Vilsona slimība

Vilsona slimība ir iedzimta slimība, kuru pārnēsā autosomāli recesīvi. Tās rodas mutācijas stāvoklī ATP7B gēnā, kas kodē vara eksportējošo ATPase no olbaltumvielām. Vilsona slimības raksturīgs simptoms ir vara uzkrāšanās dažādos orgānos un audos, galvenokārt aknās un bazālās ganglijās. Vilsona slimība var rasties vēdera dobumā, stingrā aritmija, hiperkinētika, trīce vai ekstrapiramidāli kortical forma. Vilsona slimības diagnoze ietver oftalmoloģisko izmeklēšanu, urīna un asiņu bioķīmisko analīzi, smadzeņu MR vai CT. Patogēnas terapijas pamats sastāv no tiola preparātiem, kurus var lietot vairākus gadus un pat uz mūžu.

Vilsona slimība

Vilsona slimība ir iedzimta slimība, kuru pārnēsā autosomāli recesīvi. Tās rodas mutācijas stāvoklī ATP7B gēnā, kas kodē vara importējošo aknu ATPāzi. Vilsona slimības raksturīgs simptoms ir vara uzkrāšanās dažādos orgānos un audos, galvenokārt aknās un bazālās ganglijās.

Slimības atklājējs - А.К. Vilsons, kurš aprakstīja šo slimību 1912. gadā, iekšzemes medicīnā - N.А. Konovalovs. Vilsona slimības patoģenēze tika konstatēta 1993. gadā. Jēdziens "Vilsona slimība" atbilst arī Vilsona-Konovalova slimībai, Vestfāla-Vilsona-Konovalova slimībai, hepatocerebrālajai distrofijai, hepatolentikulārai distrofijai un lēcveidīgai pakāpeniskai deģenerācijai.

Vilsona slimības klasifikācija

Saskaņā ar klasifikāciju N.V. Konovalovs izšķir piecas Vilsona slimības formas:

  • vēdera
  • stingra aritmohiperekinetika
  • trīce-stingra
  • trīce
  • ekstrapiramidāls korpuss

Vilsona slimības etioloģija un patogeneze

ATP7B gēns ir izveidots uz hromosomas 13 garās rokas (13q14.3-q21.1). Cilvēka ķermenī ir apmēram 50-100 mg vara. Ikdienas cilvēka nepieciešamība pēc vara ir 1-2 mg. 95% zarnās absorbētā vara tiek transportēta kompleksa formā ar ceruloplazmīnu (vienu no aknu sintezētajiem seruma globulīniem) un tikai 5% kompleksa veidā ar albumīnu. Turklāt vara jons ir daļa no svarīgākajiem metaboliskajiem enzīmiem (lizila oksidāze, superoksīda dismutaze, citohroms-C-oksidāze utt.). Vilsona slimības laikā aknu darbības laikā tiek pārtraukti divi vara metabolisma procesi - galvenā vara saistošā proteīna (ceruloplazmīna) biosintēze un vara noņemšana ar žulti, kā rezultātā palielinās nesaistītā vara līmenis asinīs. Vara koncentrācija dažādos orgānos (visbiežāk aknās, nierēs, radzenē un smadzenēs) palielinās, kas izraisa to toksisko bojājumu.

Vilsona slimības klīniskā izpausme

Klīniskā polimorfisms ir raksturīga Vilsona slimībai. Pirmās slimības izpausmes var rasties bērnībā, pusaudža vecumā, pieauguša cilvēka vecumā un daudz retos gadījumos pieauguša cilvēka vecumā. 40-50% gadījumu Vilsona slimība izpaužas ar aknu bojājumiem, pārējā - ar garīgiem un neiroloģiskiem traucējumiem. Ar iesaistīšanos nervu sistēmas patoloģiskajā procesā tiek atrasts Kaisers-Fleiscera gredzens.

Vilsona slimības vēdera forma attīstās galvenokārt līdz pat 40 gadiem. Raksturīgs simptoms ir smagi aknu bojājumi, piemēram, aknu ciroze, hronisks hepatīts, fulminants hepatīts.

Vilsona slimības stingra aritmohiperekinetiskā forma izpaužas bērnībā. Sākotnējās izpausmes ir muskuļu stīvums, amiimija, runas izplūdums, grūtības veikt nelielas kustības, mērens izzušanas samazinājums. Šai slimības formai raksturīga progresējoša gaita, kurai ir paasinājumu un remisijas epizodes.

Vilsona slimības drebuļa forma ir no 10 līdz 30 gadiem. Galvenais simptoms ir trīce. Turklāt var būt bradikinēzija, bradilāle, smags psihorogēniskais sindroms, epilepsijas lēkmes.

Vilsona slimības ekstrapiramidālā kortical forma ir ļoti reta. Tā sākums ir līdzīgs jebkura no iepriekš minētajām veidlapām. To raksturo epilepsijas lēkmes, ekstrapiramidālas un piramīdas darbības traucējumi un izteikts intelektuālais deficīts.

Vilsona slimības diagnostika

Oftalmoloģiska pārbaude, izmantojot pietrūkstošu lampu, atklāj Kaisera-Fleiscera gredzenu. Bioķīmiski pētījumi par urīnu liecina par pastiprinātu vara izdalīšanos urīnā ikdienā, kā arī par ceruloplazmīna koncentrācijas samazināšanos asinīs. Izmantojot attēlveidošanas paņēmienus (smadzeņu CT un MRI), tiek atklāta smadzeņu puslodeņu un smadzeņu atrofija, kā arī bazālie kodi.

Diferenciālā diagnoze

Diagnozējot Vilsona slimību, neirologam tas jādiferē no parkinsonizmas, hepatocerebrāla sindroma, Gellervorden-Spatz slimības. Galvenā šo slimību diferenciāldiagnostiskā pazīme ir Kaisers-Fleischera gredzeniem, kas raksturīgi Vilsona slimībai un vara vielmaiņas traucējumiem.

Vilsona slimības ārstēšana

Vilsona slimības patoģenētiskās ārstēšanas pamats ir tiola preparātu ievadīšana, pirmkārt, D-penicilamīns vai unitiols. Kuprenila galvenā priekšrocība ir zema toksicitāte un ilgstošas ​​lietošanas iespēja bez blakusparādībām. Tas tiek noteikts 0,15 g (1 kapsula) dienā (tikai pēc ēdienreizes), tad 2,5-3 mēnešus deva tiek palielināta līdz 6-10 kapsulām dienā (optimālā deva). Ārstēšana ar D-penicilamīnu tiek veikta gadiem ilgi un pat dzīvībai ar nelieliem pārtraukumiem (2-3 nedēļas) blakusparādību gadījumā (trombocitopēnija, leikopēnija, kuņģa čūlas paasinājums utt.).

Unithiol ir noteikts nepanesamības gadījumā (slikta tolerance) D-penicilamīnam. Viena ārstēšanas kursa ilgums ir 1 mēnesis, pēc kura ārstēšana tiek apturēta 2,5-3 mēnešus. Vairumā gadījumu tiek uzlabots pacienta vispārējais stāvoklis, kā arī neiroloģisko simptomu regresija (stīvums, hiperkinēze). Hiperkinēzes dominēšanas gadījumā ieteicams ieviest mazus neiroleptisko kursu kursus ar stingrību - levodopu, karbidopu, triheksifenidilu.

Smagu Vilsona slimības gaitu gadījumā, kad konservatīvā ārstēšana ārzemēs nav veikta, tiek veikta aknu transplantācija. Ja pozitīvs operācijas rezultāts uzlabo pacienta stāvokli, tiek atjaunota vara apmaiņa organismā. Turpmākā pacienta terapija ir imūnsupresīva terapija. Mūsdienās Krievijā pakāpeniski tiek ieviesta biogemoperfūzijas metode ar izolētām elpām olbaltumvielām un aknām (tā saukto "palīgās aknu" aparātu) klīniskajā praksē.

Vilsona slimības ārstēšana bez narkotikām sastāv no diētas izrakstīšanas (5. tabula), lai izslēgtu produktus, kas bagāti ar varu (kafiju, šokolādi, pākšaugiem, riekstiem utt.).

Vilsona slimības prognozēšana un profilakse

Ja tiek savlaicīgi diagnosticēta Vilsona slimība un tiek nodrošināta adekvāta medikamentu samazinoša terapija, var normalizēt pacienta vispārējo stāvokli un vara apmaiņu organismā. Pastāvīga tiola preparātu uzņemšana saskaņā ar ārsta speciālista plānu ļauj saglabāt pacienta profesionālo un sociālo darbību.

Lai novērstu Vilsona slimības atkārtošanos, ir ieteicams veikt laboratorijas analīzi ar pacienta asinīm un urīnu vairākas reizes gadā. Jāpārrauga šādi indikatori: vara koncentrācija, ceruloplazmīns un cinks. Turklāt ir ieteicams veikt bioķīmisko asins analīzi, vispārēju asins analīzi, kā arī regulāras konsultācijas ar terapeitu un neirologu.

Cilvēka perifērās nervu sistēmas slimības

Starp cilvēka perifērās nervu sistēmas visbiežāk diagnosticētajām slimībām ir vairāki neirīta veidi, raudāšana, neiralģija, kā arī visu šo patoloģiju dažādās šķirnes, kurām ir atšķirīga topogrāfija un bieži izpaužas asas un dažreiz vājas pastāvīgas sāpes. Starp citu, šāds bieži radikulīts ir arī perifēra bojājums.

Perifēriskās nervu sistēmas slimības ir visbiežākās neiroloģiskās klīnikā un veido 50% ambulatoro pacientu. Parasti nereti neaprobežojoties ar pacientu dzīvi, tie ir galvenais invaliditātes cēlonis.

Perifērās nervu sistēmas bojājuma cēloņi var būt akūtas un hroniskas infekcijas, traumas, intoksikācija, vitamīnu trūkums, išēmija, hipotermija, kompresija, deģeneratīvas izmaiņas mugurkaulā.

Patoloģiski, ja tiek bojāts perifērs nervs, mielīna apvalka sākumā pietūkums un sadalīšanās, Schwann šūnu proliferācija, un pēc tam struktūras izmaiņas rodas arī pašās nervu šķiedrās. Tajā pašā laikā tiek atzīmēts nervu saistaudas apvalks, vazodilatācija, eksudācija, perivaskulāra tūska un asinsizplūdumi.

Ja etiopatogēnā dominē iekaisums, tad perifēro patoloģija tiek apzīmēta ar "tā" beigām, ja vielmaiņas gadījumā, tad "ia". Ja slimības cēlonis ir deģeneratīvas izmaiņas mugurā, diagnoze tiek papildināta ar vārdiem "mugurkaulnieks", "spondilogēns".

Perifērās nervu sistēmas patoloģijas lokalizācijas vietā

Atkarībā no lokalizācijas un patogēzes vietas atšķiras perifērās nervu sistēmas slimības.

Neiritis (neiropātija) ir slimība, kurā patoloģiskās izmaiņas nervā ir saistītas ar mehānisko, sensorisko un autonomo funkciju pārkāpšanu. Neiralģiju raksturo sāpes pa nervu bez organisma bojājuma pazīmēm.

Šī perifērās nervu sistēmas patoloģija galvenokārt ir saistīta ar vielmaiņas, deģeneratīviem procesiem nervu šķiedrā, ar nelielām iekaisuma izmaiņām tajā.

  • Polineurīts (polineuropatija) - daudzu nervu sakāve.
  • Pleksīts ir nervu plakanuma bojājums.
  • Ganglionīts - starpskriemeļu mezglu sakāve.
  • Radikulīts - muguras smadzeņu sakņu bojājums.
  • Radikuloneurīts - vienlaicīgs bojājums muguras smadzeņu un nervu stropu saknēm.
  • Mieloradikuloneurīts - muguras smadzeņu, sakņu un nervu stropu bojājumi.

Visbiežāk sastopamās perifēro nervu sistēmas traucējumu formas ir mugurkaula patoloģija (osteohondroze), neirīts (neiropātija) un neiralģija. Un visbiežāk tiek skarti šie nervi, kuru stumbrus šķērso šaurie kaulozes kanāli - sejas, trīskāršošanās, sēžas.

Perifēriskās nervu sistēmas traucējumi: sejas neirīts

Acu balsta nerva neirīts. Slimība ir pārsvarā asinsvadu, iekaisuma, diabētiskā ģenēze. Novēroti intrakraniālie audzēji.

Šāds perifēriskais neirīts izpaužas kā augšējā plakstiņa (ptoze), paplašināta skolēna (mīdriasa), izkliedētas skicītes un divkārša redzes (diplopija) izlaide.

Ārstēšana saskaņā ar slimības etioloģiju, vitamīnu terapiju, biostimulantus.

Sejas nerva neiropātija (neirīts). Biežāk rodas citu galvaskausa nervu bojājumi.

Slimības cēlonis var būt hipotermija, infekcija, traumas, auss vai mutes dobuma iekaisums, galvaskausa pamats audzēji. Tā kā sejas nerva ķermenis iet cauri šauram kaulu kanālam un tā gala zari atrodas virspusēji, nervs ir viegli ievainots, un iekaisuma procesa laikā attīstās audu edēma, kas noved pie nerva un tā trauku saspiešanas.

Šis perifēro nervu neirīts attīstās asi vai subacutely. Ir sejas nerva perifēra un centrālā paralīze.

Perifērisko paralīzi raksturo sejas asimetrija - seja ir savaldīta pret veselīgu pusi. No skarto pusē ādas krokas izlīdzinātas, acs nav ciešas (lagoftalms), kad jūs mēģināt aizvērt acu acs ābols ir salocīta uz augšu (Bella zīme), pārtiku iestrēdzis viņa vaiga, zobi slēgti vairāk nekā veselīgu pusē. Iespējamas sausas acis vai asarošana, dzirde, garša un siekalošanās.

Ar centrālu paralīzi tiek novērota tikai nasolabiskās krokas gludums un mutes leņķa neievērošana.

Šīs perifēro nervu slimības komplikācija var būt nemainīga skarto muskuļu kontraktūra un tonizējoša muskuļu spazma - sejas hemispasma.

Diagnostika pamatojas uz klīniskajiem datiem un diagnozes noskaidrošanu, dažkārt viņi veic LOR pētījumu, galvaskausa rentgenogrāfiju un datorizēto tomogrāfiju.

Šīs perifērās nervu sistēmas slimības ārstēšana sākas agri un jāatbilst bojājuma cēlonim. In infekciozā un iekaisuma ģenēze izraksta salicilātus, heksamīnu, indometacīnu, acikloviru, prednizolonu.

Parallel etioloiskā ārstēšanas ievada vazodilatatori Dibazolum, aminofilīnu, Trental, nikotīnskābi, tūsku (Lasix, furosemīds, hydrochlorothiazide), B vitamīns:

Lietojiet "trīskāršās" pretiekaisuma infūzijas terapijas metodi (paralēli metilprednizolona, ​​reopoliglikumīna un trentala ievadīšanai):

No 5-7 dienas slimības tiek noteiktas termiskās procedūras (UHF, parafīns, ozocerīts).

Atveseļošanās periods tiek izmantots neostigmīns, alveja, FIBS, ultraskaņa ar hidrokortizonu ar mastoīda piedēklim un ietekmēto pusi sejas, elektrisko stimulāciju sejas muskuļus, fizikālā terapija, maiga masāža, adatu terapija.

Ja efekts nav sasniegts, neiroķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta 12 mēnešu laikā.

Aprūpe ir mitrinošu acu pilienu injekcija un dienas laikā brilles. Naktī ielieciet acu ziedi un aizveriet acis ar pārsēju.

Profilakse: izvairieties no hipotermijas, pret epidēmijas pasākumiem.

Endēmisko perifēro nervu neirīts: neiropātiju simptomi un ārstēšana

Parasto perifērisko nervu neiropātijas pamats visbiežāk ir ārējs ievainojums vai nervu stumbra kompresija. Iespējams, ka kaulu kanālā tiek pārkāpts nervs, tas tiek izspiests dziļā miegā, kad roka ir atvelkama atpakaļ, ilgstošas ​​anestēzijas laikā, kad tiek uzlikts futlums. Arī neirīta cēlonis var būt infekcijas, išēmija, intoksikācija.

Radiālā nerva neiropātija. Izpaužas simptoms "karājas suka", pacients nevar iztaisnot roku plaukstas un elkoņu locītavas nevar uzņemties īkšķi un palmu supinate samazināts karporadialny refleksa traucēts jutību uz aizmugurējās virsmas 1, 2, 3 pirkstu.

Zarnu nerva neiropātiju raksturo roku deformācija, piemēram, putna elpas, kā rezultātā mazo rokas muskuļu paralīze un atrofija; pirkstu audzēšanas un pārkāpšanas pārkāpums; sāpes un jutības samazināšanās uz 5. un 4. pirkstiem.

Vidējā nerva neiropātija. Kas izpaužas kā rokas un pirkstu locītavu pārkāpums starpfalangu locītavās, pretstatā īkšķiem; jutības pārkāpums uz plaukstas sānu virsmas un 1-4 pirkstiem. Arī šādas perifērās neiropātijas simptomi ir apakšdelma muskuļu atrofija un palmu locīšana kā mērkaķes ķepa. Pacients nevar izspiest pirkstiem dūri. Raksturotas smagas sāpes ar cēloņsakarību un izteiktiem vetivolekulārajiem un trofiskiem traucējumiem (hiperhidroze, hiperkeratozes, trauslie nagi, ādas atrofija un cianoze).

Ārējā augšstilba ādas nervu neiropātija (Rota slimība). Tas rodas infekcijas, intoksikācijas (alkohola, nikotīna, cukura diabēta), aterosklerozes un ilgstošas ​​nervu traumas dēļ. Šī perifēro nerva neiropātija izpaužas parestēzijas un sāpes augšstilba ārējā virsmā. Sāpes pastiprinās naktī un it īpaši vertikālā stāvoklī un ejot. Hiper- vai hipoestēziju nosaka augšstilba ārējā virsmā.

Peroneālo nervu neiropātija (neirita). To raksturo pēdu piekāršana un tā neesamība un pirksti. Pacients nevar stāvēt uz papēža. Kājas priekšpuses muskuļi ir atrofēti. Jūtība uz kājas ārējās virsmas un pēdas dorsum ir traucēta. Gaids kļūst steppazhnoy, "gailis".

Stīvā nerva neiropātija (neirita). Tas noved pie pieturas un pirkstu locītavu nomākuma. Pacients nevar nostāties uz kājām. Kāju aizmugures muskuļi ir atrofēti, un Ahileja reflekss izzūd. Ir jutīguma pārkāpumi uz stilba kaula aizmugurējās virsmas, vienīgais; stipras sāpes un veģetatīvi trofiskie traucējumi.

Endēmisko perifērisko neiropātiju ārstēšana ietver B, C, nikotīnskābes, alvejas ekstrakta, prozīna un, vajadzības gadījumā, pretsāpju līdzekļu lietošanu.

Fizioterapija tiek plaši lietota:

  • UHF
  • NLO
  • Elektrostimulācija
  • Elektroforēze
  • Ultraskaņa
  • Lāzera un magnētiskā terapija
  • Dūņu un parafīna vannas
  • Masāža
  • Vingrojuma terapija
  • Akupunktūra

Aprūpe ir noturīgas pūtītes un kontrakcijas (pakaramais, pārsēji, sārmaina fiksācijas stīgas, ortopēdiskie apavi) profilakse, terapeitiskās vingrošanas pacientu elementu mācīšana. Ja divu mēnešu laikā nav veikta piedziņa, tiek parādīta operācija.

Perifēro nervu bojājumi: neiralģija

Trīskāršā nerva neiralģija. Perifērisko nervu slimība ar smagām sāpēm un recidīvu.

Cēlonis var būt infekcijas, intoksikācija, aterosklerozes, hipotermijas, patoloģijas procesi uz galvas pamatnes, paranasālas sinusās, zobos, acu kontūrās, kaulu atveru sašaurināšanās.

Šīs perifēro sistēmas slimības galvenais simptoms ir asas šaušanas sāpju uzbrukums vienas vai vairāku nervu filiāļu inervācijas zonā. Sāpes ilgst dažas sekundes, retāk - minūtes. Tas izraisa trauksme, košļājama, runājama, pieskaroties mēlei uz mutes gļotādas un smaganu jutīgiem punktiem (sprūda). Tādēļ pacientiem var attīstīties obsesīvi bailes, un, lai neradītu uzbrukumu, viņi sasalst, aiztur elpošanu, baidās no mazākās kustības. Uzbrukumi var būt saistīti ar pusi no sejas apsārtuma, sejas muskuļu krampjiem, asarošanu un bagātīgu deguna izdalīšanos. Interiktāla periodā ir iespējams konstatēt hipersefēzi sabojātās zonas zonā un sāpes tā izejas punktā.

Ar trīskāršā nerva sakāvi pastāv nemitīgas dedzinošas sāpes un herpes čūlas. Īpaši bīstams ir herpetisks keratīts ar nervu pirmās daļas sakūšanu.

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz slimības cēloņa likvidēšanu.

Tālāk izrakstīt analgētiskus un pretiekaisuma līdzekļus (analgīns, sedalgīns, reopirīns, indometacīns, pentalgēns):

Karbamazepīns (finlepsīns), trimetīns, klonazepāms, neirontins, lamictal tiek lietoti nealerģisku paroksizmu nomākšanai:

Stimulē arī vielmaiņas procesus (retabolils, solkoserils, aktovegins, B grupas vitamīni):

Lieto arī baklofēnu:

Herpetiskas izkropļošanas gadījumos ir noteikts aciklovirs un herpes.

No fizioterapijas izmantoti UHF, UV, diadinamiskās strāvas, SMT, novakoīna elektroforēze, lāzerterapija. Akupunktūra ir parādīta. Smagos gadījumos tiek veikta neiroķirurģiskā ārstēšana (nervu filiāļu blokāde kanālos, to izgriešana un Gasera ganglija izgriešana).

Rūpēties ir radīt aizsardzības režīmu, lai novērstu pacientu no hipotermijas un barotu viņu ar neuzkarsētu, labi iztīrītu pārtiku.

Pterigopātiju neiralģija (Sladera sindroms). Slimību izraisa tie paši cēloņi kā trīčhamnas neiralģija. Šīs perifērās nervu sistēmas slimības simptomi ir sāpju uzbrukumi acs rajonā, deguna, žokļa un zobu sakne ar mēli, mīkstajām ausīm, ausu, kaklu un plecu zonu. Dažreiz sāpes sedz pusi no galvas, tajā rodas troksnis, reibonis, zvana ausī. Tajā pašā laikā puse no sejas kļūst sarkana, palielinās asaras un siekalošanās. Uzbrukums ilgst līdz vienai stundai.

Ārstēšana un aprūpe tiek veikta tāpat kā trīskāršā neiralģija. Kā vietēja terapija, novakainu eļļo ar vidējo deguna pāreju.

Glossofaringālas nerva neiralģija. Tas ir biežāk gados vecākiem cilvēkiem. Cēloņi - ateroskleroze, audzēji, rētas, osteofīti. Šo perifērās sistēmas traucējumu raksturo stipras sāpes uzbrukumi mēles saknei, mandeles, kas izstaro pie auss, acs, kakla. Šajā gadījumā pacientam rodas sausums mutē, klepus, gausa siekalošanās.

Ārstēšanu veic tāpat kā trīskāršā neiralģija; vietējā valodā - sakopot valodas sakni ar kokaīnu.

Pakaušļa nerva neiralģija. To izraisa hipotermija, infekcijas, deģeneratīvi procesi mugurkaulā, arahnoidīts un mugurkaula dzemdes kakla audzēji. Slimību raksturo sāpju pietūkums vienā kakla pusē, kas izstaro pie auss, kakla, plecu josta, lāpstiņa. Sāpes pastiprina kustības, klepus, šķavas. Varbūt piespiedu pozīcija galvai. Ar šo tiek pārkāptas nervu izcelšanās sarkanās sarkanās daļas periferālā daba un kakla jutīguma traucējumi.

Galvenās slimības ārstēšana, pretsāpju līdzekļi, vazodilatatori, vitamīni, lokāli - UFO, UHF.

Starpnozaru neiralģija. Var būt primārā un sekundārā, t.i. kas rodas citu slimību, it īpaši mugurkaula patoloģijā (osteohondroze, audzēji, tuberkuloze) un iekšējos orgānos (plaušas, pleura, aknas), fona.

Slimību raksturo asiņošana ar zobu sāpēm, kas izplūst no mugurkaula caur starpnozaru telpām ap ribu. Sāpes pastiprina kustības, dziļi elpas. Novēroti jutīguma traucējumi starpzobu nervu inervācijas zonā, paravertebrālo un starpobestu punktu jutīgumu. Iespējama vēdera refleksu zudums un vēdera muskuļu parēze. Iesaistot starpskriemeļu gangliju, parādās jostas rozešu simptomi. Lai noskaidrotu diagnozi, nepieciešams uzmanīgi izpētīt pacientu, lai novērstu neirālģiju sekundāro raksturu.

Ārstēšana ietver slimības cēloņa izskaušanu, pretsāpju līdzekļus (analgēns, baralgins, diklofenaks, indometacīns):

Antikonvulsanti (Finlepsīns, Tegretols, 0,2 g, 1-2 reizes dienā):

Vitamīni, fizioterapija (UHF, DDT), refleksoloģija.

Aprūpe ietver glābšanas režīma izveidi, ērtas atrašanās vietas izvēli, hipotermijas novēršanu.

Jostas roze (ganglionīts, herpetiskas starpnozaru neiralģija). Slimību izraisa neirotropisks herpes zoster vīruss, un to izraisa hipotermija. Spinalos un to galvaskausa kolonnās attīstās iekaisuma process, kurš izplatās nervos un saknēs.

Slimība sākas ar vispārēju nespēku, drudzi un sāpēm skartās ganglijas inervācijas zonā (visbiežāk krūšu rajonā). Pēc 2-3 dienām sāpju vietā parādās ļoti sāpīgu burbuļu apsārtums un izsitumi, kas piepildīti ar serozīvu šķidrumu. Vējšķiedras bieži tiek slaucītas, veidojot pūšļus, kas pārklājas ar garoza, kas pazūd dažu dienu laikā.

Gassera mezgla sabrukšana parādās uz pieres, augšējā plakstiņa, deguna aizmugures un acs membrānas, kas var izraisīt keratītu un aklumu.

Dažiem pacientiem, kuriem ir jostas roze, sāpes paliek (postherpetisks neiralģija) ilgu laiku un ir iespējami recidīvi.

Apstrāde ietver pretvīrusu zālēm (aciklovira 0,8 x 3 x 5 0.25 Retrovir valaciklovirs) detoksikāciju (gemodez), dehidratācija (furosemīds) zvani, analgesic aģents (azafen 0,025 x 6 x 3 pirazidol 0.05, meksiletīnu, finlepsīns, amitriptilīns, herpesīns):

Lokāli uzklāta tebrofēna ziede, gassipols, UFO.

Polineurīts un perifēro nervu polineuropatija

Polineurīts - infekciozā ģenēzes perifēro nervu vairāki bojājumi.

Polineuropatija - toksiskas nervu bojājumi intoksikācijas, vielmaiņas traucējumu, alerģisku reakciju, asinsrites traucējumu rezultātā. Ja kopā ar nerviem tiek ietekmēta to sakņu daļa, tad tiek noteikts poliradikuloneurīts.

Anatomiski polyradikuloneurīts tiek noteikts, pateicoties sakņu iekaisuma izmaiņām (tūska, hiperēmija, infiltrācija), un perifēro nervos tiek novēroti mielīna sadalīšanās pazīmes un aksiālo cilindru deģenerācija. Turklāt, ja patoloģiskais process aprobežojas ar membrānu un trauku mezenhia veidojumiem, tas ir intersticiāls neirīts. Ja tam pievienojas nervu šķiedru bojājums (demielinizācija, aksiālo cilindru sadalīšanās), tad intersticiāls-parenhimāls neirīts. Ja polineuropatijā rodas deģeneratīvas izmaiņas nervos, kuru pārsvars ir mielīna apvalku vai nervu šķiedru sabrukums.

Polineiropātija un polineiropātija izpaužas ar sāpēm un parestēzija distālajās ekstremitāšu ļengans paralīzi, traucējumi jutīgumu tipa "cimdiem" un "zeķes" un veģetatīvo-trofikas traucējumiem (sausums, retināšanas ādas vai hiperkeratozi viņas cianoze, trofiskas čūlas).

Vīrusu etioloģijas infekciozo polineirītu raksturo akūta reakcija ar vispārēju nespēku, drudzi, sāpēm un parestēziju ekstremitātēs.

Turpināt attīstīt vājumu, atrofiju, roku un kāju muskuļu paralīzi, jutīgumu. Palpošanas laikā asiņaini nervu stari. Reverso simptomu progresēšana ir lēna.

Ārstēšana ietver pretvīrusu zāles, antibiotikas, pretsāpju līdzekļus, kortikosteroīdus, vitamīnus, biostimulantus.

Akūts infekciozais poliradikuloneurīts parasti rodas aukstā sezonā, tas sākas akūti ar temperatūras paaugstināšanos, perorālām parādībām, sāpēm un parestēziju distālās ekstremitātēs. Jutīguma traucējumi pēc perifēra tipa, nervu stumbra sāpīgums, spriedzes simptomi, distālās paralīzes un vezovakaru traucējumi.

Viena no visbiežāk sastopamajām nervu sistēmas bojājumiem ir akūta infekciozais poliradikuloneurīts Guillain-Barre. Slimība sākas akūti ar temperatūras paaugstināšanos un perorālajām parādībām, parasti aukstajā sezonā. Pacienti ātri attīstās kāju vājums, grūtības staigāt, sāpes gar nervu šūnām.

Raksturo simetriskas ļengans paralīzi, sākot ar apakšējo ekstremitāšu un aptver rumpja muskuļus, augšējās ekstremitātes, kakla, galvas nervu bojājumiem un pēkšņu jūtīgumu belkovokletochnaya disociācijas muguras smadzeņu šķidrumā. Šīs slimības formas gaita ir labdabīga.

Cits poliradikuloneurīta veids ir Landrija paralīze, kas galvenokārt ietekmē priekšējās saknes. Raksturīgs ar akūtu slimību un strauju slimības gaitu. Slimība sākas ar parestēzijām, sāpēm, vājumu, kāju paralīzi, kas ātri, 2-3 dienu laikā izplatās uz augšējām ekstremitātēm un galvaskausa nerviem, galvenokārt bulbariem. Tas izjauc runu, rīšanas, elpošanas un sirdsdarbības traucējumus. Biežas nāves gadījumi.

Ārstēšana sastāv in nomākšanai autoimūna iekaisuma reakciju (prednizolona, ​​vai tā analogu, intravenozi 1.5-2.1 g dienā pirmajos 3 dienu laikā, kam seko devas samazināšanu un pāreju uz tabletēm) antibiotiku devām (benzilpenicilīnu līdz 20 miljoniem vienību diena, gentamicīns, rifampicīns) un heksametilēntetramīns:

Sāpju mazināšana (analgin, voltaren):

Detoksikācija (gemodez, glikoze):

Neuromuskulārās transmisijas uzlabošana (prozēna ievadīšana intramuskulāri 1-2 ml divas reizes dienā, galantamīns, ATP, B grupas vitamīni):

Izmanto arī imunoglobulīnu un plazmasferēzi:

Rīšanas akta pārkāpuma gadījumā glikozi, albumīnu, hidrolizīnu injicē intravenozi. elpošanas mazspējas gadījumā tiek veikta reanimācija. Pēc akūtu parādību samazināšanās tiek veikta ultravioleto starojumu, UHF sesijas, vieglo masāžu, pasīvās kustības, injicē biostimulantus un vitamīnus. Pēc 2-3 mēnešiem pēc tam, kad process ir samazinājies, jūs varat piešķirt sērūdeņraža un radona vannas, dubļu lietošanas, fiziskās terapijas.

Atlikušajā periodā pacientiem tiek parādīts sanatorijas kūrorta ārstēšana Sočos-Matsesta, Pjatigorskā, Yessentuki, Khilovo, Yeisk.

Difterijas polineirīts rodas divas līdz trīs nedēļas pēc difterijas cēloņiem. Kad tas galvenokārt ietekmē galvaskausa nervus - bēgu, sejas un nolaupītāju. Bulbāru traucējumu izskats ir īpaši bīstams. Pēc atgūšanas balss daudzus gadus var palikt nedzirdīgs.

Ārstēšana tiek veikta, steidzami ieviešot anti-difterijas serumu (5-10 tūkstoši vienību). Lai novērstu anafilaktisku reakciju, vispirms injicē 0,5-1,0 ml seruma zem ādas un pēc 12-24 stundām visu devu.

Alerģiska (trakumsērgas) polineirīts ir alerģiskas reakcijas pret vakcīnu sekas. Pēc vakcinācijas sākuma pacientam parādās reibonis, vājums, dispepsija, difūzās sāpes. Tad temperatūra paaugstinās; vemšana, nelabvēlīgs, smags galvassāpes, ekstremitāšu pēkšņa paralīze un iegurņa traucējumi. Reverso simptomu attīstība ir strauja.

Diabētiskā polineuropatija attīstās hiperglikēmijas fona. To raksturo parestēzijas, nieze un sāpes kājās, jutīguma traucējumi distālās ekstremitātēs, Ahileja izzušana un ceļa refleksi. Ir iespējama acu balsta nervu un autonomo gangliju bojājums.

Ārstēšana ietver hiperglikēmijas korekciju (diabetonu, insulīnu), vitamīnus, trenerus, koplamīnu, nootropijas, pretsāpju līdzekļus, biostimulantus, anaboliskos steroīdus, lipostabilu, tioktaciīdu:

Alkohola polineuropatija hroniskas alkohola intoksikācijas laikā attīstās subakūtiski. Slimība sākas ar parestēzijām, sāpēm kājās dedzinot galvas izteiktu veģetācijas traucējumu (cianozes, dzesināšanas, svīšana) fona.

Attālākajās daļās attīstās parēze, tiek traucēta virspusēja un dziļa jutība (jutīga ataksija), parādās muskuļu atrofija. Korsakoffa sindroms ir ļoti raksturīgs - atmiņas zudums nesenajiem un aktuālajiem notikumiem, konfabulācija, laika un telpiskā dezorganizācija.

Ārstēšana ir izslēgt alkoholu, lielu B grupas vitamīnu devu, benfogāmas, miligrammas, vazodilatatora (spazvīna) un citu polineuropatijas līdzekļu lietošanu.

Grūtnieču polineuropatācija ir saistīta ar traucējumiem metabolītu vitamīnu, aknu mazspējas gadījumā. Parēzi raksturo perifēro tipa jutīguma traucējumi, autonomās inervācijas refleksu traucējumu izzušana hiperhidrozes formā, ekstremitāšu dzesēšana. Iespējamais Landri sindroms.

Perifēra nervu sistēmas bojājumi: plexīti

Dzemdes kakla plexītu izraisa infekcijas, audzēji, tuberkuloze un mugurkaula kakla ievainojumi. Izpaužas sāpju un jutīguma traucējumu dēļ kaklā, ausī, kaklā, lāpstiņas augšējā daļā un plecos. Raksturo frenisko nervu disfunkcija (elpošanas mazspēja, žagas, pilnīga vai daļēja diafragmas kustīgums).

Pleksis plīsumā rodas pēc plaukstu traumām, elzīves lūzuma, infekcijām un muguras un plaušu patoloģijām. Atkarībā no bojājuma atrašanās vietas atšķiras augšējais, apakšējais un kopējais perforēlais plexīts.

Augšējā (Duchenne-ERB paralīze) izpaužas ar sāpēm augšējā trešdaļā rokas, refleksa samazināšana ar m. Bicepss, grūtības plecu nolaupīšanu, supinācija, fleksija rokas pie elkoņa, un jutīguma pārkāpuma ārējās virsmas pleca un apakšdelma.

Lower (Dejerine Klumpke sindroms) ir raksturīgs ar sāpēm un maņu traucējumi iekšējās virsmas rokas un apakšdelma, parēzes un atrofiju muskuļus roku un apakšdelma, zemāku karporadialny refleksu. Hornera-Bernāra sindroms ir iespējams.

Kopējais plexīts ir reti sastopams, to raksturo sāpes supra- un subklāvija zonā, izstaro uz roku, refleksu zudums, parēze un jūtīgums visā pusē, bruto autonomie un asinsvadu traucējumi.

Jostas-krustu daļas pleksīts rodas sakarā ar grūtniecību, dzemdību laikā un patoloģisku traumu mugurkaula un iegurņa infekcijas, intoksikācijas, slimību iegurņa orgānu un vēdera dobumā. Pleksīts klīniski izpaužas ar sāpēm un jušanas traucējumi jomā sēžamvietas, augšstilbiem un apakšstilbiem, uz ceļa zuduma un Ahilleja refleksi, parēzes uz pēdu un muskuļu atrofiju sēžamvietas un augšstilbiem.

Ārstēšana ir līdzīga polineuropatijas ārstēšanai.

Vai porfīrija ir vampīra slimība vai ģenētiska asins slimība?

Izrādās, ka cilvēki patiešām pastāvēja ar fangs un nagiem, izvairoties no saules gaismas. Tikai tie bija vispār.

Interesants bālums, noslēpumains skatiens skumjām acīm, noslēpumaina izskats - tāds ir burvīgais Vampire sērijas krēslā varonis, ko izpilda Roberts Pattinsons, izpildītājs, kurš nomirst jaunajās sievietēs visā pasaulē. Tātad, šeit viņi ir, kas, asinsvadi! Un pirms ghouls un vampīri cilvēkiem likās daudz mazāk gudri. Nav brīnums, ka viņi tika iznīcināti gadsimtiem ilgi velti. Kā tas ir norādīts leģendās, bet gan ļoti parastajā veidā: tie tika pakārti vai nodedzināti pie akmens. Tikai vienā gadsimtā, kopš 1520. gada tikai Francijā vairāk nekā 30 000 cilvēku tika atzīti par vilkačiem.

Par zilu un vienkāršu asiņu

Mūsdienu zinātnieki uzskata, ka nevēlamie cilvēki tika ievainoti medību laikā, kā tas bieži notiek. Lai gan vajāšanas iemesls joprojām bija. Nē, tie, kuri ir apsūdzēti vampirism, nevis kāds cits alkohola līmeni asinīs un neizvērtās naktī ar savvaļas zvēriem, bet viņi izskatījās - nedod Dievs, un dzīves veids ir, lai neteiktu vairāk, aizdomīgs. Bet vispirms vispirms.

Ārsti uzskata, ka cilvēki, kuri ir nepamatoti apsūdzēti vampīrismam, patiešām cieta no reti sastopamas ģenētiskās asins slimības, ko sauc par porfīriju (no grieķu porphyros - "violetas"). Tiek uzskatīts, ka šīs slimības izplatīšanās veicināja tuvinieku laulības. Porfīrija bija visbiežāk sastopama mazajos Transilvānijas ciematiņos (grāfu Drakulas dzimtene) apmēram pirms 1000 gadiem. Bet ir baumas, ka nelaime nav apieta karalisko uzvārdu. Piemēram, vēsturnieks Andrew Wilson savā grāmatā "Victorians" attiecas uz iedzimtu porfīriju, plosījās britu karaliskās ģimenes, un apgalvo, ka slimība ir liegta Karalienes Viktorijas vectēvs prātu karaļa Džordža III. Tomēr, kad Viktorija pievienojās troņa priekšā, vainagojusies ģimene atbrīvoja no šīs lāsta. Vilsons uzskata, ka tas tā nav gadījumā ar laulības pārkāpšanu, kā rezultātā radās nākamā angļu karaliene.

Tātad, kāda veida slimība tas ir? Šodien zinātnieki precīzi zina, ka cilvēki izskatās kā vampīri. Porfīrijā tiek traucēta hema reprodukcija - hemoglobīna bez proteīna daļa, kas savukārt izraisa pārmērīgu toksisko vielu uzkrāšanos organismā, porfirīnus un to prekursorus, kuri spēj saistīt metālus organismā, galvenokārt dzelzi un magniju. Porfirīnu pārākums rada toksisku ietekmi uz visu ķermeni.

Vampīru slimība

Saikne starp šiem diviem fenomeniem: slimība un senie uzskati par cilvēku asinsvadiem vispirms teica Dr Lee Illis no Apvienotās Karalistes. 1963. gadā Karaliskajā medicīnas biedrībā viņš iepazīstināja ar monogrāfiju "Par asinsraudu porfīriju un etioloģiju". Zinātnieka darbā bija detalizēta salīdzinošā analīze par pārdzīvojušajiem vēsturiskajiem pierādījumiem, kas aprakstīja vampīrus un porfīrijas simptomus. Izrādījās, ka retas slimības klīniskā aina precīzi kopē viskrāsainākā vampīra portretu.

Kad darbojas porfīrija forma, āda ap lūpām un pacientu smaganas izžūst, tādējādi griezumi atveras līdz smaganām, radot smirnas iespaidu. Turklāt īpašā viela porfirīns tiek uzklāts uz pašiem zobiem, kas krāso smaidu (vai drīzāk, smins) sarkanbrūnā krāsā. Šādu cilvēku sejas un ķermeņa āda kļūst plānāka un no saules staru iedarbības izkliedējas, nokļūstot rētas un čūlas. Slimība arī bojā skrimsli, kā arī orgānus, no kuriem tie veido (vispirms tas ir deguns un ausis). Pirksti kļūst liekti. Saules gaisma sniedz sliktajiem jauniešiem visvairāk sāpīgās mokas, jo ultravioletā hemoglobīna ietekmē sāk sabojties. Tādēļ dienas laikā cilvēki, kas cieš no porfīrijas, mēģina neparādīties uz ielas, un viņi tikai parāda aktivitāti krēslā, tuvāk naktī. Neatkarīgi no spīdzināšanas vai piespiedu atkāpšanās, vai no dažiem iekšējiem procesiem, kas rodas organismā, šie cilvēki arī cieš no neiropsihiatriskiem traucējumiem un neatbilstošiem, tostarp agresīviem uzvedības gadījumiem.

Jūs varat iedomāties šausmu no tiem, kas vienu reizi vakarā vai naktī, ņemot vērā mēness metā uz šauru ceļu viens no šiem "skaists". Ne tikai jūs ticēsit vampīriem un vilkačiem, bet neko!

Un domāja, ka alerģijas

Protams, biedējošie simptomi ir raksturīgi tikai vēlīnām slimības stadijām, un pat tad ne visiem tā veidiem. Tomēr šī slimība, kaut arī ne tik izteikta, joprojām pastāv šodien. Visbiežāk visās pārējās formās, no kurām ir ļoti daudz, ir akūta intermitējoša porfīrija (AKI).

Tiek uzskatīts, ka šī reto ģenētiskā patoloģija ietekmē 1 personu no 200 tūkstošiem (saskaņā ar citiem avotiem, no 100 tūkstošiem). Turklāt iedzimtības faktors ir vissvarīgākais, jo, ja viens no vecākiem ir slims, tad 25% gadījumu defektīvais gēns nonāk pie viņa bērna. Ir pamats uzskatīt, ka porfīrija var būt incests. Bet papildus ģenētikai svarīga ir arī pavadošo apstākļu un dzīvesveida loma. Fakts ir tāds, ka gandrīz 85% ļaunprātīgas gēnu nesēju dzīvo dzīvi, nezinot par slimību, kas viņiem ir. Ādas fotodermatisma izpausme tiek uzskatīta par vienkāršu alerģiju. Bet ir nepieciešams notikt ar kādu ķermeņa neveiksmi, jo var notikt saasinājums.

Visbiežāk izraisa slimības uzliesmojumu:

Cilvēki, kas cieš no porfīrijas, parasti ieies slimnīcās, kurām ir sūdzības par akūtu paroksizmālu sāpēm vēderā, kuriem nav skaidras lokalizācijas, kā arī slikta dūša, vemšana un aizcietējums. Visas šīs pazīmes norāda uz ķirurģisku patoloģiju, tāpēc diagnostika un ārstēšana var nonākt nepareizā virzienā. Ar nepareizu diagnozi un līdz ar to ārstēšanu, akūta porfīrija 60% beigās ir traģēdija. Un savlaicīga diagnoze un adekvāta terapija ietaupa gandrīz visus pacientus, atgriežot tos pilnā dzīvē.

Perifēra slimība

Vilsona slimība ir iedzimta slimība, kuru pārnēsā autosomāli recesīvi. Tās rodas mutācijas stāvoklī ATP7B gēnā, kas kodē vara importējošo aknu ATPāzi. Vilsona slimības raksturīgs simptoms ir vara uzkrāšanās dažādos orgānos un audos, galvenokārt aknās un bazālās ganglijās.

Slimības atklājējs - А.К. Vilsons, kurš aprakstīja šo slimību 1912. gadā, iekšzemes medicīnā - N.А. Konovalovs. Vilsona slimības patoģenēze tika konstatēta 1993. gadā. Jēdziens "Vilsona slimība" atbilst arī Vilsona-Konovalova slimībai, Vestfāla-Vilsona-Konovalova slimībai, hepatocerebrālajai distrofijai, hepatolentikulārai distrofijai un lēcveidīgai pakāpeniskai deģenerācijai.

Vilsona slimības klasifikācija

Saskaņā ar klasifikāciju N.V. Konovalovs izšķir piecas Vilsona slimības formas:

  • vēdera
  • stingra aritmohiperekinetika
  • trīce-stingra
  • trīce
  • ekstrapiramidāls korpuss

Vilsona slimības etioloģija un patogeneze

ATP7B gēns ir izveidots uz hromosomas 13 garās rokas (13q14.3-q21.1). Cilvēka ķermenī ir apmēram 50-100 mg vara. Ikdienas cilvēka nepieciešamība pēc vara ir 1-2 mg. 95% zarnās absorbētā vara tiek transportēta kompleksa formā ar ceruloplazmīnu (vienu no aknu sintezētajiem seruma globulīniem) un tikai 5% kompleksa veidā ar albumīnu. Turklāt vara jons ir daļa no svarīgākajiem metaboliskajiem enzīmiem (lizila oksidāze, superoksīda dismutaze, citohroms-C-oksidāze utt.). Vilsona slimības laikā aknu darbības laikā tiek pārtraukti divi vara metabolisma procesi - galvenā vara saistošā proteīna (ceruloplazmīna) biosintēze un vara noņemšana ar žulti, kā rezultātā palielinās nesaistītā vara līmenis asinīs. Vara koncentrācija dažādos orgānos (visbiežāk aknās, nierēs, radzenē un smadzenēs) palielinās, kas izraisa to toksisko bojājumu.

Vilsona slimības klīniskā izpausme

Klīniskā polimorfisms ir raksturīga Vilsona slimībai. Pirmās slimības izpausmes var rasties bērnībā, pusaudža vecumā, pieauguša cilvēka vecumā un daudz retos gadījumos pieauguša cilvēka vecumā. 40-50% gadījumu Vilsona slimība izpaužas ar aknu bojājumiem, pārējā - ar garīgiem un neiroloģiskiem traucējumiem. Ar iesaistīšanos nervu sistēmas patoloģiskajā procesā tiek atrasts Kaisers-Fleiscera gredzens.

Vilsona slimības vēdera forma attīstās galvenokārt līdz pat 40 gadiem. Raksturīgs simptoms ir smagi aknu bojājumi, piemēram, aknu ciroze, hronisks hepatīts, fulminants hepatīts.

Vilsona slimības stingra aritmohiperekinetiskā forma izpaužas bērnībā. Sākotnējās izpausmes ir muskuļu stīvums, amiimija, runas izplūdums, grūtības veikt nelielas kustības, mērens izzušanas samazinājums. Šai slimības formai raksturīga progresējoša gaita, kurai ir paasinājumu un remisijas epizodes.

Vilsona slimības drebuļa forma ir no 10 līdz 30 gadiem. Galvenais simptoms ir trīce. Turklāt var būt bradikinēzija, bradilāle, smags psihorogēniskais sindroms, epilepsijas lēkmes.

Vilsona slimības ekstrapiramidālā kortical forma ir ļoti reta. Tā sākums ir līdzīgs jebkura no iepriekš minētajām veidlapām. To raksturo epilepsijas lēkmes, ekstrapiramidālas un piramīdas darbības traucējumi un izteikts intelektuālais deficīts.

Vilsona slimības diagnostika

Oftalmoloģiska pārbaude, izmantojot pietrūkstošu lampu, atklāj Kaisera-Fleiscera gredzenu. Bioķīmiski pētījumi par urīnu liecina par pastiprinātu vara izdalīšanos urīnā ikdienā, kā arī par ceruloplazmīna koncentrācijas samazināšanos asinīs. Izmantojot attēlveidošanas paņēmienus (smadzeņu CT un MRI), tiek atklāta smadzeņu puslodeņu un smadzeņu atrofija, kā arī bazālie kodi.

Diferenciālā diagnoze

Diagnozējot Vilsona slimību, neirologam tas jādiferē no parkinsonizmas, hepatocerebrāla sindroma, Gellervorden-Spatz slimības. Galvenā šo slimību diferenciāldiagnostiskā pazīme ir Kaisers-Fleischera gredzeniem, kas raksturīgi Vilsona slimībai un vara vielmaiņas traucējumiem.

Vilsona slimības ārstēšana

Vilsona slimības patoģenētiskās ārstēšanas pamats ir tiola preparātu ievadīšana, pirmkārt, D-penicilamīns vai unitiols. Kuprenila galvenā priekšrocība ir zema toksicitāte un ilgstošas ​​lietošanas iespēja bez blakusparādībām. Tas tiek noteikts 0,15 g (1 kapsula) dienā (tikai pēc ēdienreizes), tad 2,5-3 mēnešus deva tiek palielināta līdz 6-10 kapsulām dienā (optimālā deva). Ārstēšana ar D-penicilamīnu tiek veikta gadiem ilgi un pat dzīvībai ar nelieliem pārtraukumiem (2-3 nedēļas) blakusparādību gadījumā (trombocitopēnija, leikopēnija, kuņģa čūlas paasinājums utt.).

Unithiol ir noteikts nepanesamības gadījumā (slikta tolerance) D-penicilamīnam. Viena ārstēšanas kursa ilgums ir 1 mēnesis, pēc kura ārstēšana tiek apturēta 2,5-3 mēnešus. Vairumā gadījumu tiek uzlabots pacienta vispārējais stāvoklis, kā arī neiroloģisko simptomu regresija (stīvums, hiperkinēze). Hiperkinēzes dominēšanas gadījumā ieteicams ieviest mazus neiroleptisko kursu kursus ar stingrību - levodopu, karbidopu, triheksifenidilu.

Smagu Vilsona slimības gaitu gadījumā, kad konservatīvā ārstēšana ārzemēs nav veikta, tiek veikta aknu transplantācija. Ja pozitīvs operācijas rezultāts uzlabo pacienta stāvokli, tiek atjaunota vara apmaiņa organismā. Turpmākā pacienta terapija ir imūnsupresīva terapija. Mūsdienās Krievijā pakāpeniski tiek ieviesta biogemoperfūzijas metode ar izolētām elpām olbaltumvielām un aknām (tā saukto "palīgās aknu" aparātu) klīniskajā praksē.

Vilsona slimības ārstēšana bez narkotikām sastāv no diētas izrakstīšanas (5. tabula), lai izslēgtu produktus, kas bagāti ar varu (kafiju, šokolādi, pākšaugiem, riekstiem utt.).

Pamatinformācija

Aknu un smadzeņu deģenerācija (sengrieģu ἧπαρ / ἥπατος aknas, smadzenes galvas smadzenes lat +..) Syn: aknu un lēcveidīgs deģenerācija, Westphal psevdoskleroz, Vilsona slimība - iedzimta slimība raksturīgs kombinācija ciroze ar distrofiski procesu smadzenēs. (galvenokārt lēcīs).

Angļu neirologs Wilson (S. Wilson) 1912.gadā aprakstīts tipisks aknu un galvas smadzeņu distrofija izmaiņas smadzenēs, ir izveidojusi pastāvīgu klātbūtni cirozes un sniedza aprakstu par jaunu slimību klīnikām, ko viņš sauc par progresīvu lēcveidīgs deģenerāciju (lat. Lenticularis lēcveidīgs).

Galvenie slimības simptomi ir vērojami dažādos neapzinātas kustības ekstremitāšu un ķermeņa, muskuļu rigiditāti, kā rezultātā stīvumu, disfāgija un dizartriju, afektīvo mirgo, dažreiz garīgo traucējumu, bet pazīmes piramīdveida trakta bojājumu nebija klāt. Earlier K. Westphal (1883) un A. Shtryumpellem (1898), kas aprakstīta ar šo slimību, kas ir klīnisks līdzība ar multiplo sklerozi ir sauc par "psevdoskleroz". Slimībai raksturīgs plaši izplatīti, slaucīšana, ritmiskām neapzinātas kustības, paaugstināts muskuļu tonuss, Amim, dizartrija, un smagi psihiski traucējumiem līdz šādām izlūkošanas traucējumi, piemēram, demenci.

Vēlāk tika konstatēts, ka progresīva lēcveidīgs deģenerācija un psevdoskleroz ir dažādas formas pašu slimību, kas Galla (1921) nosauca hepato-lēcveidīgs deģenerācija. Tomēr izmaiņas smadzenēs, kad tas nekad nav ierobežots ar lentikulārajām kodolu, un dažreiz ir vēl izteiktākas citos reģionos smadzenēs. Tāpēc, NV Konovalov 1960.gadā ierosināja vārdu "aknu un galvas smadzeņu deģenerāciju." Viņš ievērojami paplašināta ideja par patofizioloģisko, patoģenēzi un klīnikā slimības un uzsvēra savu jauno formu.

Etioloģija

Tiek novērots autosomāls recesīvs transmisijas veids, patoloģiskais gēns atrodas hromosomas garajā daļā 13. Tas notiek vidēji populācijā 3: 100 000. To izplatība ir augstāka starp etniskajām grupām, kurās ir cieši saistītas laulības. Biežāk vīrieši ir slimi, vidējais debijas vecums ir 11-25 gadi. Slimības izpausmei ir svarīga eksogēna ietekme uz aknām - intoksikācija un infekcija.

Patoloģiskā anatomija

Smadzenēs, hepatocerebrālās distrofijas laikā lēcveidīgais kodols, it īpaši apvalks, mīkstina, veidojot mazas cistas. Tiek ietekmētas arī citas formācijas: kaula kodols, garozas dziļi slāņi, smadzenīši, jo īpaši dentātu kodi, hipolāru kodoli; citās smadzeņu daļās izmaiņas ir mazāk izteiktas.

Visas izmaiņas ir sadalītas angiotoksicitātē un citotoksiski. Pirmie ir izteikti kuģu, īpaši mazu, aponijās un to sienu izmaiņās. Tā rezultātā rodas stāze, bieži perivaskulāra tūska ar nervu audu anoksiju un tā nāvi; asinsizplūdumi un to pēdas hemosidrīna uzkrāšanās veidā ir bieži.

Citotoksiskā komponents ir bieži sastopamas distrofiskas izmaiņas nervu šūnu makroglia, kas bieži vien izraisa nāvi. Rodas Alcheimera glia, kas veidojas no parastām astrocitām. Bieži vien ir mainītas nervu šūnas, kas ir ļoti līdzīgas Alcheimera glijai; līdzīgas šūnas atrodamas arī aknās un nierēs. Šo šūnu pārmaiņu pamatā ir viens un tas pats faktors - līdzīgs šūnu metabolisma pārkāpums, iespējams, ka nukleīnskābju vielmaiņa.

Jo vēlāk slimība sākas, jo lēnāk tā turpinās, jo izteiktākas izmaiņas smadzenēs, un jo vairāk citotoksiskā viela pārsniedz angiotoksicitāti. Atrofiskas cirozes dēļ aknas ir samazinātas un biezas; normālas audu plāksteri aizstāj ar nekrotiskās, deģenerējošas un reģeneratīvas saliņām; asinsvadu daudzveidīgs audzējs izraisa anastomozu parādīšanos starp portāla zariem un zemāko vena cava.

Pathogenesis

Pathogenezē galvenā loma ir vara apmaiņas pārkāpums, tā akumulēšanās nervos (it īpaši bazālo gangliju ietekmē), nieru, aknu audos un radzenes, kā arī vara toksisko bojājumu šiem orgāniem. Metabolisma pārkāpums tiek izteikts, pārkāpjot ceruloplazmīna koncentrāciju asinīs un sintēzi. Ceruloplazmīns ir iesaistīts vara noņemšanas procesā no ķermeņa. Aknu formā veidojas augsta bloka vai jaukta ciroze. Nierēs visbiežāk tiek ietekmētas proksimālās kanāli. Smadzenēs tiek ietekmētas bazālās ganglijas, smadzeņu zobu dentāte un substantia nigra. Vara nogulsnēšana Descemeta acs membrānā noved pie Kaisera-Fleiscera gredzena veidošanās.

Aknu cerebrālā distrofija sākas bērnībā vai jaunībā, un ir hroniska progresējoša kursu. Daudzos gadījumos izskats simptomu nervu sistēmas traucējumu pirms viscerālo formu traucējumiem, aknu un zarnu trakta darbības traucējumi (dzelte, labajā augšējā kvadrantā vēderā, dispepsija). Dažreiz attīstīt izteiktu aknu un liesas sindroms.

No nervu sistēmas izceļas ekstrapiramidālie simptomi muskuļu stingrības, hiperkinēzes un garīgo traucējumu formā. Pyramidal simptomi var būt, bet biežāk tie nav. Jutīgums parasti netiek sagrauts.

Parasti simptoms slimības ir Kaiser-Fleischer gredzens - nogulsnēšanās uz radzenes vara satur zaļgani brūnu pigmentu perifērijā; tas ir izteiktāk novēlotajām slimības formām. Dažreiz stumbra un sejas ādas dzeltenīgi brūnā pigmentācija. Hemorāģiskas parādības (smaganu asiņošana, deguna asiņošana, pozitīva žokļa pārbaude), ādas marmora, akrociānozes biežums. Capillaroscopy nosaka kapilāro atoniju un stagnāciju asins plūsmu. Atzīmētas locītavu sāpes, bagātīgs sviedri, osteoporoze, trausli kauli. Aknu patoloģiju klīniski atklāj aptuveni 30% pacientu, un dažos gadījumos to var noteikt tikai ar funkcionāliem testiem, piemēram, sadalīšanās ar galaktozes slodzi, Quinck sadalījumu, Bergmana-Elbotta sadalījumu, bromsulfoftalīna sadalījumu; parasti palielinās bilirubīna daudzums asinīs un urīns urīnā; ir novērotas Takata-Ara un Grey nogulsnējās reakcijas, leikopēnija, trombocitopēnija, hipohroma anēmija.

5 hepatomu smadzeņu distrofijas formas:

Vēdera forma - smags aknu bojājums, kas izraisa nāvi pirms simptomu rašanās no nervu sistēmas; bērni saslimst. Tā ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz 3-5 gadiem.

Rigid-aritmohiperekinetika vai agrīna forma ir raksturīga strauja gaita; sākas arī bērnībā. Klīniskajā attēlā dominē muskuļu stīvums, kas izraisa kontrakcijas, nabadzība un kustību lēnums, horeoathetoīds vai apgrūtinoša vardarbīga kustība. Dizartrija un disfāgija, konvulsīvs smiekli un raudāšana, afektīvi traucējumi un mērens intelekta zudums. Slimība ilgst 2-3 gadus, beidzas nāvējoši.

Drebuļi-stingra forma ir biežāk sastopama; sākas pusaudža gados, plūsmas notiek lēnāk, dažreiz ar remisijām un pēkšņu pasliktināšanos, ko papildina zemas pakāpes drudzis; ko raksturo vienlaikus attīstīta smaga stīvums un trīce, trīce ir ļoti ritmiska (2-8 triekas sekundē), strauji palielinās ar statisku muskuļu sasprindzinājumu, kustību un uztraukumu, atpūtai un sapnī. Retāk sastopami athetoīdu horeoformas vardarbīgas kustības; novēro arī disfāgiju un dizartriju. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir apmēram seši gadi.

Drebuļa forma sākas 20-30 gadu vecumā, plūst diezgan lēni (10-15 gadi un vairāk); trīce strauji dominē, stingrība parādās tikai slimības beigās, un dažreiz tiek novērota muskuļu hipotensija; Amyomija, lēna monotonīga runa, smagas psihes pārmaiņas, biežas afektīvas mirgošanās. Tiek novēroti epilepsijas krampji.

Ekstrapiramidālā cortical forma ir retāk sastopama nekā citās formās. Tipiski Aknu cerebrālā distrofija pārkāpumiem atsevišķi sarežģīja apoplectiform attīstīt piramidālo parēzes epilepsijas lēkmes un smagu demenci (atrodams plašs mīkstināšanas smadzeņu garozā). Laiks 6-8 gadi, beidzas nāvējošs.

Klīnika

aknu bojājums rodas ar hroniska hepatīta vai aknu cirozi tipam, un ir klīniski kas raksturīgs ar hepatomegālijai hemolītisko anēmiju, trombocitopēnijas, leikopēnijas. Tāpat ir bojājumi nervu sistēmu (hiperkinēzes, paaugstināts muskuļu tonuss un vai paralīzi, atetoze krampji, siekalošanās, dizartrija, uzvedības traucējumi, runas).

Arī novērota nieru tubulārā acidoze - glikozūrija, aminoskāidurija, fosfaturija, uratūrija, proteīnūrija.

Pašreizējais

Kurss ir progresīvs, ar remisijas un paasinājumu periodiem. Lielākais mirstības rādītājs (50%) vērojams aknu formā ar masīvu nekrozi un hemolīzi bērniem līdz 6 gadu vecumam. Pacientu nāve ar neiroloģiskiem traucējumiem bez ārstēšanas notiek 5-14 gadu laikā. Galvenais iemesls tam ir intercurrent slimības vai kuņģa un zarnu trakta asiņošana, portāla hipertensija

Diagnostika

Diagnozes pamatā ir slimības priekšstats. Tiek apstiprināta slimības diagnoze:

  • Kaisera-Fleiscera gredzenu klātbūtne vai tās "fragmenti".
  • Vara satura samazināšanās serumā zem 80 mkg uz 100 ml
  • Ceruloplazmīna koncentrācijas samazināšana zem 20 mg uz 100 ml
  • Palielināts urīnskābes izdalīšanās daudzums var pārsniegt 100 mikrogramus dienā

Diagnozes lietošanai:

  • pārbaude ar spraugas lampu (Kaiser-Fleischer zaļais gredzens uz radzenes limbus)
  • noteikt ceruloplazmīna līmeni (parasti samazinot mazāk par 1 mikromolu)
  • vara līmeņa noteikšana asinīs (mazāks par 9,4 mmol)
  • vara noteikšana dienas urīnā (palielināta vairāk nekā 1,6 μmol vai 50 μg dienā)

Ārstēšana

  • Dieta numurs 5 - ar vara ierobežojumu līdz 1 mg dienā - šokolādes, riekstu, žāvētu augļu, vēžu, aknu, pilno kviešu izslēgšana.
  • Izvēles zāles ir cuprenyl (penicilamīns), kas ir efektīva 90% gadījumu. D-penicilamīns vai unitiols.
  • Unithiol
  • Vitamīns B6

Patogēnā hepatolentikulārās deģenerācijas ārstēšana ir paredzēta, lai palielinātu vara izvadīšanu no ķermeņa. Šim nolūkam tiek izmantoti kompleksi (tiola savienojumi). Visefektīvākais bija penicilamīns. To vajadzētu lietot pastāvīgi 1,5-2 g dienā.

Ārstēšana ar penicilamīnu ir saistīta ar būtisku pacientu stāvokļa uzlabošanos vai pat noved pie pilnīgas simptomu likvidēšanas. Lietojot unitiolu, tika iegūti diezgan apmierinoši rezultāti.

Literatūra

  • Nervu sistēmas slimības, ed. N. N. Yakhno, D. R. Shultman, P.V. Melnychuk. Maskava "Medicīna" 1995.g.
  • S.D. Podymovs. Aknu slimību rokasgrāmata ārstiem. Maskava Medicīna, 1993. gads
  • N.P. Shabalov - Bērnu slimības, Sanktpēterburga, 2000, 550. lpp
  • V. L. Paikovs, S. B. Khatsskel, L. V. Erman - bērnības gastroenteroloģija, Sanktpēterburga, 1998, 1988.-1988. p.
  • I.A. Ivanova-Smolenskaya "Vilsona-Konovalova slimība" Žurnāls "Nervi", 2006, № 4

Skatīt arī

  • Atseruloplasminēmija
  • Menkes slimība

Visi procesi, kas notiek mūsu organismā, tiek regulēti nervu sistēmā. Tas koordinē dažādu orgānu un sistēmu darbību, kā arī ir atbildīgs par to darbību regulēšanu. Svarīga cilvēka nervu sistēmas daļa ir perifēra nervu sistēma, kas sastāv no galvaskausa un muguras nerviem, kā arī autonomās nervu sistēmas sekcijām. Visi tā komponenti nav aizsargāti ar kauliem vai asins-smadzeņu barjeru, attiecīgi, tos var viegli ietekmēt mehāniska darbība vai toksīnu uzbrukums. Šāda agresīva iedarbība var izraisīt perifērās nervu sistēmas slimības, kuru ārstēšana un profilakse ir šīs apskates priekšmets.

Pastāv diezgan daudz perifērās nervu sistēmas slimību. Šādos patoloģiskos apstākļos ir perifēro nervu vai neiromuskulārās sinapses aktivitātes pārkāpums. Šīs slimības var izpausties kā daži nepatīkami simptomi un ievērojami pasliktināt sniegumu. Viņu terapija tiek veikta dažādu speciālistu uzraudzībā: neiropatologs, terapeits, ķirurgs utt.

Kādas ir perifērās nervu sistēmas slimības?

Speciālisti zina daudzus perifērās nervu sistēmas traucējumus. Tās var atšķirties pēc lokalizācijas apgabala un izcelsmes. Parasti šādas slimības ir aprakstītas:

- radikulīts (nervu sakņu iekaisums);
- funikulīts (nervu auklas iekaisums);
- pleksīts (putu iekaisums);
- mononeurīts (perifēro nervu iekaisums);
- polineirīts (vairāku perifēro nervu iekaisums);
- ar daudzveidīgajiem vai vairākiem mononeurītiem (ar šādu patoloģiju perifērijā tiek bojāti vairāki nervi, bieži asimetriski).

Kā ārstēt perifērās nervu sistēmas slimības?

Perifērās nervu sistēmas slimību ārstēšana sastāv no zāļu daļas, nezālēm un ķirurģiskas iejaukšanās.

Zāles šādām slimībām bieži vien ir domātas, lai novērstu sāpes. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - NPL lietošana palīdz novērst šādus simptomus. Dažos gadījumos ārsti lieto daudz nopietnākus pretsāpju līdzekļus vai veic blokādi.

Lai normalizētu pacienta asinsvadu tonusu un uzlabotu asinsriti, lietojiet atbilstošus asinsvadu līdzekļus.

Lai uzlabotu nervu audu uzvedību, veic vitamīnu terapijas kursu. Izvēles narkotikas visbiežāk ir zāles, kas satur B grupas vitamīnus.

Turklāt pacientiem ar perifēro nervu slimībām ir nepieciešamas zāles, kas normalizē muskuļu tonusu.
Arī ārsti lieto un citas zāles, tās izvēlas atkarībā no pieejamās patoloģijas.

Ne-zāļu terapija ir saistīta ar fizioterapijas iedarbības metodēm. Tie tiek izvēlēti individuāli, koncentrējoties uz konkrētas patoloģijas klātbūtni, procesa smagumu un ar to saistītajiem traucējumiem. Lieliska iedarbība nodrošina refleksoloģiju, masāžu un fizisko slodzi. Starp citu, par vingrojumu terapiju centrālās un perifēro nervu sistēmas slimībām, tā tika uzrakstīta vietnes lapās. Alternatīvās medicīnas metodes, piemēram, manuālā terapija, akupunktūra uc, palīdz arī daudziem pacientiem.

Ja mēs runājam par ietekmi ķirurģijas, kad slimības perifērās nervu operācijas tiek veikta tikai tad, kad ilgi un pastāvīgos neiroloģisku defektus, kā arī gadījumā, ja konservatīva terapija nedod pozitīvu efektu. Turklāt operāciju var veikt akūtos apstākļos vai absolūto indikāciju klātbūtnē.

Pēc pacienta stāvokļa normalizēšanas ar perifēro nervu slimībām viņam tiek parādīta spa ārstēšana.

Kā jūs zināt, labāk nav atļaut slimību nekā to ārstēt. Daudzos gadījumos tas nav lēts, taču noteikti ir labāks veselībai un veselībai kopumā pašlaik un nākotnē. Ja mēs runājam par perifērās nervu sistēmas slimības varbūtību, tās izskats būs arī vislabākais risinājums.

Lai novērstu perifērās nervu sistēmas slimību attīstību, cilvēkam ir jāmaina dzīvesveids un jāvelta uzmanība viņu veselībai.

Lai izvairītos no šādu slimību rašanās, ir obligāti jāievēro pietiekami fiziskas aktivitātes. Lieliska izvēle būtu ikdienas vingrošana, peldēšana, pastaigas, izstiepšana, joga utt.

Ārsti saka, ka, lai novērstu perifērās nervu sistēmas slimības, jums ir jānodrošina sev komfortabla guļvieta un darba vieta. Labāk atpūsties uz īpašu ortopēdisko matraci un nelielu spilvenu (vēlams arī ar ortopēdisku).

Pastāv pierādījumi, ka perifērās nervu sistēmas slimības visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vada mazkustīgu dzīvesveidu. Tāpēc, ilgstoši sēžot un stāvot, periodiski jāmaina ķermeņa stāvoklis un jāveic neliela vingrošana.

Eksperti saka, ka, lai novērstu daudzas perifērās nervu sistēmas slimības, tas palīdzēs sistemātiski termiskās procedūras (ceļojumi uz pirti). Tās pilnīgi attīra sāls ķermeni, novērš lieko šķidrumu un mazina tūsku. Arī došanās uz pirti palīdz paātrināt vielmaiņas procesus un uzlabot asins cirkulāciju, kas palīdz palielināt skābekļa un dažādu barības vielu piegādi audiem. Bet šādas procedūras ir iespējamas tikai tad, ja nav kontrindikāciju.

Lai novērstu šādas slimības, jums vajadzētu ēst līdzsvarotu uzturu, pasargāt sevi no dažādām slimībām, pienācīgi un nekavējoties ārstēt slimības, kas rodas. Arī dažādiem traumiem ir savlaicīga korekcija, pat ja tās nav saistītas ar efektivitātes zudumu.

Ja Jums ir aizdomas, ka perifērās nervu sistēmas slimību attīstībai nevajadzētu vilcināties un ātri meklēt ārsta palīdzību.

Katrīna, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Termins "perifēra neiropātija" attiecas uz stāvokli, kurā nervu galiem, kas saistīti ar smadzenēm un muguras smadzenēm, ir bojāts vai saslimušs ar slimību.

Perifērijas nervus apvieno ģeniālā sistēmā, kas ļauj impulsus no smadzenēm un muguras smadzenēm pārnest uz ādu, muskuļiem un iekšējiem orgāniem. Perifērijas nervi rodas no muguras smadzenēm un tiek sakārtoti saskaņā ar īpašām ķermeņa līnijām un segmentiem, ko sauc par dermatomām. Kā parasti, nervu saknes sabrukšana ietekmē vienas vai vairāku šo dermatomu jutību, kas pieder dažādām ķermeņa daļām. Bojājums perifēro nervu pārtrauc informācijas pārraidi no smadzenēm uz noteiktām ķermeņa daļām, kas noved pie traucējumiem muskuļu kontrakcijas, nejutīgums rokās vai kājās, izskatu sāpes.

Perifēriskās neiropātijas šķirnes

Pastāv vairāki perifērās neiropātijas veidi, kas atšķiras to izraisīto iemeslu dēļ. Aprakstītā un ietver vairākus no karpālā kanāla sindroms pārkāpumiem (nervu bojājumi, ko izraisa hroniskas atkārtotas kustībām roku un plaukstu locītavās, piemēram, strādājot pie datora) un Gillan-Barre sindroms (reti, pēkšņi paralīze).

Kā slimību grupa perifēro neiropātija ir diezgan izplatīta, it īpaši cilvēkiem, kuri ir pārsnieguši 55 gadu marķējumu. Gandrīz 3-4% šā segmenta pārstāvju cieš no vienas no perifēro neiropātijas apvienotajām slimībām.

Šādi pārkāpumi parasti tiek klasificēti, pamatojoties uz konkrēto problēmu un tās rašanās avotu. Ir arī medicīniskie apzīmējumi, kas raksturo nervu bojājuma intensitāti.

Mononeuropatija

Viena perifēra nerva bojājumus sauc par mononeuropātiju. Fiziskus ievainojumus, piemēram, negadījuma laikā, ir viens no visbiežāk sastopamajiem iemesliem. Ilgstoša spiedienu uz nervu, ko izraisa ilgstoši bezdarbības (tas ietver sēžot ratiņkrēslā vai guļus pie gultas), kā arī atkārtoti ilgu laiku kustību var izraisīt mononeuropathy. Ja šķeltie šoku absorbējošie diski, kas atrodas starp mugurkaula kauliem, ir bojāti, tie sāk izdarīt spiedienu uz nervu galiem, kā arī noved pie aprakstītās slimības.

Karpapu tunelis sindroms tiek uzskatīts par diezgan izplatītu problēmu biroja darbiniekiem. Pretējā gadījumā tiek saukts par profesionālu pārslodzes sindromu, tas notiek, kad nervs, kas rodas no plaukstas, pastāvīgi tiek saspiests. Cilvēki, kuru darbība ir saistīta ar atkārtotām kustībām ar plaukstas locītavu (tie ir konveijera darbinieki, biroja darbinieki), ir pakļauti riskam.

Nervu bojājumi izpaužas nejutīgums, tirpšana, neparastas sajūtas un sāpes pirmajās trīs pirkstus, sākot no liels. Simptomi ir īpaši izteikti miega laikā. Laika gaitā karpālā kanāla traumēšana var izraisīt rokas muskuļu vājināšanos. Šīs slimības pazīmes var izjust arī rokā vai plecu.

Turpmāk minēti dažu mononeuropātiju piemēri, kas noved pie bojāto ķermeņa daļu vājuma, proti, rokām vai kājām:

  • Zarnu nerva paralīze rodas, ja nervu galā ir ievainoti, tuvojoties ādas virsmai elkoņa saliekuma laukumā.
  • Radiālo nervu paralīze ir bojājums nervam, kas beidzas ar rokas apakšējo pusi.
  • Peroneālā nerva paralīze rodas, kad teļa augšdaļā esošais nervs aiz ceļa tiek pastāvīgi izspiests. Šis pārkāpums noved pie stāvokļa, kas pazīstams kā "vājš pēda", kurā nav iespējams pagarināt vienu vai abas kājas pirkstu uz augšu.

Termins "neiropātija" ietver arī tādu nervu darbības pārtraukumu, kas kontrolē muskuļu kontrakcijas (mehānisko nervu), un ir atbildīgs par sajūtām, piemēram, aukstumu vai sāpēm (jutīgiem nerviem). Dažos gadījumos slimība ietekmē iekšējo orgānu darbību, proti, sirds, asinsvadus, urīnpūsli un zarnas. Šāda veida slimību sauc par autonomo neiropātiju.

Polineuropatija

Vairumā gadījumu polyneuropathy ir vainīgs perifērās neiropātijas gadījumā. Tas notiek, ja tajā pašā laikā tiek traucēta vairāku perifēro nervu galu darbība. Polineuropatijas cēlonis var būt dažādi faktori, ieskaitot toksisko vielu iedarbību, nesabalansētu uzturu (jo īpaši vitamīna B trūkumu) un nopietnu slimību, piemēram, vēža vai nieru mazspējas, komplikācijas.

Visbiežākais hroniskās polineuropatācijas veids ir diabētiska neiropātija, kas rodas diabēta slimniekiem. Retāk cukura līmeņa asinīs palielināšanās izraisa mononeuropātiju, ko raksturo acu vai augšstilbu muskuļu vājums.

Galvenie polineuropatijas simptomi ir:

  • Tingling
  • Nogurums
  • Sensācijas zudums rokās un kājās

Pacienti, kas cieš no hroniskas polineuropatijas, bieži nespēj izjust temperatūras atšķirības, viņiem nav sāpju. Tādēļ apdegumus un brūces, kas rodas ilgstošas ​​kompresijas vai berzes dēļ, daudzkārt palielinās. Ja slimība ietekmē ar iekšējiem orgāniem saistītos nervus, var rasties caureja un aizcietējums, kā arī nekontrolēts urinēšana un defekācija. Polineuropatijas sekas ir arī seksuāla disfunkcija un patoloģiski zems asinsspiediens.

Savienojumi cilvēkiem ar aprakstītu slimību ir stipri jutīgi pret traumām, jo ​​nervi vairs nepaziņo informāciju par sāpēm, nefizioloģisko stāvokli smadzenēs.

Gillan-Barre sindroms tiek uzskatīts par vienu no visnopietnākajiem polineuropatijas veidiem. Šī slimība ir ļoti reta, tā pēkšņi ietekmē ķermeni, kad cilvēka imūnā sistēma sāk uzbrukt saviem nerviem. Simptomi parādās ļoti ātri un pasliktinās ar ievērojamu ātrumu, dažreiz izraisot pilnīgu paralīzi. Agrīnas slimības pazīmes ir vājums, tirpšana un sajūtu zudums kājās, kas drīz vien iet uz rokām. Kritiskās situācijās pacientiem ir problēmas ar asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu un elpošanas sistēmu. Par laimi, neskatoties uz šī sindroma smagumu un briesmām, atveseļošanās varbūtība ir ļoti augsta, ja pacients lūdz palīdzību jau agri.

Perifēriskās neiropātijas cēloņi

Pastāv virkne faktoru, kas veicina perifērās neiropātijas attīstību, tāpēc konkrētajā gadījumā bieži vien ir ļoti grūti noteikt cēloni. Slimības rodas, ja ir kāds no šiem nosacījumiem:

  • Iegūtās neiropātijas izraisa vides faktori, kas ietver toksiskas vielas, ievainojumus, iepriekšējās slimības vai infekcijas. Iegūtās neiropātijas ir zināmi cēloņi:
  1. Diabēts
  2. Dažas retas iedzimtas slimības
  3. Alkoholisms
  4. Nesabalansēta uztura un vitamīnu trūkums
  5. Herniated disks
  6. Daži vēža veidi
  7. Nosacījumi, kuros nervus nepareizi uzbrūk ķermeņa aizsardzības spēki vai kurus ietekmē pārmērīgi agresīva reakcija uz ievainojumu
  8. Atsevišķi medikamenti
  9. Nieru un vairogdziedzera slimības
  10. Infekcijas slimības, piemēram, Laima slimība, jostas roze un AIDS
  • Iedzertas neiropātijas nav tik bieži. Šāda veida slimība ir saistīta ar perifēro nervu saslimšanu, ko pārraida no vecākiem uz bērniem. Visbiežāk sastopamā slimība ir Charcot-Marie-Tuta tipa 1. To raksturo vājums kājās un, mazākā mērā, rokās. Trakuma simptomi rodas starp vidējo bērnības gadu un 30. gadu. Slimību izraisa audu deģenerācija, kas parasti ir saistīta ar nervu un veicina elektrisko impulsu pārraidi, kas ir nepieciešami, lai uzsāktu muskuļu kustību.
  • Idiopātiskās neiropātijas ir ievērojamas, jo nav iespējams atpazīt to rašanās cēloņus. Apmēram trešdaļa no visiem gadījumiem tiek klasificēti kā idiopātiskas.
  • Varulā izotopu iekļaušanas pakāpe seruloplazmīnā noteikšana.

Ar šo pētījumu ir iespējams novērtēt vara metabolismu aknās. Asins savākšanas tiek veikta pie 1, 2, 4, 24 un 48 stundas pēc perorālas izotopa vara (64Cu vai 67Cu). Veseliem cilvēkiem, ir augsta līmeņa vara izotopu daudzumu asinīs pēc iznākšanas no aknām (par pirmo 2 stundu laikā pēc ievadīšanas). Turklāt ir arī otrā maksimuma vara pievienošana - pēc 48 stundām, pateicoties tās iekļaušanai nesen sintezētajā (aknās) ceruloplazmīnā un iekļaušanai sistēmiskā cirkulācijā.

Pacientiem ar Wilson-Konovalov slimību (pat ar normālu ceruloplazmīnu) otrais maksimums pēc 48 stundām nav novērots. Turklāt vara izotopa iekļaušana ceruloplazmīnā ir samazināta slimības heterozigotiskajos nesējus.

Šī pētījuma gaitā var konstatēt kardiomiopātiju, ko novēro dažiem pacientiem ar Vilsona-Konovalova slimību.

  • Vēdera orgānu ultraskaņa.

    Ultraskaņas, lai noteiktu lielumu un struktūru aknu un liesas, klātbūtni ascītiem vēdera dobumā, diametrs un pieaugošo echogenicity no vārtu vēnā, aknu vēnas un zemākas dobās vēnas; lai atklātu portāla saspiešanas vietas un zemākas vena cava. Ar šo metodi jūs varat identificēt ķermeņa cirkulāciju, vēdera sēnītes ar varikozi vēnām.

    Šis pētījums ir informatīvs attiecībā uz ascītu diagnostiku, portāla hipertensiju, aknu vēzi.

  • Transcranial ultraskaņa smadzenēs.

    Veicot šo pētījumu var atrast palielinātu echogenicity par platību bazālo gangliju saknītes smadzeņu, pat pacientiem ar asimptomātisku Vilsona slimība.

    Ar pacientiem ar Vilsona slimību un bojājumiem sirds EKG var atklāt pazīmes hipertrofija kreisi vai abiem vēderiņu, ST segmenta depresija, T zoba inversija, dažāda veida aritmijas.

    Šis pētījums tiek veikts pacientiem ar smagiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem, kam var būt epilepsijas lēkmes.

    Kaulu audu rentgenogrāfiska izmeklēšana un divu fotonu rentgena absorbcijas metode pacientiem ar Vilsona-Konovalova slimību atklāja osteoporozi.

  • Smadzeņu rentgena datortomogrāfija.

    Šajā pētījumā smadzenēs vizualizējas šādi: palielināti smadzeņu sānu dziedzera priekšējie ragi; smadzeņu garozas un smadzenītes difūzā atrofija; zema blīvuma perēkļi bazālās ganglijās.

  • Rentgena rentgena datortomogrāfija vēdera dobumā.

    Šis pētījums sniedz informāciju par aknu trauku lielumu, formu, stāvokli un orgānu parenhimēmas blīvumu. Aknu aknu asinsvadu vizualizācija ir atkarīga no to blīvuma attiecības pret aknu parenhīmas blīvumu. Tātad, normāli, aknu asinsvadu šūnas tiek vizualizētas kā ovālas un iegarenas formas, tomēr, kad aknu blīvums samazinās, kuģu attēli saplūst ar parenhīmu.

  • Smadzeņu pozitronu emisijas tomogrāfija.

    Ar šo pētījumu ir iespējams novērtēt glikozes metabolisma stāvokli smadzenēs (smadzenēs, bazālo gangliju, garozas un talāmu striatumā). Ja Vilsona slimība, šī metode ļauj noteikt samazināta aktivitāte dopa dekarboksilāzes, kas norāda pārkāpumus nigrostriatal dopamīnerģisko sistēmu. Šīs izmaiņas var izzust pēc specifiskas Vilsona-Konovalova slimības ārstēšanas.

    Attēli vizualizē pacienta ar Vilsona-Konovalova slimību bazālās ganglijas pirms (pa kreisi) un pēc (labās) ārstēšanas sākumā ar D-penicilamīnu.
    Pirmajā attēlā redzams glikozes metabolisma samazināšanās (apvalka zonā un cilindra kodolā pa labi). Pacientiem bija ekstrapiramidāli simptomi pretējā ķermeņa pusē.
    Pēc terapijas tiek novērots glikozes izmantošanas procesa uzlabojums bazālo gangliju rajonā.

  • Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlojums.

    Šis pētījums ir daudz informatīvāks, diagnosticējot Vilsona-Konovalova slimību nekā smadzeņu smadzeņu skenēšana. Bildes vizualizēta kabatas samazināta blīvuma bazālo saknīti (astains kodolā, globus pallidus un korpusa), thalamus, in zobainajiem serdeņi un smadzenīšu garozu. Bojājumi parasti ir divpusēji, diametrā 3-15 mm. Smadzeņu čūlas ir paplašinātas.

    11 gadus vecas meitenes ar Vilsona-Konovalova slimības smadzenes attēlā (A) zema blīvuma loki tiek vizualizēti gaišajā sfērā (norādītas ar bultiņām).
    Tajā pašā pacienta attēlā (B) vizuāli attēlots bojājuma apjoma palielinājums (par ko liecina bultiņas), neraugoties uz pastāvīgu D-penicilamīna terapiju. Pacientiem ir arī aknu bojājumu pazīmes, ascīts.

    Fotoattēlā (Un 12 gadus vecas meitenes ar Vilsona-Konovalova slimību un disartriju smadzenes vizualizējas ar zema blīvuma šūnām apvalka zonā (norādītas ar bultiņām) un cilindra kodolu (bultas).
    13 gadus vecas meitenes ar Vilsona-Konovalova slimības un disartrijas smadzenes attēlā (B) vizuāli attēloti divpusēji simetriski zema blīvuma loki čaumalas apgabalā (norādīti ar melniem bultiņām), caudate kodi (norādīti ar baltām bultiņām) un bāla bumba (baltas bultiņas-indikatori).

    13 gadus vecu zēnu ar Vilsona-Konovalova slimības smadzenēs (A un B) ir vizualizēti zema blīvuma loki bālajā zonā (norādītas ar bultiņām) un viduslaiku (bultiņas).

  • Magnētiskās rezonanses tomogrāfija vēdera dobumā.

    Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt priekšstatu par parenhīmas vēdera orgāniem, lieliem traukiem, retroperitonālu telpu. Ar šo metodi var diagnosticēt aknu un citu orgānu slimības; noteikt portāla asinsrites blokādes līmeni un asins plūsmas pakāpi; vēdera vēnu stāvoklis un ascītu klātbūtne.

    9 gadus vecas meitenes ar Vilsona-Konovalova slimības simptomā tiek vizualizētas vairākas perēkļu zema blīvuma aknas (pirms ārstēšanas sākuma). Bultiņa norāda šķidrumu vēdera dobumā (ascīts).

    Tā paša 9 gadus vecā meitene ar Vilsona-Konovalova slimības fotoattēlu, kas veikta 7 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma, tiek vizualizēta zema blīvuma aknu skaita samazināšanās aknās.

    Aknu biopsijas morfoloģiskā izmeklēšana atklāj distrofiskas šūnu izmaiņas, nekrozi, vāju iekaisuma infiltrāciju un dažādas smaguma fibrozi.

    9 gadus vecas meitenes ar Vilsona-Konovalova slimību aknu biopsijas pirms (pa kreisi) un 3 mēnešus vēlāk (pa labi) pēc ārstēšanas sākuma. Uz terapijas fona tiek novērota pozitīva iekaisuma procesa aknu dinamika: vizualizē degeneratīvās izmaiņas smaguma pakāpes hepatocītos (bultas) un nekrozi (norādītas melnās bultiņās).

  • Varīga satura noteikšana aknu audos.

    Diagnostikas metode tiek izmantota vara koncentrācijas noteikšanai aknu audos: vara daudzuma pieaugums, kas pārsniedz 250 μg / g (līdz 3000 μg / g) aknu audu sausnā, apstiprina Vilsona-Konovalova slimības diagnozi.

    Paaugstināts vara saturs aknās tiek novērots arī hroniskas holestatiskās aknu slimības.

    Vara uzkrāšanās radzenes (Kaiser-Fleischer gredzens) notiek pēc aknu piesātināšanas ar varu. Tā ir dzeltenbrūnā pigmentācija radzenes perifērijā. Dažreiz pigmentācijai var būt zaļgani nokrāsa. Kaisera-Fleiscera gredzens vienmēr tiek atrasts pacientiem ar slimības neiroloģiskajām izpausmēm; reti pacientiem ar aknu bojājumu simptomiem.

    Vizīša asums pacientiem ar Kaiser-Fleischer gredzenu nav samazināts. Šo gredzenu var apskatīt ar spraugas lampu.

    Kaiser-Fleischer gredzens kļūst mazāk izteikts vai izzūd, kad tiek nozīmēta efektīva terapija.


  • Iepriekšējais Raksts

    Kas sāp labi labajā pusē?

    Vairāk Raksti Par Aknu

    Ciroze

    Asins leikocīti: populāciju veidi, funkcijas, normas, analīze un interpretācija, novirzes

    Leikocīti (WBC, Le) - formas elementi, kurus sauc par baltajām šūnām. Patiesībā tie ir diezgan bezkrāsaini, jo atšķirībā no kodolbrīvām asins šūnām, kas piepildītas ar sarkanu pigmentu (tas ir jautājums par eritrocītiem), tiem nav sastāvdaļu, kas nosaka krāsu.
    Ciroze

    Cik dzīvo ar ascītu, attīstības cēloņiem

    Šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā sauc par ascītu. Ascīts rodas cilvēkiem ar aknu cirozi, un tas parasti attīstās, kad sākas aknu mazspēja. Parasti šīs slimības attīstība norāda uz novārtā novēroto aknu stāvokli, un pacienti uz to jāpārstulē.