremošanas enzīmus.
  4. Enterosorbenti veicina ātru bilirubīna izvadīšanu no zarnas.

Diēta par Gilberta sindromu

Faktiski pareiza uztura ir atslēga, lai veiksmīgi atjaunotu normālu bilirubīna līmeni asinīs. Diēta par Gilberta slimību prasa stingru. Bet tas ir efektīvs. Pacientiem ar šo diagnozi ir atļauts ēst:

  • kviešu maize;
  • zemu tauku biezpiens;
  • liesa liellopa gaļa;
  • vārīta vistas gaļa;
  • dārzeņu buljonu zupas;
  • graudaini graudi;
  • augļi (bet ne skābi);
  • kompoti;
  • vāja tēja

Un produkti ar Gilberta slimību ir aizliegti šādi:

  • svaigi konditorejas izstrādājumi;
  • pipari;
  • saldējums;
  • taukaina gaļa un zivis;
  • spināti;
  • lard;
  • skābenes;
  • sinepes;
  • alkohols;
  • dabiska kafija

Gilberta sindroms - tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšana

Paļauties tikai uz alternatīvām procedūrām nevar. Bet Augustīnas Gilberta sindroms ir viena no tām slimībām, kurās tradicionālo terapiju atbalsta daudzi speciālisti. Galvenais ir apspriesties ar ārstu par zāļu sarakstu, skaidri noteikt devu pašam un neaizmirstiet regulāri veikt visus nepieciešamos kontroles testus.

Gilberta sindroms - eļļas apstrāde ar etiķi un medu

  • olīveļļa - 0,5 l;
  • ziedu medus - 0,5 kg;
  • ābolu sidra etiķis - 75 ml.
  1. Visas sastāvdaļas rūpīgi sajauc vienā konteinerā un ielej glāzē, labi noslēgtā traukā.
  2. Šīs zāles ir jāuzglabā vēsā tumšā vietā (piemēram, ledusskapja apakšējā plauktā).
  3. Pirms lietošanas šķidrums jāmaisa ar koka karoti.
  4. Dzert par 15 - 20 ml 20 - 30 minūtes pirms ēdienreizēm, 3 - 5 reizes dienā.
  5. Dzelte sāk sākt nokrist trešajā dienā, bet līdzekli vajadzētu dzert vismaz nedēļu. Pārtraukumam starp kursiem jābūt vismaz trīs nedēļas.

Gilberta sindroma vaigu ārstēšana

  1. Ir ieteicams izmantot svaigas lapas, kas savāktas maijā, kad tās satur maksimālo uzturvielu daudzumu.
  2. Pereteret zaļumi, pievienojot ūdeni.
  3. Sulu ieteicams dzert 15 ml trīs reizes dienā 10 dienas.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms?

Slimība neizraisa nāvi, un dzīves kvalitāte pasliktinās. Bet tajā pašā laikā Gilberta sindromam joprojām ir negatīvas sekas. Gadiem dažiem pacientiem ar dzelti var attīstīties psihosomatiski traucējumi. Kas var ievērojami sarežģīt sociālās adaptācijas procesu un liek personai pāriet pie psihoterapeita.

Retos gadījumos Gilberta sindroms veido pigmentu vai urīnpūšļa kanālos. Ja tas notiks, tas notiek sakarā ar pārmērīgu netiešo bilirubīna daudzuma uzkrāšanos sedimentos. Aknu izmaiņas gandrīz neietekmē. Bet, ja jūs neierobežosiet sevi ar alkoholu, nevēlamu ēdienu un nekontrolētu medikamentu lietošanu, var attīstīties hepatīts.

Gilberta sindroms un grūtniecība

Visām mātēm nākotnē vajadzētu būt pārliecinātām uzreiz: šī slimība un grūtniecība neizslēdz viena otru. Gilberta sindroms neapdraud sievieti vai viņas nedzimušo bērnu. Interesējošā situācijā vislielākā slimības atklāšanas bīstamība ir nespēja ņemt tās zāles, kuras tradicionāli lieto, lai atvieglotu pacientu stāvokli.

Gilberta sindroms tiek mantots, bet topošais māte var samazināt bilirubīna daudzumu asinīs. Lai to izdarītu, jums ir nepieciešams:

  1. Pilnīgi novērstu fizisko slodzi.
  2. Atmest alkoholu.
  3. Izvairieties no viegliem stresa veidiem.
  4. Nekādā gadījumā nenogatavojieties badā.
  5. Uzturēties saulē uz ierobežotu laiku.

Žilbēra sindroms - iedzimta slimība, kas izpaužas epizodes dzeltes dēļ ar saturu netiešo (nekonjugētā) bilirubīna asins serumā palielināšanos.

Šajā sindromā samazinās aknu enzīma urīndifosfāta glikuroniltransferāzes (PDHT) aktivitāte. Vairumā gadījumu Gilberta sindroma izpausmes attīstās pacientiem vecumā no 12 līdz 30 gadiem.

  • Kas jums jāzina par Gilberta sindromu?

Pirmo reizi Gilberta sindromu 1901. gadā aprakstīja franču terapeiti Augustine Gilbert un Pierre Lereboullet.

Pasaulē Gilberta sindroma sastopamība ir 0,5-10%.

Gilberta sindroms bieži attīstās vīriešiem nekā sievietēm - (2-7): 1.

Vairumā gadījumu Gilberta sindroma simptomi attīstās pacientiem vecumā no 12 līdz 30 gadiem.

Gilberta sindroms izpaužas dzelte epizodes, kas notiek pēkšņi un neatkarīgi izzūd. Šīs epizodes var izraisīt dehidratācija, alkohola lietošana, badošanās, menstruācijas (sievietēm), stresa situācijās, palielināta fiziskā piepūle, infekcijas. Pacienti sūdzas par nogurumu un diskomfortu vēdera dobumā.

Gilberta sindroma diagnostika balstās uz ģimenes anamnēzi, klīniskajām izpausmēm, laboratorisko pētījumu metožu (vispārējās, bioķīmiskās asins analīzes, provokatīvie testi) rezultātiem. Netiešā (nekonjugētā) bilirubīna saturs serumā var palielināties līdz 6 mg / dl (102,6 μmol / l). Tomēr daudziem pacientiem šis skaitlis nepārsniedz 3 mg / dl (51,3 μmol / L). 30% gadījumu bilirubīna saturs paliek normālos robežās.

Slimības saasināšanās ārstēšanai tiek lietotas zāles (fenobarbitāls, ziksorīns), kas palielina fermenta PDHHT aktivitāti.

  • Kāpēc slikta Gilberta sindroma?

    Gilberta sindroms ir iedzimta slimība. Defekts gēns atrodas 2. hromosomā.

    Gilberta sindromu izraisa aknu enzīma PDHHT darbības (līdz 30% no normām) samazināšanās. Tā rezultātā aknu šūnas nevar pārveidot netiešo bilirubīnu taisnā līnijā, tādēļ tā noņemšana no aknām ar žulti ir grūta.

    Pacientiem ar Gilberta sindromu aknās var konstatēt pulverizēta zeltaini brūnā lipofuscīna pigmenta uzkrāšanos.

  • Kā Gilberta sindroms izpaužas?

    Vairumā gadījumu Gilberta sindroma izpausmes rodas pacientiem vecumā no 12 līdz 30 gadiem. Dažiem pacientiem slimība sākas pēc akūta vīrusu hepatīta.

    Slimības gaita ir viļņota. To raksturo dzelte, plakstiņu ksanthelasma (plakanie plankumi no citronzeltenes, parasti atrodas augšējā plakstiņa iekšējā stūrī).

    Dzelces intensitāte ir atšķirīga: no vieglas sklera dzeltonuma līdz izteiktai ādas un gļotādu dzelti. Dzelta epizodes pacientiem notiek pēkšņi un neatkarīgi izzūd. Šīs epizodes var izraisīt dehidratācija, alkohola lietošana, badošanās, menstruācijas (sievietēm), stresa situācijās, palielināta fiziskā piepūle, infekcijas.

    Dzelte var pastiprināt, ņemot noteiktus medikamentus: anaboliska steroīdi, glikokortikoīdi, antiandrogēni, rifampicīnu, cimetidīnu, hloramfenikolu, streptomicīnu, nātrija salicilāts, ampicilīna, kofeīns, etinilestradiola, paracetamols.

    Pacienti var izjust smagumu labajā pusē. Pacienti sūdzas par nogurumu, diskomforta sajūtu vēdera dobumā, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos. 20% gadījumu ar Gilberta sindromu tiek konstatēta palielināta aknu skaita palielināšanās. 30% gadījumu pacienti ar Gilberta sindromu izraisa holecistītu. Pacientiem ar Gilberta sindromu ir paaugstināts žultsakmeņu risks. Vairākiem pacientiem ir traucēta žultspūšļa un Oddi sfinktera darbības traucējumi; 12,5% gadījumu tiek atklāts alkohola vai vīrusu rakstura hronisks hepatīts.

    Apmēram 30% pacientu neuzliek nekādus notekas.

  • Kā tiek ārstēts Gilberta sindroms?

    Gilberta sindromā ir samazināts bilirubīna lēkmes, transports un konjugācija, kas saistīta ar enzīma UDHHT darbības samazināšanos aknās. Tādēļ, lai ārstētu slimības paasinājumus, tiek izmantotas zāles, kas noved pie šā fermenta aktivitātes inducēšanas, veicot bilirubīna konjugāciju.

    Ja notiek dzelte epizodes (nekonjugēta hiperbilirubinēmija) ar Gilberta sindromu, tiek izmantoti šādi simptomi:

    • fenobarbitāls (Luminal) - iekšķīgi, devā 1,5-2 mg / kg 2 p / dienā.
    • Ziksorīns (Flumecinols, Sinclits) - pieaugušajiem (ēdienreizēm vai pēc tām) hronisku slimību gadījumā, 0,4-0,6 g (4 - 6 kapsulas) 1 reizi nedēļā vai 0,1 g 3 reizes dienā.
  • Gilberta sindroma profilakse

    Konkrēti preventīvie pasākumi nav. Tomēr pacientiem jāapzinās faktori, kas var izraisīt dzelte epizodes. Tie ietver: alkohola lietošanu, dehidrāciju, badu, stresa situācijām, ievērojamu fizisko piepūli. Pacientiem jāizvairās barības vadā, noteiktām zālēm, kas var izraisīt paaugstinātu dzelte: anaboliskie steroīdi, glikokortikoīdi, androgēnu, rifampicīna, cimetidīnu, hloramfenikols, streptomicīnu, nātrija salicilātu, ampicilīnu, kofeīna, etinilestradiola paracetamolu.

    Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt infekcijas, kas izraisa paaugstinātu dzelte epizodes.

    Slimība ir iedzimta. Tādēļ pāri, kas cieš no šīs slimības, pirms grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiķi.

  • Kas pacientam jādara ar Gilberta sindromu?

    Prognozes ir labvēlīgas. Slimība ir labdabīga, neietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Simptomu progresēšana nav novērota.

    Sindroms ir nosaukts pēc franču gastroenterologa, kurš 1901. gadā vispirms diagnosticēja un aprakstīja pigmenta hepatozes stāvokli, ko tagad sauc par Gilberta slimību.

    Fakti par Gilberta sindromu:

    • Gilberta ģenētiskais sindroms ir diezgan izplatīta slimība, kas sastopama 3-7% iedzīvotāju. Saskaņā ar dažiem datiem, šāda novirze ir raksturīga 10% pasaules iedzīvotāju, un Āfrikas kontinentā to konstatē 36% iedzīvotāju.
    • Statistika liecina, ka vīriešiem slimība tiek konstatēta 8-10 reizes biežāk nekā sievietēm, tas ir saistīts ar hormonālas fona īpašībām.
    • Cilvēkiem, kas saskārušies ar šo novirzi, ir daudz slavenu sportistu un vēsturisko personību. Piemēram, vēsturisko uzvaru ceļā Gilberta sindroms nav kļuvis par šķērsli Napoleonam.

    IEMESLI

    Galvenais aknu uzdevums ir attīrīt asins vielmaiņas produktus un toksīnus. No iekšējiem orgāniem asins pieplūst aknām, kur notiek tā filtrēšanas process. Asinis satur bilirubīnu, kas ir sarkano asins šūnu sadalīšanās produkts. Tās dzelzs saturošais komplekss sadala, veidojot toksisku netiešo bilirubīnu. Ja šī viela tiek apvienota ar fermentu glikuroniltransferāzi, tā zaudē toksiskās īpašības un kļūst par tiešu bilirubīnu, kas viegli rodas organismā. Gilberta sindroma cēloņi ir šī enzīma aktivitātes samazināšanās. Tas noved pie tā, ka metabolīti turpina cirkulēt organismā.

    Sindroma īrnieki izpaužas tendence uz periodisku paasinājumu. Ir vairāki faktori, kas veicina šo procesu.

    Predisposing factors:

    • ciets fiziskais darbs;
    • stresu;
    • novirzes no uztura tukšā dūšā vai pārēšanās dēļ;
    • alkohola lietošana, narkotiku lietošana;
    • pārkaršana, pārkarsēšana, pārmērīga insolācija;
    • vīrusu infekcijas;
    • ievainojumi, ķirurģiskas iejaukšanās;
    • medikamenti no antibiotiku grupas, anaboliskie steroīdi un pretiekaisuma nesteroīdie līdzekļi;
    • menstruāciju periodi sievietēm.

    KLASIFIKĀCIJA

    Sindroma formas:

    • Iedzimts - pirmie simptomi parādās no 12 līdz 30 gadiem, neizraisot akūta vīrusu hepatīta parādīšanos.
    • Izpausme - ko izraisījis akūts vīrusu hepatīts 12 gadu vecumā.

    Par sindroma raksturīgo biežumu. Šajā sakarā ir divi periodi: pastiprināšanās un atlaišana.

    SIMPTOMI

    Atkāpes var neatdalīties ilgā laika periodā vai arī tām var būt nelielas klīniskas pazīmes, kas bieži vien ir saistītas ar īslaicīgu neuzmanību. Gilberta sindroma galvenais simptoms ir mērena dzelte izpausme, kurā āda, acs sklera un cilvēka gļotādas ieplūst dzeltenā krāsā. Bieža ādas krāsošanas gadījumi nasolabiskajā trijstūrī, uz kājām, palmām un padusēs.

    Sekundārie simptomi:

    • bezmiegs;
    • vājums, ātrs nogurums, reibonis;
    • rūgta garša mutē;
    • samazināta ēstgriba;
    • grēmas;
    • slikta dūša, reizēm iespējams vemšana;
    • aizcietējums un caureja;
    • vēdera uzpūšanās;
    • vēdera uzpūšanās;
    • smaguma sajūta kuņģī;
    • slikti un velkot sāpes labajā pusē zem ribas;
    • Gilberta sindroma aknas palielinās 60% pacientu;
    • liesa paplašināšanās notiek 10% gadījumu.

    DIAGNOSTIKA

    Slimība visbiežāk tiek konstatēta pusaudža vecumā. Ar pareizu diagnozes apkopošanas vēsturi nenotiek.

    Šādas zīmes Gilbert sindroms, vecums no 12 līdz 30 gadus vecs un atkārtotas epizodes dzelte dažāda smaguma izraisītajā alkohols, pārslodzi, bada un uzlabotu fizisko aktivitāti, tas dod pamatu teikt, ka tas ir Žilbēra sindroms.

    Papildus anamnēzes pārbaudei un apkopošanai laboratorijas testi un fizioloģiskie testi tiek piešķirti, lai apstiprinātu pieņēmumus un diferenciāldiagnostiku.

    Laboratoriskie testi:

    • bilirubīna līmeņa noteikšana asinīs - paaugstināts netiešā bilirubīna līmenis;
    • tests ar badu - divu dienu laikā pacienta pārtikas produkta enerģētiskā vērtība nedrīkst pārsniegt 400 kcal / dienā, paraugs ir pozitīvs, palielinoties bilirubīnam 1,5-2 reizes;
    • nikotīnskābes tests - zāles tiek ievadītas intravenozi, pēc 3 stundām palielinās netiešā bilirubīna koncentrācija asinīs 2-3 reizes;
    • Fenobarbitāla paraugs - piecu dienu zāļu ievadīšana ietekmē netiešo bilirubīna līmeņa pazemināšanos asinīs;
    • bioķīmiskais asins analīzes;
    • vispārējā asins un urīna analīze;
    • tabakas analīze serkobīla noteikšanai.

    Instrumentālās diagnostikas metodes:

    • ultraskaņa, lai novērtētu aknu un citu iekšējo orgānu darbību gremošanas traktā;
    • datortomogrāfija sīkākai pārbaudei;
    • aknu audu biopsija histoloģiskai izmeklēšanai.

    Šādas problēmas ietilpst gastroenterologu kompetencē, ģenētika Gilberta sindromā, kā parasti, nepiesaista. Dažreiz var būt nepieciešams veikt asins vai epitēlija ģenētisko testēšanu no perorālās gļotādas.

    APSTRĀDE

    Slimība tiek uzskatīta par labdabīgu un parasti nerada nopietnas veselības problēmas. Ādas un gļotādu dzeltenība rada pamatu bažām pacientam un citiem. Šajā gadījumā ārsts ir jāziņo par bažām par nepamatotību un jānorāda simptomu neregularitāte.

    Šobrīd mūsdienu medicīnas metodēm nav etiotropo terapijas metožu, lai novērstu Gilberta slimības simptomu rašanos. Dažreiz zāļu terapiju var izmantot, lai samazinātu dzelte smaguma pakāpi.

    Narkotiku terapijas zāles:

    • mikrosomālo enzīmu induktori - zāles, pamatojoties uz fenobarbitālu, samazinot netiešo bilirubīna līmeni asinīs;
    • hepatoprotektori;
    • zoloturiskas zāles;
    • sorbenti;
    • enzīmi;
    • propulsīvi - zarnu kustību stimulanti;
    • pretvemšanas līdzekļi.

    Farmaceitiskie preparāti neārstē Gilberta slimību, tie tikai samazina tā izpausmju smagumu un uzlabo pacienta dzīves kvalitāti. Fototerapija tiek izmantota kā papildu metode. Apstarošanas ietekmē notiek paātrināta bilirubīna iznīcināšana un izvadīšana.

    Retos gadījumos, attīstoties nopietnām Gilberta sindroma komplikācijām, kad bilirubīna līmenis sasniedz kritisko līmeni, var veikt asins pārliešanu un albumīna ievadīšanu.

    Sarežģījumi

    Slimība ir raksturīga labvēlīga kursa un pati par sevi neizraisa komplikāciju attīstību. Ja tiek diagnosticēts Gilberta sindroms, briesmas ir: hroniska diētas pārtraukšana, režīma neievērošana un nepareiza narkotiku lietošana.

    Iespējamās komplikācijas:

    • hronisks hepatīts ar pastāvīgu aknu audu iekaisumu;
    • žultsakmeņu slimība ar akmeņu nogulsnēšanos žultspūslī un tās kanālos;
    • hronisks holecistīts;
    • holangīts;
    • kuņģa, aizkuņģa dziedzera un divpadsmitpirkstu zarnas hroniskas slimības;
    • psihosomatiskie traucējumi.

    PREVENTION

    Gilberta slimība rodas no iedzimtā gēna defekta. Sindroma attīstības novēršana nav iespējama, jo vecāki var būt tikai pārvadātāji, un viņiem nav novērojušu noviržu pazīmes. Šī iemesla dēļ galvenie preventīvie pasākumi ir paredzēti, lai novērstu saasinājumus un pagarinātu atlaides periodu. To var panākt, likvidējot faktorus, kas izraisa patoloģiskus procesus aknās.

    Profilakses pasākumi:

    • Izņēmums par pārkaršanu, hipotermiju un ilgu uzturēšanos zem saules stariem.
    • Atteikšanās no smagiem fiziskiem darbiem, kā arī intensīva fiziskā aktivitāte.
    • Aizliegts lietot alkoholu un lietot narkotikas.
    • Antibiotiku un citu zāļu pieņemšana jāveic tikai tādā veidā, kā ārsts norādījis skaidri norādītā devā, ievērojot uzņemšanas laiku.
    • Diēta ar tauku, ceptiem, pikantiem un pikantiem ēdieniem.
    • Diēta ir pastāvīga bez ilgstošām pārtraukumiem, tas attiecas ne tikai uz pārtiku, bet arī uz ūdeni.

    PROGNOZE ATGŪŠANAI

    Parasti prognoze ir labvēlīga. Uzliesmojums uz dzeltenuma izpausmēm turpinās visu mūžu, taču tas neietekmē mirstības rādītājus, un progresējošas izmaiņas aknās netiek novērotas. Ārstējot ar šādiem Gilberta sindroma simptomiem ar medicīniskām metodēm, bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim, taču pastāvīga šo zāļu lietošana ir saistīta ar blakusparādību risku.

    Pacientiem ir paaugstināta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem. Alkohola un narkotiku lietošana negatīvi ietekmē aknu darbību un var izraisīt žultsakmeņu slimību, holecistītu un psihosomatiskos traucējumus.

    Pirms plānotās grūtniecības pāriem ar identificēto Gilberta sindromu tiek ieteikts apmeklēt ģenētisko konsultāciju, lai novērtētu slimības risku viņu pēcnācējiem.

    Atradis kļūdu? Izvēlieties to un nospiediet Ctrl + Enter

    Gilberta slimība (slimība) ir iedzimta slimība, kas izpaužas kā pastāvīga vai periodiska bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, dzelte un daži citi simptomi. Gilberta sindroms nav bīstama slimība un tai nav nepieciešama īpaša ārstēšana.

    Kāpēc attīstās Gilberta sindroms?

    Gilberta sindroma cēlonis ir ģenētiski noteikts īpašs aknu enzīmu (glikuroniltransferāzes) trūkums, kas saistīts ar bilirubīna metabolismu. Šā enzīma trūkuma apstākļos netiešo bilirubīnu nevar saistīt ar aknām, kas izraisa tā asiņu palielināšanos un dzelti.

    Kādā vecumā ir atklāts Gilberta sindroms?

    Palielināts bilirubīna līmenis Gilberta sindromā tiek novērots kopš dzimšanas. Tomēr visiem jaundzimušajiem bilirubīna līmenis asinīs ir paaugstināts (fizioloģiska dzelte), saistībā ar kuru dažreiz slimība tiek konstatēta vēlākā vecumā.

    Kādi ir Gilberta slimības simptomi?

    Gilbert slimības simptomi parasti nestabils un parādās vai nu kā rezultātā uzlabota fiziskā slodze (sporta), stress, badošanās, alkohola lietošana, noteiktām zālēm, kā arī pēc tam, kad iepriekšējos vīrusu slimībām (gripas vīrusu hepatīta, uc).

    Tiek identificēti šādi galvenie Gilberta sindroma simptomi:

    1. ādas dzelte, acl skleru un gļotādu membrāna - no gaismas, tikko tiek novērota smaga dzelte (paaugstināta bilirubīna līmenis).

    2. Palielināts nogurums, vājums.

    3. Sajūta diskomforta un sāpēm labajā pusē.

    Gilberta sindroms un grūtniecība.

    Gilberta sindroms parasti notiek pozitīvi un neietekmē grūtniecības gaitu.

    Gilberta sindroma diagnostika.

    Gilberta sindroma galvenā diagnostikas pazīme ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, ko izraisa netiešā frakcija (netiešā bilirubīna palielināšanās). Gilberta slimības diagnozei tiek izmantots paraugs ar fenobarbitālu: Gilberta sindromā pēc fenobarbitāla lietošanas bilirubīna līmenis asinīs samazinās.

    Gilberta sindroma ārstēšana.

    Cilvēkiem ar Gilberta sindromu nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Ja novēro atbilstošu shēmu, bilirubīns paliek normāls vai nedaudz paaugstināts, neizraisot slimības simptomus. Gilberta sindroma režīms ietver smagas fiziskās slodzes likvidēšanu, alkohola un taukainas pārtikas noraidīšanu. (. Antibiotikas, pretkrampju uc) Nevēlama bada un garas pauzes starp ēdienreizēm, veicot noteiktus medikamentus Periodiski ieteicams lietot gepatoprotektory (zāles, kas uzlabo aknu darbību): Hofitol, Geptral, Karsil, Lībiešu 52 Essentiale forte, Silymarin un vitamīni.

    ), nogurums, vispārējs savārgums, trauksme, reizēm viegla dzeltenība ādā un sklērā. Gilberta sindroma cēlonis ir fermenta uridīna fosfāta glikuroniltransferāzes aktivitātes samazināšanās, kas palielina koncentrāciju. Tās savlaicīga diagnostika ļauj diferencēt diagnozi no smagām aknu un asins slimībām, lai ierobežotu laiku, kad tiek ievadītas zāles ar hepatotoksisku iedarbību, lai izlabotu savu dzīvesveidu, līdz pazūd viss diskomforts, ko izraisa hiperbilirubinēmija.

    Ātrākais veids, kā atklāt Gilberta sindromu, ir tieša DNS diagnostika, kuras mērķis ir noteikt (TA) atkārtojumu skaitu UGT1A1 gēnā, uridīna fosfāta glikuroniltransferāzi. Šo atkārtojumu skaita pieaugums ir priekšnoteikums Gilberta sindroma sākumam. Ārstēšana vairumā gadījumu nav nepieciešama. Galvenā klīnisko simptomu attīstības novēršana ir izvairīties no provocējošiem faktoriem.

    Labdabīga hiperbilirubinēmija, nepilngadīga intermitējoša dzelte.

    OMIM # 143500, Gilbertsindroms, Hiperbilirubinēmija.

    Galvenie simptomi: paaugstināts bilirubīns un dzelte, kas var būt dažāda smaguma pakāpe (no vieglas sklera dzelti līdz smagai ādas un gļotādu dzeltenīgumam)

    Astēniskas parādības: nogurums, vājums, miega traucējumi.

    Citas iespējamās izpausmes: smaguma pakāpe labajā pusē, slikta dūša, grēmas, nespecifiskas sāpes vēderā, retāk pigmenta plankumi uz ķermeņa, sejas.

    Vispārīga informācija par šo slimību

    Gilberta sindroms sastopams vidēji 5% iedzīvotāju. Šī ir iedzimta slimība, kurai raksturīgas epilepsijas dzelte, kas attīstās netiešā seruma bilirubīna palielināšanās rezultātā. Gilberta sindroma pamatā ir aknu enzīma uridīna fosfāta glikuroniltransferāzes (UDHPT) funkcionālās aktivitātes samazināšanās. Ar eritrocītu sadalījumu tiek atbrīvots tiešais bilirubīns, kurš pēc tam nonāk asinsritē un parasti hepatocītu (aknu šūnās) saistās ar glikuronskābi UDPHT ietekmē. Ja šis enzīms ir nepietiekams, tiek traucēta bilirubīna uzņemšana un tā konjugācija, kas palielina bilirubīna līmeni un tā uzkrāšanos audos - tas izskaidro dzelti.

    Fermentu UDPHT kodē UGT 1A1 gēns. Mutāciju UGT 1A1 gēna promotora reģionā raksturo vairāku (TA) atkārtojumu skaita palielināšanās (parasti to skaits nepārsniedz 6). Ja no tiem 7 ir homozigotisks vai heterozigotisks stāvoklis, fermenta UDHPT funkcionālā aktivitāte samazinās - tas ir priekšnoteikums Gilberta sindroma sākumam. Homosigotiskas mutācijas nesējus slimība raksturo ar augstāku bilirubīna līmeni un izteiktām klīniskām izpausmēm. Heterozigotiskos nesējus dominē latentais veids, kas parasti izpaužas kā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

    Slimība var notikt dažādos vecumos, zēniem biežāk pusaudža gados. Vairumā gadījumu klīniskie simptomi rodas pēc akūtas slimības, galvenokārt vīrusu etioloģijas, pēc emocionālās vai fiziskās slodzes, alkohola lietošanas, vairāku zāļu lietošanas, kas saistīti ar PDHHT metabolismu. Arī dzelte var izraisīt tādi faktori kā badošanās, saules iedarbība, ēšanas traucējumi (tauku eļļošana, konservēti pārtikas produkti ar pārāk daudz garšvielu).

    Tipiska Gilberta slimības izpausme ir dzelte. Novēroti arī asthenovedēmatiskie traucējumi: vājums, miega traucējumi, nogurums. Ilgstoša hiperbilirubinēmija ir depresija. Arī raksturīgi dispepsi simptomi un smaguma pakāpe labajā pusē. Reti gaismas ietekmē ir tendence pigmentēt ādu. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, Gilberta sindroms tiek kombinēts ar zarnu diskinēziju.

    Hiperbilirubinēmija (paaugstināts bilirubīna līmenis) visbiežāk sastāda ne vairāk kā 100 mmol / l ar netiešās frakcijas pārsvars. Atlikušie aknu funkciju testi parasti netiek mainīti.

    Bieži vien ir asimptomātiskas, kad Gilberta sindromu var noteikt ar nejauši atklātajām novirzēm asins bioķīmiskajā analīzē (bilirubīna indekss).

    Kurš ir pakļauts riskam?

    Cilvēki, kuriem ir tuvi radinieki ar diagnosticētu Gilberta sindromu.

    • Kopējā bilirubīna un tā frakciju līmeņa noteikšana.
    • Ģenētiskā diagnostika. Ātrākais veids, kā atklāt Gilberta sindromu, ir tieša DNS analīze, kuras mērķis ir noteikt (TA) atkārtojumu skaitu UGT1A1 gēnā.
    • Aknu un žultspūšļa ultraskaņa.

    Parasti Gilberta sindromam nav nepieciešama ārstēšana. Klīniskajās izpausmēs ir jāizvairās no riska faktoru provocēšanas: ievērojama fiziskā slodze, dehidratācija, badošanās un alkohola lietošana. Pacienti ar Gilberta sindromu neiesaka lietot zāles, kas saistītas ar enzīma UDHHT metabolismu, jo ir iespējams attīstīt hepatotoksiskas reakcijas. Zāles, ko ārsts izrakstījis pēc liecības, vērtējot ieguvuma un riska attiecību atkarībā no dzelte epizodēm, bilirubīna līmeni. Gilberta sindroma saasināšanās gadījumā ieteicams ievērot Pevzner diētu Nr. 5 un no zāļu terapijas galvenokārt tiek lietots fenobarbitāls. Hepatoprotektorus var arī izmantot terapijā, tos nosaka kursu.

    Gilberta sindroma savlaicīga diagnostika ļauj nošķirt to no citām aknu un asiņu slimībām, lai ierobežotu zāļu ievadīšanas laiku ar hepatotoksisku iedarbību, lai izlabotu pacienta dzīvesveidu, līdz pazūd pilnīgs diskomforts, ko izraisa hiperbilirubinēmija.


Vairāk Raksti Par Aknu

Holecistīts

Kādas ir žultspūšļa slimības un kā tiek veikta ārstēšana?

Žultspūšļa slimības visbiežāk rodas patoloģisku procesu rezultātā blakus esošajos orgānos (aknās, aizkuņģa dziedzerī). To simptomiem ir daudz kopīgas - sāpes labajā pusē, gremošanas traucējumi, krāsas maiņa un fekāliju konsekvence, apetītes pārmaiņas, iberinošs sindroms.
Holecistīts

Aknu cista

Viens no visizplatītākajiem labdabīgiem aknu audzējiem ir aknu cista. Tā ir dobumā ar blīvu apvalku, kas piepildīts ar šķidrumu. Šī šķidruma sastāvs ir atkarīgs no cistas veida. Kā parasti, cista nesatur patogēnus savienojumus vai mikroorganismus.