Zhanberga sindroms: kas tas ir vienkāršos vārdos

Vienkāršā vārdiem sakot, Gilberta sindroms ir ģenētiska slimība, kuru raksturo traucēta bilirubīna vielmaiņa. Tas pieder retajām formām, bet tas ir visizplatītākais iedzimto patoloģiju grupā, ko var pārnest no vecākiem uz bērniem. Bieži tiek diagnosticēta vīriešiem un sievietēm - retāk.

Kas ir Gilberta sindroms

Šī ir hroniska aknu slimība ar labdabīgu kursu. Tas ir raksturīgs periodiskai ādas, gļotādu membrānas pagarināšanai un simptomu veidošanos, ko izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Par Gilberta sindromu parasti ir viļņaini. Paasinājuma periodi attīstās, ņemot vērā noteiktu produktu vai dzērienu, kas satur spirtu, uzņemšanu.

Slimības simptomi

Cilvēka labklājība nepārsniedz pieļaujamās fizioloģiskās normas. Laika gaitā parādās slimības simptomi. Galvenās izpausmes ir:

  • Dažādas intensitātes līmeņu dzelte.
  • Palielināts vājums, ātra noguruma iestāšanās, pat pēc mērenas fiziskās slodzes.
  • Miega traucējumi
  • Ksanthelasmas veidošanās uz plakstiņiem (dzeltenīgi formējumi).

Palielinoties bilirubīna koncentrācijai asinīs, dzelte var attīstīties gan visā ķermenī, gan apgūt noteiktas vietas, tostarp:

  • Zonas nasolabisks trīsstūris.
  • Ladoski, padusēs.
  • Kāju virsmas.

Tikai acs kolonnas sauļošanās norāda uz nelielu žults pigmenta palielināšanos.

Papildu simptomi ir šādi nosacījumi:

  • Akmens sajūta labajā pusē.
  • Nepatīkama sajūta diskomfortu kuņģī.
  • Pastiprināta sviedri
  • Apātija vai palielināta nervozitāte.
  • Bieža siekalu garša.
  • Atkaulošana
  • Zarnu gāzes.
  • Smags nieze.
  • Priekšsēdētāja traucējumi.

Sindroma īpaša iezīme ir liesas un aknu izmēra palielināšanās, ar to saistītās slimības - holecistīts, žults ceļu disfunkcija.

Trešajā pacientu daļā stāvoklis ir asimptomātisks. Tā kā nav raksturīgu sūdzību, sindromam jau ir diagnosticēta seku attīstība.

Iemesli

Gilberta slimība ir iedzimta (iegūta gēnu līmenī) patoloģijā. Tas veidojas, kad bērns parādās ar defektu otrās hromosomas struktūrā. Šāda novirze samazina bilirubīna daudzumu līdz 80%, kā rezultātā tiek traucēta fermenta toksiskās frakcijas pāreja uz saistīto formu. Hromosomu defekts tiek atklāts pubertātē, vienlaicīgi ar pieaugošu dzimumhormonu skaitu.

Iemesli, kas var izraisīt sindroma attīstību, ir daudz, bet galvenie ir šādi:

  • Pārmērīgs alkoholisko dzērienu patēriņš.
  • Anabolisko steroīdu lietošana.
  • Paaugstināta fiziskā aktivitāte.
  • Ārstēšana ar paracetamolu, aspirīnu, streptomicīnu, rifampicīnu.
  • Atteikums ēst.
  • Stress un nogurums.
  • Glikokortikoīdu terapija.
  • Dehidratācija.
  • Ķirurģiskā iejaukšanās.
  • Gluttony.

Visi šie iemesli tiek uzskatīti par recidīvu izraisošiem faktoriem.

Sindroma veidi

Gilberta slimības klasifikācijas pamatā ir divi kritēriji:

  1. Hemolīze (sarkano asins šūnu papildu iznīcināšana). Sākotnēji netiešais bilirubīns paaugstinās, līdz tiek konstatēts enzīmu defekts.
  2. Pārvietots vīrusa hepatīts. Tad zīmes parādās pirms bērna ir 13 gadi.

Precīza diagnoze

Lai apstiprinātu slimību, pētījumi tiek piešķirti, pamatojoties uz pašreizējo klīniku.

Fizisko izmeklēšanu nosaka ādas un gļotādu dzelte, sāpes labajā pusē, palielinās aknas. Tad piešķir testus:

  • KLA un asins bioķīmija. To veic, lai noteiktu kopējā bilirubīna līmeni (tā palielināšanos). Sindroma klātbūtnes pazīme kļūst par rādītāju vairāk nekā 60 μmol / l (hiperbilirubinēmija), pārējās frakcijas paliek fizioloģiskās normas robežās.
  • Urīna analīze. Atkāpes elektrolītu līdzsvarā nav noteiktas. Bilirubīna noteikšana un ēnas izmaiņas (piemēram, tumšs alus) ir simptoms hepatīta attīstībai.
  • Pētījums par fekālijām sterkobilīna klātbūtnei.
  • PCR (bojātā gēna diagnosticēšanai).
  • Rimfacinovaya tests. Sindroma gadījumā pacients saņem antibiotiku 900 mg apjomā un reaģē uz netiešo bilirubīna daudzuma palielināšanos.

Lai apstiprinātu sākotnējo diagnozi, pacientiem tiek piešķirti īpaši laboratorijas testi, kuru pamatā ir žults pigmenta indeksa samazināšanās un palielināšanās:

  • Paraugs ar fenobarbitālu - atkarībā no zāļu lietošanas fona, ir samazinājies daudzums
  • Saņemot intravenozu nikotīnskābes koncentrāciju, divas līdz trīs stundas palielinās.
  • Nelielas kaloritātes uzturā, salīdzinot ar normu, novēro 50-100% pieaugumu.

Pacienta veikta un instrumentāla izmeklēšana:

  • Vēdera orgānu ultraskaņa, kā arī žultspūšļa kanāli.
  • Divpadsmitpirkstu zarnas satura noņemšana 12.
  • Radioizotopu metodes parenhimēmas izpētei.

Ja hroniska hepatīta un (vai) cirozes orgānu bojājuma izpausmēm ir histoloģiska analīze, jāveic aknu biopsijas paraugu ņemšana.

Visefektīvākais veids ir atzītā ģenētiskā analīze. Gilberta sindroma klātbūtni nosaka POWHT gēna DNS diagnostika. Valsts tiek apstiprināta, kad TP skaits atkārtojas defektīvā sadaļā ir vienāds vai pārsniedz skaitli, kas vienāds ar septiņiem.

Pirms ārstēšanas sākuma ārsti izraksta hemotest, lai apstiprinātu diagnozi ar 100% drošību. Terapijas procesā tiek lietotas zāles, kurām ir ļoti negatīva ietekme uz hepatocītiem. Ja ārsts pieļāvis kļūdu, ļoti cietīs cilvēka aknas.

Iespējamās komplikācijas un prognozes

Gilberta slimības gaita ir labvēlīga. Mirstības palielināšanās pacientiem ar līdzīgu diagnozi nav novērota, pat ja bilirubīna līmenis saglabājas visā dzīves laikā. Prognoze pasliktinās, apvienojot sindromu gaitu, līdz ar žults pigmenta izmantošanas procesa pārkāpumiem - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Ja pārim ir bērns ar Gilberta slimību, tad, plānojot otro grūtniecību, ir nepieciešams saņemt padomu no ģenētiķa. Ieteikums ir svarīgs arī tad, ja kādā no vecākiem tiek atklāta patoloģija.

Laika gaitā cilvēkam attīstās bīstamas komplikācijas: žultsvadu kanālu diskinēzija un žultsakmeņu slimība. Šādas norādes nav norādes par invaliditāti.

Gilberta sindroma ārstēšana

Pacientu vadības protokols ir izstrādāts individuāli un ir atkarīgs no šādiem faktoriem:

  • Personas vispārējā labklājība.
  • Paasinājumu biežums.
  • Bilirubīna daudzums.

Līdz 60 μmol / l

Ar šo žults pigmenta rādītāju narkotiku ārstēšana parasti nav paredzēta. Bet tikai tad, ja cilvēkam ir šādi simptomi:

  • Miegainība.
  • Smaga depresija.
  • Asiņošana no smaganām.
  • Slikta dūša un vemšana.
  • Fotokontroles sesiju vadīšana. Āda tiek izgaismota ar īpašu zilu gaismu, kas veicina bilirubīna netiešās formas pāreju uz taisnu līniju, kas nodrošina tā izvadīšanu no ķermeņa.
  • Atbilstība terapeitiskajai diētai. Izvēlētais barības daudzums pilnībā izslēdz produktus, kas var pabeigt remisijas periodu, jo īpaši taukaino pārtiku.
  • Adsorbējošo zāļu pieņemšana. Tas var būt vienkāršs aktīvā ogle, Polysorb.

Pacients ir kontrindicēta arī sauļošanās, tāpēc pirms došanās ārā saulē uz ādas virsmas ir ieteicams piemērot īpašus aizsardzības krēmus.

Vairāk nekā 80 μmol / L

Gilberta sindroma ārstēšana tiek veikta ar Fenobarbitāla palīdzību. Kursa ilgums ir divas līdz trīs nedēļas. Šis līdzeklis izraisa miegainību un letarģiju, tādēļ pacientam tiek izsniegts biļetens. Aizliegts vadīt transportlīdzekļus.

Ar sliktu zāļu toleranci slimību var ārstēt ar zālēm, kas satur fenobarbitālu - Corvalol, Valocardine, Barboval.

Lai aktivizētu aknu enzīmu pacients tiek noteikts ziksorin līdzekļus (analogiem - sinodes, Flumetsinol). Narkotika ir neviens izrunā hipnotisku efektu atšķirībā fenobarbitāls un izdalās no organisma īsākā laikā.

Ārstēšanas laikā tiek izmantoti arī:

  • Adsorbējošas zāles.
  • Protonu sūkņa inhibitori - Omeprazols, Rabeprazols - sālsskābes ražošanas palēnināšana.
  • Zāles, kas noved pie kuņģa-zarnu trakta normālas peristalcizes - motilija, domperidona, dormikuma.

Slimības atkārtošanās

Ārpus paasinājuma fāzes ieteicams veikt profilaksi, kuras mērķis ir novērst žults stagnāciju aknu kanālos un žultspūslī, kā arī JCB attīstību.

Šim nolūkam pacienti var dzert liellopu infekciju un novārījumu no zālēm ar choleretic iedarbību, kā arī zāles Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Labus rezultātus iegūst, izmantojot "aklo jūtības" paņēmienu. Persona no rīta tūlīt pēc pamošanās uzņem ksilīta, sorbīta vai Karlovy Vary sāls ūdens šķīdumu. Tad tas atrodas labajā pusē un sasilda žultspūšļa laukumu ar "sausu" siltumu 30 minūtes.

Diēta ārstēšanas laikā

Pacienta remisijas periodā nav nepieciešama stingra īpašas uztura principu ievērošana. Tas ir pietiekami, lai izslēgtu produktu kopumu, kas var izraisīt pastiprināšanos. Katram pacientam viņam ir savs un apkopots tiesas prāvā.

Galvenie ieteikumi ir šādi:

  • Izvēlnei vajadzētu būt pēc iespējas vairāk dārzeņu, kas satur šķiedru.
  • Gaļa un zivis - katru dienu, bet minimālos daudzumos.
  • Ierobežojumi tiek piemēroti konfektēm, sodas, ātrās ēdināšanas ēdieniem.

Ir vēlams pilnībā atteikties no alkohola. Pat ja pēc stipru alkoholisko dzērienu lietošanas dzeltenums attīstās, kopā ar taukainu pārtiku var izraisīt hepatīta veidošanos.

Pacienta uzturs ir jāsabalansē. Ja šī prasība tiek pārkāpta, bilirubīna līmenis samazinās. Bet tas nav saistīts ar aknu uzlabošanos, bet gan anēmijas apstākļu rašanās rezultātā.

Kad hiperbilirubinēmija, vienlaicīgi ir žults indeksa pigmenta palielinājumu par 80 mol / l, ieteicams vairāk ierobežots cilvēks jauda. Izvēlnē ir atļauts iekļaut šādus produktus:

  • Zivju un gaļas diētiskās šķirnes.
  • Rūgāt piena produkti, biezpiens ar minimālo tauku satura rādītāju.
  • Dekoratīvie grauzdiņi, vakardienas maizes izstrādājumi.
  • Galiete.
  • Sulas (tikai salds).
  • Beržu uzkodas.
  • Visas tējas šķirnes.
  • Dārzeņi, augļi.
  • Cietie ēdieni, kā arī pikantās garšas.
  • Konservēti un kūpināti.
  • Cepšana, saldumi.
  • Kafija, kakao.
  • Alkohols neatkarīgi no stipruma.

Armijas dienests

Saskaņā ar pašreizējo slimību sarakstu, kas satur pilnīgas veselības prasības nākamajiem skolotājiem, jaunieši ar Gilberta sindromu tiek uzskatīti par piemērotiem militārajam dienestam. Diagnoze nav iemesls kavējuma piešķiršanai vai biļetes izsniegšanai (komisija).

Bet ir atruna: karavīram ir jāsaskaņo nepieciešamie apstākļi. Aicinātājam vajadzētu ēst labi, lai nezaudētu svaru un neietekmētu ievērojamu fizisko slodzi. Patiesībā šo prasību izpildi militārā vienībā ir grūti nodrošināt. Ir iespējams garantēt medicīnisko recepšu izpildi, ja jaunietis ierodas galvenajā mītnē.

Tajā pašā laikā Gilberta sindroms tiek uzskatīts par iemeslu atteikumam pieņemt dokumentus militārajās universitātēs (jauniešiem nav atļauts veidot profesionālo karjeru).

Sindroma profilakse

Nav iespējams novērst Gilberta slimības veidošanos, jo tā ir iedzimta patoloģija. Bet ir iespējams "atlikt" raksturīgo simptomu attīstības periodu, kā arī samazināt klīnisko recidīvu skaitu.

Profilakses pasākumi ietver:

  • Veselīga pārtika - diētā ir daudz augu izcelsmes produktu.
  • Karsēšana - pastiprina imunitāti, novērš vīrusu un baktēriju inficēšanos.
  • Labas kvalitātes pārtika, novēršot saindēšanās risku - vemšana darbojas kā pastiprinošs stāvoklis.
  • Atteikums strādāt, kas saistīts ar lielām slodzēm.
  • Saulei pavadītā laika samazināšana.
  • Faktoru likvidēšana, kas var izraisīt vīrusa izraisītu hepatīta parādīšanos dabā.

Plānotas vakcinācijas, apstiprinot sindromu, ir atļautas.

Medicīnas viedoklis

Gilberta slimība vairumā gadījumu nav bīstama. Bet persona ir spiesta ievērot noteiktus dzīves ierobežojumus, it īpaši ievērot ieteikumus attiecībā uz uzturu.

Gilberta slimība: cēloņi un ārstēšanas metodes

Ģenētiskās slimības - problēma, par kuru zinātnieki nav cīnījušies pirmajā desmitgadē. Kas ir Gilberta sindroms? Vienā no vecākiem gēna "sadalīšanās" tiek pārnesta uz augli, un agrāk vai vēlāk attīstās somatiskā patoloģija, sliktākajā gadījumā - labākajā gadījumā - ārstēšanā ilgstošas ​​remisijas gadījumā. Šādas patoloģijas piemēru var saukt par Gilberta slimību, kuras simptomi ir diezgan izteikti.

Gilberta sindroms - kas tas ir?

Pirms slimības simptomu un ārstēšanas apsvēršanas ir svarīgi saprast, kas tas ir.

Kā daļa no mūsu asinīm ir svarīgs elements - bilirubīns, kas veidojas sarkano asins šūnu sabrukšanas laikā - sarkanās asins šūnas, un ir arī viens no žults pigmentiem. Tas var būt netiešs un tiešs: pirmais ir veidojas no hemoglobīna asinīs caur retikulo-endotēlas sistēmu, otrā aknu forma veidojas no netiešā hemoglobīna. Tiešā un netiešā bilirubīna rādītāju kombinācija tiek dēvēta par parastu.

Parasti tiešā bilirubīna daudzums ir līdz 16,5 μmol / l, netieši - līdz 5,1, kopumā - 8-20,5 μmol / l.

Gilberta sindromu raksturo bilirubīna daudzuma palielināšanās asinīs līdz 100 μmol / l, bet netiešā bilirubīna daudzums asinīs ir lielāks. Jāatzīmē, ka visu pārējo asins analīžu veiktspēja ir normālā diapazonā.

Šī slimība izpaužas bērnībā un pusaudža vecumā, visbiežāk tas tiek diagnosticēts bērniem vecumā no 3 līdz 12 gadiem. Un zēni slimo trīs reizes biežāk nekā meitenes.

Interesanti Patoloģija tika atklāta vairāk nekā pirms simts gadiem, 1901. gadā, taču tajā laikā tā nekad nav atrasta.

Slimības simptomi

Vairumā gadījumu vienīgā slimības pazīme ir ādas, gļotādu, sklera un acu baltumu nokrāsošana dzeltenā nokrāsā. Ņemot vērā to, ka citi simptomi nenotiek, daži ārsti iesaka ārstēt Gilberta sindromu nevis kā somatisku patoloģiju, bet gan kā noteiktu ķermeņa anomāliju, kurai organisms ir regulējis un normāli darbojas.

Tomēr daži pacienti sūdzas par pievienotajiem simptomiem un, lai gan ir grūti noteikt precīzu attiecību starp slimību un turpmāk aprakstītajiem simptomiem, ir konstatēti šādi simptomi:

  • nervu sistēmas funkcionālie traucējumi: emocionālā labilitāte, bezmiegs, reibonis, autonomie traucējumi;
  • gremošanas sistēmas funkcionālie traucējumi: slikta dūša, dedzināšana, ēstgribas un izkārnījuma izmaiņas, vēdera uzpūšanās, rūgta garša mutē.

Visiem slimības raksturīgajiem simptomiem tiek izmantota simptomātiska ārstēšana, tas ir, tiek lietotas zāles, kas mazina diskomfortu - sāpes, nelabums, caureja.

Provokāta slimība

Kā zināms, Gilberta slimība rodas ģenētisko bojājumu dēļ organismā. Bet, tomēr, patoloģija nenotiek bez provokatīviem faktoriem.

Gilberta slimības izraisītājs var būt:

Emocionālais stress, pat "pozitīvs", ilgs uzturēšanās stāvoklis iekšējā spriedze, neiroze, depresija. Dažreiz asas uzbudinājums, bailes, var būt kā provokators.

Fiziskais stress - jebkura ķermeņa spriedze, par ko viņš nav gatava. Tas var būt fiziskas aktivitātes, ti, intensīva treniņa trenažieru zāle vai slodze uz ķermeņa adaptīvām funkcijām, piemēram, pēkšņas klimata pārmaiņas. Fiziskais stress sievietes ķermenim var būt grūtniecība, īpaši vēlīnā. Arī provokatora lomā var būt traumas vai operācija.

Narkotiku uzņemšana:

  • anaboliskie steroīdi;
  • glikokortikoīdi.

Katarālas ķermeņa slimības - jebkura spēcīga vīrusu vai baktēriju infekcija spēcīgi ietekmē imūnsistēmu, kas spēj "aktivēt" slēptās ģenētiskās patoloģijas. Bīstamība šādām slimībām:

  • gripa;
  • vīrusu hepatīts;
  • SARS vidēji smagas un smagas.

Nepareiza uzturs, kas izraisa aknu stresu. Jāatzīmē, ka pārēšanās un kaloriju deficīts var izrādīties provokatīvs faktors. Šis faktoru apakštips ietver pārmērīgu dzeršanu.

Ja kāds no tuviniekiem ir saskāries ar šo patoloģiju, ir jānodrošina, ka viens no iepriekš minētajiem faktoriem nekļūst provokatīvs. Ņemot vērā vecumu, kurā patoloģija izpaužas, ir vairāk svarīgi pateikt, ka vecākiem jāievēro slimības izpausme un attīstība.

Kā slimība turpinās

Vairumā gadījumu slimība tiek veikta latentā formā, tas ir, pacientam nav nekādu simptomu, pat acu ādas un baltuma dzeltenuma.

No remisijas Gilberta slimība var attīstīties saasināšanās laikā, kuras galvenais simptoms ir dzelte, īpaši, ja netiešā hemoglobīna līmenis ir pārāk augsts. Pacienti var sūdzēties par smaguma pakāpi un sāpēm labajā pusē, vēdera iekaisumu, aizcietējumiem un caureju. Augsts bilirubīna līmenis asinīs nelabvēlīgi ietekmē centrālās nervu sistēmas darbību, tādēļ cilvēkam ir vājums, galvassāpes un aizkaitināmība.

Tādējādi pacienta klīniskā aina saasināšanās stāvoklī sastāv no trim sastāvdaļām:

  • dzelte;
  • kuņģa-zarnu trakta pārkāpums;
  • nervu sistēmas vājuma simptomi.

Tad Gilberta slimība atkal nonāk remisijas stāvoklī, un šāda saasināšanās un latento formu maiņa var ilgt visu mūžu.

Ar nelabvēlīgu slimības gaitu slimība var izraisīt tādas patoloģijas kā holelitiāze, hronisks hepatīts, divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Diagnostika

Ņemot vērā to, ka Gilberta slimība tiek diagnosticēta bērnībā, pediatrs parasti ņem diagnozi un ārstē.

Diagnostikas process ietver vairākus posmus:

  1. Pacienta vēstures apkopošana, informācijas iegūšana par slimībām, kuras pacients jau ir piedzīvojis, un kādas somatiskās patoloģijas ir tuvāko radinieku vidū. Kā arī informācija par to, kas varētu būt izraisījis slimību: vai pacients lietoja zāles, nesaņēma ievainojumus, nepieļāva operāciju.
  2. Pacienta pārbaude - ādas krāsas izmeklēšana dzeltenīgumam, vēdera un elpošanas iekaisuma palpēšana.
  3. Laboratoriskie testi:
  • pilnīgs asins recidīvs - tiek uzskatīts hemoglobīna daudzums, slimības rādītājs ir tā līmeņa pieaugums vairāk nekā 160 g / l;
  • asins bioķīmiskais sastāvs - bilirubīns (ar nedaudz paaugstinātu slimību), ALAT, AST, holesterīns, kopējais proteīns (ar slimību normālā diapazonā;
  • koagulogramma - asins recēšanas ātrums (ar slimību var nedaudz samazināties);
  • urīna analīze - tiek uzskatīts par bilirubīnu (ar šo slimību var būt);
  • specifiskus testus, lietojot antibiotiku, fenobarbitālu, nikotīnskābi.
  1. Pētījumi, lai noteiktu provocējošo faktoru:
  • visu veidu hepatīta analīze;
  • PCR - tests, lai noteiktu DNS defektus.
  1. Funkcionālā diagnostika:
  • Visu vēdera orgānu ultraskaņa;
  • DT un aknu MRI;
  • aknu elastogrāfija, lai atklātu audu fibrozi.
  1. Aknu biopsija.

Diagnozei nav nepieciešamas visas metodes. Visbiežāk ārstam ir nepieciešama tikai klīniska aina un laboratorijas asins analīzes, lai diagnosticētu. Bet, ja simptomu attēls ir izkropļots, ārējam ir nepieciešami papildu dati diferenciāldiagnozei.

Tas ir svarīgi! Plānojot grūtniecību pārim, kurā viens no potenciālajiem vecākiem cieš no šīs slimības, ir svarīgi sazināties ar ģimenes plānošanas biroju un ģenētiķi, lai saņemtu visaptverošu konsultāciju.

Diēta un dzīvesveids

Terapija, kuras mērķis ir pilnībā atgūties no Gilberta slimības, nepastāv. Pacientam ir jāattīsta dzīvesveids, kurā saasinājums tiktu samazināts līdz minimumam, un atbrīvošanās būs ilga un noturīga.

Terapeitiskā plāna izstrādes galvenais mērķis ir uztura plāns. Dažādas diētas nav iekļautas, lai ātri zaudētu svaru vai iegūtu muskuļu masu. Pārtikai jābūt līdzsvarotai un veselīgai.

Kā ideāls uzturs, jūs varat izmantot tabulu "5. Tabula", pielāgojot ieteikumus atbilstoši jūsu garšas izvēlei. Ir stingri aizliegts lietot alkoholu, svaigu cepšanu, taukus gaļas produktus un zivis, rūgtenus, spinātus.

Uztura pamatā vajadzētu būt dārzeņu zupas, liesa gaļa, graudaugi, saldie augļi, biezpiens, rudzu maize.

Turklāt cilvēkam vajadzētu pasargāt sevi no stresa un nervu pārslodzes, neiesaistīties smagā sportā, novērot miegu un atpūtu.

Narkotiku ārstēšana

Visas zāles, kas paredzētas Gilberta slimībai, ir paredzētas aknu aizsardzībai un dzemdes simptomu mazināšanai.

Izrakstīto zāļu skaits ietver:

  • barbiturāti - lai samazinātu bilirubīna līmeni asinīs ("Surital", "Fiorinal");
  • slikta dūša - samazināt ādas dzeltenumu ("Kars", "Cholensim");
  • hepatoprotektori - lai aizsargātu aknu šūnas ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • enterosorbenti - lai samazinātu bilirubīna daudzumu, to noņemot no zarnas (aktivētais ogles, "Polyphepan", "Enterosgel");
  • diurētiķi - bilirubīna izvadīšanai urīnā ("Furosemīds", "Veroshpiron");
  • albumīns - samazināt bilirubīnu;
  • pretvēža līdzeklis - pēc indikācijām, slikta dūša un vemšana.

Ir svarīgi atzīmēt, ka pacientam būs regulāri jāveic diagnostikas procedūras, lai kontrolētu slimības gaitu un pētītu ķermeņa reakciju uz zāļu terapiju. Pārbaužu savlaicīga piegāde un regulāras ārsta apmeklējumi ne tikai samazina simptomu smagumu, bet arī brīdina par iespējamām komplikācijām, kas ietver nopietnas somatiskās patoloģijas, piemēram, hepatītu un žultsakmeņu slimības.

Tautas receptes

Vienkāršākais veids, kā lietot tradicionālās zāles Gilberta slimībai, ir vienkārši tējas aizstāšana ar ārstniecisko augu novārījumu. To ir ļoti viegli pagatavot: bļodā ir nepieciešams vārīt ūdeni, turēt turēt nedaudz sausu augu, noņemt no siltuma, pārklāt ar vāku un ļaut to pagatavot. Veikt vismaz trīs reizes dienā, to var atšķaidīt ar karstu ūdeni.

Gilberta slimībā var lietot šādus augus:

  • balodēta;
  • bārbele;
  • suns rožu;
  • piena dadzis;
  • kukurūzas stigma.

Tas ir svarīgi! Jums nevajadzētu lietot vienkomponentu zāļu ilgāk nekā 10 dienas, jums ir jāmaina recepte vai jāizmanto gatavās aptiekas maksas un jādzer tās saskaņā ar lietošanas instrukcijām.

Kā tradicionālās medicīnas metodes var izmantot šādas receptes:

  1. Pudelē ar olīveļļu pievienojiet medu un 2-3 citronu sulu. Rūpīgi sakratiet pudeli un atstājiet, lai ievadītu vēsā vietā. Ēst pirms ēšanas 3-4 reizes dienā, viena ēdamkarote.
  2. Ņem maizes savāktos dadzis un izspiediet no tiem sulu. Dzert divus tējkarotes trīs reizes dienā 7-12 dienas.
  3. Labs efekts dod bērzu sēnes - čagas. Par 15 sēņu daļām jālieto 1 daļa propolisa, samaisa, izmantojot blenderu, un ielej 1 litru verdoša ūdens. Uzstājiet, celms, pievienojiet baltu mālu. Pirms ēšanas 3 ēdamkarotes ēdienreizes ir tieši 20 dienas.

Tautas līdzeklis parāda labus rezultātus, tomēr galvenā terapijas metode ir izvairīties no stresa, saaukstēšanās un līdzsvarota uztura.

Profilakse

Gilberta slimība ir ģenētiska slimība, tādēļ nav novēršanas metožu. Bet fakts ir tāds, ka cilvēks nevar droši zināt, kādas ģenētiskās slimības ir noslēptas viņa ķermenī, līdz provokatīvs faktors atklāj slimības klīnisko ainu, nospiežot "sprūda mehānismu".

Tāpēc katrai personai vislabākais risinājums būs izvairīties no provocējošiem faktoriem: ēst līdzsvarotu un mērenu diētu, izvairīties no stresa un vienlaikus iemācīties pareizi reaģēt uz tiem, atmest sliktos ieradumus.

Turklāt ir noderīgi apmeklēt ārstu vismaz reizi gadā medicīniskās apskates laikā, lai savlaicīgi konstatētu latentas slimības.

Gilberta sindroms

Žilbēra sindroms (vienkāršs ģimenes cholehemia, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēts hiperbilirubinēmija, nonhemolytic ģimene dzelte) - pigmentosa steatozi, raksturīga mērena pārtraukts satura pieaugums nav saistoši (netiešu) bilirubīna līmenis asinīs pārkāpumu dēļ intracelulārā transportēšanu, bilirubīna hepatocītu līdz vietai, kur sakarā ar glikuronskābi, samazinot pakāpi hiperbilirubinēmijas saskaņā fenobarbitāla un autosomāli dominantu [1] rakstīt mums edovaniya. Tas labdabīgi, hroniski noplūdes slimība pirmo reizi diagnosticēta 1901. gadā franču gastroenterologs Augustin Nicolas Gilbert. Olbaltumvielu sintēze ir traucēta: ligandīns un proteīns z

Saturs

Epidemioloģija

Visizplatītākā pārejoša pigmentēta hepatīta forma, ko konstatē 1-5% iedzīvotāju. Sindroms ir izplatīts starp eiropiešiem (2-5%), aziātiem (3%) un afrikāņiem (36%). Slimība vispirms izpaužas pusaudža un jauniešu vecumā, 8-10 reizes biežāk vīriešiem.

Pathogenesis

Sindroma patoģenēzes gadījumā bilirubīna uztveršanas traucējumi ir hepatocītu asinsvadu pola mikrosomas, tā transportēšanas ar glutation-S-transferāzi pārkāpumi, neitralizēta bilirubīna piegāde hepatocītu mikrosomām, kā arī urīndifosfāta glikuroniltransferāzes mikroskopā esošās fermenta nepietiekamība. Īpaša iezīme ir nekonjugēta bilirubīna satura palielināšanās, kas ūdenī nešķīst, bet labi šķīst taukos, tādēļ tā var mijiedarboties ar šūnu membrānu, jo īpaši smadzenēs, fosfolipīdiem, kas izskaidro tā neirotoksicitāti. Pastāv vismaz divas Gilberta sindroma formas. Vienam no tiem raksturo bilirubīna klīrensa samazināšanās bez hemolīzes, otra - hemolīzes fona (bieži latenta).

Morfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturojas ar hepatocītu tauku distrofiju un dzeltenīgi brūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanos aknu šūnās, bieži vēdera kapilāru centrā.

Ārstēšana

  1. Hepatocītu monooksidazes sistēmas enzīmu induktori: fenobarbitāls un ziksorīns (flumecinols) 0,05-0,2 g devā dienā 2-4 nedēļas. Tās ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās un izzūd dispepsijas parādīšanās. Ārstējot ar fenobarbitālu, rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos zāļu minimālais daudzums (0,05 g) tiek noteikts pirms gulētiešanas, kas ļauj to lietot ilgu laiku. Lietojot ziksorīnu, ir laba zāļu panesamība, neesot jebkādas blakusparādības.

Par Zixorin ir šaubas: kopš 1998. gada tās izplatīšana Krievijā ir aizliegta, un ražotāja uzņēmums (Gedeon Richter) vairs to nerada. http://gilbertsweb.yuku.com/forum/viewtopic/id/1259

Nedrīkst lietot Kordiamin 30-40 pilienus 2-3 reizes dienā nedēļā. Sakarā ar to, ka ievērojama pacientu daļa attīstās, rodas holecistīts un holelitiāze, ieteicams lietot holēru augu infūzijas, periodiski veic sorbīta (ksilīta), Karlovi Vari sāls un Barbara sāls kanāliņus. Ja bilirubīns sasniedz 50 μmol / l un tam ir slikta veselība, īslaicīgi (30-200 mg / dienā 2-4 nedēļās) var lietot fenobarbitālu. Fenobarbitāls ir daļa no tādām zālēm kā barbovāls, korvalols un valokorīns, tādēļ daži no šiem pacientiem dod priekšroku (20-25 pilieni 3 reizes dienā), lai gan šīs ārstēšanas sekas ir novērojamas tikai nelielā pacientu daļā.

  1. Konjugētā bilirubīna (pastiprināta diurēze, aktivēta ogle kā bilirubīna adsorbents zarnās) izņemšana;
  2. Cirkulējošā bilirubīna piesaiste asinīs (1 stundas devas ievadīšana albumīnam 1 g / kg). Īpaši ieteicams lietot albumīnu pirms asins pārliešanas;
  3. Bilirubīna iznīcināšana audos, tādējādi atbrīvojot perifērus receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novērš tās iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. To panāk ar fototerapijas palīdzību. Maksimālais efekts tiek novērots pie viļņa garuma 450 nm. Zilās spuldzes ir efektīvākas, taču tās apgrūtina bērna ādas novērojumu. Foto avots atrodas 40 - 45 cm attālumā virs ķermeņa. Acis ir jāaizsargā.
  4. Vēlme izvairīties no provocējošiem faktoriem (infekcija, fiziskais un garīgais stress, alkohola un hepatotoksiskas zāles)
  5. Insulācija ir kontrindicēta
  6. Diēta ar ierobežojošiem ugunsizturīgiem taukiem un pārtikas produktiem, kas satur konservantus.
  7. Vitamīnu terapija - īpaši B grupas vitamīni.
  8. Hronisku infekcijas kanālu atjaunošana un esošās zarnu trakta patoloģijas ārstēšana.
  9. Kritiskos gadījumos - apmainīt asins pārliešanu.
  10. Iespējamās kursu pieņemšanas hepatoprotektori: Bonjigar, Kars, Lawon, Hofitol, LIV-52.
  11. Cholagoga paasinājumu gadījumos
  12. Lai samazinātu brīvu bilirubīna līmeni, ir ieteicams lietot ursodeoksiholskābes [2]

Diagnostika

Klīniski izpaužas ne agrāk kā 20 gadu vecumā. Bieži vien pacients nezina, ka viņš cieš no dzeltonas, līdz tas tiek atklāts klīniskajā pārbaudē vai laboratorijas pētījumos.

Fiziskās pārbaudes metodes

  • aptaujas anamnēzē ir atkārtotu vieglas dzelte epizodes, kas biežāk parādās pēc fiziskās pārslodzes vai infekcijas slimības, arī gripas, pēc ilgstošas ​​tukšā dūšā vai pēc zemas kaloritātes uzņemšanas, bet pacientiem ar hemolīzi bilirubīna līmenis nepasliktinās tukšā dūšā;
  • inspekcija - gļotādu un ādas subikterisks (viegla dzelte).

Laboratoriskie testi

  • asins analīzes;
  • urīna analīze;
  • bilirubīna līmenis asinīs - kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās netiešās frakcijas dēļ;
  • tests ar badu - bilirubīna līmeņa paaugstināšanās uz badu fona - 48 stundu laikā pacients saņem ēdienu ar enerģētisko vērtību 400 kcal / dienā. Testa pirmajā dienā tukšā dūšā un pēc divām dienām nosaka seruma bilirubīnu. Paceļot to līdz 50 - 100% parauga tiek uzskatīts par pozitīvu.
  • tests ar fenobarbitālu - samazinot bilirubīna līmeni, vienlaikus lietojot fenobarbitālu, inducējot konjugējošus aknu enzīmus;
  • tests ar nikotīnskābi - in / ievadā izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, samazinot sarkano asins šūnu osmotisko rezistenci;
  • sterokobīna izkārnījuma tests - negatīvs;
  • molekulārā diagnostika: UDHTT gēna DNS analīze (mutāciju konstatē divās allelēs - TA atkārtojuma pieaugums pārsniedz 6TA / 6TA);
  • asins fermentus: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - parasti normālos vai nedaudz paaugstinātos.

Ja ir pierādījumi:

  • seruma proteīni un to frakcijas - var novērot kopējo olbaltumvielu un disproteīnēmijas palielināšanos;
  • protrombīna laiks - normālos robežās;
  • B hepatīta vīrusu marķieri, C, D - marķieru neesamība;
  • bromsulfaleīna tests - bilirubīna samazināšana, piešķirot 20%.

Instrumentālās un citas diagnostikas metodes

  • Vēdera orgānu ultraskaņa - aknu parenhimēmas lieluma un stāvokļa noteikšana; izmērs, forma, sienas biezums, akmeņu klātbūtne žultspūslī un žultsvados.

Ja ir pierādījumi:

  • Perkutāna aknu biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu - lai izslēgtu hronisku hepatītu, aknu cirozi.

Konsultācijas ar speciālistiem Obligāti:

Ja ir pierādījumi:

  • klīniskais ģenētiķis - pārbaudīt diagnozi.

Diferenciāldiagnostika

(Crigler-Nayar sindroms, Dabin-Johnson, Rotor), vīrusu hepatīts, mehāniskā un hemolītiskā dzelte. Gilberta sindroma īpatnība ir ģimenes, nekonjugēta, nehemolītiska hiperbilirubinēmija. Diferenciāldiagnostikas kritērijs vīrusu hepatīta novēršanai ir B hepatīta, C un delta vīrusu attīstības reproduktīvās un integrācijas pakāpes seruma marķieru trūkums. Dažos gadījumos aknu punkcijas biopsija ir nepieciešama, lai atšķirtu Gilberta sindromu un hronisku hepatītu ar mazu izteiktu klīnisko aktivitāti. Konjugētā hiperbilirubinēmija, audzēja klātbūtne, apsārtums, žultsceļu sistēmas un aizkuņģa dziedzera strictures, kas tiek apstiprinātas ar ultraskaņu, endoskopiju, CT utt., Ir par labu obstruktīvajai dzeltei.

Gilberta sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotora sindromiem:

  • Sāpes labajā puslokā - reti, ja ir - sāpes.
  • Niezoša āda nav.
  • Paplašinātas aknas - parasti, parasti nedaudz.
  • Liesa paplašināšanās - nē
  • Palielināts seruma bilirubīna līmenis - galvenokārt netieši (nav saistību)
  • Bilirubinurija nav.
  • Palielināts koproporfirīnu līmenis urīnā - nē.
  • Glukuroniltransferāzes aktivitāte ir samazināšanās.
  • Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažreiz neliels klīrensa samazinājums.
  • Holecistogrāfija ir normāla.
  • Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsne, tauku deģenerācija.

Profilakse

Atbilstība darba veidam, uzturs, atpūta. Izvairieties no ievērojama fiziskā slodzes, šķidruma ierobežošanas, tukšā dūšā un hiperinsolācijas. Pacientu uzturs, it īpaši paasinājumu periodā, ir ieteicams ierobežot taukaino gaļu, ceptiem un pikantiem ēdieniem, garšvielām, konservētiem ēdieniem.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga atkarībā no slimības progresēšanas. Hiperbilirubinēmija turpina pastāvēt mūža garumā, bet tā nav saistīta ar mirstības pieaugumu. Progresējošas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, viņi tiek klasificēti kā parasts risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina par to, ka pēc interkurnām infekcijām, atkārtotu vemšanu un ēdienreizēm, kas tiek izlaistas, var rasties dzelte. Tika novērota pacientu augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles utt.). Iespējams, ka iekaisums žults ceļā, žultsakmeņu slimības, psihosomatiskie traucējumi. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem pirms ģimenes plānošanas jāapspriežas ar ģenētiku. Tas pats būtu jādara, ja pāris tuviniekiem tiek diagnosticēts radinieks, ka viņam ir bērni.

Kas ir bīstams ganniera sindroms?

Gilberta sindroms ir slimība, kas tiek mantota caur mātes un tēva līnijām, un to raksturo periodiskas saasināšanās. Tajā pašā laikā vērojams straujš bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs un ādas dzelte.

Cēloņi

Gilberta patoloģija ir iedzimta sakarā ar gēna mutāciju, kas ir atbildīga par glikuroniltransferāzes veidošanos. Ģenētiskais defekts var būt neliels vai izteikts. Tas ietekmē slimības klīnisko izpausmju intensitāti.

Patoloģiju pārraida ar autosomālu dominējošo tipu, kam ir augsts bērna slimības attīstības risks, ja viens no vecākiem ir slims. Gilberta sindroma attīstības sākums ir šādi provokatīvi faktori:

  • slikti ieradumi (alkohola lietošana un smēķēšana);
  • ilgstoša un nepamatota narkotiku lietošana, kas ietver narkotikas no NPL, aspirīna, streptomicīna, rifampicīna uc;
  • iepriekšējās vīrusu un infekcijas slimības, vēdera operācija un minimāli invazīvas ķirurģiskas iejaukšanās;
  • bieža stresa, hronisks nogurums, depresija;
  • autoimūnas un citas nopietnas slimības, kurām ārstēšanas shēmā jāiekļauj glikokortikosteroīdi;
  • anabolisko narkotiku lietošana;
  • fiziskais un garīgais stress;
  • ēst lielu daudzumu taukainas pārtikas, tukšā dūšā uc

Simptomi

Galvenā Gilberta patoloģijas izpausme ir dažāda smaguma dzelte. Tas notiek uz sklera, krāsotas un ādas. Dzeltenai nav pievienots nieze, pastiprināta pēc fiziskas vai psihiskas pārslodzes, uztura pārkāpšana, alkohola lietošana.

Gilberta sindromā simptomi ir nogurums, vājums, reibonis. Miega traucējumi, attīstās bezmiegs.

Parādās sūdzības par kuņģa un zarnu trakta darbību. Tie ietver diskomfortu labajā pusē, apetītes zudumu, grēmas parādīšanos. Gremošana ir pasliktinājusies, kas izraisa nelabumu, vemšanu, rūgtu garšu parādīšanos mutē, atraugas.

Gilberta slimības simptomiem raksturīgs krēsla pārkāpums: ir tendence uz aizcietējumiem vai, gluži pretēji, pret caureju. Kuņģī ir vēdera uzpūšanās un pilnības sajūta. Aknas palielinās. Akmeņi veidojas žultspūslī un tās kanālos, jo ir traucēta žults normālā plūsma.

Sugas

Ir divas Gilberta slimības formas, ar dažām atšķirībām. Sindromam ir vieglas netiešas hiperbilirubinēmijas izpausmes, kuru intensitāte pamatojas uz klasifikāciju. Tie ietver:

  1. Bilirubīna eliminācijas (eliminācijas) samazināšana, kam nav pievienota sarkano asins šūnu hemolīze.
  2. Hemolīzes izskats, kas ir slēpts. Tajā pašā laikā ir paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Slimības gaita grūtniecēm un bērniem

Gilberta slimība nav kontrindikācija grūtniecības laikā. Sieviete ir spējīga droši nēsāt un dzemdēt veselīgu bērnu. Tomēr, slimības klātbūtnē vienā vai abos vecākos, ir nepieciešams konsultēties ar ģenētiku. Vajadzības gadījumā viņš nosūta laulātajiem DNS testu, lai noteiktu slimu mazuļu varbūtības procentuālo daļu. Gēnu defektu konstatē 50% bērnu, kas dzimuši vecākiem ar Gilberta patoloģiju.

Grūtniecības laikā sievietei vajadzētu stingri ievērot diētu un lietot zāles, kuru mērķis ir stabilizēt bilirubīna līmeni asinīs. Līdz ar to narkotiku lietošana jāveic uzmanīgi, jo daži no tiem var izraisīt Gilberta slimības komplikāciju attīstību. Tie ietver abortu, augļa attīstības traucējumus un attīstību, pilnīgu vai daļēju pūslīšu parādīšanos.

Jaundzimušajiem bieži sastopams ādas dzelte. Ja vecākam ir slimība, jāveic īpašs ģenētiskais pētījums, lai pārliecinātos, ka tas ir saistīts ar gēnu mutāciju, un tas nav saistīts ar funkcionāliem traucējumiem.

Gilberta slimības gadījumā bērnam attīstās izteikta dzeltenīga ne tikai ādas, bet arī visu redzamo gļotādu membrāna. Smiltis rodas augšējā plakstiņu zonā. Patoloģija Gilbertai ir tendence cikliski attīstīties. Ārpus slimības saasināšanās patoloģijas klīniskās izpausmes pilnīgi nav.

Diagnostika

Gilberta slimības diagnoze sākas ar anamnēzi. Persona periodiski parādās dzelti, kas pēc fiziskās slodzes palielinās, pēc uztura traucējumiem utt. Pārbaudot, jūs varat redzēt izmaiņas ādas krāsā un sklērā.

Neveiksmīgi cilvēkam ir jārēķinās ar bilirubīna analīzi Gilberta sindromā. Tajā pašā laikā kopējā bilirubīna rādītāji brīvā laika periodā ir no 21 līdz 51 μmol / l, un ar fizisku vai garīgu pārslodzi un citu provocējošu faktoru ietekmi tie strauji pieaug līdz 88-150 μmol / l.

Gilberta patoloģijas minimālā diagnostika ietver vispārējās klīniskās izpētes metodes. Tie ietver asins un urīna analīzes.

Parādīts, lai veiktu īpašus pētījumus, dodot iespēju apstiprināt Gilberta sindromu. Pārbaudījumi jāapstrādā atbildīgi, tiem ir raksturīga augstu iegūto datu precizitāte. Galvenās pētniecības metodes:

  1. Pārbaude ar badu. Tajā pašā laikā cilvēks ēd ēdienu 2 dienas, kuru kopējais kaloritātes daudzums dienā nepārsniedz 400 kcal. Analizējamo asins paraugu ņem pirmajā dienā un pēc 2 dienām. Pieaugot par 60-100%, izlasi interpretē kā pozitīvu.
  2. Pārbaudiet ar fenobarbitālu. Šo zāļu lieto paaugstināta hiperbilirubinēmijas ārstēšanai. Tāpēc, rādītāju normalizēšana, ņemot vērā tā uzņemšanu, var secināt par Gilberta sindroma attīstību. Galu galā šī zāle spēj inducēt konjugējošus aknu enzīmus.
  3. Tests ar nikotīnskābi. Zāles ir spējīgas samazināt dažu asins šūnu (eritrocītu) osmotisko rezistenci. Tas izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs Gilberta patoloģijā.
  4. Pētījums par ekskrementiem par stercobiīna klātbūtni. Ja persona ir slims, analīze būs negatīva.
  5. Asins bioķīmiskā analīze. To raksturo pārmaiņu neesamība, visi rādītāji ir normālā diapazonā. Gilberta slimības pētījumi tiek veikti ar sārmainās fosfatāzes (sārmainās fosfatāzes), gamma-glutamiltranspeptidāzes (GGTP), alanīnaminotransferāzes (AlAT) un aspartāta aminotransferāzes (AsAT).

Apstipriniet, ka šī slimība palīdzēs Gilberta sindroma īpašai ģenētiskai analīzei. Hemotest ietver gēnu mutāciju noteikšanu TATAA līmenī.

Citu iekšējo orgānu komplikāciju gadījumā tiek parādīts olbaltumvielu un to frakciju līmeņa noteikšana serumā, protrombīna laiks, vīrusu hepatīta B, C, D marķieri un bromosulfaleīna parauga sastāvs.

No papildu instrumentālajām pētījumu metodēm cilvēkam, kuram ir aizdomas par Gilberta sindromu, jāveic vēdera organisma ultraskaņa. Ir nepieciešams noteikt aknu, žultspūšļa un kanālu izmēru, robežas un īpašības. Pētījums palīdzēs noteikt sākotnējās orgānu disfunkcijas pazīmes.

Tā kā Gilberta patoloģija var izraisīt aknu komplikācijas, dažkārt tiek norādīta transkutānā punkcijas biopsija. Tas ļaus izslēgt citas patoloģijas, kas saistītas ar dzelti.

Gilberta slimības gadījumā rezultātu atšifrē tikai ārsts, jo vienu analīzi nevar izmantot, lai diagnosticētu. Tam nepieciešama visaptveroša pārbaude, tostarp vēstures vākšana, pārbaude, datu analīze un instrumentālās pētniecības metodes.

Ārstēšanas metodes

Gilberta sindroma ārstēšana jāveic tikai pēc pacienta visaptverošas izmeklēšanas. Galu galā terapeitiskās shēmas izvēle pamatojas uz laboratorijas un instrumentālo diagnostikas metožu rezultātiem. Svarīga loma ir bilirubīna līmeņa palielināšanās asinīs, vai aknu bojājums un citu orgānu un sistēmu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.

Gilberta patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz netiešo bilirubīna rādītāju samazināšanu un normalizēšanu asins plazmā pacienta asinīs. Šajā nolūkā izmantojiet šādus medikamentus:

  1. Fenobarbitāls. Ieteicams lietot Gilberta slimības ārstēšanai 1 reizi dienā. Vislabāk ir lietot zāles vakarā pirms gulēšanas, jo tai ir izteikts sedatīvs un hipnotisks efekts. Ārstēšanu veic īsos kursos. Šajā laikā cilvēkam nevajadzētu vadīt, jo zāles ietekmē koordināciju un spēju pieņemt ātrus lēmumus. Jūs varat lietot Barboval un citus instrumentus, kas ietver fenobarbitālu, kam raksturīgs maigāks efekts.
  2. Ziksorins Tas izceļas ar labu toleranci un blakusparādību trūkumu hipnotiskas darbības veidā. Tomēr tirgū ir grūti atrast narkotiku.

Pozitīvi rezultāti, stabilizējot pacienta stāvokli Gilberta sindroma gadījumā, nodrošina sorbentu lietošanu. Ar viņu palīdzību jūs varat paātrināt liekā bilirubīna noņemšanu no cilvēka ķermeņa. Tie ietver Enterosgel, Polysorb, aktivēto ogli utt.

Lai aizsargātu aknu šūnas no nelabvēlīgiem faktoriem, varēsim izmantot hepatoprotektorus. Tie ietver Essentiale, Phosphogliv, Gepabene un citus.

Gadījumā, ja ir traucēta žultspūšļa un Oddi sfinktera klātbūtne, ir norādīta choleretic zāļu lietošana: Karlovy Vary sāls, Hofitol, Holosas, Ursosan utt. Tas palīdzēs novērst žultsakmeņu slimības attīstību.

Ar aizkuņģa dziedzera sakāvi un fermentu deficīta attīstību ieteicams lietot fermentus: Panzinorm, Mezima, Festala utt.

Lai stiprinātu imunitāti Gilberta slimībā, varat lietot multivitamīnu preparātus, tostarp Neyrobion.

Lai nomierinātu nervu sistēmu, ir atļauts izmantot citus līdzekļus: korvalolu, valerīnskārtu tinktūru utt.

No fizioterapeitiskām ārstēšanas metodēm fototerapijas rezultāti ir labi. Pateicoties ultravioleto staru iedarbībai, paātrina bilirubīna sadalīšanas procesu, kas atrodas epidermas virsmas slāņos.

Smagos gadījumos ārstēšana ar cilvēkiem ar Gilberta sindromu ir jāveic slimnīcā. Lai ātri normalizētu bilirubīna līmeni asinīs, intravenozi intravenozi injicē poliiona šķīdumus pacientam, ir iespējama aizstājēja asins pārliešana un albumīna ievadīšana.

Gilberta sindroma ārstēšanā varat izmantot tradicionālās metodes. To efektivitāte ir saistīta ar dažu ārstniecisko augu ārstnieciskajām īpašībām. Lai to izdarītu, izmantojiet zaļumus, kuriem ir choleretic, absorbentu, hepatoprotective, sedative un citu labvēlīgu ietekmi. Slimības ārstēšanā varat izmantot šādas receptes:

  1. Sajauciet 1 ēd.k. l sasmalcinātas Ziemeļbriedis, pienenes saknes un kumelīšu ziedi, 2 ēdamk. l piparmētru, ziedu ziedu un savvaļas rozes. Ielieciet 3 litrus aukstā ūdens visā masā, ielieciet lēnu uguni un gatavojiet 7-10 minūtes. Pirms lietošanas rīks jālieto 24 stundas, tas jādzer un jālieto 70-100 ml trīs reizes dienā.
  2. Sulu terapija. Dziedinošs efekts Gilberta sindroma ārstēšanā ir sulu maisījums: 500 ml bietes, 50 ml agavas sulas, 200 ml burkānu, 200 ml melnā rutku sulas. Šīm sastāvdaļām pievienojiet 500 ml šķidrā medus. Sajauciet masu un ievietojiet ledusskapī. Dzert 2 ēd.k. l trīs reizes dienā 20-30 minūtes pirms ēšanas.

Diēta

Uztura ar Gilberta sindromu palīdzību var palīdzēt ārstēt šo slimību un stabilizēt pacienta stāvokli. Pareiza uzturs jāievēro visu mūžu, tas palīdzēs izvairīties no recidīviem.

Izstrādājot ēdienkarti, jums jāievēro īpaši ieteikumi, jo nekādā gadījumā nedrīkst cērt ceptu vārītu uzturvērtību, kas ir svarīga cilvēka ķermeņa normālai darbībai. Turklāt Gilberta sindromā bads ir stingri aizliegts, jo tas var izraisīt pastiprināšanos. Pārtiku vajadzētu tvaicēt, vārīt vai cep.

Nav ieteicams ēst svaigu maizi, ieteicams dot priekšroku vakardienas smalkmaizītēm no rudzu vai kviešu miltiem. Vēlams samazināt saldumu un konditorejas izstrādājumu izmantošanu. Šajā gadījumā devā var būt liesas mīkla sīkdatnes.

Ir atļauts ēst ar diētisko gaļu un zema tauku šķirnes zivīm, mājputniem, olām. Katru dienu cilvēkam jāliet zupa, bet to nedrīkst pagatavot zivīs, gaļā vai sēņu buljonā.

Derīgi ir svaigi dārzeņi un augļi, rūgtie kāposti nav skābi. Daudzas nepieciešamās vielas atrodamas labībā. Vislabāk pacientei ar Gilberta sindromu ir jāļauj ēst auzu un griķu biezputrai, rīsiem, kviešiem utt.

Lai normalizētu zarnu mikrofloru un bagātinātu ķermeni ar kalciju izvēlnē, jums jāieslēdz fermentēti piena produkti. Tas ir beztauku biezpiens, zemu tauku skābs krējums, cietais siers.

Nelielā daudzumā uzturā vajadzētu būt taukiem, 50 g dienā (sviests un augu tauki).

Gilberta sindroms nenozīmē pilnīgu saldumu noraidīšanu. Cilvēks var ēst jebkurus augļus un ogas (izņemot skābās), mazliet ievārījumu un medu.

Jāievēro un dzeršanas režīms. Pacienta dienā vajadzētu dzert vismaz 1,5-2 litrus šķidruma. Tā var būt vāja tēja, augļu sulas, suņu šķēlēs novārījums un pat kafija ar pienu.

Ar Gilberta slimību pacientiem ir ierobežojumi. Stingri, sāļie, cepti, kūpināti ēdieni, visu veidu alkohols ir stingri aizliegti. Jūs nevarat ēst pīrāgus, pankūkas un citus produktus no sviestu mīkla. Saskaņā ar aizliegumu ietilpst sēnes, redīsi un zaļumi, jo to sastāvā ir daudz skābju.

Būtu jāatsakās no saldējuma un konditorejas izstrādājumiem ar krējumu un šokolādi. Aizliegts saglabāt. Mērces, garšvielas un citi produkti, kas satur lielu daudzumu cepam pulvera, garšas, stabilizatorus un citus kaitīgus komponentus, ir kontrindicēti.

Prognoze un profilakse

Pacientu ar Gilberta sindromu prognoze ir labvēlīga. Galvenais - ievērot ārsta ieteikumus par diētu un veselīgu dzīvesveidu.

Blakusparādības ir iespējamas tikai tad, ja persona ļaunprātīgi izmanto alkoholu, neatbilst pareizas uztura principiem. Regulāri pārkāpumi var izraisīt pasliktināšanos normālu aknu darbību un kuņģa-zarnu traktā, tādējādi izraisot holangīts, holecistīts, pankreatīts un vājināšanu sfinktera no Oddi. Ja cilvēks ir inficēts ar hepatīta vīrusu, slimības gaitai ir strauji progresīvais raksturs. Nav izslēgta tauku distrofijas vai aknu hemangiomas attīstība.

Slimību profilakse ir pareizais dzīvesveids. Ja iespējams, ir jāizslēdz provokatīvie faktori, kas pasliktina patoloģiju. Tie ietver:

  • pārmērīgs vingrinājums;
  • pārkaršana saulē vai hipotermija;
  • alkohola lietošana.

Šie pasākumi saglabās veselību un novērš komplikāciju rašanos.


Vairāk Raksti Par Aknu

Cista

Gilberta sindroms

Ārsts, man bija diagnosticēta Gilberta slimība (es par to neko nezina, es tikai zinu, ka šī slimība ir saistīta ar aknām) Pastāsti man par to.Gilberta sindromu (slimību) izraisa ģenētiski noteikts fermentu glikuroniltransferāzes deficīts, ar kura palīdzību tiešajam bilirubīnam veidojas aknu šūnas no netieša bilirubīna.
Cista

Diēta ar stagnējošu žulti

Ja holestāze (žults stagnācija) ir ļoti svarīga, lai ievērotu pareizu diētu: tas palīdz notīrīt žultspūšļus un novērst iespējamās komplikācijas.Klīniskās uztura un uztura iezīmes ar žultiņa stagnāciju bērniem un pieaugušajiemLai izprastu cēloņus stagnācijas, ir nepieciešams zināt par ražošanas žulti principu: tā tiek ražota ar aknu šūnām, tas pēc tam tiek nodoti žultspūslī, un pēc tam transportē uz divpadsmitpirkstu par gremošanu tauku.