Jaundzimušā holestāze bērniem: cēloņi, ārstēšana, simptomi

Holestāze ir bilirubīna sekrēcijas trūkums, izraisot konjugētas hiperbilirubinēmijas un dzelti veidošanos.

Laboratorijas pētījumos konstatēti daudzi iemesli, aknu bojājumi skenē un dažreiz aknu biopsijas un operācijas. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.

Jaundzimušā holestāzes cēloņi bērniem

Holestāze var rasties no nejaušas vai intrahepatiskas slimības, lai gan daži apstākļi pārklājas. Visbiežāk sastopamā slimība ir ekstrahepatiska žults ceļu atrezija. Ir daudz intrahepatisku traucējumu, ko parasti sauc par neonatālās hepatīta sindromu.

Slimība reti sastopama priekšlaicīgi dzimušiem bērniem vai jaundzimušajiem pēc piedzimšanas.

Jaundzimušo hepatīta sindroms (gigantiskais šūnu hepatīts) ir jaundzimušo iekaisuma aknu slimība. Metabolistiskās slimības ietver agantotripsīna deficītu, cistisko fibrozi, neonatālās dzelzs akumulācijas slimību. Infekcijas cēloņi ir iedzimts sifilis, echo vīrusi un daži herpes vīrusi (HSV un citomegalovīruss); klasiskie hepatīta vīrusi (A, B un C) ir mazāk izplatīti cēloņi. Ir arī vairāki mazāk izplatīti ģenētiski defekti, piemēram, Alagilla sindroms.

Holestāze primārais traucējums ietekmē bilirubīna izdalīšanos, kas izraisa bilirubīna pārmērīgu daudzumu asinīs un žults un žultsceļu sāļu satura samazināšanos kuņģa-zarnu traktā.

Jaundzimušā holestāzes simptomi un pazīmes bērniem

Holestāzi parasti konstatē pirmajās divās dzīves nedēļās. Zīdaini ir dzelti, bieži ir tumšs urīns (satur bilirubīnu), aholisko izkārnījumu un hepatomegāliju. Ja holestazē saglabājas, ir bieži sastopama hroniska nieze, kā arī taukos šķīstošo vitamīnu trūkuma simptomi un pazīmes; izaugsmes diagrammās redzamajai līnijai var būt tendence samazināties.

Diagnostika

  • Bieži un tiešs bilirubīns.
  • Aknu funkcionālie testi.
  • Hepatobiliāra skenēšana.
  • Dažreiz aknu biopsija.

Jebkurš zīdainis, kuram ir dzelte 2 nedēļu vecumā, jāpārbauda par holestāzi. Sākotnējai pieejai jābūt vērstai uz tādu apstākļu diagnosticēšanu, kurus var ārstēt (piemēram, ārpusēpektu žults ceļu aterozija, kurā agrīna ķirurģija uzlabo rezultātu).

Holestāzi nosaka, palielinot gan kopējo, gan tiešo bilirubīnu. Testi, kas nepieciešami, lai vēl vairāk novērtētu aknu funkciju, ir albumīna, frakcionētā seruma bilirubīna, aknu enzīmu, protrombīna laika (PT) un APTT noteikšana. Pēc holestāzes apstiprināšanas ir jāveic eksāmens, lai noteiktu etioloģiju.

Aknu un / vai žultspūšļa skenēšana jāveic; izdalīšanās kontrastlīdzekļa zarnās izslēdz žults atrēzija, bet trūkst izdalīšanās var būt kā žults ceļu atrēzija vai smagu jaundzimušo hepatītu. Jaundzimušo hepatītu raksturo lobular traucējumi ar milzīgām daudznucleate šūnām. Dažreiz diagnoze paliek neskaidra, un diagnostiska operācija ar operatīvu holangiogrāfiju ir nepieciešama.

Jaundzimušā holestāzes prognoze bērniem

Holestāzes prognoze specifisku traucējumu (piemēram, vielmaiņas slimību) dēļ atšķiras no labvēlīga kursa uz progresējošu slimību, kas izraisa aknu cirozi.

Idiopātiska jaundzimušā hepatīta sindroms parasti iet prom lēni, bet rezultātā var rasties neatgriezenisks aknu bojājums, kas var izraisīt nāvi.

Jaundzimušā holestāzes ārstēšana bērniem

  • Īpašu iemeslu ārstēšana.
  • A, D, E un K vitamīnu uztura bagātinātāji.
  • Vidēja garuma ķēdes triglicerīdi.
  • Dažreiz ursodeoksihola skābe.

Konkrēta ārstēšana ir vērsta uz cēloni. Ja nav īpašas terapijas, ārstēšana ir atbalstoša un sastāv galvenokārt no klīniskās uzturs, tai skaitā Vitamīni A, D, E un K papildināšanai. Pudeļu barošanai jums jālieto maisījumi, kas bagāti ar vidēja garuma ķēdes triglicerīdiem, jo ​​tie ir labāk uzsūcas, ja ir žults sāļu trūkums. Nepieciešams pietiekams daudzums kaloriju; zīdaiņiem var būt nepieciešams> 130 kalorijas / kg dienā. Jaundzimušajiem ar samazinātu žultiņu sekrēciju, ursodeoksihola skābes lietošana var mazināt niezi.

Zīdaiņiem, kuriem ir aizdomas par žults akūtu atresiju, nepieciešama diagnosticēta operācija ar intraoperatīvu holangiogrammu. Ja apstiprina žults ceļu atreziju, jāveic portoenterostomija (Kasai tehnika). Ideālā gadījumā šī procedūra būtu jāveic pirmajos 1-2 mēnešos. Pēc operācijas daudziem pacientiem ir ievērojamas hroniskas problēmas, tostarp pastāvīga holestāze, atkārtots augošs holangīts un attīstības kavēšanās. Pat ar optimālu terapiju daudziem zīdaiņiem attīstās ciroze un nepieciešama aknu transplantācija.

Jaundzimušā holestāze

Jaundzimušā holestāze ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīga traucēta žults sekrēcija, izraisot hiperbilirubinēmiju un dzelti. Klīniskie simptomi ietver subikterichnost sklēras, dzeltenīga āda un gļotādas, hepatomegālijai kavēšanos, fizisko attīstību, hypovitaminosis A, D, K, E. diagnostika jaundzimušo holestāze ir noteikt pamatslimību, laboratorijas novērtējumu aknu ultraskaņas skenēšanas un žultsceļu un aknu biopsija. Ārstēšana ir atkarīga no etioloģiskā faktora un ietver sabalansētu diētu, pārtikā izmantojamo tauku uzņemšanu, vitamīnu terapiju vai operāciju.

Jaundzimušā holestāze

Jaundzimušā holestāze ir neviendabīga stāvoklis pediatrijā un neonatoloģijā, kas izpaužas kā zarnu ekskrēcijas pārkāpums, turpinoties hiperbilirubinēmijas attīstībai. Precīzu patoloģijas izplatību ir grūti noteikt, jo šis stāvoklis bieži tiek iekļauts pamatā esošās slimības struktūrā. Terapeitiskā taktika un bērna dzīves prognoze ir atkarīga no jaundzimušā holestāzes etioloģiskā faktora. Kā likums, vadošās patoloģijas likvidēšana noved pie holestātiskā sindroma apturēšanas. Smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Rezultāts ir atkarīgs no ilga labvēlīga kursa uz strauju aknu mazspējas un letālas cirozes attīstību pirmajā dzīves gadā.

Jaundzimušā holestāzes cēloņi

Visi jaundzimušā holestāzes etioloģiskie faktori ir iedalīti ekstrahepatiskā un intrahepatiskā. Pēdējā grupa ietver infekcijas, metaboliskās, ģenētiskās, aloimuniskās vai toksiskās izcelsmes pārkāpumus. Infekcijas cēloņi ir tā sauktās TORCH infekcijas: toksoplazmoze, masaliņas, CMV, herpes vīruss, sifiliss, B hepatīts un citi. Šādi metabolisma traucējumi, piemēram, galaktozīcija, cistiskā fibroze, tirozīmija un α1-antitripsīna deficīts, var izraisīt jaundzimušā holestāzi. Ģenētiskie faktori ietver Alagille sindroms, cistisko fibrozi, progresējošu radniecīga intrahepatiska holestāze et al. Gestācijas alloimmune aknas attīstās izkļūšana cauri mātes IgG bērnam. Tas izraisa komplementa sistēmas aktivizēšanu, kas var bojāt hepatocītus. Ilgstoša parenterāla barošana smagos priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un īsas zarnas sindroma klātbūtne ir viens no jaundzimušā holestāzes toksiskiem iemesliem.

Nevēlamo faktoru attīstība jaundzimušās holestazes attīstībā ietver visus traucējumus, kas pasliktina žults plūsmu no aknām. Visbiežākais iemesls ir žults ceļu atrezija. Visbiežāk novērojams priekšlaicīgi dzimušiem bērniem. Dažreiz papildus ekstrahepatiskā zarnu trakta ietekmē arī intrahepatiskās žults caurules. Šī stāvokļa precīza etioloģija nav zināma. Iespējams, ka zarnu atrezijas attīstība izraisa mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā.

Ieslodzes mehānisms klīnisko simptomu rašanās brīdim jaundzimušā holestāzē ir tieša bilirubīna izdalīšanās, kas izraisa asins līmeņa paaugstināšanos, pazemināšanos - hiperbilirubinēmija. Tas izraisa žultsskābju trūkumu sistēmiskajā cirkulācijā. Tā kā tie ir atbildīgi par tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K, E) absorbciju un transportēšanu bērna ķermenī, rodas viņu trūkums. Rezultāts ir nepietiekams ķermeņa masas pieaugums, hipovitaminoze, aizkavēta fiziskā un psihomotora attīstība.

Simptomi un jaundzimušā holestāzes diagnostika

Jaundzimušā holestāzes klīnika attīstās pirmajās 10-14 dienās pēc bērna dzīves. Galvenās izpausmes ir trauksme, apetītes zudums, nepietiekams ķermeņa masas pieaugums un ķermeņa augstums. Samazinātas skleras un gļotādas gandrīz nekavējoties parādās, samazinot ādu, vēl vairāk palielinot hiperbilirubinēmiju. Uz šī fona urīns kļūst brūns, un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini (acholic). Aknas pakāpeniski palielinās, un to izpaužas nelielā vēdera palielināšanās. Arī Holestāzes atzīmēts jaundzimušo hroniskas nieze, hypovitaminosis A, D, K, E. ar turpmāku progresēšanu vērā slimības, kas izraisa aknu fibrozes klīniskos simptomus, portāla hipertensija attīstās. Savukārt viņa izraisa ascītu un asiņošanu no barības vada vertikālas vēnas.

Jaundzimušā holestāzes diagnostika ietver anamnēzes datu apkopošanu, bērna fizisko izmeklēšanu, laboratorijas un instrumentālās pētījumu metodes. Intervē vecākus, pediatrs vai neonatologs pievērš uzmanību visiem iespējamiem etioloģiskiem faktoriem: mātes slimībām grūtniecības laikā, ģenētiskajām patoloģijām, iedzimtiem bērna attīstības traucējumiem. Fizisko pārbaudi nosaka ķermeņa masas un augšanas trūkums, sklera dzelte, gļotādas un āda, hepatomegālija. Asins bioķīmiskā analīze atklāja hiperbilirubinēmiju tiešās frakcijas, disproteinēmiskās iedarbības dēļ. Iespējamais transamināžu pieaugums - AlT un AST. Jaundzimušā holestāzes raksturīgās iezīmes ir aholiski, izkārnījumi, kas bagāti ar taukiem, un urīns, kas piesātināts ar urobilīnu. Lai izslēgtu TORCH infekcijas, tiek veikta ELISA un urīna baktēriju kultūra. Testi tiek izmantotas arī vielmaiņas traucējumi vai ģenētiskās novirzes, kas var izraisīt attīstību jaundzimušo holestāzi - Izmēģinājumos NaCl saturu sviedri, galaktozi urīnā, līmenis α1-antitripsīnu asinīs, utt...

Jaundzimušā aizdomas par holestāzi instrumentālā diagnostika ietver ultraskaņu, hepatobiliāru skenēšanu un aknu biopsiju. Pirmais posms ir ultraskaņas vēdera orgānu pārbaude. Tas ļauj identificēt hepatomegāliju, žultspūšļa struktūras anomālijas un žultsvadus. Turklāt, skenēšana tiek veikta, lai novērtētu aknu žults izdalīšanos visos žults trakta līmeņos - no intrahepatiskā kanāla uz divpadsmitpirkstu zarnā. Ja ar šīm metodēm nav iespējams apstiprināt diagnozi, ir norādīta aknu biopsija. Jaundzimušo holestāze histoloģiskai analīzei biopsija var atklāt palielināt portāla triādes, izplatīšanu un fibrozi žults ceļu pie biliāra atrēzija, milzu policikliskus šūnām iedzimtu hepatītu un citi. Par aizdomu jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi nosaka lielu dzelzs daudzumu audos hepatocītu vai lūpām.

Jaundzimušā holestāzes ārstēšana

Terapija jaundzimušajiem holestāzi ietver vairākus punktus: pilna ārstēšana pamatslimību, piesātinātājgāzes bērna diēta ar A vitamīnu, D, K, E un vidēja ķēdes taukskābju lietošana UDHS. Liels vitamīnu daudzums kompensē to nepietiekamo absorbciju zarnās. Vidēja ķēžu taukskābes var uzsūkties asinīs pat žults sāls deficītu jaundzimušo holestāzi, tādējādi kompensējot deficītu triglicerīdu organismā. Ursodeoksiholskābe ir hepatoprotector un cholagogue stimulējot aknu un žults ceļu un atbrīvo Hiperbilirubinēmija.

Ja apstiprināts Žults atrēzija ir jau 1-2 mēnešu vecumā, kas notika portoenterostomiya Kasai metodi. Šī darbība būtiski uzlabo izdzīvošanu, bet nākotnē, kā rezultātā bieži atkārtotas holangīts un holestāze izturīgs psihofizisko kavēšanās attīstībā. Par aizdomas jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi (pat neapstiprināta diagnostikas) parāda ieviešanu intravenozas imūnglobulīnu vai apmaiņas transfūzijas. Ņemot vērā strauji attīstošās cirozes, ir nepieciešama orgānu transplantācija.

Jaundzimušā holestāzes prognoze un profilakse

Jaundzimušā holestāzes prognoze tieši ir atkarīga no pamata slimībām un terapeitiskās iejaukšanās efektivitātes. Ar žults ceļu atreziju un agrīnas ķirurģiskas iejaukšanās trūkumu aknu mazspēja attīstās strauji. Bez tam, šis nosacījums tiek pārveidots par cirozi ar palielinātu hipertensiju portāla vēnā pirmajos mēnešos no bērna dzīves. Nāve parasti notiek 10-12 mēnešu vecumā. Jaundzimušā holestāzes infekciozajos un metaboliskajos cēloņos var būt gan labdabīga prognoze, gan strauji progresējoša slimība. Vairumā gadījumu aloimmunālais aknu bojājums, ja nav agrīnas ārstēšanas, ir letāls.

Novēršana jaundzimušo Holestāzes ietver pirmsdzemdību aizsardzību auglim ģenētisko konsultāciju un pāriem, kas plāno grūtniecību, regulāras vizītes uz pirmsdzemdību klīniku, pilnīgu pāreju no visu nepieciešamo analīzi un izpēti. Šie pasākumi ļauj novērtēt ģenētisko slimību attīstības risku pat pirms grūtniecības iestāšanās un agrīnās stadijās identificēt bīstamas slimības.

Jaundzimušā holestāze

Holestāze ir bilirubīna ekskrēcijas pārkāpums, kas izraisa tieša bilirubīna un dzelti palielināšanos. Ir daudz pazīstamu holestāzes cēloņu, kurus atklāj laboratoriska pārbaude, aknu un žults ceļu skenēšana, dažreiz aknu biopsija un operācija. Holestāzes ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.

Jaundzimušā holestāzes cēloņi

Holestāze var rasties ārpusmaģisku vai intrahepatisku traucējumu vai to kombinācijas rezultātā. Visbiežākais ekstraeālas cēlonis ir žults ceļu atrezija. Ir daudz intrahepatisku traucējumu, ko apvieno kolektīvs termins "jaundzimušo hepatīta sindroms".

Žults atrēzija - žults duct nosprostojums pakāpenisku sklerozes uz ārpus aknām žultsvadiem. Vairumā gadījumu, žultsceļu atrēzija attīsta vairākos veidos nedēļas pēc dzimšanas, iespējams, pēc iekaisuma un rētas ārpus aknām (un dažreiz intrahepatiska) žultsvadus. Šis stāvoklis reti sastopams priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vai bērniem tūlīt pēc piedzimšanas. Iemesls iekaisuma reakciju nav zināms, tomēr, uzskatu, ka ir infekcijas cēloņi.

Jaundzimušo hepatīta sindroms (gigantiskais šūnu hepatīts) ir jaundzimušo aknu iekaisuma process. Ir zināms daudz vielmaiņas, infekcijas un ģenētisko cēloņu; dažos gadījumos slimība ir idiopātiska. Vielmaiņas traucējumi, kas ietver alfa1antitripsina trūkumu, cistiskās fibrozes, jaundzimušo hemochromatosis, elpošanas ķēdes defektus taukskābju oksidācijas. Infekcijas cēloņi ir iedzimts sifilis, ECHO vīrusi, daži herpes vīrusi (herpes simplex vīruss, citomegalovīruss); Hepatīta vīrusi ir mazākā mērā izraisījuši. Ir zināmi arī retāki ģenētiskie defekti, piemēram, Alladjila sindroms un progresējoša ģimenes intrahepatiska holestāze.

Jaundzimušā holestāzes patofizioloģija

Jo holestāze galvenais iemesls ir trūkums izdalīšanās bilirubīnu, kas izraisa palielinātu sajūgtas bilirubīna asinīs, un samazināšana žultsskābju gremošanas traktā. Tā rezultātā zemu saturu žultsskābju gremošanas trakts malabsorbcijas sindroms attīstās taukus un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E, K), kas noved pie vitamīnu trūkumu, nepietiekamu uzturu, panīkuši izaugsmi.

Jaundzimušā holestāzes simptomi

Holestazes simptomi tiek konstatēti pirmajās divās dzīves nedēļās. Bērniem ir dzelte un bieži tumšs urīns (konjugēts bilirubīns), aholiskā izkārnījumi, hepatomegālija. Ja turpinās holestāze, attīstās pastāvīgs nieze, kā arī taukos šķīstošo vitamīnu trūkuma simptomi; pieauguma līkne var samazināties. Ja cēloniskais slimība izraisa fibrozes un aknu cirozi var attīstīt portāla hipertensija, ascītam un sekoja zheluduchno-zarnu asiņošanu no barības vada vēnas.

Jaundzimušā holestāzes diagnostika

Jebkurš bērns ar dzelti pēc divām nedēļām dzīvē, būtu jāpārbauda, ​​lai noteiktu holestāze ar mērījumiem kopējā un tiešā bilirubīna līmenis, aknu enzīmu un citu aknu funkcionālie testi, ieskaitot albumīna, PT un PTT. Holestāzi konstatē kopējā un tiešā bilirubīna palielināšanās; kad ir apstiprināta holestāzes diagnoze, ir vajadzīgi turpmāki pētījumi, lai noteiktu tā cēloni. Šis tests ietver testus, lai atklātu infekcijas aģentu (piemēram, toksoplazmoze, masaliņas, citomegalovīrusu, herpes vīrusu, IMS, vīrusus B un C hepatīta) un vielmaiņas traucējumiem, tai skaitā urīna par organiskām skābēm, asins serums aminoskābēm, alfa-1 antitripsīnu, sviedri paraugus diagnostikas cistiskā fibroze, urīna, lai noteiktu, kas samazina vielas, testus galactosemia. Jāveic arī aknu skenēšana; Kontrasts izdalīšanās zarnās novērš vai žultsceļu atrēzija, taču nepietiekama izvadīšana var novērot gan tad, kad vai žultsceļu atrēzija un smagas jaundzimušo hepatītu. Ultraskaņas vēdera var palīdzēt novērtēt lielumu aknu un žultspūšļa, un vizualizāciju kopējā žults ceļu, bet šie dati nav specifiski.

Ja diagnoze nav veikta, parasti ir samērā agri veikt aknu biopsiju. Pacientiem ar žultsvadu atreziju ir raksturīgs palielināts portāla triazds, žults caureju izplatīšanās, palielināta fibroze. Jaundzimušā hepatītu raksturo lobu struktūras pārkāpšana ar daudzcentru milzu šūnām. Dažreiz diagnoze paliek neskaidra, un pēc tam operācija ir nepieciešama ar ķirurģisku holangiogrāfiju.

Jaundzimušā holestāzes ārstēšana

Sākotnējā ārstēšana jaundzimušo Holestāzes konservatīva un sastāv nodrošināt pietiekamu jaudu ieviešanu A vitamīnu, D, E un K. formulā zīdainim vajadzētu izmantot maisījumu ar augstu saturu vidēja garuma ķēžu triglicerīdi, jo tie ir labāk uzsūcas ar trūkumu žultsskābju. Tas prasa ieviest pietiekamu daudzumu kaloriju; bērniem var būt nepieciešams vairāk par 130 kcal / (kg x dienā). Bērni, kuri ir saglabājuši nedaudz izdalās žults uzdevuma ursodeoksiholskābes devā 10-15 mg / kg vienu vai divas reizes dienā, var mazināt niezi.

Īpaša attieksme pret hepatīta zīdaiņiem nav paredzēta. Bērniem, kuriem ir aizdomas par žultsveidīgu atresiju, nepieciešama operatīva izmeklēšana ar intraoperatīvu holangiogrāfiju. Ja diagnoze ir apstiprināta, tiek veikta Kasai portoenterostomija. Ideālā gadījumā tas būtu jādara pirmajās divās dzīves nedēļās. Pēc šī perioda prognoze būtiski pasliktinās. Pēc operācijas daudziem pacientiem ir nopietnas hroniskas problēmas, tostarp noturīga holestāze, atkārtots augošs holangīts un aizkavēta ķermeņa masas palielināšanās. Pat ar optimālu ārstēšanu daudziem bērniem attīstās ciroze un nepieciešama aknu transplantācija.

Kāda ir jaundzimušā holestāzes prognoze?

Žults atrēzija progresē, un, ja to neārstē, izraisa aknu mazspēja, ciroze ar portāla hipertensija, kas dažu mēnešu laikā un nāvi bērnu ar vienu gadu. Jaundzimušo holestāze saistīta ar sindromu jaundzimušo hepatītu (idiopātiskas īpaši), parasti lēni atļauta, taču var rasties bojājumi aknu audos un izraisīt nāvi.

Medicīnas ekspertu redaktors

Portnovs Aleksejs Aleksandrovičs

Izglītība: Kijevas Nacionālā medicīnas universitāte. A.A. Bogomolets, specialitāte - "Medicīna"

Jaundzimušo holestāze

Holestāze ir žults veidošanās vai žults plūsmas samazināšanās. Tā rezultātā bilirubīns atgriežas asinsritē (hiperbilirubinēmija), kas izraisa dzeltenu krāsu nokrāsu acu un ādas baltumu, ko sauc par dzelti.

Holestāzei ir daudz iemeslu, tai skaitā infekcija, vielmaiņas traucējumi, ģenētiski defekti un bloķēšana.

Visbiežāk sastopamie simptomi ir dzelte un tumšs urīns.

Diagnoze tiek veikta, izmantojot asins analīzes, tad tiek veikti citi asins analīzes, vizualizācijas testi un reizēm aknu biopsija, lai noteiktu specifisko cēloni.

Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.

Bilirubīns ir dzeltena viela, kas veidojas, kad hemoglobīna (sarkano asins šūnu daļa, kas satur skābekli) tiek iznīcināta kā daļa no normālas veco vai bojāto sarkano asins šūnu iznīcināšanas procesa. Bilirubīns tiek ievadīts asinsritē uz aknām un tiek apstrādāts tā, lai to no aknām varētu izvadīt žults veidā (gremošanas šķidrums, ko ražo aknas). Žults tiek pārvadāts pa žultsvadiem līdz smalkās zarnas (divpadsmitpirkstu zarnas) sākumam. Ja bilirubīnu nevar apstrādāt un aknu un žultsvadus izdalīt pietiekami ātri, tas uzkrājas asinīs (hiperbilirubinēmija). Pārmērīgs bilirubīns tiek nogulsnēts ādā, baltajās acīs un citos audos, izraisot dzeltenumu (dzelti).

Holestazē aknu šūnas pienācīgi ārstē bilirubīnu, bet žults plūsma kādā brīdī ir traucēta starp aknu šūnām un divpadsmitpirkstu zarnu. Tas noved pie bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs un zarnu samazināšanās, kas tiek piegādāta tievai zarnai.

Vēl viena žults ietekme, ko parasti neizdalās tievā zarnā, ir gremošanu pārkāpums. Žults ir svarīgi gremošanu, jo tas palīdz organismam absorbēt taukus un taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E un K. Ja zarnas nav pietiekami žults, tauku uzsūkšanās pasliktinās, kas var novest pie vitamīnu trūkums, nepietiekama uztura, kā arī nespēju augt un svarā.

Jaundzimušo bērnu holestāzes sindroma diferenciāldiagnozes un ārstēšanas protokola projekts

DIFERENCIĀLĀ DIAGNOSTIKA UN SINDRODA APSTRĀDE

HOLESTĀZE NEWBORNAS BĒRNIEM

Autori: A.V. Degtyareva, Yu.G.Mukhina, N.N.Volodin

Viens no visbiežākajiem metabolisma traucējumiem, kas konstatēti jaundzimušā periodā, ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās serumā. Ja līmenis ir lielāks par 68 μmol / l, jaundzimušajam ir dzeltena āda un sklera. Hiperbilirubinēmija pirmajās dzīves dienās var būt saistīta gan ar fizioloģiskiem, gan ar patoloģiskiem cēloņiem, un tāpēc tai vienmēr nepieciešama īpaša uzmanība. Palielināt intensitāti dzelte, tā zaļganā nokrāsa, līdz ar pakāpenisku pieaugumu lieluma aknās, maina savu saskaņa elastīgs blīvs izskata Ahola krēsli un tumšs urīns, ir pārkāpums ekskrēcijas funkciju hepatobiliāro sistēmu - jaundzimušo holestāze. Laboratory apstiprinājums no šo sindromu ir tiešs pieaugums frakcijā, bilirubīnu vairāk nekā 15-20% no kopējā līmeņa pieaugumu holesterīna koncentrācijas, beta-lipoproteīnu (β-ATD), žultsskābju (BA), un enzīmu sārmainās fosfatāzes (ALP), un gamma -glutamīna transferāze (GGT).

Holestāzes sindromu jaundzimušo periodā cēloņi var būt morfofunktcionalnye īpašas aknu un žultsvadu, ko raksturo ar augstu žultsskābju sintēzes un neizveidojušās aknu-zarnu cirkulāciju. Turklāt jau pirmajā dzīves mēnesī var konstatēt pirmās klīniskās pazīmes, kas norāda uz aknu un žults ceļu patoloģiju, kas izpaužas kā holestāzes sindroms.

Pēdējo 20 gadu laikā mūsu izpratne par daudzu aknu slimību pamatiem un patofizioloģiju ir ievērojami padziļinājusies. Jaunu pieeju ieviešana diagnostikā un ārstēšanā, uzkrāta klīniskā pieredze ļāva izveidot vairākas jaunas nosoloģiskas formas, kuras līdz šim nesen tika apzīmētas ar idiopātisku neonatālo hepatītu. Ņemot vērā, ka iedzimtu aknu slimību ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no tā sākuma laika, agrīnas diagnostikas problēma ir īpaši svarīga.

Jaundzimušā holestazes veidošanās var būt saistīta ar hepatobiliāru sistēmas slimībām, kā arī perinatālā perioda nespecifisku patoloģisko faktoru kombinācija, tas ir, ar ekstrahepatisku izcelsmi.

Neatkarīgi no holestāzes etioloģijas, šīs pacientu kategorijas ārstēšana ietver terapeitiskās uztura ievadīšanu, taukos šķīstošo vitamīnu papildus ievadīšanu un holēru zāļu ursodeoksiholskābes lietošanu. Holestazas gadījumā, ko izraisa ārkārtas cēloņi (pārejoši) ārstēšanas laikā, ir pozitīva tendence un pakāpeniska patoloģiskā stāvokļa atvieglošana. Aknu un žults izvadīšanas sistēmas slimībām, lai noskaidrotu etiopatogēnas terapijas cēloņus un savlaicīgu iecelšanu, bērniem nepieciešama padziļināta pārbaude specializētā nodaļā.

Jaundzimušā holestāze ir saistīta ar ārpusdzemdes cēloņiem.

Struktūrā cēloņiem veidošanās ārpus aknām jaundzimušo Holestāzes vadošo vietu apstākļos kopā ar hipoksiju vai išēmiju hepatobiliāro sistēmu, hypoperfusion no kuņģa-zarnu traktā, pastāvīgs hipoglikēmiju, metaboliskā acidoze, un sastrēguma sirds un asinsvadu nepietiekamības.

Aknu un sirds un asinsvadu sistēmas ekskrēcijas traucējumi var tikt konstatēti bērniem ar jaundzimušā hemolītisko slimību, ņemot vērā ievērojamu bilirubīna koncentrācijas palielināšanos. Tajā pašā laikā tiek atzīmēta žults koloidālo īpašību maiņa un viskozitātes palielināšanās. Dažos gadījumos bilirubīnam var būt tieša toksiska ietekme uz hepatocītu un šūnu mitohondriju membrānām. Svarīga vieta ir aizvietota ar sistēmiskām un lokalizētām bakteriālām infekcijām. Sastāvs un ekskrēcija kompleksajā kaskādē ar iekaisuma mediatoriem ar Kupffer šūnām, kā arī ar hepatocītiem un sinusoīdu endotēlija šūnām tieši ietekmē žults veidošanos un ekskrēciju. Ārstniecības pasākumi, ko veic intensīvās terapijas nodaļas jaundzimušais un intensīvā terapija, ir potenciāli hepatotoksiskas zāles, pilnīga parenterāla barošana, kas arī palīdz pārtraukt aknu un muskuļu sistēmas darbību funkcionālo stāvokli. Holestāzes attīstība biežāk novērojama priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem, vienlaicīgi iedarbojoties vairākiem patoloģiskiem un jatrogēniem faktoriem uz aknu darbību un žultsceļu stāvokli. Šīs izmaiņas pamatojas uz destruktīvo izmaiņu smaguma pakāpi žults ceļu kanalizācijas sistēmā, hepatocītu un starpšūnu savienojumu membrānas caurlaidības traucējumiem, kas vairumā gadījumu ir atgriezeniska ar savlaicīgu terapiju. Jaundzimušā holestāzes īpašības ārpusdzemdes cēloņu dēļ ir atkarība no perinatalizācijas patoloģisko stāvokļu smaguma un ilguma un jatrogēno faktoru iedarbības. Tā kā vispārējais bērna stāvoklis uzlabojas un pamatā esošā slimība izzūd, vairumā gadījumu notiek holestāzes pakāpeniska samazināšanās. Tomēr tā atlikušais efekts var saglabāties ilgu laiku, līdz 6-8 mēnešiem. Jaundzimušā holestāzes diagnoze, kas ir smagas ekstrahepatiskās patoloģijas komplikācija, tiek konstatēta, nosakot faktorus, kas ir predisponēti tā attīstībai un izslēdzot hepatobiliāru sistēmas slimības.

Terapija šajos gadījumos ir saistīta ar atbilstošu ārstēšanu pamatslimību, ierobežošanu izmantošanas iespējami hepatotoksiskiem narkotiku un asins produkti, grupēšanas parādīts patoģenētiski iezemētu choleretic terapija ar ursodeoksiholskābes (Ursofalk-suspensijas), kas novietotas devu 15-20 mg / kg / dienā. Vairumam citu choleretic zāļu, kas satur primārās žultsskābes (holesenīmu, flamīnu, aloholu un citiem), lietošana ir ierobežota jaundzimušā periodā, jo šajā vecumā ir raksturīga augsta izglītība ar toksiskās iedarbības izpausmi.

Aknu un žultsceļu slimības, ko izraisa holestāzes sindroms jaundzimušajiem un maziem bērniem (1. tabula).

Aknas un žultsceļu slimības, ko izraisa holestāzes sindroms jaundzimušajiem un maziem bērniem

- Ārkārtas ieejas kanālu atresija

- Kopējā žults ceļa cista

- "Žults ieejas" un / vai žultsvada akmeņi

- Kopējā žultsceļu saspiešana

1 Progresīvā ģimenes intrahepatiskā holestāze (PFW)

Jaundzimušā kolnezols - simptomi un ārstēšana, fotogrāfijas un video

Autors: Medicīnas Ziņas

Jaundzimušā holestāze ir neviendabīga stāvoklis pediatrijā un neonatoloģijā, kas izpaužas kā zarnu ekskrēcijas pārkāpums, turpinoties hiperbilirubinēmijas attīstībai. Precīzu patoloģijas izplatību ir grūti noteikt, jo šis stāvoklis bieži tiek iekļauts pamatā esošās slimības struktūrā.

Terapeitiskā taktika un bērna dzīves prognoze ir atkarīga no jaundzimušā holestāzes etioloģiskā faktora. Kā likums, vadošās patoloģijas likvidēšana noved pie holestātiskā sindroma apturēšanas.

Smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Rezultāts ir atkarīgs no ilga labvēlīga kursa uz strauju aknu mazspējas un letālas cirozes attīstību pirmajā dzīves gadā.

Jaundzimušā holestāzes cēloņi

Visi jaundzimušā holestāzes etioloģiskie faktori ir iedalīti ekstrahepatiskā un intrahepatiskā. Pēdējā grupa ietver infekcijas, metaboliskās, ģenētiskās, aloimuniskās vai toksiskās izcelsmes pārkāpumus. Infekcijas cēloņi ir tā sauktās TORCH infekcijas: toksoplazmoze, masaliņas, CMV, herpes vīruss, sifiliss, B hepatīts un citi.

Šādi metabolisma traucējumi var izraisīt jaundzimušā holestāzi, piemēram:

Ģenētiskie faktori ir:

  • Alagīla sindroms
  • cistiskā fibroze,
  • progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze utt.

Gestācijas aloimmunālie aknu bojājumi attīstās ar bērna ķermeņa transplacentālo mātes IgG aizturi. Tas izraisa komplementa sistēmas aktivizēšanu, kas var bojāt hepatocītus. Ilgstoša parenterāla barošana smagos priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un īsas zarnas sindroma klātbūtne ir viens no jaundzimušā holestāzes toksiskiem iemesliem.

Nevēlamo faktoru attīstība jaundzimušās holestazes attīstībā ietver visus traucējumus, kas pasliktina žults plūsmu no aknām. Visbiežākais iemesls ir žults ceļu atrezija. Visbiežāk novērojams priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Dažreiz papildus ekstrahepatiskā zarnu trakta ietekmē arī intrahepatiskās žults caurules. Šī stāvokļa precīza etioloģija nav zināma. Iespējams, ka zarnu atrezijas attīstība izraisa mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā.

Ieslodzes mehānisms klīnisko simptomu rašanās brīdim jaundzimušā holestāzē ir tieša bilirubīna izdalīšanās, kas izraisa asins līmeņa paaugstināšanos, pazemināšanos - hiperbilirubinēmija.

Tas izraisa žultsskābju trūkumu sistēmiskajā cirkulācijā. Tā kā tie ir atbildīgi par tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K, E) absorbciju un transportēšanu bērna ķermenī, rodas viņu trūkums. Rezultāts ir nepietiekams ķermeņa masas pieaugums, hipovitaminoze, aizkavēta fiziskā un psihomotora attīstība.

Jaundzimušo holestāzes simptomi

Jaundzimušā holestāzes klīnika attīstās pirmajās 10-14 dienās pēc bērna dzīves. Galvenās izpausmes ir trauksme, apetītes zudums, nepietiekams ķermeņa masas pieaugums un ķermeņa augstums. Samazinātas skleras un gļotādas gandrīz nekavējoties parādās, samazinot ādu, vēl vairāk palielinot hiperbilirubinēmiju.

Uz šī fona urīns kļūst brūns, un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini (acholic). Aknas pakāpeniski palielinās, un to izpaužas nelielā vēdera palielināšanās. Arī ar jaundzimušā holestāzi, hronisku niezi, A, D, K, E. hipovitaminozes klīniskās izpausmes.

Ar turpmāku pamata slimības progresēšanu, kas izraisa aknu fibrozi, attīstās portāls hipertensija. Savukārt viņa izraisa ascītu un asiņošanu no barības vada vertikālas vēnas.

Jaundzimušā holestāzes diagnostika

Jaundzimušā holestāzes diagnostika ietver anamnēzes datu apkopošanu, bērna fizisko izmeklēšanu, laboratorijas un instrumentālās pētījumu metodes.

Intervē vecākus, pediatrs vai neonatologs pievērš uzmanību visiem iespējamiem etioloģiskiem faktoriem:

  • mātes slimības grūtniecības laikā
  • ģenētiskās patoloģijas,
  • iedzimtas bērna anomālijas.

Fizisko pārbaudi nosaka ķermeņa masas un augšanas trūkums, sklera dzelte, gļotādas un āda, hepatomegālija. Asins bioķīmiskā analīze atklāja hiperbilirubinēmiju tiešās frakcijas, disproteinēmiskās iedarbības dēļ.

Iespējamais transamināžu pieaugums - AlT un AST. Jaundzimušā holestāzes raksturīgās iezīmes ir aholiski, izkārnījumi, kas bagāti ar taukiem, un urīns, kas piesātināts ar urobilīnu. Lai izslēgtu TORCH infekcijas, tiek veikta ELISA un urīna baktēriju kultūra. Testi tiek izmantotas arī vielmaiņas traucējumi vai ģenētiskās novirzes, kas var izraisīt attīstību jaundzimušo holestāzi - Izmēģinājumos NaCl saturu sviedri, galaktozi urīnā, līmenis α1-antitripsīnu asinīs, utt...

Jaundzimušā aizdomas par holestāzi instrumentālā diagnostika ietver ultraskaņu, hepatobiliāru skenēšanu un aknu biopsiju. Pirmais posms ir ultraskaņas vēdera orgānu pārbaude. Tas ļauj identificēt hepatomegāliju, žultspūšļa struktūras anomālijas un žultsvadus.

Turklāt, skenēšana tiek veikta, lai novērtētu aknu žults izdalīšanos visos žults trakta līmeņos - no intrahepatiskā kanāla uz divpadsmitpirkstu zarnā. Ja ar šīm metodēm nav iespējams apstiprināt diagnozi, ir norādīta aknu biopsija.

Jaundzimušo holestāze histoloģiskai analīzei biopsija var atklāt palielināt portāla triādes, izplatīšanu un fibrozi žults ceļu pie biliāra atrēzija, milzu policikliskus šūnām iedzimtu hepatītu un citi. Par aizdomu jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi nosaka lielu dzelzs daudzumu audos hepatocītu vai lūpām.

Jaundzimušā holestāzes ārstēšana

Terapija jaundzimušajiem holestāzi ietver vairākus punktus: pilna ārstēšana pamatslimību, piesātinātājgāzes bērna diēta ar A vitamīnu, D, K, E un vidēja ķēdes taukskābju lietošana UDHS. Liels vitamīnu daudzums kompensē to nepietiekamo absorbciju zarnās.

Vidēja ķēžu taukskābes var uzsūkties asinīs pat žults sāls deficītu jaundzimušo holestāzi, tādējādi kompensējot deficītu triglicerīdu organismā. Ursodeoksiholskābe ir hepatoprotector un cholagogue stimulējot aknu un žults ceļu un atbrīvo Hiperbilirubinēmija.

  • Ja apstiprināts Žults atrēzija ir jau 1-2 mēnešu vecumā, kas notika portoenterostomiya Kasai metodi. Šī darbība būtiski uzlabo izdzīvošanu, bet nākotnē, kā rezultātā bieži atkārtotas holangīts un holestāze izturīgs psihofizisko kavēšanās attīstībā.
  • Par aizdomas jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi (pat neapstiprināta diagnostikas) parāda ieviešanu intravenozas imūnglobulīnu vai apmaiņas transfūzijas. Ņemot vērā strauji attīstošās cirozes, ir nepieciešama orgānu transplantācija.

Jaundzimušā holestāzes prognoze un profilakse

Jaundzimušā holestāzes prognoze tieši ir atkarīga no pamata slimībām un terapeitiskās iejaukšanās efektivitātes. Ar žults ceļu atreziju un agrīnas ķirurģiskas iejaukšanās trūkumu aknu mazspēja attīstās strauji. Bez tam, šis nosacījums tiek pārveidots par cirozi ar palielinātu hipertensiju portāla vēnā pirmajos mēnešos no bērna dzīves.

Nāve parasti notiek 10-12 mēnešu vecumā. Jaundzimušā holestāzes infekciozajos un metaboliskajos cēloņos var būt gan labdabīga prognoze, gan strauji progresējoša slimība. Vairumā gadījumu aloimmunālais aknu bojājums, ja nav agrīnas ārstēšanas, ir letāls.

Novēršana jaundzimušo Holestāzes ietver pirmsdzemdību aizsardzību auglim ģenētisko konsultāciju un pāriem, kas plāno grūtniecību, regulāras vizītes uz pirmsdzemdību klīniku, pilnīgu pāreju no visu nepieciešamo analīzi un izpēti.

Šie pasākumi ļauj novērtēt ģenētisko slimību attīstības risku pat pirms grūtniecības iestāšanās un agrīnās stadijās identificēt bīstamas slimības.

Kāda ir jaundzimušā holestāze, mēs noskaidrojām. Izlasiet holestāzes simptomus grūtniecēm.

Kur iegādāties zāles lētāk

Pašreizējā cena zāļu aptiekās šodien. Apmeklējiet labākās tiešsaistes aptiekas ar ātru piegādi:

Kā šis raksts? Dalieties ar draugiem sociālajos tīklos:

Citoloģijas un holestāzes sindromi

Citoloģijas sindroms ir heparīta integritātes novērtējums, kas balstīts uz laboratorijas metodi, droši atklājot novirzes. Izraisa patoloģiskas izmaiņas aknu šūnās. Faktors, kas izraisa šo stāvokli, ir hepatocītu membrānu integritātes pārkāpums.

Holestāzes sindroms ir aknu darbības traucējumu klīniskā izpausme, vizuāli novērtējot patoloģiskos procesus, ar kuriem samazina žults veidošanos, kā rezultātā patoloģiskie procesi sākas žultspūšļa gadījumā.

Citoloģija ir diferenciāldiagnoze, slimības apstiprinājums, pamatojoties uz laboratorijas testiem, kas apliecina holestāzes diagnozi bērniem. Bez rādītāju analīzes un novērtēšanas, ārstēšana nav uzsākta.

Holestāzes sindroma simptomi

Bērnu holestāze notiek divos veidos - intrahepatiskā un ekstrahepatiskās formās.

Caurejas intrahepatīta formā vēdera stagnācija galvenajos kanālos ir saistīta ar hepatocītu un aknu kanālu sabojāšanos. Extrahepatic forma - patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa iekaisuma procesus cauruļvados, notiek orgānos un audos, kas atrodas blakus aknām.

Slimības simptomi ir neskaidri, tādēļ ārstēšana netiek uzsākta bez holestāzes sindroma diferenciāldiagnozes.

Dinamikas gaitā nav iespējams novērot slimības gaitu un, pamatojoties uz klīnisko ainu, uzsākt nepieciešamos terapeitiskos pasākumus, jo slimības izpausmes ir līdzīgas, un holestāzes sindroma ārstēšana atšķiras atkarībā no formas. Intrahepatisko holestāzi nevar izārstēt bez operācijas.

Galvenās holestāzes pazīmes bērniem un pusaudžiem:

  1. Nieze Zobi uz ekstremitāšu, vēdera un sēžamvietas izžūst, un to izraisa pārslas
    nieze Bērni kļūst par aizkaitināmu, viņi attīstās bezmiegs. Izskaidrojums, kas izraisīja šādas izmaiņas epidermā, vēl nav atrasts. Teorētiskie pieņēmumi: rezultātā rodas vitamīna A deficīts, tā sintēzes aknu darbības traucējumi un pruritogēnu rašanās. Šīs vielas izplatās asinsritē un epidermas slāņos saglabā žultsskābju daļu, kā rezultātā nervu galiem ir kairināts.

Maziem bērniem - līdz 5 mēnešiem - šis simptoms nav.

  • Dzelte - tas var notikt no pirmās slimības stundas vai izpausties daudz vēlāk. Bilirubīna uzkrāšanās un ievadīšana asinīs noved pie tā, ka epidermas krāsa mainās ne tikai pēc dzeltenas, bet arī uz olīvu un zaļo krāsu. Ar holestāzi bilirubīna līmenis asinīs var pārsniegt 50 μmol / l;
  • Krēsla krāsa mainās - tā kļūst mainījusies. Šo nosacījumu raksturo kā steatoreju. Galvenais holestāzes sindroma attīstības mehānisms - patoloģijas parādās žultspūslī, kas izraisa gremošanas procesā nepieciešamo žults plūsmu. Tiklīdz divpadsmitpirkstu zarnā sāk izjust trūkumu, resnās zarnas sadaļā trūkst sterkobilinogēna. Pārtikas sagremojamība samazinās, tauki vairs netiek absorbēti, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas tievās zarnās. Fekāli kļūst drosmīgi un nedaudz iekrāsoti. Vieglāks izkārnījumos, jo izteiktāks ir žults stagnācija. Saistībā ar visu vitamīnu kompleksa absorbcijas pārkāpumiem - A, D, E, K - bērns ātri zaudē svaru;
  • Daudz mazāk izplatīta izglītība ksantom. Pieaugušajiem šie ādas audzēji tiek uzskatīti par holestāzes marķieriem, ja tie parādās, nav jāveic dažas laboratorijas pārbaudes. Bērniem reti sastopamas līdzīgas tumšas vēnas, kas ir vieglas dzeltenas krāsas.

Ja šis simptoms ir identificēts, audzējs ir atrodams palmaras krokās, lielo locītavu, muguras un kakla locītavās.

Paaugstināta smaguma slimības akūtā forma ietekmē ne tikai epidermu, bet arī dziļākos dermas slāņus - iekaisums sedz cīpslu nervus un apvalkus, kaulu audus. Ksantomas attīstības mehānisms - organismā palielinās lipīdu līmenis, un tie tiek noglabāti dermā un epidermā, kas izraisa audzēju rašanos.

Pēc ārstēšanas holesterīna līmenis asinīs samazinās, lipīdu līmenis atkal normalizējas un ksantomas izzūd.

Instrumentālās un laboratorijas diagnostika

Vajadzīga ultraskaņas izmeklēšana, jo viens no pierādījumiem par sindroma klātbūtni ir palielināta akna.

Klīniskajā attēlā var parādīties holestāzes veidi:

Zīdaiņiem dzelte ar holestāzi ir obligāta. Bērniem līdz pirmajam dzīves gadam tiek uzskatīts par normālu, ja aknas izvirzās 1-2 cm attālumā no hipohondrija.

Pirmsskolas vecuma bērniem fizioloģiskā norma ir tad, ja aknas atrodas 1 cm zem kājas aka. Holestazas pazīme ir palielināta pārkare, ko izraisa keramikas arkas.

Zīdaiņiem tas netiek ņemts vērā, bet pusaudžiem jau tiek ņemts vērā tas, ka asteno ķermeņa formā vai noteiktas slimības (piemēram, miopātija un raicīts), aknas var izstiepties no zem kārtas arkas 3 cm

Bet tikai ar ultraskaņas pētījumu nevar diagnosticēt.

Aknas aug ar daudzām infekcijas slimībām - piemēram, skarlatīnu, masalām, tuberkulozi un citiem. Vecākiem bērniem tiek veikta zarnu trakta rentgenogrāfija. Zīdaiņiem šo testu var veikt tikai tad, ja bilirubīna indekss ir mazāks par 50 μmol / l. Ja tas tiek pārsniegts, tiek lietota cita metode - holangiogrāfija. Tajā tiek veikta 12 stundu lēna intravenoza perfūzija.

Kontrastvielu injicē organismā, un tā gaitu novēro caur vāveres cilpām. Tas palīdz novērst vai noteikt šķēršļu klātbūtni ekstrahepatiskās žults caurulēs. Laboratoriskajos holestazes testos tiek noteikti bilirubīna un lipīdu rādītāji asinīs, kas palīdz identificēt citolīzes sindromu.

Kad tā atrodas asins plazmā, palielinās indikatoru enzīmu aktivitāte - AsATov, AlATov, LDH, kā arī izoenzīmi, palielinās dzelzs koncentrācija serumā, B12 vitamīns un bilirubīns. Pārmaiņu iemesli ir acidofiliska un hidropiskā deģenerācija, aknu nekroze, kas palielina šūnu membrānu caurlaidību.

Visizteiktākais akūta hepatīta pieaugums, sirds muskuļa bojājums un smagi patoloģiski procesi, kas iznīcina aknu šūnas.

Mehāniskās dzelti, ciroze un onkoloģiskie procesi, izmaiņas bioķīmiskajā analīzē ir izteikti mēreni.

Holestāzes ārstēšana

Apstrādes shēma ir norādīta atkarībā no klīniskā attēla un pacienta reakcijas uz ārstēšanu.

  • Triglicerīdi ir paredzēti, lai atjaunotu tauku absorbciju un samazinātu izskatu
    steatorrēze, kas nodrošina kaloriju sagremojamību;
  • Dzīvības uzturēšanai nepieciešamie vitamīni A, D, E un K tiek ievadīti injekcijas veidā vai parenterāli, proti, izmantojot zondi;
  • Lieto fenobarbitālu. Šai zālēm ir choleretic iedarbība, palielina žults sāļu sintēzi un izdalīšanu ar fekālijām, samazina niezes smagumu;
  • Holestiramīns tiek plaši izmantots, ja vien nav konstatēta žults ceļu obstrukcija.

Tomēr ļoti bieži ir nepieciešams pielāgot terapeitiskos pasākumus komplikāciju rašanās dēļ, tādēļ nav iespējams precīzi pateikt, kādas zāles būs vajadzīgas.

Intrahepatisko holestāzi nevar izārstēt bez operācijas.

Žults saslimšana bērniem. 8. slimības simptomi

Žults stasis bērniem - pareiza ārstēšana. 8 holestāzes simptomi. Komplikāciju un seku diagnostika. Palīdziet bērnam ar holestāzi.

Dzelte ir slimība, kas attīstās jaundzimušajiem tūlīt pēc piedzimšanas. Tas ilgst divas nedēļas. Ja šajā laikā simptomi bērniem nepāriet - aizdomas par holestāzi.

Apsveriet žults stagnāciju pieaugušo žults vai aknu slimībā. Bieži vien grūtniecības laikā notiek holestāze. Bērni tolerē vieglās holestāzes formas.

Problēmas ar žulti bērniem - saka bērnu ārsts

Žults iekaisums bērnam. Slimības simptomi

Simptoms, kas uztraucas, ir sāpes vēdera augšdaļā vai sāpes vēderā pilnīgi. Sāpes kļūst stiprākas un ilgst 30 minūtes vai stundu. Bērns sūdzas, ka sāpes ir koncentrētas vēdera augšējā labajā pusē, un dažreiz tas notiek mugurā.

Šajā stāvoklī nav viegli noteikt precīzu sāpju atrašanās vietu lielākajā daļā mazu bērnu. Šīs sāpju pazīmes, kuras mazulis spēj raksturot, būs šāda:

  1. Nepilnīgas sajūtas labajā augšējā vai vidējā vēdera daļā
  2. Sāpju izplatīšanās muguras vai starp plecu lāpstiņām
  3. Asas krampju sajūta
  4. Sāpes iet prom un pēc tam atkal atgriežas (atkārtojas)
  5. Ir sāpes tikai pēc ēšanas
  6. Samazinājums pēc tauku satura ēšanas
  7. Smags ādas nieze un palielināta aknu (dažreiz arī liesa)
  8. Balināti izkārnījumi un tumšs urīns

Ja žultsakmeņi bloķē kanālu, bērnam ir daži no šiem simptomiem:

  • slikta dūša
  • vemšana
  • drudzis
  • dzelte, dzeltenīga āda un acis

Sarakste internetā

Bērnu holestāze - diagnostika

Atgriešanas atslēga - pareiza diagnoze. Lai precīzi noteiktu audekls, jums ir nepieciešams:

  • asins analīze bioķīmijai, lai noteiktu tiešā bilirubīna, holesterīna, sārmainās fosfatāzes aktivitātes, žultsskābju līmeni
  • urīna analīze, lai noteiktu žults sastāvdaļas
  • bilirubīna testi
  • vēdera ultraskaņas skenēšana
  • vēdera dobuma datortomogrāfija
  • organisma biopsija
Bilirubīna, kas pārsniedz 2 mg / dl, rezultāts nešaubās, ka tas ir žults stagnācija.

Diskusijas internetā

Holestāzes ārstēšana bērnam

Holestāzes ārstēšana bērnam sākas ar diētas noteikšanu, ņemot vērā tauku un taukos šķīstošo vitamīnu absorbciju sliktā kvalitātē.

Ja bērnam ir steatorrēmas pazīmes - palielināts tauku daudzums no ķermeņa ar fekālijām, tad uzturā tiek ierobežots dzīvnieku tauki. Mēs iekļaujam uzturā tos produktus, kuru sastāvā ir triglicerīdi. Daudzi no tiem ir kokosriekstu eļļā.

Līdzsvaroti modernie maisījumi ir piemēroti zīdaiņiem - "Humana LR + TSC", "Klinutren-Junior". Bērni no trīs gadu vecuma - "Peptamen", "Klinutren". Miksi piedāvā bērnus ikvienu maltīti.

Holestāzes sindromā frakcionētā barošana normalizē spiedienu divpadsmitpirkstu zarnā 5-6 reizes un regulāri iztukšo žultspūšļa darbību.

Lai papildinātu ūdens bilanci, mēs piedāvājam bērnu ar nedaudz sārmainu minerālūdeni siltā degazētā veidā: magnija saturošs ūdens - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

Holestāzes ārstēšanai tiek izmantota aizvietotājterapija ar taukos šķīstošiem vitamīniem un mikroelementiem. Ārsts izvēlas zāļu devu stingri atsevišķi, atkarībā no slimības smaguma pakāpes.

Pastāv šāds viedoklis

Holestāze rodas ne vien, bet kopā ar citām slimībām. Tādēļ tālāk - pamatapmācība:

  1. Palieliniet kaloriju patēriņu un izlīdzina vitamīnus A, D, E un K
  2. Ja smaga žults stase - zāles palīdz mazināt simptomus
  3. Lai mazinātu niezi, no tabulas ieteicams izmantot cinka ziedi vai preparātus:

Holestāze bērnībā

Holestāze - slimība, ko raksturo aknu stagnācija ar žulti, tā saņemšanas pārkāpums divpadsmitpirkstu zarnā. Slimība ir konstatēta akūtā un hroniskā formā. Bērnu holestāze ir relatīvi reti.

Klasifikācija

Ir vairākas holestāzes klasifikācijas atkarībā no slimības pazīmēm un lokalizācijas.

Lokalizācija

Pēc lokalizācijas, holestāzes sindroms bērniem ir ekstrahepatisks, intrahepatīts. Pirmajā formā slimība parādās ārpus aknām, un visbiežāk tās attīstības cēlonis ir divpadsmitpirkstu zarnas čūla, pankreatīts.

Rašanās iezīmes

Atkarībā no notikuma pazīmēm, ir iespējams nošķirt šādas formas:

  • daļējas holestāzes - izdalītā žults daudzums samazinās;
  • disociatīvā holestāze - samazinās atsevišķu žults sastāvdaļu skaitu.
  • kopējā holestāze - samazinās žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā.

Slimības gaita

Sindroma gaita tiek sadalīta akūtā (pēkšņi attīstās, strauji attīstās) un hroniska (ilgu laiku simptomi netiek atklāti).

Holestāzi var papildināt ar dzelti, bet šis simptoms nav obligāts.

Veidlapas

Ir trīs galvenās holestāzes formas:

  • funkcionāla holestāze - žultsskābju līmenis, bilirubīna līmenis samazinās vienlaicīgi ar žults pārejas pazemināšanos;
  • morfoloģiski - žokļi uzkrājas cauruļvados;
  • klīniski - žults uzkrājas asinīs.

Iemesli

Holestāzes cēloņi ir:

  • Iedzimti vielmaiņas traucējumi. Tie ir: cistiskā fibroze, tirozīmija, galaktozīcija.
  • Iedzimta predispozīcija. Karoli slimība ir diezgan reta slimība, bet tā var izraisīt holestāzi.
  • Vīrusu etioloģijas slimības. Hepatītu un tuberkulozi var attiecināt uz vīrusu slimībām, kas var ietekmēt žults veidošanos.
  • Helminthiasis Helminti ir viens no visbiežāk sastopamajiem kaites bērniem. Tas pārtrauc gremošanas traktu un var izraisīt holestāzi.
  • Sirds mazspēja. Ar sirds mazspējas simptomiem tiek traucēta portāla cirkulācija, izraisot stagnāciju. Nepietiekama asins cirkulācija aknās būtiski samazina saražotās žults daudzumu.
  • Sklerozējošs holangīts. Slimību raksturo fakts, ka tā laikā žultsvadu sieniņas kļūst iekaisušas, kas izraisa viņu sašaurināšanos un žults stagnāciju.
  • Audzēji. Zarnojošie audzēji aizkuņģa dziedzerī var izraisīt žults stāzi. Šajā gadījumā holestāze būs onkoloģijas komplikācija.
  • zāles. Pēc atsevišķu zāļu pārdozēšanas var rasties žults stase. Turklāt slimības attīstība var kalpot kā konkrēts līdzeklis, kas satur hepatotoksiskas vielas.

Simptomi

Slimības un formas gaita būs atkarīga no bērna iemesliem, veselības stāvokļa, vecuma.

Izsitumi uz ādas un nieze

Šis simptoms ir biežāk sastopams pusaudžiem. Bērniem līdz vienam gadam šādas pazīmes nerodas. Pirmkārt, vēdera āda, rokas, kājas, sēžamvieta kļūst sausa un sāk nomazgāt. Tāpēc āda ir ļoti niezoša, tai seko izsitumi. Bieži vien vecāki šo simptomu sajauc ar parasto alerģisko reakciju. Ja mēs neievēroam medicīnisko aprūpi un veicam pašdiagnozi un ārstēšanu, tad holestāze var nonākt darba režīmā. Pusaudzis kļūst aizkaitināms, nervozs, miega traucējumi, apetītes zudums. Ar žults stagnāciju organismā nav pietiekami daudz vitamīna A, tas izraisa ādas kairinājumu.

Dzelte

Šis simptoms bieži sastopams maziem bērniem. Ja ir aknu darbības traucējumi, tad palielinās asinsspiediena bilirubīns. Tādēļ āda kļūst dzeltenīga. Tas pats tonis var iegūt gļotādas. Ja holestāzi izraisīja dzelte, tad to sauc par "dzelti", un ārstēšana nedaudz atšķiras no "dzeltenās" formas. Šāda veida holestāze jaundzimušajiem rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem.

Slikta dūša, vemšana

Ja holestāze kļūst akūta, rodas slikta dūša ar vemšanu. Bērnam nepieciešama neatliekamā palīdzība.

Hipertermija

Simptoms rodas, kad pacienta stāvoklis pasliktinās, kas liecina par slimības progresēšanu. Līdz ar temperatūru, notiek arī letarģija un vājums.

Iztukšošanas maiņa

Iztukšošanas krāsa mainās biežāk. Urīna kļūst tumša un izkārnījumi mainās. Var rasties steatorrēze. Tas ir augsta tauku satura klātbūtne izkārnījumos, kas liecina par holestāzi un atrodama laboratorijas analīzē.

Sāpes vēderā

Sāpes tiks lokalizētas labajā pusē, un tām ir trulas raksturs.

Asiņošana smaganas

Šis simptoms rodas sakarā ar sliktu K vitamīna uzsūkšanos, ko izraisa žults stāze.

Diagnostika

Lai diagnosticētu holestāzi, pacientam jāveic vairāki pētījumi. Tie ietver:

  • Vispārējs asinsanalīzes tests. Parādīts leikocitoze.
  • Ultraskaņa. Izmantojot šo pētījumu, novērtējiet bērna žultspūšļa stāvokli, tā lielumu, akmeņu klātbūtni.
  • Retroģētiskā cholangiopankreatogrāfija. Ar tā palīdzību novērtē žults ceļu stāvokli.
  • Aknu biopsija. Procedūra tiek veikta smagos gadījumos ar aknu darbības traucējumiem.
  • Bioķīmiskie testi. Tie ietver holesterīna, B-lipoproteīnu, bilirubīna, fosfolipīdu, žultsskābju un fermentu - holestazes marķieru (5-nukleotīda, g-glutamiltranspeptidāzes, leicīnaminopeptidāzes, sārmainās fosfatāzes) noteikšanu.

Ārstēšana

Ja ārsts - gastroenterologs apstiprina holestāzes diagnozi, tad bērns tiek nekavējoties hospitalizēts.

Šīs slimības ārstēšana ir vērsta uz tā rašanās cēloņiem. Ja bērnam ir sirds slimība, helminta invāzija, tad pamatslimība tiek nekavējoties likvidēta. Pateicoties efektīvajai patoloģijas ārstēšanai, holestāze iet pa vienam.

Papildus pamata slimībām tiek veikta virkne procedūru, kas veicina bērna ātru atjaunošanos. Vitamīnus A, D, E, K var noteikt.

Atkarībā no slimības cēloņiem var tikt izrakstītas zoloturiskas zāles. Tie ir stingri aizliegti, ja holestāzi izraisa žultiņu kanālu šķēršļi. Šīs zāles palīdz palielināt skābju koncentrāciju un to turpmāku izdalīšanos no organisma ar fekālijām. Tie arī novērš izsitumus un niezi. Visbiežāk starp šīm zālēm ir holestiramīns, fenobarbitāls.

Retos gadījumos, kad zāļu terapija nepalīdz, nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Tas ir biežāk ar intrahepatisko holestāzi. Saskaņā ar ķirurģisko ārstēšanu saplūst žultsvadu kanalizācija caur priekšējās vēdera sieniņu zem ultraskaņas kontroles, akmeņu noņemšana no žultsvada, holecistotomijas, holecistektomijas.

Pēc operācijas nepieciešama fizioterapija, masāža, fiziskās aktivitātes terapija. Šīs darbības ir nepieciešamas, lai atjaunotu bērna ķermeni pēc operācijas. Metodes un rīki būs atkarīgi no vecuma, individuālajām īpašībām.

Diēta

Diēta ir viena no galvenajām slimības ārstēšanas vietām. Slimā bērna ikdienas uzturs jāsadala 5-7 devās nelielās porcijās. Bedtime nav ieteicams aizpildīt. Produktiem jābūt svaigiem un siltiem.

Gaļa ir atļauta tikai liesai. Bagātīgie buljoni ir pilnībā izslēgti. Ja ir iespējamība, tad ārstēšanas laikā ir vērts pilnībā aizstāt dzīvnieku taukus ar augu taukiem.

Ir aizliegts ēst svaigu maizi, redīsus, sīpolus, skābenes, sēnītes, pupiņas, saldumus, šokolādi.

Vēlams katru dienu ēst piena produktus. Jūs varat ēst putru, griķu. Pārtiku vajag tvaicēt.

Sarežģījumi

Holestāze var izraisīt vairākas komplikācijas, tai skaitā: gremošanas trakta, vielmaiņas traucējumi.

Ar novēlošanos var attīstīties aknu vai aknu mazspējas ciroze.

Žultspūšļa sastopamība žultspūšļa gadījumā bērnam var izraisīt vitamīnu deficītu, osteoporozi (trauslumu un kaulu trauslumu).

Profilakse

Galvenā holestāzē sindroma novēršana ir žults ceļu, aknu un slimību, kas var izraisīt šo komplikāciju, rašanās vai agrīnas atklāšanas novēršanu.

Kā papildus profilakses metodes ieteicams pastaigas svaigā gaisā, tas ir īpaši noderīgi skolas vecuma bērniem. Ir nepieciešams ievērot pareizo uzturu un mēģināt neveikt pārēsšanos.

Ir arī fiziski vingrinājumi, kas saistīti ar žults stāzi.

Bērna holestāze var parādīties pēkšņi, ar vismaz simptomiem. Ja ārstēšana netiek uzsākta laikā, var attīstīties nieru mazspēja, aknu ciroze un citas bīstamas slimības.

Tāpēc pēc pirmajiem satraucošajiem simptomiem nevajadzētu iesaistīties pašapstrādē, jums nekavējoties jāgriežas pie ārsta. Tātad jūs varat aizsargāt savu mazuļu no iedarbības un paātrināt dzīšanas procesu.

Kas teica, ka nopietnas žultspūšļa slimības izārstēšana nav iespējama?

  • Daudzi mēģinājuši, bet nekas nesekmē.
  • Un tagad esat gatavs izmantot jebkuru iespēju, kas dos jums ilgi gaidīto labklājības sajūtu!

Efektīva žultspūšļa ārstēšana pastāv. Sekojiet saiknei un uzziniet, ko ārsti iesaka!


Vairāk Raksti Par Aknu

Hepatīts

1. pakāpes aknu fibroze

Aknu fibroze ir hepatocītu patoloģiska deģenerācija, kurā tos aizstāj ar saistaudu daļiņām. Slimība ir seku ietekme uz hepatīta vīrusu (B, C vai D), toksisko vielu, etanola utt. 1.
Hepatīts

Diēta par kuņģa un zarnu trakta slimībām

Diemžēl cilvēku skaits, kuriem ir problēmas ar gremošanas trakci, katru gadu palielinās un viņu vecums kļūst jaunāks. Vairākus gadu desmitus cilvēkiem, kuri vecāki par 40 gadiem, cieš no gremošanas trakta slimībām, tagad pat jaunieši ir pakļauti riskam.