Zheltushka jaundzimušajiem | Komarovsky

Hiperbilirubinēmija, vairāk pazīstama kā dzelte, bieži sastopama jaundzimušajiem. Iemesli, kas veicina tā attīstību, nav pilnībā izprotami. Saskaņā ar vienu versiju, vecāku asinsrites sistēmas iedzimtas slimības var saukt provocējošu faktoru. Viena lieta ir droši pazīstama - liela bilirubīna toksicitāte, kas pārsniedz bērnu organismā, var izraisīt bilirubīna encefalopātiju.

Slimības pazīmes

Komarovsky uzsver, ka sarkano asins šūnu noņemšanas process jaundzimušajiem ir nepilnīgs. Šajā sakarā liekā bilirubīna izmantošanas problēma kļūst īpaši akūta. Kopā ar pastiprinošiem faktoriem (endokrīnās sistēmas traucējumi, infekciju klātbūtne utt.) Palielinās jaundzimušo aknu enzīmu sistēmu veidošanās laiks.

Dzeltenais ir fizioloģiski dabisks process. Parasti tas notiek 3. dienā un iet uz otro mazuļa dzīves nedēļu. Tomēr ne visi žults veidi ir tik nekaitīgi. Dažos gadījumos jaundzimušajiem nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība, kuras dēļ bērnam var rasties problēmas ar centrālo nervu sistēmu.

Atkarībā no bilirubīna metabolisma veida emitē:

  • hemolītiskā dzelte - palielināts eritrocītu sadalījums neļauj aknu šūnām izmantot bilirubīnu;
  • aknu iekaisuma procesi aknās pārkāpj tā darbību;
  • subhepatiskā - žultspūšļa aizplūšana sarežģī bilirubīna lietošanu.

Jaundzimušajiem dažreiz ir zīdainu dzelte. Ādas dzeltenība rodas uzreiz pēc dzemdībām ar mātes pienu.

Ko Komarovska saka

Vieglā formā dzelte, kurā tā ir biežāka jaundzimušajiem, pastiprinošu faktoru trūkuma dēļ nav nepieciešama nopietna ārstēšana. Tomēr Komarovska uzskata šādas darbības, lai palīdzētu atbrīvoties no hiperbilirubinēmijas noderīgas:

  • Fototerapija ir droša un efektīva ārstēšana. Ar zilo spuldžu palīdzību tiek veikta bilirubīna fotoizomerizācija. Fototerapija tiek veikta nepārtraukti, izņemot barošanas periodus. Par bērna acīm un dzimumorgāniem ir nostiprināti aizsargājošie audi, kas novērš gaismas nokļūšanu. Fototerapijas procedūru veikšanas laikā Jums jāuzrauga jaundzimušā ūdens bilance;
  • infūzijas terapija - veicina ūdens bilances normalizāciju;
  • enterosorbentu lietošana - darbojas kā papildu ārstēšanas metode. Tās palīdz mazināt aknu daudzumu, kavē bilirubīna cirkulāciju aknās;
  • asins pārliešana - lieto retos gadījumos, kad citas ārstēšanas metodes nav efektīvas.

Komarovsky atzīmē, ka komplikāciju rašanās risks jaundzimušo bērnības dzelte ir diezgan mazs. Tomēr, pastiprinošu faktoru klātbūtne un progresējoša hiperbilirubinēmija ir iespējama anēmijas attīstība, krampju rašanās un nervu sistēmas bojājumi. Ja dzelte ir liesas un aknu palielināšanās.

Bērni, kuriem ir bijusi dzelte, attīstībā var atpaliek no viņu vienaudžiem un viņiem ir neiroloģiskas problēmas. Šādas izpausmes ir diezgan reti sastopamas un rodas, parasti, iedzimtu traucējumu un patoloģisko izmaiņu klātbūtnē iekšējos orgānos. Normālos apstākļos jaundzimušie 7-10 dienu laikā iznīcina dzelti.

Dr. Komarovska par jaundzimušiem jaundzimušajiem

Skaists un ilgi gaidītais bērniņš, kurš piedzimis, pēkšņi kļuvis dzeltens. Trešajā dienā pēc bērna piedzimšanas, tikai uz izlādi, ko gaidīja visa ģimene, mazais ieguva neparastu oranžo ziedu, vienreiz un uz visiem laikiem atceļot mātes sapņus par skaistu fotoattēlu ar jaundzimušo. Priecīgas idejas tika aizstātas ar trauksmi - kāda ir šī dzelte un kā tā ir bīstama? Atbildes uz šiem jautājumiem atbild uz pazīstamu pediatru, televīzijas vadītāju un grāmatu un rakstu autoru par bērnu veselību, kuru ievēro miljonu māšu, Jevgēņijs Komarovska.

Kas notika

Dzelte jaundzimušajiem ir diezgan izplatīta, tā notiek 50-60% pilna laika un 80% priekšlaicīgi dzimušo bērnu. Apstrādājiet to kā slimību nav tā vērts. Bērna āda kļūst dzeltena diezgan fizioloģisku iemeslu dēļ. Augļa hemoglobīns bērna asinīs (kas viņam bija dabiska grūtniecības laikā) mainās uz parasto cilvēka hemoglobīna A. Bērns pielāgojas videi. Tās fermentu sistēma ir nenobriedusi, tāpat kā aknas. Tas ir tas orgāns, kas ir atbildīgs par bilirubīna izvadīšanu, kas veidojas visiem cilvēkiem sarkano asins šūnu sabrukšanas procesā. Šīs asins šūnas tiek nepārtraukti atjauninātas, tādēļ ir nepieciešama veco šūnu "pārstrāde".

Pēc pēcdzemdību perioda drupināšanās, kad hemoglobīnu aizstāj ar normālu, sarkanās asins šūnas, kas noveco, arī izzūd, bet vāji funkcionējoša akna vēl nevar izvadīt bilirubīnu. Šis žults pigments, kas paliek ķermenī, izraisa ādas dzeltenumu. Šāda metamorfoze parasti notiek ar jaundzimušo trešajā dienā pēc dzemdībām.

Enzīmu sistēma drīz uzlabojas. Tā kā aknas, iegūstot vajadzīgos enzīmus, sāk pilnībā darboties, bilirubīns sāk izlaist ķermeni, āda kļūst spožāka, vispirms iegūstot persiku tonējumu un pēc tam atgriežas normālā krāsā. Parasti šo procesu pilnībā pabeidz 7-10 dzīves dienas, tādēļ pēc izdalīšanās 4-5 dienu laikā, retāk - nedēļā dzelte ir pilnībā jāpārtrauc. Ilgstoša jaundzimušā dzemde var novērot priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, bet ārsti mēģina veikt ārstēšanu un novērošanu slimnīcā.

Cits nebīstamas dzelte - zīdainu dzelte. Saskaņā ar Komarovsky teikto, ir īpašas vielas krūts pienā, kas palēnina bilirubīna saistīšanos ar aknām. Šī situācija ir normāla, nav nepieciešama ārstēšana, un vēl jo vairāk - bērnu barošana ar krūti un bērna pārnešana uz pārtikas produktiem.

Kā ārstēt?

Tā kā process ir dabiski, Jevgeņijs Komarovska iesaka mātēm nomierināties un neuztraukt jautājumus par jaundzimušās dzelti. Mūsdienu medicīna šiem mērķiem neizmanto īpašas zāles. Tiek uzskatīts, ka visefektīvākais veids, kā paātrināt bērna ādas krāsas normalizēšanas procesu, nedaudz ir fototerapija. Lai to izdarītu, izmantojiet "zilu" lampu, kas izgaismo bērna ādu. Tā rezultātā bilirubīna pigments starojumu ietekmē sadalās vielās, kuras jaundzimušā ķermenis pilnībā izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Komarovsky iesaka izmantot mājās parasto "balto" lukturi, ja nav LED, jo jebkura spilgti gaisma neitralizē bilirubīna toksicitāti.

Vēl vienu efektīvu dzēles ārstēšanu veido daba pati par sevi - mātes piena krūts piena. Tas satur dabiskas vielas, kas uzlabo bērna imūnsistēmu. Tāpēc, jo ātrāk bērns tiek uzklāts uz krūtīm, jo ​​biežāk to baro ar mātes pienu, jo ātrāk un vieglāk viņa ķermenis spēs tikt galā ar fizioloģisko dzelti. Šādu bērnu barošana ir īpašs stāsts. Kā parasti, drupatas ar paaugstinātu bilirubīnu raksturo paaugstināta miegainība un var palaist garām barošanu. Ir svarīgi nodrošināt, ka bērns ēd laikā, pamodina viņu, ja nepieciešams, bet nekādā gadījumā nepārsniedziet.

Terapeitiskais efekts būs pastaigā ar šādu bērnu. Biežāk tas ir jāizņem uz ielas, lai bērns varētu sazināties ar netiešiem saules stariem. Ja laika apstākļi to atļauj, un sezonai bērnam ar dzelti vislabāk jāpavada liela daļa dienas ārpus telpām.

Patoloģiskās situācijas

Neparasti stāvoklis ir tāds, ka bērns pēc dzemdībām sāk sabiezēt sarkano asins šūnu masīvu sabrukumu, kas ir ne tikai novecojuši un nepieciešami nomaiņas, bet arī pilnīgi veselīgi. Bilirubīna līmenis šajā gadījumā ir ļoti augsts, un mēs vairs nerunājam par funkcionālo dzelti. Ārsti runā par jaundzimušā hemolītisko slimību (HDN). Šī patoloģija var attīstīties bērniem, kuru asinsgrupa, Rh faktors atšķiras no mātes. Ja rodas imunoloģisks konflikts, mātes imunitāte rada īpašas antivielas pret augļa asinsķermenīšiem.

Šāda dzelte attīstās pirmajās stundās pēc bērna piedzimšanas. Tā rezultātā jaundzimušajam, aknām, centrālajai nervu sistēmai un smadzenēm cieš no smagas anēmijas. Ārsti rūpīgi pārrauga bilirubīna līmeni. Sasniedzot noteiktus šī pigmenta līmeņus asinīs, tiek noteikts asins pārliešana. Dažreiz šīs procedūras prasa vairākas, lai samazinātu bilirubīna toksisko iedarbību uz ķermeni un visām tās sistēmām. Ātras un smagas hemolītiskās slimības gadījumā var rasties nāve.

Vēl viena patoloģiska dzelte, kas raksturīga bērniem, ir saistīta ar žults ceļu atreziju. Šī ir iedzimta patoloģija, kurā dotie ceļi nav izveidoti vai veidoti nepareizi kādas ģenētiskas kļūdas dēļ. Šāda slimība ir ļoti reta, saskaņā ar oficiālās medicīniskās statistikas datiem tā ir viena no 15 tūkstošiem bērnu, kas dzimuši pasaulē. Šis stāvoklis tiek novērsts ķirurģiski, operācija ir ļoti sarežģīta, augsto tehnoloģiju, bet tā dod bērnam iespēju turpināt normālu dzīvi.

Jaundzimušajam ir arī citi iemesli, kas izraisa patoloģisku dzelte:

  • K vitamīna pārdozēšana. Zīdaini dzemdē tiek lietots medikaments "Vikasol" (sintētisks K vitamīna analogs), lai novērstu vai izskaustu smagu asiņošanu sievietē. Gadījumā, ja rodas kļūda dozēšanā vai ja sievietei ir steidzama nepieciešamība pēc liela daudzuma zāļu, var rasties pārdozēšana mazulim.
  • Diabētiska fetopātija. Stāvoklis, kurā mazuļa aknas un tā fermentu sistēma nav pietiekami attīstīta, jo auglis cieta grūtniecības laikā, salīdzinot ar mātes diabētu.
  • Ģenētiskās (iedzimtas) aknu anomālijas. Tie ir daži ģenētisko sindromu veidi, kuros auglim ir strukturālas ģenētiskas kļūdas orgānu ievietošanas līmenī.
  • Intrauterīnās infekcijas. Dažas infekcijas slimības, kuras māte cieta grūtniecības laikā, var izraisīt patoloģijas augļa aknu attīstībā.

Dzelte jaundzimušajiem

Dzelte vai hiperbilirubinēmijas vizuālā izpausme ietver dažādas izcelsmes sindromus, kuru kopējā iezīme ir ādas un gļotādu iekaisums. Pavisam ir apmēram 50 slimības, kas ir saistītas ar ādas dzeltenumu. Pieaugušajiem ādas krāsošana notiek tad, ja jaundzimušajos palielinās bilirubīna līmenis līdz vairāk nekā 34 μmol / l, ja bilirubīna līmenis ir no 70 līdz 120 μmol / l.

Dzelte jaundzimušā periodā, sakarā ar uzkrāšanos asins pārmērīga bilirubīna ir bieži un dažkārt prasa steidzamus pasākumus stāvokļa uzlabošanai. Netiešais bilirubīna līmenis ir neirotoksisks inde, un noteiktos apstākļos (dzimušo, hipoksija, hipoglikēmiju un ilgu ekspozīciju, utt...), izraisa īpašs veidojums subkortikālo kodolos un garozā - tā saukto kernicterus. Saskaņā ar dažādiem ziņojumiem, pirmajā nedēļā dzīves dzelte sastopams 25-50% no pilna termiņa un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem par 70-90%.

Bilirubīns ir galaprodukts heme katabolismam un veido galvenokārt noteica sadalījumu hemoglobīna (aptuveni 75%), ar HO, biliverdinreduktazy un nonenzymatic samazinot vielu šūnās retikuloendoteliālās sistēmas (RES). Citi bilirubīna avoti ir mioglobīna un heme saturošie aknu enzīmi (apmēram 25%).

Dabiskā izomērs bilirubīna - bezmaksas netiešā bilirubīna līmenis - ir ļoti labi šķīst lipīdu, bet ir slikti šķīst ūdenī. Asinīs tas viegli nonāk ķīmiskā saiknē ar albumīnu, veidojot bilirubīna-albumīna kompleksu, tāpēc tikai audos rodas mazāk nekā 1% no izveidotā bilirubīna. Teorētiski viena albumīna molekula var saistīt divas bilirubīna molekulas. Veidojot kompleksu ar albumīna bilirubīnu nonāk aknās, kur tas iespiežas ar aktīvo transportā tiek citoplazmā, kas saistīti ar Y- un Z-olbaltumvielās un tiek transportēts endoplazmiskajā retikulā. Tur, reibumā uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT) notiek saliktas molekulas bilirubīna pārvietošanu uz glikuronskābes un izveidojuši monoglyukuronidbilirubin (MGB). Kad transportēšanai MGB pāri citoplazmas membrānas žultī kapilāru notiek bilirubīns otrais savieno molekulu un izveidojuši diglyukuronidbilirubin (VSD). Konjugētā bilirubīna līmenis ir ūdenī šķīstošs, netoksisks un izdalās ar žulti un urīnu. Turklāt bilirubīns DGB formā izdalās žulču kapilāros un izdalās kopā ar zarnu zarnu gaismas spilvenā. Zarnās, zarnu mikrofloras saskaņā iespaidā tālākas pārveidošanas notiek bilirubīna molekulas, kā rezultātā veidojas stercobilin outputting ekskrementi.

Gandrīz visi posmi bilirubīna metabolisma zīdaiņiem raksturo vairākas pazīmes: samērā liels daudzums hemoglobīna vienību uz ķermeņa svara, mērens hemolysis pat normālos apstākļos, pat veselīgi dzimušajiem satura Y un Z-olbaltumvielu, kā arī UDFGT aktivitāte strauji samazināta pirmā dzīves laikā un veido 5% no šādu sistēmu aktivitātes pieaugušajiem. koncentrāciju bilirubīna palielināšana noved pie ar aknu enzīmu sistēmu darbību pieaugumu 3-4 dienu dzīves laikā. Aknu enzīmu sistēmu pilnīga veidošanās notiek 1,5-3,5 mēnešu dzīves laikā. Morfofunkcionālo brieduma trūkums, endokrīnās sistēmas traucējumi (hipotireoze, palielināt cilvēku piena progesteronu), traucējumi ogļhidrātu metabolisma (hipoglikēmija), klātbūtne vienlaicīgas infekcijas slimību būtiski paildzina aknu enzīmu sistēmu attīstību. Procesi izdalīšanās bilirubīna izdalās arī nepilnīga, un ar to saistītu paaugstinātu zarnu reabsorbciju bilirubīnu. Kolonizācija zarnu jaundzimušo normālas zarnu mikrofloras ievērojami samazina bilirubīna uzsūcas no zarnu trakta, kā arī veicina normalizācijas procesu tā izņemšanu no organisma.

Visas dzelte var dalīties ar bilirubīna metabolisma blokādes līmeni:

  • par suprahepātisku (hemolītisku), kas saistīta ar palielinātu eritrocītu sadalījumu, kad aknu šūnas nespēj izmantot lavīnu līdzīgu lielu bilirubīna daudzumu;
  • aknu (parenhimāls), kas saistīts ar iekaisuma procesa klātbūtni, kas pārtrauc aknu šūnu darbību;
  • subhepātiska (mehāniska), kas saistīta ar traucētu žults izplūdi.

Neonatologa praksē tiek izmantota jaundzimušo dzelte patoģenētiskā klasifikācija (saskaņā ar N. P. Shabalov, 1996), saskaņā ar kuru atšķiras:

  • Dzelte, ko izraisa palielinātai producēšanai bilirubīnu (hemolītisko): (. Pārdozēšanas vitamīna K, oksitocīna, un sulfonamīdiem izmantošanas al) hemolītisko slimību jaundzimušo, polycythemic sindroma, pievadītā asins sindroma, asinsizplūdums, hemolysis officinalis, Iedzimtu formas eritrocītu membrānu un fermentopathia, hemoglobinopathies.
  • Dzelte saistīts ar samazinātām klīrenss bilirubīna hepatocītu (konjugācija): iedzimtas Gilbert sindromu, Crigler-Najjar I un II veida Arias, vielmaiņas traucējumi (. Galactosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), traucējumi konjugācija bilirubīna pie pyloric stenozi, augsts zarnu obstrukcija, noteiktu narkotiku lietošana.
  • Dzelte pārkāpumu dēļ evakuācijai konjugētā bilirubīna žults žults veidiem un zarnām (mehāniska): patoloģiskas attīstības žults trakta kombinācijā ar citiem attīstības traucējumiem (Edwards sindroms, Aladzhillya), ģimenes holestāze Baylera, Mac Elfresha sindromi rotora un Dubins-Džonsona sindroms, cistiskā fibroze, -1-antitripsīna nepietiekamība, žults sabiezēšanas sindroms, žults ceļu kompresija ar audzēju, infiltrāti utt.
  • Jauktais ģenēze: sepsi, intrauterīnās infekcijas.

On patoloģiskā dzeltes vienmēr norāda šādas funkcijas: rašanos dzeltes pirmajā dzīves dienā, bilirubīna vairāk nekā 220 mmol / l, stundas pieaugums bilirubīna vairāk nekā 5 mol / l stundā (85 mol / L diena), garums tās ilgāk nekā 14 dienas, undulating kurss slimība, jaundarbības parādīšanās pēc 14. dzīves dienas.

Visbiežākais cēlonis jaundzimušo Hiperbilirubinēmija pirmējam ir neatbilstība starp normālu ražošanu un bilirubīna nepilnīgas sistēmas tās izdalīšanās no ķermeņa, jo nobriedis aknu enzīmu sistēmām. Par konjugācijas tās parādīšanās 3.dienā dzīves, ne pieaugums aknas un liesa, krāsas izkārnījumos un urīnā vāju simptoms dzelte īpašība.

Jaundzimušo pārejoša hiperbilirubinēmija ir raksturīga dzelte parādīšanās vecumā, kas pārsniedz 36 stundas. Bilirubīna stundas palielināšanās nedrīkst pārsniegt 3,4 μmol / l h (85,5 μmol dienā). Vislielākā ādas sastopamības intensitāte samazinās 3-4 dienas, bet maksimālais bilirubīna līmenis nepārsniedz 204 μmol / l. Pārejoša hiperbilirubinēmija tiek raksturota ar pakāpenisku bilirubīna un dzelti intensitātes līmeņa pazemināšanos pēc 4 dienām un tās izzušanu līdz 8-10 dienām. Bērna vispārējais stāvoklis netiek traucēts. Nepieciešama nekāda ārstēšana.

Priekšlaicīgu zīdainu dzelte ir raksturīgs agrāks sākums (1-2 dienas dzīvē), kas apgrūtina tā diferenciāciju no jaundzimušā hemolītiskās slimības. Tomēr dati vēsture (grupas mātes asinīs un bērnu, tad trūkst sensibilizācijas) un laboratorijas (normāls hemoglobīna līmenis, sarkanās asins šūnas, trūkums retikulocitozi) palīdz padarīt pareizo diagnozi. Konjugācijas dzelte ilgums priekšlaicīgi - līdz 3 nedēļām.

In 1963, IM tika aprakstīta ārijas "dzelte no mātes piena" (pregnana dzelte) bērniem, kuri baroti ar krūti. Šāda veida dzelte patoģenēze nav pilnībā izprotama. Tomēr tiek uzskatīts, ka iemesls ir zemā konjugācija bilirubīna, kas ir sekas inhibējošo ietekmi pregnandiol ietvertās pārmērīga asinīs dažu sieviešu pēcdzemdību periodā, kā arī samazināts ekskrēciju bilirubīns. Dzelšanas ilgums svārstās no 3 līdz 6 nedēļām. Diagnostikas tests ir 2-3 dienu laikā zīdīšanas atcelšana, pret kuru dzeltenums sāk ātri izzust. Kad tiek atsākta barošana ar krūti, bilirubīna līmenis sāk atkal palielināties.

Gilberta sindroms (konstitucionālā aknu disfunkcija) ir iedzimta slimība, kas mantota autosomāli dominējošā veidā. Biežums iedzīvotāju skaitā ir 2-6%. Cēlonis ir iedzimts neitralitātes bilirubīna konjugācijas traucējums, ko izraisa aknu šūnu sagrābšana. Jaundzimušajiem slimība atgādina pārejošu dzelte. Kodolakardzes gadījumi nav aprakstīti. Prognozes ir labvēlīgas. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ģimenes vēsturi, ilgstošu hiperbilirubinēmiju, ja nav citu patoloģisku izmaiņu. Fenobarbitāla iecelšana izraisa asu dzeltenuma samazināšanos, kas norāda arī uz šīs slimības klātbūtni.

Pārmantota pigmenta vielmaiņa Criggler-Nayar sindromā ir saistīta ar glikuroniltransferāzes (I tipa) vai ļoti zemas aktivitātes (II tipa) aknu šūnās.

In Criggler-Nayar I tipa sindroms, slimība tiek mantota autosomāli recesīvi. Intensīva dzelte no pirmajām dzīves dienām ir raksturīga, ja netiešā seruma bilirubīna līmenis palielinās par 15-50 reizēm augstāks nekā parasti, un tiešas bilirubīna frakcijas nav pilnīgi. Ar dabisko slimības gaitu lielākajā daļā gadījumu smadzeņu kodi tiek iekrāsoti un var rasties nāve. Phenobarbitāla lietošana nav efektīva. Vienīgā ārstēšanas metode ir fototerapija un aknu transplantācija.

Ja II tipa slimība, kas ir mantotas autosomāli dominējošā modelis, kā arī ar mazāk intensīvu dzelte un līmeņa netiešā bilirubīna ir 15-20 reizes vairāk nekā normas, tiek noteikta tiešā bilirubīna frakcija asinīs. Atšķirīga iezīme ir pozitīvā reakcija uz fenobarbitāla iecelšanu. Prognozējami, Crigler-Nayar II tipa sindroms ir labvēlīgāks. Bilirubīna encefalopātijas attīstība ir ārkārtīgi reti.

Pirmais iedzimtu metabolisma traucējumu simptoms, piemēram, galaktozīcija, fruktozēmija, tirozīmija utt., Var būt arī dzelte, kurai ir konjugācijas raksturs. Galvenokārt ārstam vajadzētu brīdināt kombinācija ilgstoša dzelte ar simptomiem, piemēram, vemšana, caureja, hepatosplenomegālija, progresīva izvadošām, smagu neiroloģisku simptomu krampji, muskuļu hipotensija, parēze, paralīze, ataksija, kataraktu, aizkavētas neiropsiholoģisko attīstību. Diagnozi apstiprina klātbūtni galaktozes urīna paraugos pozitīvu cukura un citas īpašas metodes noteiktu vielmaiņas traucējumus katrā atsevišķā gadījumā.

Dzelte hipotireoze novērota zīdaiņiem, atkarībā no pakāpes vairogdziedzera mazspēju, un kopā ar citiem simptomiem slimības, piemēram, lielu dzimšanas svaru, marķētas tūska sindroms, zemu toni jaundzimušo balsošanas sākumā un pastāvīgu aizcietējums un citi. Ar bioķīmiskās analīzes asinīs kopā ar netiešo hiperbilirubinēmiju holesterīna līmenis palielinās. Skrīninga tests hipotireoze ir pozitīva, paaugstināts līmenis asinīs vairogdziedzera stimulējošā hormona ar samazināšanos T4. Ilgstoša (no 3 līdz 12 nedēļām) hipotīrīmisma dzelte ir izraisījusi visu metabolisma procesu palēnināšanos, ieskaitot aknu glikuroniltransferāzes sistēmu nogatavināšanu. Savlaicīga diagnostika (pirmā dzīves mēneša laikā) un tirodazīna vai L-tiroksīna aizstājterapijas iecelšana noved pie bilirubīna metabolisma normalizācijas.

Dzelte ar polietēmiju (diabētisku fetopātiju) izraisa aknu enzīmu sistēmu nogatavināšanas aizkavēšanās fizioloģiskās hipoglikēmijas fona dēļ ar paaugstinātu hemolīzi. Hipoglikēmijas kontrole un korekcija, mikrosomu aknu enzīmu induktoru iecelšana veicina bilirubīna metabolisma normalizēšanos.

Dzelte ar pyloric stenozi un augstu zarnu trakta obstrukciju ir saistīta ar aknu konjugācijas sistēmu pārkāpumiem dehidratācijas un hipoglikēmijas dēļ, kā arī palielināta bilirubīna no zarnas absorbcija. Šādā situācijā, tikai likvidēšana pyloric stenozi obstrukcijas zarnu ved uz normalizēšanu pigmenta vielmaiņu.

Zāļu lietošana (glikokortikoīdi, dažu veidu antibiotikas utt.) Var izraisīt asu konjugācijas procesa traucējumus aknās, ņemot vērā iepriekš minēto zāļu konkurējošo metabolismu. Katrā gadījumā ir nepieciešama terapeitisko pasākumu analīze, kā arī zināšanas par zāļu metaboliskajām īpašībām, kas paredzētas jaundzimušajiem.

Par visiem hemolītisko dzelti, ko raksturo klātbūtne simptomi, piemēram, dzelte uz bāla fona (citronskābi dzelte), palielinātas aknas un liesa, pieaugums serumā bilirubīna līmeni netiešu, no dažāda smaguma ar retikulocitoze normochromic anēmiju. Par bērna stāvokļa smagums ir vienmēr izraisa ne tikai bilirubīna intoksikāciju, bet arī smaguma anēmija.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība rodas sakarā ar mātes un bērna asins nesaderību ar Rh faktoru, tā apakštipiem vai asinsgrupām. Slimība ir vēdera, dzelte un anēmiska forma. Tūskas forma ir ļoti smaga, un izpaužas iedzimts anasarca, smagu anēmiju, hepatosplenomegālija. Parasti šie bērni nav dzīvotspējīgi. Slimības antropsijas un anēmijas formas ir labvēlīgākas, bet var arī apdraudēt bērna veselību. Vieglā kursa laikā hemoglobīna līmenis nabassaites asinīs pārsniedz 140 g / l, netiešā seruma bilirubīna līmenis ir mazāks par 60 μmol / l. Šajā gadījumā pietiek ar konservatīvu terapiju. Ja vidēji smagas un smagas pakāpes jaundzimušo hemolītiskā slimība var būt nepieciešama asins pārliešanas nomaiņa. Klīniskajā attēlā dzelte ir vai nu iedzimta, vai parādās pirmajās dzīves dienās, ir gaiši dzeltena (citrona) nokrāsa, pakāpeniski attīstās, fona gadījumā var rasties neirāli sastopama bilirubīna intoksikācijas simptomi. Vienmēr tiek novērota hepatosplenomegālija. Izmaiņas krāsas izkārnījumos un urīnā nav raksturīgas.

Centrālās nervu sistēmas (CNS) struktūras bojājums rodas, palielinoties netiešā seruma bilirubīna līmenim pilnlaika jaundzimušajiem virs 342 μmol / L.

Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem šis līmenis svārstās no 220 līdz 270 μmol / l, ļoti priekšlaicīgi dzimušiem bērniem - no 170 līdz 205 μmol / l. Tomēr jāatceras, ka centrālās nervu sistēmas bojājuma dziļums ir atkarīgs ne tikai no netiešā bilirubīna līmeņa, bet arī no saskares ar smadzeņu audiem un blakusparādībām laikā, kas pasliktina bērna nopietno stāvokli.

Preventīvie pasākumi, lai novērstu jaundzimušo hemolīzes slimības attīstību, kas jāveic dzemdību klīnikā, ir reģistrēt visas sievietes ar Rh negatīvām un 0 (I) asins grupām, precizējot anamnēzes datus par sensibilizācijas faktora klātbūtni, nosakot Rešu līmeni antivielas un, ja nepieciešams, agrīna piegāde. Anti-D-globulīns ir indicēts visām sievietēm ar Rh negatīvām asinīm pirmajā dienā pēc dzemdībām.

Ar jaundzimušā hemolītiskās slimības attīstību tiek aizstāta asins pārliešana, pirmsoperācijas periodā tiek izmantota foto un infūzijas terapija.

Iedzimta hemolītiskā anēmija ir ļoti daudzveidīga. Visbiežāk no tām ir Minkowski-Chauffard mikrosfrāciskā hemolītiskā anēmija. Defekts gēns atrodas astoņpromā hromosomu pāri. Mutācijas rezultāts ir anormālu eritrocītu, kuriem ir sfēriska forma un mazāki (mazāki par 7 nm) izmēri, kuri ir pārmērīgi iznīcināti liesas skriptos, ražošana. Anamnēzi raksturo radinieku klātbūtne ģimenē ar līdzīgu slimību. Diagnozi apstiprina atklājot microspherocytic eritrocītu, Cena-Jones līknes nobīde pa kreisi, samazinot osmotisko pretestību eritrocītu, modificēšanu sfēriskas indeksu un vidējo hemoglobīna eritrocītos. Slimība notiek viļņos, hemolītiskās krīzes simptomi ir saistīti ar drudzi, samazinātu apetīti un vemšanu. Krīzes parasti izraisa akūtas vīrusu slimības, hipotermija, sulfonamīdu receptes utt. Splenektomija tiek uzskatīta par galveno ārstēšanas metodi.

Jaundzimušā periodā var konstatēt vēl vienu iedzimtas hemolītiskās anēmijas veidu, ko raksturo sarkano asins šūnu formas izmaiņas - tā saucamais infantilais piknotitoze. Pirmās slimības pazīmes parādās pirmajā dzīves nedēļā un biežāk priekšlaicīgi dzimušiem bērniem. Sarkanās asins šūnas, kas iekrāso asinis, izraisa asiņainus procesus. Papildus anēmijai tiek konstatēta arī tūska un trombocitoze. E vitamīna recepte, lietojot devu 10 mg / kg dienā, vairumā gadījumu noved pie klīniskas un laboratoriskas remisijas.

Jaundzimušo asins tūska tiek pētīta, var noteikt arī mērķa eritrocītus, kas raksturīgi hemoglobinopātijām (talasēmija, sirpjveida šūnu anēmija). Sirpjveida šūnu anēmija biežāk sastopama Centrālajā Āzijā, Azerbaidžānā un Armēnijā, un jaundzimušā periodā tā parādās tikai homozigotiem s-hemoglobīna nesējiem.

Iedzimtas enzimopenicheskih anēmiju (deficīts no glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes, piruvāta kināzes, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) jaundzimušo ir ievietots ļoti reti, jo tas ir nepieciešams augsti diferencētu pētījumiem. Jaundzimušo klīniskajā attēlā ar šo patoloģiju tiek konstatēta hemolītiskā anēmija ar retikulocitozi, aknu un liesas paplašināšanās. Raksturīga ģimenes vēsture.

Jaundzimušā periodā lielas hematomas var izraisīt arī smagu netiešu hiperbilirubinēmiju un anēmiju. Liela bērna klātbūtne ar cefalohematomo, intraventrikulāru asiņošanu, parenhīmas orgānu subkapsulārās hematomas, mīkstajos audos masīvi asiņojumi ir saistīta ar raksturīgu klīnisko priekšstatu.

Mehāniskā dzelte ir raksturīga tieša (saistīta) bilirubīna uzkrāšanās asinīs, ko papildina dzelte ar zaļganu nokrāsu, aknu lieluma palielināšanās, izkārnījumos izkropļošanos (krāsas maiņa) un urīnu (krāsas intensitātes palielināšanās).

Žults sabiezēšanas sindroms jaundzimušajiem attīstās kā sarežģīta hemolītiskā slimība jaundzimušajiem ar plašu cefalematomu, kā arī notiek asfikcija dzemdībās. Tajā pašā laikā no pirmās dzīves nedēļas beigām vērojama dzelksnuma intensitātes palielināšanās, kā arī aknu lieluma palielināšanās, dažkārt nozīmīga un daļēja krēsla krāsas maiņa. Ārstēšana sastāv no choleretics un holekinetics.

Turklāt žults sabiezēšanas sindroms var būt viena no visskaļākajām cistiskās fibrozes klīniskajām izpausmēm, īpaši, ja to apvieno ar mekonijas ileusu vai bronhopulmonārās sistēmas bojājumiem. Šajā gadījumā olbaltumvielu satura noteikšana mekonijā, aizkuņģa dziedzera ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa) un sviedru testa veikšana palīdz veidot pareizu diagnozi.

Cause dzeltes jaundzimušo periodā, var būt defekti, žults ceļu: iekšējā un ekstrahepātiskas žultsceļu atrēzija, policistisko, vērpes un inflections žultspūšļa arteriopechenochnaya displāzijas, Aladzhillya sindroms sindromiskiem skaita samazināšana interlobulārajos žultsvadiem.

Asinsvadu trakta atresijā pirmā apzīmējuma anomālija ir dzelte, kas dabīgā veidā aug stingri, kopā ar ādas niezi, kuras dēļ bērni ir ļoti nemierīgi un uzbudināmi. Aknu lielums un blīvums pakāpeniski palielinās, izkārnījumos mainās: tas kļūst daļēji vai pilnīgi mainījies. Holestāzes parādība izraisa tauku un taukos šķīstošo vitamīnu malabsorbciju, palielinās hipotrofija un hipovitamīnoze. 4-6 mēnešu vecumā parādās portāla hipertensijas un hemorāģiskā sindroma pazīmes. Bez operācijas šādi pacienti mirst pirms 1-2 gadu vecuma. Bioķīmiskā asins testu nosaka klātbūtni hypoproteinemia, hipoalbuminēmija, palielināta tiešā bilirubīna, sārmainās fosfatāzes.

Kad cauruļveida hipoplāzija sindroms žults ceļu (Aladzhillya sindroms), iedzimta in autosomāli recesīvā veidā definēts un citi defekti: hipoflāzija vai plaušu stenoze, patoloģiskas mugurkaulniekiem lokiem nieres. Raksturīga stigma dizembriogeneze: hipertelorisms, izstiepjams pieres, dziļi novietotas acis, mikrogantija.

Ģimenes holestāzes formas, kas izpaužas neonatālajā periodā. Mac-Elfresh sindromā ilgstoši, līdz pat vairākiem mēnešiem, ir krāsas maiņa. Tālākas novirzes bērna stāvoklī nav atzīmētas. Bailera sindromā, gluži pretēji, pēc holestazes epizodes pirmajos dzīves mēnešos attīstās žulveida ciroze.

Mehāniskā dzelte var izraisīt zarnu trakta saspiešana no ārpuses, ko izraisa audzējs, infiltrāti un citi vēdera formējumi. Bieži vien izteikta kopējā žults ceļa iekaisums ar iedzimtu sirdslētienu.

Izdalītā saistītā bilirubīna izdalīšana ir saistīta ar iedzimtiem defektiem. Tie ietver Dubina-Džonsona sindromu kanālu sistēmas transporta "sadalīšanās dēļ". Sindroms tiek mantots autosomāli recesīvi, kopā ar mērenu tiešā bilirubīna palielināšanos, nelielu aknu skaita palielināšanos un masveida kopproporfirīnu izdalīšanos ar urīnu. Bioptērijas paraugos aknu šūnās ir melnā krāsā līdzīga brūngraudainā pigmenta nogulsnēšanās. Rotora sindroms tiek mantots arī autosomāli recesīvi, bet šī sindroma sirdī ir aknu šūnu organisko anjonu uztveršanas un uzkrāšanās defekts. Klīniskais attēls ir līdzīgs Dubina-Džonsona sindroma klīniskajam attēlam. Pigmenta nogulsnes aknu šūnās nav.

Pareizu holestāzes diagnozi jaundzimušā periodā atbalsta aknu ultraskaņa, radioizotopu skenēšana, perkutāna aknu biopsija, holangiogrāfija utt.

Parenhīmas dzelte, ko izraisa aknu parenhimēmas iekaisuma bojājumi. No bojājumu cēlonis var būt vīrusi, baktērijas un vienšūņu :. B un C hepatīts, citomegalovīrusu, Coxsackie, masaliņām, Epšteina-Barra vīrusu, herpes simplex vīrusu, gaiši Treponema, Toxoplasma un citu sepses jaundzimušā var papildināt ar tiešu baktēriju bojājumus aknās.

Klīniskā aina parenhimatozu dzelte ietver vairākus vispārējus un stingri īpatnības: bērni bieži dzimst priekšlaicīgi vai nenobrieduši, ar intrauterīnās augšanas aizturi, zemu svaru grūtniecības, ir pazīmes sakāves vairāku orgānu un sistēmu, lai to stāvoklis pēc dzimšanas tiek uzskatīta par ārkārtīgi grūti. Dzeltena jau ir dzimšanas brīdī, un tai ir pelēks, "netīrs" nokrāsa, ņemot vērā izteiktu mikrocirkulācijas traucējumu fona, bieži ar ādas hemorāģiskā sindroma izpausmēm. Ir raksturīga hepatosplenomegālija. Pētījumā par asins seruma bioķīmisko analīzi konstatētas gan tiešās, gan netiešās bilirubīna frakcijas, paaugstināta aknu transamināžu aktivitāte (10-100 reizes), paaugstināta sārmainās fosfatāzes, glutamātdehidrogenāzes līmenis. Eberleina metode norāda uz nopietniem aknu šūnu konjugācijas mehānismu traucējumiem - lielāko daļu tiešā bilirubīna veido monoglukuronīda bilubīna frakcija. Pilnīga asins analīze bieži atklāj anēmiju, retikulocitozi, trombocitopēniju, leikocitozi vai leikopēniju. Koagulogrammā ir vemšanas traucējumi plazmā, fibrinogēns. Lai noteiktu patogēna infekcija notika identifikāciju ar polimerāzes ķēdes reakciju (PCR), noteikšanu titru īpašu imūnglobulīna M un imūnglobulīna G. Ārstēšana sastāv piešķirot īpašu antibakteriāla un pretvīrusu imūnterapiju.

Apkopojot iepriekš minēto, mēs atzīmējam, ka diagnozes pasākumiem jaundzimušo dzelte ir jāņem vērā vairāki noteikumi.

  • Savākot anamnēzi, ir jāpievērš uzmanība iespējamai slimības ģimenes dabai: svarīgi ir pagarinātas dzelte, anēmija un splenektomija vecākiem vai radiniekiem.
  • Anamnēzē no mātes jābūt informācijai par asinsgrupu un Rh faktoru viņas un bērna tēvam, iepriekšējo grūtniecību un dzemdību klātbūtni, operācijām, traumām, asins pārliešanu, neņemot vērā Rh faktoru. Sievietes grūtniecības laikā var konstatēt traucējumus glikozes toleranci, diabētu, infekcijas procesu. Ir arī nepieciešams noskaidrot, vai sieviete ir lietojusi zāles, kas ietekmē bilirubīna metabolismu.
  • Jaundzimuša anamnēze ietver grūsnības perioda noteikšanu, masas pieauguma indikatorus, Apgar novērtējuma aplēses pēc piedzimšanas, barības raksturlielumu (mākslīgu vai dabisku), ādas iksturīgās krāsas parādīšanās laiku.
  • Fiziskā pārbaude palīdz noteikt dzelti, lai noteiktu aptuvenu bilirubīna līmeni, izmantojot ikstometru. Cefalohematomu klātbūtne vai plaša ekhimoze, hemorāģiskās izpausmes, tūskas sindroms, hepatosplenomegālija. Jāpievērš uzmanība urīna un izkārnījuma krāsai. Svarīgs diagnostikas punkts ir pareiza bērna neiroloģiskā stāvokļa interpretācija.
  • Laboratorijas metodes ietver klīnisko asins analīzes un hematokrīts perifēro asiņu analīzi (kas nepieciešams, lai diagnosticētu formas un izmēru sarkano asins šūnu), asins grupa un Rh faktors no mātes un bērna (ļauj noteikt cēloni hemolītisko slimību jaundzimušo).

Turklāt tiešais un netiešais Kumbsa tests liecina, vai retu faktoru gadījumā mātes un bērna asinis nav saderība.

Biochemical asins tests (kopējā bilirubīna un tās frakcijas, līmeni aknu transamināžu, sārmainās fosfatāzes, kopējā proteīnu koncentrāciju, albumīna, glikozes, urīnvielas un kreatinīna, holesterīna un triglicerīdu, C-reaktīvā proteīna, timolu un t D..) Ļauj ne tikai diagnosticēt dzelte, bet arī apkopot datus par citu orgānu un sistēmu stāvokli, kam ir liela nozīme, nosakot radikālas ārstēšanas metodes (piemēram, ļoti svarīgi ir izprast nieru sākotnējo funkciju pirms nomainītas pārplūdes asinis, jo viena no šīs operācijas sarežģījumiem ir akūta nieru mazspēja).

Eberleīna metode (tiešās bilirubīna frakcijas noteikšana - mono- un diglukuronidobilubīns) ir svarīga mehāniskās un parenhīmas dzelti diferenciāldiagnozē.

Ir arī jāveic testi infekcijas izraisītāja noteikšanai asinīs, slimības stadijā (PCR, ELISA, imūnglobulīnu daudzuma un veida noteikšana, antivielu aviditātes un afinitātes noteikšana, Wasserman reakcija utt.).

Vairogdziedzera hormonu profila noteikšana tiek veikta aizdomās par hipotīroidismu.

Lai noskaidrotu iedzimtas hemolītiskās anēmijas cēloņus, tiek veikta eritrocītu osmotiskā rezistence, hemoglobīna elektroforēze, skrīninga testi glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes noteikšanai.

Bērniem, kas vecāki par 1 mēnesi, ir aizdomas par triekas cistisko fibrozi; agrīnā jaundzimušā periodā jūs varat izmēģināt albīnu noteikšanu mekonij.

Analizēs arī a-1-antitripsīna satura noteikšana serumā, smadzeņu ultraskaņa, vēdera dobuma iekšējie orgāni.

Rentgena metode, datortomogrāfija tiek veikta, ja ir aizdomas par zarnu aizsprostojumu, intrakraniālo asiņošanu, fibroesophagogastroduodenoscopy - gadījumā, ja ir aizdomas par pyloric stenozi. Perkutāna aknu biopsija tiek veikta strīdīgos gadījumos, lai pārbaudītu diagnozi.

Pirms terapeitisko pasākumu uzsākšanas jānosaka jaundzimušo barošanas metode: jaundzimušo hemolītiskās slimības, galaktozīmas, tirozīnijas gadījumā nav atļauts barot bērnu ar krūti.

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana

Apsveriet hiperbilirubinēmijas primāro ārstēšanu.

  • Fototerapija pašreizējā stadijā - visefektīvākā netiešās hiperbilirubinēmijas ārstēšanas metode. Fototerapijas darbības būtība ir netiešā bilirubīna fotoizomerizācija, t.i., tās transformācija ūdenī šķīstošā formā. Pašlaik ir vairākas zilu spuldžu šķirnes ar viļņu garumu 410-460 nm, kas ļauj izvēlēties nepieciešamo ārstēšanas režīmu (nepārtraukts, intermitējošs). Mūsdienu optiskās šķiedras ierīces Biliblanket nesatur gandrīz visas blakusparādības, kompaktas, nepārkāpj bērna normālo režīmu un viņa saziņu ar māti. Fototerapija tiek uzsākta, ja ir iespējama bilirubīna augšanas draudi līdz toksiskai vērtībai. Lampas novieto 20-40 cm attālumā no bērna ādas līmeņa, starojuma jauda ir vismaz 5-9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapija tiek veikta nepārtraukti, to var pārtraukt tikai barošanas laikā un mātes vizītēs. Bērna acis un ārējās dzimumorgāni ir pārklāti ar necaurspīdīgu audumu. Ja lieto fototerapiju jaundzimušajiem ar tiešu hiperbilirubinēmiju, var novērot ādas krāsas maiņu - "bronzas bērna" sindromu. Fotosterapijas komplikācijas ietver ādas apdegumus, laktozes nepanesamību, hemolīzi, dehidratāciju, hipertermiju un saules apdegumu. Fototerapijas laikā ir nepieciešami pasākumi, lai saglabātu jaundzimušā nepārtraukto ūdens bilanci.
  • Infūzijas terapiju izmanto, lai novērstu traucējumus ūdens bilancē fototerapijas laikā, izmantojot lampas ar nediferencētu gaismu; vienlaikus fizioloģiskā vajadzība pēc šķidruma palielinās par 0,5-1,0 ml / kg / h. Infūzijas terapijas pamatā ir glikozes šķīdumi, kuriem pievienoti membrānas stabilizatori (lai samazinātu peroksidācijas procesus), elektrolīti, soda (nepieciešamības gadījumā to korekcija), kardiotrofijas un narkotikas, kas uzlabo mikrocirkulāciju. Lai paātrinātu bilirubīna izdalīšanos organismā, dažreiz viņi izmanto piespiedu diurēzes metodi. Infūzijas terapijas shēmā ir iespējams ievadīt albumīna šķīdumus 1 g / kg deva dienā.
  • Miokosomu aknu enzīmu (fenobarbitāla, ziksorīna, benzonola) induktoru izmantošanas iespēja ir izskaidrojama ar tā spēju palielināt ligandīna saturu aknu šūnās un glikuroniltransferāzes aktivitāti. Šie induktori tiek izmantoti, pārkāpjot konjugācijas procesu. Fenobarbitālu lieto 5 mg / kg deva dienā, ārstēšanas kursa ilgums nedrīkst pārsniegt 4-6 dienas. Iespējamā fenobarbitāla lietošana, kurā tiek lietota liela slodzes deva, pirmajā dienā ir 20-30 mg / kg, pēc tam - 5 mg / kg, bet lielām devām fenobarbitāla ir spēcīga nomierinoša iedarbība, un jaundzimušajam var izraisīt elpošanas mazspēju un miega apnoja.
  • Helātu (smektīts, Polyphepanum, enterosgel, holestiramīns, agars un citi.), Kas iekļauta terapiju pārtraukt apriti zarnu un aknu bilirubīns. Tomēr tiem nav būtiskas ietekmes uz seruma bilirubīna līmeni. Tomēr, ņemot vērā šo zāļu toksiskās iedarbības trūkumu, tos var izmantot hiperbilirubinēmijas ārstēšanai, bet tikai kā palīgmetodi.
  • Iepriekš plaši tika izmantoti sintētiskie metaloporphyrins netiešās hiperbilirubinēmijas ārstēšanai. To iedarbības mehānisms ir balstīts uz konkurējošu hemoksigenāzes inhibīciju, kas samazina bilirubīna veidošanos. Šobrīd šīs zāles netiek izmantotas jaundzimušo dzemdes ārstēšanai, jo konstatēta alfa-protoporfirīna IX fototoksiskā iedarbība.
  • Aizvietojošā asins pārliešana tiek veikta ar konservatīvu terapiju neefektivitāti, pakāpenisku bilirubīna līmeņa paaugstināšanos ar absolūtām indikācijām, t.i., ja pastāv kodola dzelti izraisošs drauds. aizstāt asins pārliešana tiek veikta divu asinscirkulācijas apjoms, kas ļauj aizstāt līdz pat 85% no apritē eritrocītus un samazināt bilirubīna līmeni 2 reizes. Pašlaik šīs procedūras indikācijas: jaundzimušā hemolītiskā sindroma vēdera-anēmiska forma, kad transfūzija tiek veikta pirmajās divās dzīves stundās; netiešā nabassaites asiņu bilirubīna līmenis ir lielāks par 60 μmol / l; hemoglobīna līmenis nabassaites asinīs ir zem 140 g / l; bilirubīna ik pēc vairāk nekā 6 μmol / l pieaugums; bilirubīna palielināšanās stundā virs 8,5 μmol / l ar hemoglobīna kritumu zem 130 g / l; progresējošas anēmijas klātbūtne; nākamā dienā bilirubīna līmenis pārsniedz 340 μmol / l.
  • Choleretic un choleinetic - ar holestāzi (izņemot ārkārtas iekaisuma žultīšu kanālu atreziju un dzeltenās sintēzes pazemināšanos fermentopātijas dēļ), var izmantot magnija sulfātu un aloholu, taču tagad tas ir ieteicams dozēšana jaundzimušajiem, kam raksturīga ātra un atšķirīga terapeitiskā iedarbība. Sākotnējā terapeitiskā deva ir 15-20 mg / kg dienā. Ja efektivitāte nav pietiekama, devu var palielināt līdz 30-40 mg / kg dienā. Veicot ilgstošu ārstēšanu, lietojot uzturvielu 10 mg / kg dienā.
  • Korekcija taukos šķīstošo vitamīnu notiek ar hipoplāziju un žults atrēzija un ilgtermiņa esošajām parādībām holestāzi pirmsoperācijas periodā. D vitamīns3 - 30 000 SV intramuskulāri 1 reizi mēnesī vai 5000-8000 SV perorāli dienā. A vitamīns - 25 000-50 000 SV intramuskulāri 1 reizi mēnesī vai 5000-20000 SV vienreiz dienā. E vitamīns - 10 mg / kg intramuskulāri; 25 SV / kg dienā mutē vienu reizi ik pēc 2 nedēļām. K vitamīns - 1 mg / kg 1 reizi 1-2 nedēļas.
  • Korekcija mikroelementu: Calcium - 50 mg / kg dienā iekšķīgi, fosfora - 25 mg / kg dienā iekšķīgi, cinka sulfāta - 1 mg / kg ķermeņa masas dienā.
  • Proteīnu un kaloriju slodzes palielināšanās šiem bērniem ir nepieciešama, lai nodrošinātu normālu augšanu un attīstību, turklāt papildus uzturam jābūt vidēja garuma ķēdes triglicerīdiem. Nepieciešams, lai šādi zīdaiņiem olbaltumvielu - 2,5-3 g / kg, tauki - 8 g / kg, ogļhidrāti - 15-20 g / kg, kaloriju - 150 kcal / kg (60% - ogļhidrātu, 40% - tauku).
  • Kad Aladzhillya sindroms, non-sindromiskiem form hipoplastikas intrahepatiska žultsceļi, perinatālās sklerozējošu holangīta etiopathogenetic pieejamās ārstēšanas metodes. Cirozes veidošanos šajos procesos izmanto kā norādi uz aknu transplantāciju.
  • Holestāzes sindroma ekstrahepatiskie cēloņi ir norādes par holestāzes cēloni vai Kasai operācijas veikšanu, tādējādi novēršot infekciozo procesu attīstību un sklerozes pārmaiņas žultsaktos. Pretiekaisuma terapija ietver lielu devas ievadīšanu prednizonam intravenozi pirmajā nedēļā pēc operācijas (10> 2 mg / kg dienā), tad 2 mg / kg / dienā perorāli 1-3 mēnešus.
  • Ja vielmaiņas traucējumi izraisa hiperbilirubinēmiju, visbiežāk tiek izmantotas konservatīvas ārstēšanas metodes. Galaktozīmijā tiek lietota diēta, kas nesatur galaktozi un laktozi. Pirmajā dzīves gadā tiek izmantoti medicīniskie maisījumi: NAN beznaktoze, Nutramigen, Registimil un citi maisījumi, kas nesatur laktozi. Ja tirozinēmiju ievada diēta, kas nesatur tirozīnu, metionīnu un fenilalanilu (lofenolaku, XP analogo, XP analogo LCP, afenilaku, fenilu, tetrafēnu 40 utt.). Pēdējos gados tiek lietots arī fermenta 4-hidroksifenilpirobāta dioksigenāzes inhibitors, nitizinons, kas ir ordinēts 1 mg / kg dienā perorāli. Ja fruktozemi vajadzētu izslēgt no pārtikas produktiem, kas satur fruktozi, saharozi un maltozi. Noteiktas zāles, kas kompensē žultsskābju trūkumu - žults un deksicohols ar ātrumu 10 mg / kg / dienā.
  • Ar aizvietojošu enzīmu terapiju visbiežāk tiek lietots 10 000 kreons, zāļu deva tiek izvēlēta pēc aizkuņģa dziedzera funkcijas nepietiekamības, pankreatīns - 1000 SV lipāzes / kg dienā.

Literatūra

1. Abramčenko V.V., Shabalov N.P. Klīniskā perinatoloģija. Petrozavodska: Izdevniecība "Intel Tech Tech", 2004. 424 lpp.
2. Augļa un jaundzimušo, iedzimtu vielmaiņas traucējumu slimības / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova J. A. Krīgers-Najjara sindroms // Perinatoloģijas un pediatrijas krievu biļetens. 1998. No. 4. P. 44-48.
4. Komarovs F. I., Korovkins B. F., Menshikov V. V. Bioķīmiskie pētījumi klīnikā. M.: APP "Džangar", 2001.
5. Neonatoloģija / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A. V., Zhukova L. J. Anēmija bērniem. SPb.: Peter, 2001.
7. Pediatrijas un pediatriskās ķirurģijas farmakoterapijas vadlīnijas. Neonatoloģija / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin gadsimts A. Un bilirubīna metabolisms jaundzimušajiem. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatoloģija: rokasgrāmata ārstiem. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Aknu un žultsceļu slimības: praktiska rokasgrāmata / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. no angļu valodas M.: GEOTAR Medicīna, 1999. 864 lpp.
11. Podymova S. D. Aknu slimība. M., Medicīna. 1993. gads.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, gliemežu glābšana, dzīvības glābšana, hepatoloģija. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Jaundzimušā holestatiskās dzelti agrīna diagnostika // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Hroniska aknu slimība bērnībā. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterols. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevičs, medicīnas zinātņu kandidāts
L.V. Simonova, medicīnas zinātņu kandidāts
Krievu Valsts medicīnas universitāte, Maskava

publicēts 2009.11.23. 14:55
atjaunināts 2015. gada 25. septembrī
- speciālistiem, Hematoloģija

Zheltushka jaundzimušajiem: kad jābrauc, Dr. Komarovska

Parastā parādība ir bērna ādas asa dzeltenīga sajaukšana 3-5 dienu laikā. Vairāk nekā puse no visiem jaundzimušajiem piedzīvo šo fizioloģisko simptomu. Mamma nevajadzētu baidīties, jo tas ir fizisks ķermeņa drupu attīstības process. Tas ir pietiekami, lai pagaidītu dažas dienas, kad vajadzētu ietvert jaundzimušo. Vienlaikus neatstājiet bērnu uzmanību, lai nepieļautu iespējamo patoloģiju.

Fizioloģiskā dzelte

Slavenais ārsts Jevgeņijs Komarovska atkārtoti apliecināja savus vecākus savās runās, kas bija noraizējušies par to, kad jaundzimušajam jāietilpst jaundzimušajiem. Kā paskaidro ārsts, raksturīgie simptomi izpaužas normālā procesā, kā pielāgot mazuli jauniem dzīves apstākļiem.

Zheltushka jaundzimušajiem

Iznīcinot neizmantotās šūnas, tiek atbrīvots bilirubīns. Šī viela krāso ādu dzeltenā krāsā. To parasti apstrādā ar aknu fermentu, un pēc tam izdalās ar urīnu, krāsojot to savos parastajos toņos. Pieaugušā dzelte ir bīstamas patoloģijas simptoms, kas liecina, ka orgāni nedarbojas, kā viņiem vajadzētu būt. Bet jaundzimušais ir atšķirīgs.

Bērna organisms pirmajās dzīves dienās paātrinātā tempā pierod pie jauniem dzīves un uztura apstākļiem. Bērna aknas vēl nav spējīgas strādāt pilnā spēkā, bez nepieciešamības pārstrādāt visu bilirubīnu, kas izdalās, veicot asiņu dabisko nomaiņu. Bet pēc dažām dienām ķermenis uzkrājas pietiekamā daudzumā enzīmu, un dzelti iet pa sevi.

Kā paātrināt procesu

Saskaņā ar Dr. Komarovska teikto normāla dzemdes ārstēšana jaundzimušajiem nav nepieciešama, un ir pietiekami gaidīt brīdi, kad viņai vajadzētu iet pašai sev. Mamma par to neuztraucas. Bet, ja jūs vēlaties palīdzēt bērna ķermenim, varat izmantot vienkāršus padomus:

  1. Piens Zīdīšanas periods palēnina bilirubīna primāro apstrādi, pagarinot dzelti. Tas ir saistīts ar mātes piena sastāvu. Bet tajā pašā laikā tajā esošie fermenti paātrina aknu normalizēšanas procesu. Ja jūs nepārtraucat barošanu ar krūti, bērns atjaunos parasto krāsu daudz ātrāk. Tādēļ ir svarīgi nodrošināt, ka drupa neaizmirst regulāri ēst, jo rodas dzemdes miegainība.
  2. Pastaigas Nepieciešamas tabletes un zāles dzemdes ārstēšanai. Parastā saules gaisma palīdz iznīcināt bilirubīnu. Tāpēc bērnam ir regulāri jāizmanto pastaigas. Ja laika apstākļi to atļauj, ir ieteicams pavadīt tik daudz laika ārpus telpām, cik iespējams.
  3. Lukturis. Ja laika apstākļi uz ielas ir slikti, tad nav vērts saskatīt drupu briesmas Mājās jūs varat palīdzēt bērna ķermenim, ja viņš gulēs zem luktura. Vislabāk darbojas zilā spektra gaisma. Bet, ja nav īpašu ierīču, pietiek ar spilgtu gaismu. Vienkārši neaizmirstiet aizsargāt bērna acis, valkājot acis vai vāciņus.

Kad paaugstināt modinātāju

Ir apstākļi, kad ādas un gļotādu citrona krāsa nav parastā aknu attīstības pazīme, bet ir signāls par smagiem drupas ķermeņa darbības traucējumiem. Šajā gadījumā ir svarīgi ārstu uzmanību pievērst simptomiem laikā, īpaši, ja māte nolēma nebūt slimnīcā:

  1. Laiks Parasti dzeltenā krāsa attīstās tikai 3-5 dienas pēc piegādes. Patoloģiskie apstākļi izpaužas gandrīz nekavējoties. Jums vajadzētu pievērst uzmanību arī bērna speciālistu veselībai, ja āda neatgriežas standarta krāsā pat pēc trešās dzīves nedēļas.
  2. Urīns un izkārnījumi. Ar dabīgu dzelti mazuļa izkārnījumos saglabā dabiskās nokrāsas. Bet ar neatbilstībām organismā urīns kļūst daudz tumšāks. Tieši pretēji, izkārnījumi kļūst bezkrāsaini.
  3. Uzvedība Parasti, neskatoties uz citrona ādas toni, drupa darbosies kā parasti. Vai tas gulēt nedaudz ilgāks. Bet ar iekšējo orgānu patoloģijām būs pamanāms drupu nemiers. Nervējošs bērns zaudēs apetīti, būs miegains.
  4. Analizē. Ārsts, ņemot asins no jaundzimušā, lai veiktu izpēti, var nekavējoties noskaidrot, vai dabas novājināšanā novērotas jebkādas novirzes. Parasti hemoglobīna līmenis drupās nepaliek. Ķermenis pakāpeniski aizvieto vienu šūnu ar citu, saglabājot vielu dabisko koncentrāciju asinīs. Bet ar patoloģiju, sarkano asinsķermenīšu masveida iznīcināšanas dēļ, uzreiz būs pamanāma anēmija.
  5. Inspekcija. Patoloģijas gadījumā ārsts varēs arī konstatēt traucējumus bērna ķermeņa darbībā bez laboratorijas testiem. Bērnam palielināsies aknu un liesa. Tiks vērojama arī vēnu paplašināšanās priekšējās vēdera sienā. Zilumi var spontāni parādīties uz ādas.

Katra bērna ķermenis ir unikāls. Tikai speciālists var droši pateikt, kad jāpārtrauc jaundzimušā dzelte, kā arī iespējamās patoloģijas ārstēšanai. Lai saglabātu drupu veselību, nevajadzētu mēģināt kaut ko darīt bez iepriekšējas konsultācijas.

Patoloģiju cēloņi un sekas

Jaundzimušā ķermeņa darbības traucējumi var rasties daudzu iemeslu dēļ. Daži no tiem ir diezgan nekaitīgi. Citi var pat pieprasīt ķirurģiju:

Kā dzelte izpaužas

  1. Piena Jūls Ja māte nesen lietojusi bērnu krūtīm vai ja viņai ir maz piena, simptomu attīstība var ilgt. Šajā gadījumā trūdens patlaban ir dzeltens dažreiz 2-3 mēnešus. Tas nav bīstami. Šajā gadījumā ārkārtīgi svarīgi nepārtraukt zīdīšanu.
  2. K vitamīna pārdozēšana. Šī viela ir atbildīga par asins recekļu veidošanos un ir paredzēta mātēm pirms dzemdībām, lai izvairītos no smagas asiņošanas. Bet, ja deva nav novērota, bērnam var tikt uzņemts pārmērīgs K vitamīna daudzums caur placentu. Kopumā par to nekas nav bīstams. Problēma nonāks ar minimālu ārstu palīdzību.
  3. Mātes slimības. Diabēts mātei var palēnināt ķermeņa drupu veidošanos. Līdzīgas problēmas var izraisīt vīrusu infekcijas, parazīti un citas sieviešu veselības problēmas grūtniecības laikā. Šos nosacījumus var novērst, ja ārsts sāk atbilstošu terapiju laikā.
  4. Malformācijas. Ja tiek pārtraukts drupas iekšējo orgānu veidošanās process, tas var ietekmēt dzeltenā krāsojuma ilgumu un raksturu. Parasti ķermenis signalizē aknu, žults ceļu vai urīnvada kanālu patoloģijas, kas var prasīt ķirurga iejaukšanos.
  5. Rēzus konflikts. Šī ir problēma tikai sievietēm ar negatīvu Rh faktoru. Ja bērnam ir pozitīvs stāvoklis, viņa mātes asinis tiks uztvertas kā infekcija. Attiecīgi viņas imūnās šūnas sāks sabojāt drupas sarkanās asins šūnas. Lai saglabātu jaundzimušo dzīvi, var tikt veikta asins pārliešana.
  6. Traumām. Iekšējo orgānu un iekšējo asinsizplūdumu bojājumi var izraisīt bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Bērna stāvokļa un ārstēšanas metožu bīstamības pakāpi var noteikt tikai speciālists pēc pilnīgas bērna ķermeņa pārbaudes.

Ņemot vērā dažādus iespējamos patoloģiskās zheltushakas attīstības cēloņus, ārstēšanas metodes atšķiras atsevišķās situācijās. Bet biežāk nekā nē, mamma nav jāuztraucas pārāk daudz. Šajā vecumā jūs varat labot lielāko daļu patoloģiju, nodrošinot iespēju tālāk attīstīties drupām.

Ārstēšanas metodes un dzelksmas iedarbība

Patiesībā bilirubīns var būt toksisks, ja organisms nespēj tikt galā ar zāļu izdalīšanās produktiem. Ilgstoša dzelte var izraisīt patoloģiskas izmaiņas asins sastāvā. Tas, savukārt, ietekmēs visu orgānu sistēmu attīstību. Bet nervu sistēma cieš visvairāk.

Jaundzimušā ārstēšana jānovirza uz bilirubīna noņemšanu

Tāpēc, papildus problēmas cēloņu ārstēšanai, ārsts noteikti izraksta zāles, kas paredzētas bilirubīna noņemšanai no bērna ķermeņa:

  1. Zilā lampiņa. Fotooterapiju slimnīcā veic gaismas starojums ar viļņa garumu 450 nm. Bērnam tiek noteikts, ka tas ir zem luktura 12-14 stundas. Tas ir pilnīgi drošs, bet tas palīdz pārvērst bilirubīna toksiskās sadalīšanās produktus drošos ķīmiskos savienojumos.
  2. Zāles Lai palīdzētu organismam pārstrādāt bilirubīnu, ārsti var injicēt narkotikas. Parasti šim nolūkam izmanto hepatoprotektorus, holagoga preparātus un vitamīnu kompleksus. Smagos gadījumos detoksikāciju veic, lietojot pilinātāju ar tīru fizioloģisko šķīdumu vai glikozi.
  3. Asins pārliešana Ja citām metodēm nav vēlamā efekta, ārsts var izrakstīt pārtvaices. Tas ir ārkārtējs pasākums, jo bērna ķermenis var negatīvi reaģēt uz procedūru ar spēcīgu alerģisku reakciju. Vienmēr ir risks, ka procedūra tiek nepareizi veikta, kas izraisa gaisa embolu vai infekciju asinsritē. Bet tomēr, ja ārsts pieprasa transfūziju, mātei nevajadzētu atteikties, jo tas ir mēģinājums glābt bērnu dzīvi krīzes situācijā.

Ārkārtējos gadījumos asins pārliešanai ir paredzēts jaundzimušais.

Visbiežāk pēc pirmā bērna attīstības posma sarežģītā perioda pārvarēšanas nevajadzētu sagaidīt citas problēmas. Bērns pieaugs veselīgi un priecīgi, ja māte piesaistīs speciālistu uzmanību iespējamai problēmai laikā.


Vairāk Raksti Par Aknu

Ciroze

Vai ir iespējams izārstēt hepatītu C uz visiem laikiem?

Katru gadu arvien vairāk cilvēku visā pasaulē, kam diagnosticēta ar C hepatītu tāpēc daudzi ir jautājums, vai tas ir iespējams izārstēt C hepatītu, jo slimība ir ļoti bīstama un uzliek noteiktus ierobežojumus pacientu skaits.
Ciroze

Aknas

Aknas (hepars) ir lielākais dziedzeris (tās masa ir 1500 g), apvienojot vairākas svarīgas funkcijas. Embrionālajā periodā aknas ir nesamērīgi lielas un veic asins formēšanas funkciju. Pēc dzemdībām šī funkcija izzūd.